Тезисы лекции:

«Портальная гипертензия»

Разделы

Понятие и определение портальной гипертензии

Анатомия v. portae

Физиология и гемодинамика портального кровотока

Патогенез портальной гипертензии

Патоморфология

Классификация

Клиника. Инструментальная диагностика. Дифференциальная диагностика

Прогноз и лечение

Портальная гипертензия – синдром многих заболеваний, травмы органов брюшной полости.

Портальная гипертензия – увеличение давления в самой воротной вене или только в каких-либо притоках её (парциальная портальная гипертензия), вызванное заболеванием печени, либо обтурацией внепечёночной части воротной вены или венозного тракта, обеспечивающего отток крови от печени .

Анатомия v. portae

Правая и левая ветви, сегментарное деление. Терминальные портальные венулы – в синусоиды.

Физиология

В состоянии покоя кровоток в портальной вене составляет 1 – 1,2 л/мин., что обеспечивает 75% общего кровотока через печень и 2/3 кислородного снабжения печени. В портальной вене нет клапанов, отсюда давление в вене

Определяется произведением расхода крови и общего сопротивления оттоку крови от печени. Нормальное давление в портальной вене ~ 10 мм. рт.ст. (на

1-4 мм. рт.ст. выше свободного давления в печёночной вене или ~ на 6 мм. рт. ст. выше давления в правом предсердии).

Этиология

Давление (P) в воротной вене можно рассчитать по уравнению:

P = Q (кровоток в портальной венозной системе) * R (сопротивление печёночных сосудов)

К условиям реализации портальной гипертензии можно отнести:

1. увеличение кровотока через портальную вену;

2. увеличение сопротивления току крови через вены портальной системы или по венам выходного венозного тракта.

Чаще комбинация вышеприведённых факторов. Наиболее частой причиной является цирроз печени любой этиологии. При циррозе печени происходит необратимая дезорганизация ткани печени, характеризующаяся фиброзом и образованием узлов-регенератов и внутрипечёночных анастомозов со сдавлением сосудистой и протоковой систем печени с грубыми нарушениями печёночной микроциркуляции. В норме сосудистые каналы печени ровные, правильной формы, при циррозе – извитые, вплоть до обструкции.

Менее частыми причинами портальной гипертензии могут явиться: воспалительные процессы, опухоли и пр. в подпечёночном пространстве со сдавлением вены или её притоков; тромбофлебиты мелкого или крупного диаметра печёночных вен, заболевания сердца с повышением давления в правом предсердии (надпечёночная портальная гипертензия).

Примечание. Основной патогенетический фактор П.Г. – увеличение венозного сопротивления. Само по себе увеличение притока венозной крови приводит лишь к незначительному подъёму давления в портальной вене.

Патогенез портальной гипертензии

Определяется природой заболевания, уровнем нарушения портального кровотока и степенью нарушения функций поражённых органов.

Патоморфология

Представляет динамический процесс формирования обходных портокавальных (порто-нижнекавальных, порто-верхнекавальных, кава-кавальных) соустий с варикозной трансформацией их вследствие препятствия оттоку венозной крови.

Классификация

В зависимости от уровня нарушения портального венозного кровотока выделяют под – внутри – и надпечёночную портальную гипертензию.

В зависимости от характера поражения печени (основной орган, определяющий прогноз и исход заболевания) и степени вовлечения синусоида (основной морфофункциональной структуры печени) в зону повышенного портального давления выделяют:

1. Пресинусоидальные гипертензии :

а. внутрипечёночная (чаще цирроз)

б.предпечёночная/внепечёночная (тромбозпортальной, селезёночной вен)

2. Постсинусоидальная гипертензия:

а. внутрипечёночная

б.постпечёночная ХСН, блокада кровотока по НПВ и пр.)

Во всех случаях пресинусоидальной портальной гипертензии давление в портальной вене будет существенно превышать давление в печёночных венах, где оно будет нормальным или субнормальным – повышенное давление не будет передаваться в печёночные вены. При постсинусоидальной гипертензии (облитерирующий эндофлебит – болезнь

Бадда-Киари или окклюзия больших печёночных вен – синдром Бадда – Киа-ри) область повышенного сопротивления кровотоку захватывает пре – и постсинусоидальние уровни – от системы воротной до системы портальных вен.

Градиент печёночного и портального давлений будет несущественным.

Пресинусоидальные состояния сочетаются с относительно сохранной функцией печени.При поражении синусоидов и при постсинусоидальном нарушении портального кровотока – функция печени грубо нарушается.

Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика

• Развитие порто-системных коллатеральных сосудов.

Наиболее важные: вены пищевода; пупочная вена («голова медузы», с. Крювелье); вены забрюшинного пространства; селезёночно-почечные вены;

вены между прямокишечными и нижнебрыжеечными сосудами – не геморрой !.Иногда коллатерали развиваются в атипичных местах – в 12 п.к., толстой кишке или влагалище. Описаны портопульмональные коллатерали.

• Синдром энцефалопатии. Сброс крови в системную циркуляцию. В печени не разрушается гипотетический метаболический токсин (аммиак, биогенные амины, жирные кислоты с короткими углеродными цепочками)

Нарушается проницаемость сосудов мозга. Возникает патологическая чувствительность к гамма-аминомасляной кислоте – основному тормозному нейромедиатору головного мозга.

• Синдром поражения печени. Цирроз печени с различной степенью компенсации её функции. Асцит. Отёки. Желудочно-кишечные кровотечения. Нарушения свёртывающей системы крови. Гипо-диспротеинемия. Желтуха. Спленомегалия и гиперспленизм.

• Неспецифическая симптоматика. Нарастающая общая слабость, одышка, утомляемость, сонливость, головная боль, боль/тяжесть в правом подреберье и в области селезёнки, диспепсия, метеоризм, сосудистые звёздочки, розовая мраморность ладонных поверхностей.

Функциональные пробы печени не всегда отражают её истинное состояние.

Желтуха – результат активности процесса в печени или - повышенного гемолиза. Развитие асцита без предшествовавшего кровотечения в пищеварительный тракт – признак декомпенсации процесса в печени. Часто асцит развивается после кровотечения. Декомпенсация порто-ситстемной энцефалопатии проявляется печёночной комой.

Инструментальная диагностика

Обзорная рентгеноскопия ОБП – с. «матового стекла»

УЗИ – асцит, патологическая плотность и неоднородность ткани печени, расширение портальных вен, венозные коллатерали. Доплеровское УЗИ – характер кровотока, проходимость и калибр портальных вен.

Эзофагоскопия – расширенные вены подслизистого слоя пищевода.

Радиоизотопное сканирование – «пятнистое» поглощение тканью печени

КТ - расширение портальных сосудов, коллатералей.

Венография: непрямая – венозная фаза целиакографии; прямая – селезёночная или транспечёночная портография.

Измерение давления в системе воротной вены:

1. Чрескожно в печёночную паренхиму.

2. Чрескожно в селезёночную паренхиму (спленопортография).

3. Транспечёночная портография (игла Chiba под контролем УЗИ в ветвь портальной вены)

4. Через пупочную вену.

Недостаток методик – неизвестно нулевое давление /давление в полости правого предсердия/. Кроме – риск кровотечения 1-3%.

Более тонкая методика – измерение давления небольшого диаметра печёночной вене – оно практически равно давлению в портальной вене. Печёночная вен катетеризируется через ярёмную или бедренную вены.

Разница между давлением «заклинивания» и свободным давлением в печёночной вене/градиент печёночного венозного давления, портогепатический градиент/ представляет «вклад» печёночных синусоидою в величину давления в воротной вене. В норме градиент равен 1-4 мм.рт.ст.

Дифференциальный диагноз

Сложен в ранней стадии цирроза печени и внепечёночной формы портальной гипертензии.

Прогноз и лечение

Актуальна оценка степени декомпенсации функции печени. Удобно использовать критерии Чайльда-Тюркотта в модификации Пью: асцит, степень энцефалопатии, уровень билирубина крови, уровень альбумина, протромбиновое время. Тяжесть поражения и прогноз оценивается по количеству набранных баллов: степень А – 5-6 баллов;

В – 7-9 ;

С – 10 и более баллов.

Каждой степени декомпенсации соответствуют определённые показатели смертности от кровотечения:

При степени А - 5-10%.

При степени В – 15-25%.

При степени С – 50-70%

Лечение

Тактика лечения хронического состояния:

Медикаментозная коррекция функции печени.

Вазоактивные средства для снижения портального давления (вазопрессин

20 ЕД. в/в в течение 10-20 мин.).

Профилактика рецидива пищеводного кровотечения (эндоскопическая склеротерапия, лигирование варикозных узлов и пр.).

Оперативное лечение: формирование портокавальных, мезокавальных соустий; трансплантация печени.

Тактика лечения при острых состояниях. Лечение в условиях РО. Устранение жизнеугрожающих осложнений портальной гипертензии – прежде всего кровотечений в просвет пищевода:

а. установка зонда Блекмора-Сингстеккена;

б. экстренная эзофагоскопия с эндогемостазом;

в. восполнение ОЦК. Борьба с эндотоксикозом и печёночной комой.

Литература: Руководство по медицине. Диагностика и терапия, в 2 томах.:

Пер. с английского / Под ред. Р. Беркоу, Э. Флетчера.-М.: Мир, 1997.- 1045 с.