7) Вегетативно-сосудистый синдром
Объединяет симпатические, парасимпатические и смешанные симптомокомплексы, имеющие генерализованный, системный или локальный характер.
Для симпатикотонии: тахикардия, побледнение кожных покровов, повышение АД, ослабление перистальтики кишечника, мидриаз, озноб, ощущение страха и тревоги.
Для ваготонии: брадикардия, затруднение дыхания, понижение АД, покраснение кожи лица, потливость, саливация, желудочно-кишечные дискинезии.
Поведенческие и мотивационные нарушения: эмоциональная лабильность, плаксивость, нарушение сна, ощущение страха, высокий уровень тревожности, ипохондрия, активность в период болезни снижается.
Синдром адаптационных нарушений, астенический синдром: быстрая утомляемость, слабость, непереносимость физических и психических нагрузок, метеозависимость.
Гипервентиляционный синдром: ощущения нехватки воздуха, сдавления грудной клетки, затруднение вдоха, потребность в глубоких вдохах.
Нейрогастральный синдром: нейрогастральная аэрофагия, спазм пищевода, дуоденостаз и другие нарушения моторно-эвакуационной и секреторной функций желудка и кишечника. Больные жалуются на изжогу, метеоризм, запоры.
Кардиоваскулярный синдром: кардиалгии, возникающие при эмоциональной нагрузке и не купируются короналитиками. Колебания АД, лабильность пульса, функциональные шумы. Синдром цереброваскулярных нарушений: головные боли, головокружения, шум в голове и ушах, склонность к обморокам.
Синдром обменно-тканевых и периферических сосудистых нарушений: тканевые отеки, миалгии, синдром Рейно.
Артерио–венозные мальформации (определение, клиника, диагностика, лечение)
О: врожденная аномалия развития сосудов г/м и с/м; патологическая гемодинамическая система в виде различной формы и величины клубков, образованных вследствие беспорядочного переплетения пат.сосудов
СТАТИСТИКА
- 19 на 100 тыс. населения в год
- разрыв АВМ в возрасте 20-40 лет
- в 5-10% - причина нетравматического САК
ОСОБЕННОСТИ СОСУДОВ, ФОРМИРУЮЩИЙ АВМ
- отсутствует БМ
- участки уплотнения сосудистой стенки сочетаются с участками истончения
- потенциал к патологическому неовазогенезу
- в пределах АВМ нет капиллярной сети
Отсутствует капиллярная сеть => шунтирование => симптом обкрадывания подлежащих мозговых структур (голова медузы горгоны)
Ведет себя как опухоль
Функционально значимые зоны:
сенсомоторная зона, центры Брока – двигательный центр речи и Вернике – сенсорная речевая зона, затылочные доли, таламус, глубинные структуры височной доли, ствол
Глубокие венозные коллекторы – дренирующие вены, впадающие в систему большой вены мозга прямого синуса
КЛАССИФИКАЦИЯ АВМ
ПО РАЗМЕРУ:
- менее 3 см (1 балл)
- 3-6 см (2 балла)
- более 6 см (3 балла)
ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ:
- вне функционально значимой зоны (0 баллов)
- в пределах функционально значимой зоны (1 балл)
ПО ХАРАКТЕРУ ДРЕНИРОВАНИЯ
- отсутствие глубоких дренирующих вен (0 баллов)
- наличие (1 балл)
СТРОЕНИЕ АВМ
- приводящие артерии (концевого и транзитного типов)
- ядро из клубка измененный сосудов
- дренирующая вена (одна или несколько)
ТИПИЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ АВМ
- бассейн средней мозговой артерии
- на стыке лобной, теменной и височной долей
ПАТОГЕНЕЗ
- разрыв патологически измененных сосудов АВМ с развитием церебрально-субарахноидального и церебрально-вентрикулярного кровоизлияния
- хроническая недостаточность кровообращения структур, окружающих АВМ, вызванная артериальным шунтированием через АВМ
- объемное воздействие АВМ на мозговые структуры и ликворпроводящие пространства
КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ АВМ
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
50% случаев
- АГ
- небольшой размер угла мальформации
- АВМ задней черепной ямки
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ
45% случаев
- большой размер узла мальформации
- локализация АВМ в пределах лобных, теменных, височных долей
- локализация АВМ в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии
- дренаж АВМ в глубокие вены
Особенности эпилептического синдрома:
- полиморфные эпилептические припадки
- быстрое нарастание частоты и усложнение структуры эпилептических припадков
- у 40% - синдром постприпадочных выпадений
- припадки могут быть проявлением или сочетаться с САК
ПСЕВДОТУМОРОЗНЫЙ
5% случаев
- локализация АВМ на путях ликворооттока
Особенности течения:
- развитие синдрома повышенного ВЧД
- прогрессирующий неврологический дефицит (как при опухолях)
ДИАГНОСТИКА АВМ
- оценка жалоб, анализ анамнеза заболевания
- оценка неврологического статуса
- МРТ, 3D-КТ, МР-ангиография
- церебральная ангиография (золотой стандарт)
- транскраниальная допплерография
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое (радикальное удаление АВМ объемом до 100 мл; полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний)
а) открытые операции (полное рассечение АВМ, т.к. даже небольшой оставленный фрагмент повышает риск кровоизлияния)
б) эндоваскулярные вмешательства (радикальное выключение АВМ из кровотока у 10-40%):
- эмболизация в потоке (неуправляемая)
- стационарная баллон-окклюзия питающих артерий СМ
- комбинация временной или постоянной баллон-окклюзии с эмболизацией в покое
- суперселективная эмболизация или тромбирование АВМ (N-бутилцианоакрилат-Гистакрил + жирорастворимый контраст)
Консервативное
Лучевая терапия (полная облитерация мальформаций диаметром менее 3 см у 85% больных на протяжении 2 лет)