Патогенез.

Дифтерия является генерализованной токсикоинфекцией, а выделяемый палочками экзотоксин обладает нейротропностью, нарушая синтез основного белка миелина

Он разносится кровью и лимфой, быстро фиксируется клетками, приводит к демиелинизации черепных нервов и нервных корешков, приводит к поражению миокарда, почек и неврологическим осложнениям – поражению ПНС.

Течение дифтерийной полиневропатии (ДП) имеет две фазы.

Первая фаза (1-2 недели болезни) объясняется фиксацией дифтерийного токсина на клетках ганглиев и нервных стволов, прилегающих к основному очагу дифтерийной инфекции

проявляется глоссофаринголарингеальным парезом

бульбарным нарушениям,

Вторая фаза связывается с последующим гематогенным распространением токсина по всему организму, приводящему к появлению генерализованной полирадикулоневропатии

Эти неврологические осложнения развиваются либо на 2 - 4-й недели (ранняя форма), либо на 6-12-й неделе (синдром 50-го дня).

Некоторые авторы объясняют возникновение этих так называемых «поздних параличей» развитием иммунопатологических процессов

Клиника.

По мере улучшения функции фарингеальной мускулатуры развивается сенсомоторная ПН или полирадикулопатия с вовлечение черепных нервов, которая может протекать по типу острой воспалительной демиелинизирующей поликадикулоневропатии с восходящим типом течения, вовлечением черепной иннервации.

При этом наиболее часто поражаются IX и X пары, что приводит к дисфагии, дисфонии.

Несколько реже наблюдается нарушение функции III, IV, V, VII, XI и XII пар черепных нервов.

На 4-5-й неделе появляется нарушение аккомодации.

Сенсомоторная полиневропатия клинически проявляется вялыми дистальные пара- и тетрапарезами с последующим вовлечением проксимальных отделов ног, мышц рук и туловища, в том числе дыхательной мускулатуры.

Снижаются и выпадают глубокие рефлексы.

При значительной слабости дыхательной мускулатуры возникает необходимость в ИВЛ.

С поражением блуждающего нерва связана стойкая тахикардия, но она может быть вызвана и миокардитом.

Чувствительные нарушения проявляются парестезии в дистальных отделах конечностей, гипестезией по полиневритическому типу

Иногда преобладают расстройства глубокой чувствительности, что проявляется сенситивной атаксией (дифтерийный псевдотабес)

Вегетативные нарушения обычно бывают умеренными и проявляются синусовой тахикардией, артериальной гипотензией, гиперкератозом и сухостью кожных покровов, либо гипергидрозом туловища, ладоней и стоп, иногда наблюдается нарушение функции тазовых органов.

Смертельные исходы связаны с дифтерийным миокардитом, развитием коллапсов, а также с параличом дыхательных и бульбарных мышц.

В ЦСЖ может увеличиваться содержание белка.

Для дифтерийной полиневропатии характерно тенденция к спонтанному регрессу с полным выздоровлением через 2- 4 мес, однако больные нуждаются в тщательном уходе, а при необходимости – в ИВЛ.

Смертность от дифтерии сохраняется

высокой и по сей день – до 2-3%,

летальность среди больных дифтерийной

полиневропатией – 15%

Данные ЭМГ свидетельствуют о преимущественно демиелинизирующем характере поражения

Лечение:

Однозначного эффективного метода лечения ДП в настоящее время не существует

Профилактика ранних неврологических осложнений (глоссофаринголарингеального паралича) зависит от возможно быстрого назначения противодифтерийной сыворотки в начале болезни в дозе 10 000-30 000 МЕ при локализованной форме (нос, зев, гортань)

и 100 000-120 000 МЕ при токсической форме.

Раннее введение антитоксической сыворотки предотвращает летальный исход, но тяжелые полиневропатии развиваются достаточно часто.

Введение антитоксина после 2-го дня болезни не влияет на исход и тяжесть ДП. Ее лечебное воздействие на уже возникшие параличи проблематично.

Неспецифические методы лечения ДП:

Поддержание жизненно важных функций организма

Профилактика и лечение осложнений (пролежни, контрактуры суставов, аспирационная и/или гипостатическая пневмония, инфекции верхних дыхательных путей, мочевых путей, ТЭЛА и др.).

Кортикостероидные препараты и плазмаферез у больных с развившейся полиневропатией не эффективны.

Основу лечения составляет поддерживающая и симптоматическая терапия

Важны тщательный уход и ранняя мобилизация больного.

В период восстановления проводят лечебную гимнастику, массаж, физиотерапевтические процедуры.

Уремические полиневропатии

Полиневропатии возникают у 11-16% больных, находящихся на лечении гемодиализом, а по данным некоторых авторов – у 50% больных.

Уремические полиневропатии относятся к демиелинизирующим невропатиям.

Морфологически в дистальных отделах нервов и в меньшей степени в корешках находят набухание миелиновых оболочек с последующей фрагментацией, распадом.

Осевые цилиндры поражаются в меньшей степени

Возникновение ПН связывают с нарушением усвоения витаминов группы В и с вымыванием при гемодиализе компонентов плазмы

Выдвигается гипотеза «средних молекул», согласно которой невропатия развивается с накоплением молекул массой от 300 до 2000, недостаточно выводимых при гемодиализе.

Клиническая картина

Преимущественно чувствительные нарушения:

-дизестезии и онемение в дистальных отделах конечностей

-снижены сухожильные рефлексы

-снижение вибрационной чувствительности

Диффузная мышечная слабость

Крампи преимущественно в икроножных мышцах, болезненность мышц, синдром «беспокойных ног»

Трофические нарушения - сухость кожи, гиперкератоз.

Компрессионные синдромы локтевых и малоберцовых нервов с парезами

Осложнением гемодиализа может быть синдром запястного канала

Полиневропатия очень часто сочетается с энцефалопатией.