Лечение:

Кортикостероиды:

уменьшается первичное

антителообразование,

ослабляется уже развившаяся иммунная

реакция противовоспалительное,

противоаллергическое, Иммунодепрессивное действие.

Пульс-терапия – метипред по 1000 мг в\в 5 инъекций с последующим переходом на прием в табл. 1 мг/кг через день или 1 мг/кг ежедневно в течение 14 дней, после этого по 100 мг/сут через день (в зависимости от тяжести заболевания).

Если лечение начинают с преднизолона 100 мг/сут, то после первых 4 недель лечения при улучшении постепенно переходят в течении 3 мес на 100 мг через день (снижение каждой второй суточной дозы на 5 мг в нед) до регресса неврологической симптоматики или до достижения четкого плато в клиническом улучшении с последующим снижением дозы до поддерживающей дневной дозы 20 мг через день (5 мг в 2-3 нед).

Прием поддерживающей дозы преднизолона необходимо продолжить в течении 6-8 мес.

В последующем снижение проводится по 2.5 мг каждые 2-3 нед. Менее продолжительные курсы лечения и быстрое снижение суточной дозы преднизолона способствуют рецидиву заболевания.

Курсовое лечение рекомендуется прекращать при отсутствии жалоб, восстановлении силы мышц и удовлетворительных показателях ЭНМГ.

Большинство больных ХВДП вынуждены принимать поддерживающую дозу всю жизнь

Плазмаферез (2 сеанса в неделю в течение 3 нед) добавляют к кортикостероидам, если они не эффективны в течение первых 1-2 нед.

При отсутствии удовлетворительного клинического эффекта от приема глюкокортикоидов к лечению добавляют иммуносупрессоры: циклофосфан 200 мг/сут в/м через день в чередовании с преднизолоном 100 мг через день в течение нескольких месяцев (6-8) мес. Или азатиоприн (по 50 мг 3 раза в сут) добавляют к кортикостероидам, если не получено улучшения после 3-4 нед лечения, или назначают одновременно с плазмаферезом, если он выбран в качестве основного метода лечения.

При тяжелых формах с самого начала используют сочетание азатиоприна с кортикостероидами. Во время лечения необходимо следить за состоянием кроветворения и функцией печени.

В устойчивых случаях - иммуноглобулины (0,4 г\кг в 1 л физ р- ра в течение 6-8 часов в\в) 5 дней.

Повторные курсы вливаний проводятся каждые 4-6 нед. Считается, что эффективность плазмафереза и иммуноглобулинов при хвдп одинаковая. В случае отсутствия улучшения или незначительного улучшения рекомендуется комбинированная терапия: гормоны и плазмаферез, иммуноглобулины и гормоны, плазмаферез и

иммуноглобулины.

Мультифокальная двигательная невропатия с блоками проведения

Впервые описана в середине 80-х годов как мультифокальный вариант ХВДП.

Этиология остается неизвестной.

Относится к числу демиелинизирующих полиневропатий с аутоиммунной природой заболевания.

Среди больных 80% составляют молодые мужчины.

Основное проявление – прогрессирующие асимметричные парезы в дистальных отделах конечностей, прежде всего рук.

Лишь в 10% случаев слабость более выражена в проксимальных отделах рук и ног.

Атрофия мышц развивается сравнительно поздно, что объясняется их неполной денервацией.

Почти у 2\3 больных отмечаются фасцикуляции, крампи или миокимии, вследствие чего нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике с БАС.

Сухожильные рефлексы неравномерно

снижаются или выпадают.

Нарушения чувствительности

отсутствуют или выражены минимально,

хотя многие больные жалуются на

онемение или парестезии.

Черепные нервы, а также диафрагмальный нерв вовлекаются

крайне редко.

Характерно медленное

прогрессирование.

Возможны спонтанные ремиссии.

ЭМГ исследование - множественные блоки проведения по двигательным волокнам при нормальном проведении по чувствительным волокнам.

Блок должен выявляться не менее чем в двух

нервах.

Увеличивается дистальная латентность и латентного периода F-волны

Выявляется временная дисперсия М-ответа.

При игольчатой ЭМГ - признаки денервации –

ПФ и ПФЦ, увеличение амплитуды и

длительности ПДЕ, но в отличие от БАС, эти

изменения регистрируются только в тех мышцах, которые иннервируются пораженным нервом.

В ЦСЖ не обнаруживаются изменения.

Дифференциальная диагностика с БАС.

При БАС слабость не ограничивается зонами иннервации нервов

Атрофии и слабость нарастают более агрессивно

отсутствуют блоки проведения

выявляются более распространенные денервационные изменения при игольчатой ЭМГ.

Присутствие бульбарных расстройств и четких пирамидных знаков делает диагноз БАС очевидным.

При ХВДН парезы имеют симметричный характер, часто распространяются на проксимальные отделы, выявляются более выраженные нарушения чувствительности.

На ЭМГ – более диффузная демиелинизация и симметричная,

в ЦСЖ обнаруживается белково-клеточная диссоциация.

Лечение:

Кортикостероиды, плазмаферез не оказывают лечебного действия

Установлена эффективность в\в введения иммуноглобулина по 0.4 г\кг в течение 5 дней.

Уменьшение слабости обычно наступает в первые 2-4 нед.

Ведение иммуноглобулина следует повторять каждые 8- 12 нед, при этом доза постепенно снижается, а интервал между введениями растет.

Длительно существующий дефект остается стабильным, так как регрессу подвергаются относительно недавно сформированные парезы.

При недоступности или малой эффективности иммуноглобулина возможно применение циклофосфана как длительным курсом (2-3 мг\кг в сут), так и пульс- терапии – 3 г\кг вводят в\в через день в 5 приемов.

Полиневропатии при системных

заболеваниях соединительной ткани

Эта группа заболеваний связана с патологией соединительной ткани, которая, с одной стороны, составляет важную часть сосудистой стенки, а с другой – входит в состав нервных стволов и окружает их. Поэтому, те или иные признаки вовлечения нервной системы в патологический процесс обнаруживаются у всех больных коллагенозами.

Узелковый периартериит

Артериит мелких артерий и артериол.

Деструкция стенки сосуда ведет к образованию аневризм с последующим их разрывом и кровоизлияниями.

В сосудах периферических нервов - периваскулярные инфильтраты в пери-и эндоневрии, склероз с облитерацией сосудов, что приводит к гибели миелина.

При генерализованном поражении артерий среднего диаметра в процесс вовлекаются и сосуды, снабжающие периферические нервы, что приводит к поражению одного или нескольких нервных стволов.

Клинические варианты невропатии включают: мононевропатию и множественную мононевропатию;

выраженный альгический асимметричный синдром.

Проявляется с появлением стреляющих, жгучих болей в мышцах, иннервируемых определенным нервом.

Присоединяются двигательные нарушения в виде слабости мышц, выпадения рефлексов и нарушения чувствительности.

Чаще с разной последовательностью вовлекаются седалищный, большеберцовый, срединный и локтевой нервы.

В далеко зашедшей стадии болезни нарушения могут стать симметричными. Быстрое улучшение наступает под влиянием гормональной терапии.