• Общая характеристика: редкая доброкачественная опухоль.

• Основные клинико-морфологические типы:

  1. Тип взрослых (крайне редок)

  2. Фетальный (эмбриональный) тип:

     • Локализация: преимущественно (в 90% случаев) в области головы и шеи (носоглотка, околоушная область, веки, слуховой проход).

     • Возраст: обычно врождённая (около 25% случаев) или проявляется в раннем детском возрасте (средний возраст — 2 года).

• Гистология: Состоит из зрелых или созревающих поперечно-полосатых мышечных клеток (рабдомиоцитов) без признаков злокачественности (атипии, митозов, некрозов).

Рабдомиосаркома (РМС)

• Характеристика: Примитивная злокачественная саркома мягких тканей, демонстрирующая фенотип скелетной мускулатуры (способность к мышечной дифференцировке).

• Эпидемиология:

  • Наиболее частая саркома мягких тканей детского и подросткового возраста.

  • Около 50% случаев диагностируются в возрасте 0-9 лет.

  • Редкая опухоль у взрослых.

• Типичная локализация: Голова и шея, мочеполовой тракт (мочевой пузырь, предстательная железа, влагалище).

• Основные гистологические подтипы:

1. Эмбриональная (наиболее частая, ~60%, лучший прогноз)

2. Альвеолярная (более агрессивная)

3. Плеоморфная (почти исключительно у взрослых)

4. Склерозирующая (редкий вариант)

1. "Примитивная" опухоль: Клетки РМС похожи на эмбриональные или стволовые клетки скелетных мышц, а не на зрелые мышечные волокна.

Хондрогенные опухоли

• Доброкачественные: хондрома, остеохондрома

• Промежуточные (локально-агрессивные): хондробластома, хондросаркома степени злокачественности G1

• Злокачественные: хондросаркома степени злокачественности G2, G3

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз)

• Характеристика: частая доброкачественная костная опухоль; представляет собой костный вырост на поверхности кости, покрытый хрящевой шапочкой, чья костномозговая полость сообщается с полостью подлежащей кости.

• Возраст: 0–20 лет (преимущественно дети и подростки в период роста).

• Локализация: метафизы длинных трубчатых костей:

  • Наиболее часто: бедренная кость (femur) > плечевая кость (humerus) > большеберцовая кость (tibia).

  • Редко — в плоских костях.

Хондрома

• Распространённость: составляет 10-25% всех доброкачественных опухолей костей.

• Гистология: зрелый гиалиновый хрящ.

• Основные типы:

  1. Энхондрома:

     • Возникает внутри костномозговой полости.

     • Локализация: в ~40% случаев — короткие трубчатые кости кисти (фаланги, пястные кости). Реже — в длинных трубчатых костях (бедренная, плечевая), плоских костях встречается нечасто.

  2. Периостальная (юкстакортикальная) хондрома:

     • Опухоль поверхности кости, растущая под надкостницей.

     • Локализация: более характерна для длинных трубчатых костей (часто проксимальный отдел плечевой или бедренной кости).

Хондробластома

• Характер опухоли: редко метастазирующая опухоль (промежуточная, локально-агрессивная).

• Распространённость: составляет менее 1% всех опухолей костей.

• Возраст: большинство пациентов в возрасте 10-25 лет.

• Локализация: в 75% случаев — длинные трубчатые кости (преимущественно в эпифизарных и апофизарных областях).

• Гистология: Состоит из плотно расположенных округлых или полигональных хондробластов с "клеточным обрамлением" ядра, рассеянных гигантских многоядерных клеток и очагов хондроидного матрикса с характерными "красными каемками" обызвествления

Хондросаркома

• Типы происхождения:

  • Первичная (возникает de novo)

  • Вторичная (развивается на фоне предсуществующего поражения: энхондромы или остеохондромы)

• Типы по локализации в кости:

  • Центральная (интрамедуллярная)

  • Периферическая (поверхностная, на ножке остеохондромы)

• Распространённость: составляет около 20% всех злокачественных опухолей костей.

• Возраст и пол: большинство пациентов старше 50 лет, с заметным преобладанием мужчин (75%).

• Локализация: около 75% опухолей возникают в:

  • Осевой скелет (туловище): кости таза, рёбра, лопатки, позвоночник.

  • Проксимальные отделы длинных костей: бедренная кость (femur), плечевая кость (humerus).

  • Поражение мелких костей кистей и стоп нехарактерно (в отличие от энхондромы).

Остеогенные опухоли

• Доброкачественные: остеома, остеоид-остеома

• Промежуточные (локально-агрессивные): остеобластома

• Злокачественные: остеосаркома

Остеома

• Характеристика: доброкачественная опухоль, состоящая из зрелой компактной (реже губчатой) костной ткани, растущая на поверхности кости. При развитии в костномозговой полости называется эностозом (костный островок).

• Возраст: встречается и у взрослых, и у детей; средний возраст — 37 лет.

• Локализация: преимущественно кости черепа (кальварий), лицевые кости и кости челюстей.

Остеоид-остеома

• Характеристика: доброкачественная костеобразующая опухоль, характеризующаяся малым размером (< 2 см), ограниченным потенциалом роста и непропорционально сильной болью, которая обычно купируется НПВС (нестероидными противовоспалительными средствами).

• Возраст и пол: дети и подростки, с преобладанием лиц мужского пола (M).

• Локализация: чаще всего в длинных трубчатых костях, особенно в проксимальном отделе бедренной кости (proximal femur).

Остеобластома

• Характеристика: доброкачественная костеобразующая опухоль, размером > 2 см, продуцирующая тяжи незрелой (плетёной) костной ткани, окаймлённые prominent (крупными, заметными) остеобластами.

• Эпидемиология: редкая, составляет < 1% всех опухолей костей. Преобладание у лиц мужского пола (M). Встречается у детей и взрослых.

• Локализация:

  • Около 50% — задние элементы позвоночника и крестец (дуги, суставные и поперечные отростки).

  • Около 50% — длинные трубчатые кости (чаще метафиз и диафиз).

• Гистология: Сходна с остеоид-остеомой: сеть остеоидных балок и трабекул, обильно окружённых крупными остеобластами. Строма богато васкуляризирована. Важно: гистологически может быть очень похожа на остеосаркому, поэтому корреляция с клинико-рентгенологическими данными (возраст, локализация, характер роста) критически важна.

Остеосаркома

• Распространённость: наиболее частая первичная злокачественная опухоль кости (внутрикостная).

• Типы происхождения:

  • Первичная (возникает de novo на фоне неизменённой кости).

  • Вторичная (развивается на фоне предсуществующей патологии кости: болезнь Педжета, предшествующее облучение, инфаркт кости, остеохондрома и др.).

• Возрастное распределение: имеет двухфазное распределение:

  • Первый пик: 10-14 лет (период активного роста скелета).

  • Второй пик: после 40 лет (чаще связан со вторичными формами).

• Локализация: может возникнуть в любой кости, но с явным преобладанием в длинных трубчатых костях:

  • Около 30% всех случаев — дистальный отдел бедренной кости (distal femur).

  • До 90% опухолей локализуются в метафизарной области.

Мелкоцитарные (меланоцитарные) опухоли

• Доброкачественные: невус (родинка)

• Злокачественные: меланома

Мелкоцитарные (меланоцитарные) невусы

• Происхождение: происходят из дендритных меланоцитов.

• Гистология: скопления (гнезда) и тяжи клеток с пигментом (меланином) или без него.

• Типы невусов по локализации:

  • Пограничный (джанкшенальный): рост клеток невуса строго вдоль базального слоя эпидермиса (дермо-эпидермального соединения).

  • Сложный (компаунд): сочетает признаки пограничного невуса и рост клеточных гнёзд в подлежащей дерме.

  • Внутридермальный: клетки невуса расположены только в дерме.

1.Эволюция невуса (жизненный цикл): Часто начинается как пограничный невус (чаще у детей), затем становится сложным (активный рост), и, наконец, внутридермальным (завершающая стадия "созревания", часто у взрослых). Созревание сопровождается потерей способности продуцировать меланин и мигрировать вглубь.

• Пограничный невус: требует наибольшего внимания, так как гистологически его бывает сложно отличить от ранней меланомы in situ. Любые изменения пограничного невуса (рост, изменение цвета, формы) — повод для консультации.

• Внутридермальный невус: наиболее стабильный и доброкачественный тип, часто выглядит как папула или папиллома телесного цвета.