Болезнь Минковского – Шаффара (наследственный микросфероцитоз) диаметр эритроцитов уменьшен, толщина их увеличена, а форма приближается к шарообразной, содержание ретикулоцитов повышено

Талассемия (наследственное нарушение синтеза

билирубина) сопровождается гепатоспленомегалией. В периферической крови - ретикулоцитоз, анизопойкилоцитоз, «мишеневидные» эритроциты, базофильные включения

Болезнь Маркиафавы – Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия) (связана с изменением структуры эритроцитов). Поражаются также лейкоциты и тромбоциты. Количество форменных элементов уменьшается

Характерные признаки: выделение гемосидерина с мочой, снижение содержания гемоглобина и железа в период обострения

Наблюдается гепатоспленомегалия, головная боль, боль в животе (тромбоз мелких сосудов)

Типы надпеченочных (гемолитических) желтух

Экстракорпускулярные

Факторы в крови вызывающие повышенный гемолиз:

действие изоантител (при острой посттрансфузионной анемии при переливании несовместимой крови)

гемолизины различных инфекционных агентов (вирусов, лептоспир, возбудителей сепсиса)

влияние специфического возбудителя болезни (плазмодии малярии)

действие гемолитических ядов (мышьяк, сероводород и др.)

медикаментозно-индуцированная (a-метилдопа, изониазид, рифампицин, парацетамол, сульфониламид, тестостерон и др)

Типы надпеченочных (гемолитических) желтух

Желтуха 3 типа

Возникает в результате внутренних кровоизлияний, инфаркта внутренних органов, заражения крови, инфекций, травм

Повышенная продукция билирубина в результате распада эритроцитов при обширных гематомах, инфарктах, кровоизлияниях в брюшную или плевральную полости проявляется желтушностью кожи

Желтуха при малярии

Чередование малярийного приступа с периодами апирексии или так называемая цикличность лихорадки

По мере развития болезни увеличиваются печень и селезенка

Кожа приобретает бледный, субиктеричный оттенок

Важные критерии диагноза: указания о пребывании пациента в зарубежных странах и некоторых районах нашей страны, неблагополучных по малярии, в течение последних 3-х лет, а также наличие сходных состояний среди окружающих

Печеночная желтуха

Наиболее частая причина развития синдрома желтухи при инфекционных процессах различной этиологии

Среди трех форм печеночной желтухи (печеночно-клеточной, холестатической и энзимопатической) доминирует печеночно- клеточная желтуха (повышение проницаемости и повреждение мембран гепатоцитов и связанных с этим процессов нарушения захвата и конъюгации непрямого билирубина сыворотки крови)

Желтухи инфекционной природы

Вирусные гепатиты (A, B, С, Д)

Герпетический гепатит

Цитомегаловирусный гепатит

Желтая лихорадка

Инфекционный мононуклеоз, желтушная форма

Возвратный тиф

Кишечный иерсиниоз

Псевдотуберкулез

Сальмонеллез

Лептоспироз

Орнитоз

Листериоз

Амебное поражение печени

Сифилис

ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ А

Чаще встречается у лиц молодого возраста

эпидемические вспышки в коллективах

инкубационный период (чаще 15-30 дней)

Длительность преджелтушного периода 5-7 дней

Варианты: гриппоподобный, реже - диспептический и астеновегетативный

В конце преджелтушного периода потемнение мочи, ахолия

Желтушный период гепатита А начинается с появления иктеричности склер, слизистых оболочек ротоглотки, а затем и кожи

Интенсивность желтухи нарастает на протяжении недели

Печень увеличивается, при пальпации - плотно-эластичная и чувствительная

В периферической крови - лейкопения, нейтропения, относительный лимфо- и моноцитоз. СОЭ - N

В крови повышено содержание общего билирубина, преимущественно за счет прямого (связанного), аминотрансфераз, особенно АлАТ, увеличены показатели тимоловой пробы

Желтушный период длится в среднем 7–15 дней

ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ В

Путь передачи - парентеральный (основной)

Инкубационный периода 60-120 дней (чаще)

Преджелтушный период: более длительный, начало с диспептических явлений

(снижение аппетита вплоть до анорексии, тошнота, рвота, тупые боли в правом подреберье)

Возможно кратковременное расстройство стула, артралгии, миалгии (30%), уртикарная сыпь

В конце преджелтушного периода - потемнение мочи и ахолия, отмечается

гепатомегалия, повышается активность АЛТ и АСТ, часто спленомегалия

Желтушный период длительный, характеризуется выраженностью и стойкостью клинических проявлений (нарастают постепенно). Желтуха достигает максимума на 2-3-й неделе

При тяжелых формах уже в первые дни желтухи на фоне прогрессирующего ухудшения состояния может развиться острая печеночная недостаточность

(уменьшение размеров печени при нарастающей желтухе)

Лабораторная диагностика (серологическое определение маркеров и ПЦР)

ЖЕЛТУШНАЯ ФОРМА ИНФЕКЦИОННОГО МОНОНУКЛЕОЗА (ИМ)

В отличие от вирусных гепатитов при ИМ наблюдается развернутая клиническая симптоматика с поражением многих органов и систем

Основные проявления ИМ:

Лихорадка: волнообразная или неправильного типа. Применение антибиотиков не влияет на ход температурной кривой. Высота лихорадки чаще 38-40С. Длится 1-3 и более недель и не уменьшается после появления желтухи. Беспокоит общая слабость, головная боль и др.

Тонзиллит: обязательный клинический компонент ИМ. Изменения в зеве появляются лишь на 2-3-й день от начала лихорадки и других клинических симптомов. Некротические, фибринные налеты, иногда катаральная или фолликулярно-локунарная ангина.

Генерализованная лимфаденопатия: увеличены все группы л/у, при пальпации умеренно болезненны. Иногда болезненность в области мезентеральных лимфатических узлов

Гепатоспленомегалия: более значительное увеличение селезенки.

Характерные изменения периферической крови: отмечается умеренный лейкоцитоз. Суммарное число одноядерных элементов (лимфоциты, моноциты, атипичные мононуклеары) к концу 1-й недели болезни превышает 40 % (часто 80-90 %) и может сохраняться до 3-6 месяцев