6.Синдром дыхательной нед-ти у новорожденных при врожденных пороках развития. Клиника.Д-ка.Принципы хир-й коррекции.

Лобарная эмфизема - порок развития, характеризующийся растяжением части лег­кого (чаще одной доли).

Этиопатогенез. Его возникновение связано с аплазией хряще­вых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипо­плазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствую­щей части легкого и развитию дыхательных нарушений.

Классификация. компенсированная – в конце 1-го года жизни, субкомпенсированная - в 1 недели жизни, декомпенсированная - с рождения

Клиника. В первые дни или месяцы жизни внезапно появляются одышка, цианоз. Состояние тяжелое - острая прогрессирующая ДН и СН, обусловленная смещением сердца и коллабированием здоровых долей легкого. Объективно - увеличение пораженной половины грудной клетки (чаше слева), резкое смещение сердца, ослабление дыхания на стороне поражения.

Диагностика. На обзорной рентгенограмме органов грудной полости резкое смещение тени сердца в здоровую сторону, не определяется легочной рисунок пораженной доли, повышенная пневматизация ее, соседние доли легкого коллабированы. При бронхографии и бронхоскопии определяется сужение долевого бронха, смещение и сближение бронхов здоровых отделов легкого.

Дифференциальная диагностика

• напряженный пневмоторакс – Re

• воздушные кисты – Re овально-округлая форма, смещение средостения и образование медиастенальной грыжи меньше, чем при ЛЭ, бронхофония.

• вентильная эмфизема при ИТ в бронхах – анамнез, бронхография

• векарная эмфизема при пневмонии (эмфизема на неповрежденном уч. легкого) – Re усиление прикорневого легочного рисунка, а при ЛЭ он едва прослеживается

• ателектаз и гипоплазия легкого – компенсаторная эмфизема др. легкого, на стороне эмфиземы хорошо прослушивается дыхание, на противоположной дыхание отсутствует или ослаблено, при ЛЭ наоборот

• диафрагмальные грыжи.

Лечение. При остром течении предоперационная подготовка 2-3 часа: ребенок должен быть помещен в кювез, оксигенотерапия, инфузионная терапия, сердечные средства. Доступ – боковая или заднебоковая торакотомия, лобэктомия. Осложнения: ателектаз, пневмоторакс, пневмонии, остаточная полость.

Диафрагмальные грыжи. Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через отверстие в грудо-брюшной преграде (отличие от других грыж они не всегда имеют грыжевой мешок).

Этиопатогенез Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе беременности, когда образуется закладка перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникно­вению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов — брюшинного и плевральных листков. Такие грыжи являются истинными. При ложных грыжах имеется сквозное отверстие в диафрагме, которое образуется или в результате недо­развития плевроперитонеальной перепонки, или из-за разрыва ее вследствие перерастяжения.

Классификация: I. Врожденные диафрагмальные грыжи 1. Диафрагмально-плевральные (ложные и истинные). 2. Парастернальные (истинные) – загрудинные -загрудинно – реберные 3. Френоперикардиальные (ложные) 4. Грыжи пищеводного отверстия (истинные) – эзофагиальные – параэзофагеальные – правосторонние - левосторонние - дву­сторонние -центральные II. Приобретенные грыжи посттравматические (ложные) разрывы диафрагмы (ложные)

Диафрагмально-плевральные грыжи. Релаксация - высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя. Грыжа Богдалека - лож­ная грыжа дефект в диафрагме щелевидный и рас­полагается в реберно-позвоночном отделе. В результате отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж идет перемещение органов брюшной полости в грудную без ограничения, что чаще приводит к синдрому грудного напряжения. Подобная ситуация, естественно, наблюдается и при истинных грыжах, когда имеется полное выпячивание диафрагмы. Парастернальные грыжи. Эти грыжи про­никают в грудную полость через истонченный в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу, которая больше рас­полагается справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи. Френоперикардиальная грыжа – дефект в сухожильной части диафрагмы, и прилегаю­щим к нему перикардом, петли кишок могут перемещаться в полость перикарда или вывихивание сердца в брюшную полость. Грыжи пищеводного отверстия Для параэзофагеальных характерно смещение же­лудка вверх рядом с пищеводом. При эзофагеальных пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы.

Клиника. Ведущие симптомокомплексы: сердечно-легочные нарушения, отмечаемые при диафрагмально-плевральных грыжах, сопровож­дающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс — при грыжах пищеводного отверстия. При ложных диафрагмально-плевральных грыжах или истин­ных со значительным выбуханием мешка в плевральную полость. Сразу после рождения или через несколько часов развиваются одышка, цианоз. Кожные покровы и слизистая оболочка темно-синего и даже чугунного цвета. Острая дыхательная недостаточность про­грессирует очень быстро. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения и с отсутствием экскур­сии этой половины грудной клетки. Очень характерным симпто­мом является запавший, ладьевидный живот. Перкуторно над соответствующей грудной клеткой определяется тимпанит, при аускультации — резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа гром­кие, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону. Иногда через грудную стенку удается выслушать перистальтику перемещенных петель кишок и шум плеска. При истинных малых диафрагмальных грыжах справа клинические симп­томы отсутствуют. При подоб­ных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие види­мых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно­сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить функциональные нагрузки и дополнительные методы исследо­вания. При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непо­стоянны, болезненные неприятные ощущения в эпигастрии. Иногда бывают тошнота и рвота. Методом перкуссии и аускультации удается опреде­лить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.

При френоперикардиальных грыжах симптомы заболевания проявляются на первых неделях жизни. Ведущие симпто­мы — беспокойство, временами наступающий цианоз, одышка; с возрастом может появиться деформация грудной стенки. При перкуссии и аускультации обнаруживают исчезновение сердечной тупости и ослабление сердечных тонов. При грыжах пищеводного отверстия, особенно при эдофагеальной форме - клинические проявления связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нару­шения функции кардиального отдела пищевода. При параэзофагеальной форме симптомы заболевания часто не связаны с нали­чием желудочно-пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; воз­можны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения и сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи выявляются слу­чайно при рентгенологическом исследовании

Диагностика Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления над всей левой половиной грудной клетки, которые обычно имеют пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выражена к периферии. Харак­терна изменчивость положения и форм участков просветления и затемнения, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, сделанных в разное время. Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. Отличия ложной диафрагмальной грыжы от истинной. Обычно при истинных грыжах удается рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, ограничивающий пролабированные петли кишечника в грудной по­лости. При парастернальной грыже диафрагмы выявляется тень полу­овальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевид­ными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжи как бы вклинивается между тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляется по­лость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование с бариевой взвесью выяв­ляет желудок типа «песочных часов», верхний отдел которого рас­полагается в грудной полости, а нижний — в брюшной, причем бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удается обнаружить лишь при контрастировании желудочно-кишечного тракта

Для дифференциальной диагностики могут быть использованы компьютерная томография и диагностический пневмоперитонеум, при котором воздух, скапливаясь в грыжевом мешке, позволяет отличить грыжу от других образований.

Лечение врожденных диафрагмальных грыж оперативное. Принцип оперативного вмешательства заключается в низведе­нии органов в брюшную полость, ушивании дефекта в диафрагме при ложных диафрагмальных грыжах или иссечении грыжевого мешка и пластики диафрагмы при истинных грыжах. Иногда при аплазии диафрагмальных мышц и наличии только плеврально-брюшного листка используют пластический материал. Операция может быть выполнена как через живот, так и через грудную полость, но чрезвычайно важным обстоятельством является то, чтобы в послеоперационном периоде не было значительного интраабдоминального давления, поэтому во время операции проводят декомпрессию желудочно-кишечного тракта с перерастягиванием ануса. Кроме того, в послеоперационном периоде осуществляют довольно длительную назофарингеальную интубацию с искусст­венной вентиляцией до улучшения показателей гемодинамики и гомеостаза.