ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И КОСТЕЙ (МТК)

Общие принципы

• Этиология в большинстве случаев не ясна (в редких случаях: генетические и факторы окружающей среды, радиация, химические вещества, вирусы, иммунодефицит).

• Эти опухоли могут возникать в нетипичных местах (например, саркома кости в мягких тканях или наоборот).

• Три основные категории: 

• Доброкачественные

• — ПРОМЕЖУТОЧНЫЕ (местно-агрессивные и редко метастазирующие)

• — Злокачественные.

Злокачественные опухоли МТК

• САРКОМЫ

  • Степени: НИЗКАЯ (1) / ВЫСОКАЯ (2,3) – на основе дифференцировки опухолевых клеток, митотического индекса, некроза.

  • Обычно возникают DE NOVO (первично).

  • 75% - в конечностях (бедро), 10% - стенка туловища, забрюшинное пространство.

  • Гематогенное метастазирование; поражение лимфатических узлов нечасто.

Классификация опухолей мягких тканей (ВОЗ, 2013 г.)

• Опухоли жировой ткани

• Фибробластические / миофибробластические опухоли

• Так называемые фиброгистиоцитарные опухоли

• Опухоли гладких мышц

• Перицитарные (периваскулярные) опухоли

• Опухоли скелетных мышц

• Сосудистые опухоли мягких тканей

• Хондро-оссальные [хряще-костные] опухоли

• Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (ГИСО)

• Опухоли оболочек нервов

• Опухоли неопределённой дифференцировки

• Недифференцированные / неклассифицированные саркомы

Опухоли жировой ткани

• Доброкачественные:

  • Липома (имеет многочисленные подтипы) – ангиолипома, миолипома и др.

  • Гибернома – из бурой жировой ткани

• Злокачественные:

  • Липосаркома (низкой степени злокачественности (LG) — менее агрессивные, медленно растущие опухоли / высокой степени злокачественности (HG) — агрессивные опухоли с высоким потенциалом метастазирования)

Фибробластические / миофибробластические опухоли

Количество: более 50 гистологических типов.

• Доброкачественные:

  • Мягкая фиброма (фиброэпителиальный полип, акрохордон) — одна из самых частых доброкачественных опухолей. – маленький доброкачественный кожный вырост

• Промежуточные (локально-агрессивные и редко метастазирующие):

  • Фиброматозы (десмоидного типа):

    • Абдоминальный фиброматоз (десмоидная опухоль) - Внебрюшинные и внутрибрюшинные формы

  • Инфантильная / врожденная фибросаркома

• Злокачественные:

  • Фибросаркома взрослых

Мягкая фиброма (акрохордон, фиброэпителиальный полип)

• Локализация: области кожных складок (подмышечные впадины, пах), лицо, шея, веки. Соответствует местам трения кожи, что подтверждает теорию об их реактивном, а не неопластическом происхождении.

• Ассоциации: часто связана с сахарным диабетом, ожирением и другими компонентами метаболического синдрома.

Фиброматозы

• Характеристика: локально-агрессивные опухоли (характеризуются инфильтративным ростом).

• Основные типы:

  1. Пальмарный / подошвенный тип (ладонный и подошвенный фасциальный фиброматоз, контрактура Дюпюитрена и болезнь Леддерхозе).

  2. Десмоидный тип:

     • Абдоминальный (часто связан с беременностью, родами, травмой передней брюшной стенки)

     • Внебрюшинный (конечности, плечевой пояс, голова и шея)

     • Внутрибрюшинный (часто ассоциирован с семейным аденоматозным полипозом / синдромом Гарднера)

  3. Липофиброматоз (чаще у детей, поражает дистальные отделы конечностей).

Ключевые особенности:

• Не метастазируют, но склонны к местным рецидивам после нерадикального удаления.

Фибросаркома взрослых

• Эпидемиология: наиболее распространённая саркома у людей среднего и старшего возраста (медиана возраста — 50 лет).

• Локализация: обычно возникает в глубоких мягких тканях:

  • Нижние конечности

  • Туловище

  • Значительно реже — в забрюшинном пространстве или средостении.

Сосудистые опухоли

• Опухоли кровеносных сосудов:

  • Доброкачественные: гемангиома

  • Промежуточные: гемангиоэндотелиома, саркома Капоши

  • Злокачественные: ангиосаркома

• Опухоли лимфатических сосудов:

  • Доброкачественные: лимфангиома

  • Злокачественные: лимфангиосаркома

• Гемангиоэндотелиома — общее название для группы промежуточных опухолей. Они локально агрессивны и имеют низкий потенциал к метастазированию.

• Лимфангиома — обычно доброкачественная мальформация, часто врождённая (кистозная гигрома).

• Лимфангиосаркома — редкая, но крайне агрессивная злокачественная опухоль. В подавляющем большинстве случаев развивается как осложнение длительно существующего хронического лимфостаза. По сути, является лимфатическим аналогом ангиосаркомы.

Гемангиома

• Характер: сосудистая мальформация (доброкачественное разрастание сосудов).

• Типы по строению сосудов:

  • Капиллярная

  • Венозная

  • Артериовенозная

  • Эпителиоидная (гистиоцтоидная)

• Локализация:

  • Кожа (наиболее часто)

  • Внутренние органы (печень, селезенка, головной мозг и др.)

  • Специальные типы по месту возникновения:

    • Синовиальная (в суставе или сухожильном влагалище)

    • Внутримышечная

• Сосудистая мальформация vs. истинная опухоль: Гемангиомы часто рассматривают как гамартомы или реактивные пролиферации, а не как клональные неоплазии. Это отличает их от других опухолей в классификации.

Саркома Капоши

• Этиология: локально-агрессивная опухоль, ассоциированная с вирусом герпеса человека 8-го типа (HHV-8).

• Клинические типы:

  1. Классический (позднего возраста):

     • Пожилые мужчины (чаще средиземноморского/восточноевропейского происхождения).

     • Течение неагрессивное, хроническое. Поражает кожу нижних конечностей.

  2. Эндемический (африканский):

     • Встречается в Африке у детей и взрослых, не связанных с ВИЧ.

     • Может быть агрессивным, поражать лимфоузлы и внутренние органы.

  3. Ятрогенный (иммуносупрессивный):

     • Возникает на фоне иммуносупрессивной терапии (например, после трансплантации органов).

     • Течение агрессивное.

  4. ВИЧ-ассоциированный (эпидемический):

     • Связан со СПИДом. Протекает агрессивно, с поражением кожи, слизистых, лимфоузлов и внутренних органов (часто ЖКТ и лёгкие). Был маркером СПИДа до эпохи ВААРТ.

• Макроскопическая эволюция (стадии кожных поражений):

• Пятно (macule) → бляшка (plaque) → узел (nodule).

• Механизм: HHV-8 инфицирует клетки эндотелия и, в условиях иммунодефицита, запускает их пролиферацию по паракринному механизму.

• Гистология: характеризуется пролиферацией веретеновидных клеток, формированием щелевидных сосудов, экстравазацией эритроцитов и отложением гемосидерина.

Ангиосаркома

• Возраст: чаще пожилой возраст (пик заболеваемости 60-70 лет).

• Локализация:

  • Глубокие мышцы нижних конечностей

  • Внутренние органы (печень, селезёнка, сердце, молочная железа)

  • Крупные кровеносные сосуды (например, аорта, лёгочная артерия)

  • Другие характерные локализации: кожа головы и шеи (классическая локация), область предшествующей лучевой терапии, зона хронического лимфостаза.

• Этиология и факторы риска:

  1. Хронический лимфостаз: 

  2. Предшествующая лучевая терапия

  3. Контакт с канцерогенами: 

  4. Идиопатическая: 

• Клиническое течение и прогноз:

• Высокоагрессивная опухоль с очень плохим прогнозом.

• Часто диагностируется на продвинутой стадии из-за быстрого роста и раннего гематогенного метастазирования (особенно в лёгкие).

• Склонна к многоочаговому росту в пределах одной анатомической области (например, на коже волосистой части головы).

Опухоли гладких мышц

• Доброкачественные: лейомиома

• Злокачественные: лейомиосаркома

Краткая характеристика:

Лейомиома:

• Распространённость: Очень частая доброкачественная опухоль.

• Локализация:

  1. Матка (фибромиома) — самая частая локализация.

  2. Кожа (из мышц, поднимающих волос, или из стенок сосудов).

  3. Желудочно-кишечный тракт, другие внутренние органы.

• Особенности: Чётко отграничена, растёт медленно, не метастазирует.

Лейомиосаркома:

• Распространённость: Относительно редкая, но одна из наиболее частых видов сарком у взрослых.

• Локализация:

  1. Матка (тело или шейка).

  2. Забрюшинное пространство и сосуды (особенно нижняя полая вена и крупные вены).

  3. Кожа и мягкие ткани конечностей.

  4. Реже — внутренние органы (ЖКТ, лёгкие).

• Особенности:

• Высокоагрессивная опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования (чаще в лёгкие, печень).

• Склонна к местным рецидивам.

• Гистологически характеризуется пучками веретеновидных клеток с выраженной атипией, митозами и некрозами.

Лейомиома

• Распространённость: чаще возникает во внутренних органах:

  • МАТКА — наиболее частая локализация (фибромиома), что связано с высоким уровнем эстрогенов в крови.

  • Желудочно-кишечный тракт (пищевод, желудок, кишечник).

• Редкие локализации:

  • Глубокие мягкие ткани.

  • Кровеносные сосуды (ангиолейомиома).

• Гистология: множество гистологических типов (например, клеточная, причудливая, эпителиоидная, миксоидная).

• Ключевой фактор роста: Чувствительность к эстрогену объясняет, почему лейомиомы матки часто увеличиваются во время беременности и регрессируют в постменопаузе.

Лейомиосаркома

• Локализация в матке:

  • Встречаемость: редкая (в отличие от частой лейомиомы).

  • Происхождение: возникает de novo (заново), а не из-за озлокачествления существующей лейомиомы.

  • Средний возраст: около 51 года.

• Локализация в мягких тканях: (более частые локализации лейомиосаркомы)

  • Забрюшинное пространство

  • Таз

  • Нижняя полая вена (v. cava inferior) и другие крупные сосуды.

Общая характеристика: Это высокозлокачественная опухоль с плохим прогнозом, склонная к гематогенному метастазированию (чаще в лёгкие и печень) и местным рецидивам.

Опухоли скелетных мышц

• Доброкачественные: рабдомиома

• Злокачественные: рабдомиосаркома

Рабдомиома