- •1). Общая характеристика системы гемостаза, структура, основные функции.
- •Сосудисто-тромбоцитарное звено (первичный гемостаз):
- •Плазменное (коагуляционное) звено (вторичный гемостаз):
- •2). Клинико-лабораторная характеристика системы гемостаза: типовые формы нарушения гемостаза, их виды, общая характеристика, принципы лабораторной оценки.
- •1. Оценка сосудисто-тромбоцитарного звена:
- •2. Оценка плазменного (коагуляционного) звена:
- •3). Этиология, патогенез, принципы патогенетической терапии коагулопатий, тромбоцитопений, тромбоцитопатий, тромбофилий.
1). Общая характеристика системы гемостаза, структура, основные функции.
Система гемостаза — это совокупность биологических механизмов, обеспечивающих сохранение жидкого состояния крови, предупреждение и остановку кровотечений, а также поддержание целостности кровеносных сосудов.
Система гемостаза Влияет на:
- гемореологию,
- гемодинамику,
- проницаемость сосудов.
Участвует в:
- заживлении ран,
- воспалении,
- иммунологических реакциях,
- формировании неспецифической резистентности организма.
Основные функции:
Поддержание жидкого состояния крови (антикоагулянтная и фибринолитическая системы).
Остановка кровотечений (гемостатическая реакция) при повреждении сосудистой стенки.
Восстановление проходимости сосуда (ремоделирование и лизис тромба).
В осуществлении гемостаза принимают участие:
стенка кровеносных сосудов;
форменные элементы крови,
в первую очередь тромбоциты;
свертывающая система крови;
противосвертывающие механизмы; система фибринолиза.
Структура (Компоненты): Система гемостаза состоит из трех тесно взаимодействующих функционально-структурных компонентов:
Сосудисто-тромбоцитарное звено (первичный гемостаз):
Структура: Эндотелий сосудов, субэндотелий (коллаген, базальная мембрана), тромбоциты, фактор фон Виллебранда (vWF).
Функция: Обеспечение первичного (сосудисто-тромбоцитарного) гемостаза. При повреждении мелких сосудов происходит их рефлекторный спазм, адгезия (прилипание) тромбоцитов к месту повреждения (через vWF) и их агрегация (склеивание) с образованием рыхлой "белой" пробки (тромбоцитарного тромба).
Молекулы ГАГ несут отрицательный заряд в условиях физиологического рН
Плазменное (коагуляционное) звено (вторичный гемостаз):
Структура: Факторы свертывания крови (I-XIII) — белки плазмы, преимущественно синтезируемые в печени (многие зависят от витамина К: II, VII, IX, X). Каскад ферментативных реакций.
Функция: Обеспечение вторичного (коагуляционного) гемостаза. Формирование прочного "красного" фибринового сгустка за счет превращения растворимого фибриногена (I) в нерастворимый фибрин под действием тромбина (IIa). Выделяют внешний (тканевый фактор + VII) и внутренний (XII, XI, IX, VIII) пути активации, сходящиеся на общем пути (X, V, II, I).
