- •ЖЕЛТУШНЫЙ СИНДРОМ
- •Типы надпеченочных (гемолитических) желтух
- •ЖЕЛТУХА
- •ПРИЗНАКИ ЖЕЛТУХ
- •Метаболизм билирубина в норме
- •Гипербилирубинемия возникает при:
- •Классификация желтух
- •Дифдиагностические критерии надпеченочной желтухи
- •ДИФДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ НАДПЕЧЕНОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ
- •Основные заболевания, при которых может быть надпеченочная желтуха
- •Болезнь Минковского – Шаффара (наследственный микросфероцитоз) диаметр эритроцитов уменьшен, толщина их увеличена, а
- •Типы надпеченочных (гемолитических) желтух
- •Типы надпеченочных (гемолитических) желтух
- •Желтуха при малярии
- •Печеночная желтуха
- •Печеночные желтухи
- •Желтухи инфекционной природы
- •ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ А
- •ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ В
- •ЖЕЛТУШНАЯ ФОРМА ИНФЕКЦИОННОГО МОНОНУКЛЕОЗА (ИМ)
- •ЦМВ-инфекция
- •ЖЕЛТАЯ ЛИХОРАДКА
- •ЛЕПТОСПИРОЗ
- •ПСЕВДОТУБЕРКУЛЕЗ
- •КИШЕЧНЫЙ ИЕРСИНИОЗ (ЖЕЛТУШНАЯ ФОРМА)
- •САЛЬМОНЕЛЛЕЗ
- •ЛИСТЕРИОЗ
- •СЕПСИС
- •Острый амебный гепатит
- •Амебный абсцесс печени
- •Гепатохолангитический вариант описторхоза
- •Цирроз печени
- •ТОКСИЧЕСКИЕ ГЕПАТИТЫ
- •ОСТРЫЙ АЛКОГОЛЬНЫЙ ГЕПАТИТ
- •Пигментные гепатозы
- •Подпеченочные желтухи
- •ПОДПЕЧЕНОЧНЫЕ ЖЕЛТУХИ
- •ПОДПЕЧЕНОЧНЫЕ ЖЕЛТУХИ
- •ДИАГНОСТИКА
- •ДИАГНОСТИКА
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •Острая печеночная недостаточность
- •Этиология острой печеночно-клеточной недостаточности
- •Факторы, провоцирующие развитие печеночной энцефалопатии
- •Патогенез
- •Патогенез печеночной энцефалопатии
- •Теории развития печеночной энцефалопатии
- •Токсическая теория
- •Теории нарушения обмена ГАМК
- •Основные триггерные факторы ПЭ
- •Варианты острой печеночной недостаточности
- •Стадии печеночной энцефалопатии
- •Клиника острой печеночной недостаточности
- •Клиника острой печеночной недостаточности
- •I стадия печеночной энцефалопатии (прекома I)
- •Стадия II (сомноленция, прекома II)
- •III стадия печеночной энцефалопатии (сопор, неглубокая кома)
- •IV стадия печеночной энцефалопатии (глубокая кома)
- •ШКАЛА КОМЫ ГЛАЗГО
- •Алгоритм диагностики ОПечН
- •ЛЕЧЕНИЕ ПЕЧЕНОЧНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ (I)
- •ЛЕЧЕНИЕ ПЕЧЕНОЧНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ (II)
- •Лечение печеночной энцефалопатии I-IIстадии
- •ЛЕЧЕНИЕ ПЕЧЕНОЧНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ (III)
- •Лечение печеночной энцефалопатии III-IV стадии
Основные триггерные факторы ПЭ
Избыточное поступление белка в толстую кишку (желудочно-кишечные кровотечения, богатая белком диета)
Повышенный катаболизм белка (лихорадка, обширные гематомы, инфекции, дефицит альбумина и незаменимых аминокислот, хирургические вмешательства)
Наличие факторов, снижающих детоксикационную функцию печени (алкоголь, лекарственные препараты, дисбактериоз кишечника, запор, экзо- и эндотоксины)
Связывание рецепторов ГАМК (производные бензодиазепина, фенотиазина, барбитуровой кислоты)
Метаболические нарушения (ацидоз, азотемия, гипогликемия)
Электролитные нарушения при применении диуретиков, парацентеза (гипокалиемия, гипонатриемия, гипомагниемия, гипермарганцемия)
Циркуляторные нарушения (гипоксия, гиповолемия)
Подавление синтеза мочевины (прием диуретиков, ацидоз, снижение уровня цинка)
Варианты острой печеночной недостаточности
"Гиперострый" – энцефалопатия развивается в течение семи дней после появления желтухи
"Острый" – развивается с интервалом от 8 до 28 дням между появлением желтухи и развитием энцефалопатии
"Подострый" – энцефалопатия развивается через 4 – 12 недель после желтухи
Хроническая – цирроз печени, хронический гепатит
52
Стадии печеночной энцефалопатии
стадия I (предвестники комы, прекома I)
стадия II (сомноленция, прекома II)
стадия III (сопор, неглубокая кома)
стадия IV (кома)
Клиника острой печеночной недостаточности
Синдром массивного некроза печени:
нарастающая общая слабость
анорексия
постоянная тошнота, переходящая в рвоту
повышение температуры
нарастание желтухи
появление специфического сладковато-приторного "печеночного" запаха
уменьшение размеров печени (симптом пустого подреберья)
появление в общем анализе крови лейкоцитоза (лейкемоидная реакция), ускоренная СОЭ, снижение протромбинового индекса до 50% и ниже
нарастание в биохимическом анализе крови общего билирубина за счет непрямой фракции на фоне снижения уровня АЛТ (синдром билирубино- ферментной диссоциации)
Клиника острой печеночной недостаточности
Синдром энцефалопатии (печеночная прекома и кома)
Прекома 1 (фаза предвестников):
возникает адинамия, заторможенность, замедление речи, нарушение ориентации, забывчивость
инверсия сна (сонливость днем, бессонница ночью), кошмары
появляются вегетативные расстройства (обмороки, головокружение, "мушки" перед глазами, шум в ушах, икота, зевота, повышенная потливость)
нарастают неврологические нарушения - нарушается координация движений, появляется непостоянный и не резко выраженный "хлопающий" тремор рук, языка, больные сохраняют ориентацию во времени и пространстве, дают адекватные, но замедленные ответы на вопросы, выполняют простые команды
I стадия печеночной энцефалопатии (прекома I) |
|||||
Ста |
Состояние сознания |
Хлопающи |
Время |
ЭЭГ |
Уровень |
дии |
|
й тремор |
выполнения |
|
аммиака |
ПЭ |
|
(астерикси |
теста связи |
|
крови |
0 |
|
с) |
чисел |
|
|
Нет изменений |
нет |
15-30сек |
частота |
по методу |
|
|
|
|
-ритма 8,5- |
Конвея ( норма |
|
|
|
|
|
12 колебаний |
28,6-85,8 |
|
|
|
|
в 1 сек |
мкмоль/л ) или |
|
|
|
|
Мюллера – |
|
|
|
|
|
|
Байзенхирца в |
|
|
|
|
|
модификации |
|
|
|
|
|
Энгельгардта |
|
|
|
|
|
( норма 64,0 ± |
|
|
|
|
|
14,3 мкмоль/л) |
1 |
Нарушения ритма сна, поведения и |
Редкий |
31-50сек |
частота - |
увеличен до |
настроения. Несобранность, эйфория или |
хлопающий |
|
ритма 7-8 |
1,33 раза от |
|
|
беспокойство. Снижение внимания. |
тремор (1-2 |
|
колебаний в |
верхней |
|
Инверсия сна. Адинамия. Нарушение счета движения за |
|
1 сек |
границы |
|
|
(сложения). Нарушение координации |
30сек). |
|
|
нормы |
|
мелких движений, изменение почерка. |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
Расширение зрачков, ослабление реакции |
|
|
|
|
|
зрачков. Выраженная общая слабость, |
|
|
|
|
|
головная боль, тошнота, горечь во рту, |
|
|
|
|
|
отсутствие аппетита, шум в ушах, |
|
|
|
|
|
мелькание «мушек» перед глазами, икота. |
|
|
|
|
|
Повышение Т тела. Геморрагии (носовые, |
|
|
|
|
|
экхимозы). Желтуха (усиление). Сумма |
|
|
|
|
|
балов по шкале Глазго - 13-14 |
|
|
|
|
Стадия II (сомноленция, прекома II)
Стад |
|
Состояние сознания |
|
Хлопаю |
|
Время |
|
ЭЭГ |
|
Уровень |
|
|
|
|
|
||||||
ии |
|
|
|
щий |
|
выполнен |
|
|
|
аммиака |
ПЭ |
|
|
|
тремор |
|
ия теста |
|
|
|
артериальн |
|
|
|
|
(астерик |
|
связи |
|
|
|
ой крови |
|
|
|
|
сис) |
|
чисел |
|
|
|
|
2 |
|
Усиление симптомов I стадии. Чувство |
|
Нерегуля |
|
Время |
|
Резкое |
|
Уровень |
|
тоски, безысходности, апатии. |
|
рный |
|
выполнения |
|
замедление |
|
аммиака |
|
|
|
Сонливость. Дезориентация во |
|
"хлопаю |
|
теста связи |
|
ритма |
|
артериальной |
|
|
времени. Неадекватное поведение. |
|
щий" |
|
чисел 51- |
|
(частота - |
|
крови |
|
|
Иногда на фоне заторможенности |
|
тремор |
|
80сек. |
|
ритма 5-7 |
|
увеличен до |
|
|
может развиваться печеночный |
|
(3-4 |
|
|
|
колебаний в |
|
1,33-1,67 раза |
|
|
делирий, появляются галлюцинации, |
|
движени |
|
|
|
1 сек.), |
|
от верхней |
|
|
бред, агрессивность, больные пытаются |
|
я за |
|
|
|
увеличение |
|
границы |
|
|
куда-то бежать. Появляются |
|
30сек), |
|
|
|
амплитуды |
|
нормы. |
|
|
подергивания различных групп мышц, |
|
|
|
|
|
волн, |
|
|
|
|
тонические судороги мышц рук и ног. |
|
|
|
|
|
появляются |
|
|
|
|
Резко снижаются сухожильные и |
|
|
|
|
|
устойчивые |
|
|
|
|
зрачковые рефлексы. Головокружение, |
|
|
|
|
|
тета- и |
|
|
|
|
обмороки. Замедленная речь, |
|
|
|
|
|
дельта- |
|
|
|
|
стереотипные ответы. «Печеночный» |
|
|
|
|
|
волны |
|
|
|
|
запах изо рта, потливость. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Сумма балов по шкале Глазго - 11-12 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
III стадия печеночной энцефалопатии (сопор, неглубокая кома)
Ста |
Состояние сознания |
Хлопаю |
Время |
ЭЭГ |
Уровень |
дии |
|
щий |
выполнени |
|
аммиака |
ПЭ |
|
тремор |
я теста |
|
артериально |
|
|
(астери |
связи чисел |
|
й крови |
|
|
ксис) |
|
|
|
3 |
Ступор. Пробуждается с трудом. Возбуждение |
Частый |
Частый |
Исчезают |
Уровень |
(двигательное беспокойство, однообразные |
тремор |
тремор (5- |
альфа- и |
аммиака |
|
|
возгласы, крики). Бессвязная речь. |
(5-10 |
10 |
бета- |
артериально |
|
Выраженная спутанность сознания, бред, |
движен |
движений |
волны, |
й крови |
|
галлюцинации. Блуждающие движения |
ий за |
за 30 сек). |
регистрир |
увеличен до |
|
глазных яблок. Нарушение контакта с |
30 сек). |
|
уются |
1,67- 2 раза |
|
больным при адекватной реакции на боль. |
|
|
лишь |
от верхней |
|
Уменьшение размеров печени. Резкое |
|
|
гиперсинх |
границы |
|
усиление желтухи, лицо «маскообразное». |
|
|
ронные |
нормы |
|
Выраженные проявления геморрагического |
|
|
трехфазн |
|
|
диатеза. Развивается парез гладкой |
|
|
ые тета- |
|
|
мускулатуры мочевого пузыря и кишечника. |
|
|
волны. |
|
|
Неврологическая симптоматика: повышение |
|
|
Частота |
|
|
сухожильных рефлексов, патологические |
|
|
-ритма |
|
|
рефлексы Гордона, Бабинского, Россолимо, |
|
|
3-5 |
|
|
клонус мышц стопы, расширение зрачков, |
|
|
колебаний |
|
|
отсутствие реакции зрачков на свет |
|
|
в 1 сек |
|
|
|
|
|
|
|
IV стадия печеночной энцефалопатии (глубокая кома)
Стад |
Состояние сознания |
Хлопающий |
Время |
ЭЭГ |
Уровень |
ии |
|
тремор |
выполнения |
|
аммиака |
ПЭ |
|
(астериксис |
теста связи |
|
артериальной |
|
|
) |
чисел |
|
крови |
|
|
|
|
|
|
4 |
Кома - потеря сознания. |
Почти |
Время |
На ЭЭГ - |
Уровень |
Спонтанные движения и |
постоянный |
выполнения |
замедление |
аммиака |
|
|
реакции на болевые |
хлопающий |
теста связи |
ритма, |
артериальной |
|
раздражители в начале |
тремор |
чисел более |
уменьшение |
крови |
|
комы могут сохраниться, |
|
120 сек |
амплитуды по |
увеличен |
|
затем исчезают. |
|
(неспособност |
мере |
более чем в 2 |
|
Расходящееся косоглазие. |
|
ь закончить |
углубления |
раза от |
|
Отсутствие зрачковых |
|
тест). |
комы (частота |
верхней |
|
реакций. Патологические |
|
|
-ритма < 3 |
границы |
|
(подошвенные) рефлексы. |
|
|
колебаний в 1 |
нормы. |
|
Судороги. Ригидность. |
|
|
сек). |
|
Глубокая кома:
Арефлексия, утрата реакции на раздражители
ШКАЛА КОМЫ ГЛАЗГО |
|
Критерии |
Баллы |
I. Открывание глаз |
|
спонтанное |
4 |
на звук |
3 |
на боль |
2 |
нет ответа |
1 |
2. Речь |
|
Связанная |
5 |
Отдельные фразы |
4 |
Отдельные слова |
3 |
бормотание |
2 |
отсутствует |
1 |
3. Движения |
|
по команде |
6 |
локализация боли |
5 |
отдергивание конечности на боль |
4 |
патологические сгибательные движения |
3 |
патологические разгибательные движения |
2 |
отсутствуют |
1 |
СУММА |
3-15 |
