Течение заболевания:

Период нарастания неврологической симптоматики - до 14 суток, иногда в течение 4 недель

Период стабилизации, или плато – 1 - 2 недели

Период восстановления - от нескольких дней до многих месяцев.

Атипичные варианты

Фаринго-цервико-брахиальный вариант

Характеризуется:

офтальмоплегией или без неё

не наблюдается снижения коленных и ахилловых рефлексов

отсутствуют парестезии

Может вовлекаться диафрагма, плечи, и руки с

развитием в них слабости, снижением сухожильных рефлексов на руках

нормальная сила и сохранных рефлексах на ногах.

Пандизавтономия – оструя нейропатия, характеризующаяся преимущественно вегетативным нарушениями

Чисто сенсорная полиневропатия

Аксональные формы СГБ – ОМАН и ОМСАН.

ОАМН встречается преимущественно

среди детей, в то время как ОМСАН

встречается преимущественно среди

взрослых

ОМСАН является наиболее тяжелой

среди всех форма СГБ, часто

развиваются бульбарные и дыхательные

нарушения, вялые параличи.

Восстановление медленное, остаточные

явления весьма часты.

Синдром Фишера.

На долю синдрома Фишера приходится около 2-3 % . Он характеризуется:

краниальной полиневропатией (двустороннее относительно симметричное поражение глазодвигательных нервов, птоз);

атаксией мозжечкового типа;

арефлексией в руках и ногах к концу 1-й недели заболевания;

отсутствием или легкими чувствительными и двигательными нарушениями в конечностях и на лице;

иногда орофарингеальной слабостью;

прогрессированием всех этих симптомов от нескольких дней до 3-х недель;

отсутствием мозжечковой дизартрии;

возможностью развития острой пандизавтономии;

легким повышением уровня белка в ЦСЖ;

доброкачественным течением

Дифференцировать синдром Фишера следует с ботулизмом, миастенией и инсультом стволовой локализации.

Диагностические критерии СГБ (ВОЗ, 1993)

А. Признаки, необходимы для постановки диагноза СГБ.

Прогрессирующая мышечная слабость в ногах и \или в руках.

Сухожильная арефлексия.

Б. Признаки, поддерживающие диагноз СГБ

Симптомы и признаки двигательных нарушений развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4 – ой недели от начала заболевания.

Относительная симметричность поражения

Чувствительные нарушения

Характерно поражение лицевого нерва

Восстановление обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевании, но иногда может задерживаться на несколько месяцев

Вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия, гипертензия, вазомоторные симптомы)

Отсутствие лихорадки в начале заболевания. Лихорадка не исключает СГБ, но ставит вопрос о возможности другого заболевания.

Изменения в ЦСЖ, поддерживающие диагноз

Повышения белка

Клеточный состава: число

мононуклеаров меньше 10. Диагноз

неправомочен при числе клеток свыше

50.

Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе

Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений

Сохраняющиеся нарушения функций сфинктеров

Нарушение функции сфинктеров в начале заболевания

Более 50 мононуклеарных клеток в ЦСЖ

Четкий уровень нарушения чувствительности.

ЭМГ при СГБ:

Изменение М-ответа - снижается его амплитуда в разных точках стимуляции - блоки проведения.

Резкое снижение скорости проведения по нервам обнаруживается только через 7-14 дней после начала заболевания

Отсутствуют сенсорные потенциалы даже при отсутствии клинических признаков нарушения чувствительности

Игольчатая ЭМГ выявляет сниженные восстановительные паттерны без признаков активной денервации, т.е. без фибрилляций и острых волн.

Наличие ранних фибрилляций и острых волн указывает на аксональную дегенерацию и прогноз раннего восстановления у данных больных не благоприятный

Н-рефлекс или отсутствует, либо увеличивается латентное время его появления.

F-ответы: увеличение минимального латентного времени; увеличение разницы между минимальным и

максимальным латентным временем; снижение представленности или отсутствие F-ответов

Лечение

Специфические

плазмаферез

в\в пульс-терапия иммуноглобулинами класса G,

Показания к плазмаферезу:

нарастание неврологической симптоматики у больных требующих ИВЛ, не способных проходить более 5 метров с опорой или поддержкой

(4-5 сеансов с интервалом не более суток)

способных вставать и медленно проходить свыше 5 метров с опорой, поддержкой или самостоятельно (не менее 2 переливаний)

Плазмаферез проводят в первые две недели заболевания. Рекомендуется замена плазмы 35-40 мл/кг массы тела за одну операцию и не менее 140-160 мл плазмы на 1 кг массы тела на курс лечения. Предпочтительнее переливать свежезамороженную плазму, чем 5% альбумин.

Плазмаферез считается наиболее эффективным методом лечения тяжелых форм ОВДП, позволяет сократить сроки ИВЛ, продолжительность лечения в стационаре.

Иммуноглобулины класса G - иммуносупрессия

(нормальный иммуноглобулин человеческий, октагам, биовен, вигам, сантоглобулин, интраглобин, иммуновинин, пентаглобин, интраглобин, хумаглобин)

Иммуноглобулины – специфические антитела, которые продуцируются В-лимфоцитами

Они связываются с чужеродными антигенами, вызывая их инактивацию (или лизис, преципитацию, фагоцитоз).

Механизм действия связан с подавлением продукции аутоантител В-лимфоцитами, а также воздействием на функцию Т- и В-лимфоцитов.

В невысоких дозах заменяют отсутствующие антитела при гуморальном иммунодефиците.

Показания к применения пульс-терапии те же что и плазмафереза.

Режимы иммунотерапии: курс лечения состоит во в\в введении препарата из расчета 0,4 г\кг (400 мг/кг) массы тела больного в течение 5 суток.