Короев - Лекции по офтальмологии

аномалии развития ресничного пояска (дефекты, частичная или полная аплазия), недоразвитие ресничного тела, ресничных отростков в связи с неправильным закрытием хориоидальной щели и давлением артерий стекловидного тела. Деструкция и нарушение целостности ресничного пояска происходит при наследственных поражениях соединительной ткани

(синдромы Марфана, Маркезани и др.), нарушениях обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистин). Эктопия хрусталика может быть изолированным поражением, но чаще сочетается с другими врожденными дефектами глаз:

колобомой и помутнением хрусталика, колобомой радужки и сосудистой оболочки, поликорией, аниридией и др. Нередко встречаются сопутствующие экстраокулярные врожденные аномалии и заболевания – косолапость, шестипалость, врожденный порок сердца, паховая грыжа,

аномалии скелета и др.

Вывих хрусталика в переднюю камеру. При полном вывихе хрусталик шарообразной формы находится в передней камере. Обычно он прозрачный, реже частично или полностью помутневший. Передняя поверхность хрусталика прилежит к задней поверхности роговицы, задняя к радужке. При вывихе хрусталика в переднюю камеру блокируются пути оттока внутриглазной жидкости, что приводит к резкому повышению офтальмотонуса.

Полный врожденный вывих хрусталика в стекловидное тело – ред-

ко встречающаяся аномалия.

Подвывих (сублюксация) хрусталика – частичное смещение хрусталика. В области зрачка виден дислоцированный хрусталик, его экваториальный край, сохранившиеся отдельные истонченные волокна ресничного пояска. При незначительном подвывихе хрусталика о его наличии можно судить лишь по косвенным признакам, а экваториальный край его удается рассмотреть только при расширенном зрачке. Направление смещения может быть различным. Характерна симметричность направлений подвывиха на обоих глазах, в то время как степень смещения линзы, как

правило, различна. Смещенный хрусталик приобретает более правильную шарообразную форму, он может быть прозрачным или помутневшим.

Целость передней пограничной мембраны стекловидного тела чаще сохра-

нена; при ее нарушениях стекловидное тело может выступать в переднюю камеру. В тех случаях, когда хрусталик занимает около или более половины области зрачка, при офтальмоскопии получается двойное изображение глазного дна. Рефракция при исследовании через хрусталик миопическая,

через область, свободную от хрусталика, гиперметропическая. При подвывихе хрусталика наблюдаются неравномерная передняя камера,

иридоденез, миоз, монокулярная диплопия, понижение остроты зрения.

В патологии хрусталика главное место занимают его помутнения.

Воспалительных процессов в хрусталике как в ткани, лишенной сосудов и нервов не бывает. Всякое помутнение, как хрусталика, так и его сумки называют катарактой, что по-гречески означает "водопад". Это название связано с очень старым представлением о помутнении хрусталика как о мутной серой пленке, спускающейся сверху на зрачок наподобие водопада.

Помутнение хрусталика является основной причиной слепоты в мире (16

млн. человек).

В последние годы установлено, что при катаракте по мере прогрессирования помутнения уменьшается количество общего и особенно растворимых белков, исчезают связанные с белками дикарбоновые аминокислоты, изменяется содержание свободной, лабильно-связанной и прочно-связанной мочевины как существенного компонента оптической системы. Заметно ослабевает активность лактатдегидрагеназы и происходит сдвиг в изоферментном спектре, что свидетельствует о замедлении скорости гликолиза, снижении оксигенации ткани, развитии метаболического ацидоза.

Нарушается стройная взаимосвязь процессов обмена. Несомненно, что катаракта – "белковое заболевание".

Катаракты классифицируют по времени возникновения, причине заболевания и локализации помутнения. Одной из классификаций катаракт

является классификация М.И. Авербаха. По этой классификации все катаракты делятся на первичные и вторичные. Первичные катаракты в свою очередь разделяются на врожденные и приобретенные. Первые из них носят название стационарных, а вторые - прогрессирующих. Последнее принято делить на простые (к которым относят старческие, или

возрастные, катаракты и травматические) и осложненные катаракты

(являющиеся следствием какого-либо глазного заболевания или патологии организма в целом).

По локализации помутнения выделяют следующие виды катаракт:

переднюю и заднюю полярные, веретенообразную, зонулярную, ядерную,

корковую, тотальную, заднюю чашеобразную, полиморфную, венечную,

полурассосавшуюся, пирамидальную, звездчатую, дисковидную и розеточную.

Врожденные катаракты очень часто сочетаются с другими пороками развития глаза, нередко носят семейный характер, могут явиться также следствием внутриутробной патологии. Наследственные катаракты являются следствием генных, геномных и хромосомных мутаций. Чаще наследуются по аутосомно-доминантному типу, реже – по аутосомно-рецессивному.

Большинство врожденных катаракт возникает в результате нарушений внутриутробного развития вследствие влияния на хрусталик эмбриона или плода различных неблагоприятных факторов как внешней, так и внутренней среды. Это могут быть различные интоксикации, ионизирующие излучения,

гиповитаминозы, резус-несовместимость матери и плода, кислородное голодание плода вследствие нарушения кровообращения и др. Причиной развития врожденных катаракт, так же как и других аномалий, могут явиться различные заболевания матери во время беременности: сердечно-сосудистые,

эндокринные нарушения и др. Особое значение имеют инфекционные заболевания, вызываемые бактериями, простейшими и вирусами. Чаще врожденные катаракты бывают двусторонними, однако не исключается

односторонность поражения хрусталика. Помутнение хрусталика в течение

1-го года жизни называют детской катарактой. Некоторые помутнения хрусталика остаются незамеченными при рождении, и их обнаруживают только во время обследования, поэтому указанные термины часто считают равнозначными. Врожденные и детские катаракты встречаются с частотой

1:2000 новорожденных. Врожденные и детские катаракты могут быть двусторонними (85%) или односторонними.

В целях лучшего определения характера врожденных катаракт и выбора тактики лечения Е.И. Ковалевским предложена их классификация.

Приведем только часть ее. По происхождению различают наследственные и внутриутробные катаракты. Кроме того, в классификации выделяют локализацию и величину помутнения хрусталика. Отмечают клиническую форму катаракты, которая очень близка к виду локализации помутнения.

Выделяются сопутствующие изменения органа зрения и общая патология организма. По степени снижения зрения катаракты делят на три группы: I

степень – острота зрения 0,3 и выше; II – 0,2-0,05; III – ниже 0,05.

Клиническая картина врожденных катаракт характеризуется значительной вариабельностью в зависимости от интенсивности, формы и локализации помутнения хрусталика.

Передняя полярная катаракта представляет собой ограниченное помутнение белого цвета, расположенное у переднего полюса хрусталика и слегка проминирующее в переднюю камеру. Морфологически это участок гиперплазии субкапсулярного эпителия. Передняя полярная катаракта возникает как результат нарушения эмбрионального развития или как следствие внутриутробного ирита.

Задняя полярная катаракта локализуется у заднего полюса хрусталика. Как правило, это остаток артерии стекловидного тела, которая к рождению ребенка подвергается редукции. Катаракты обоих видов не подлежат оперативному лечению, так как не приводят к значительному нарушению центрального зрения.

Шовная или звездчатая катаракта – помутнение Y-образного шва фетального ядра, редко приводит к ухудшению зрения. Двусторонняя и симметричная шовная катаракта часто наследуется по аутосомно-

доминантному типу.

Наиболее часто встречающейся формой врожденных катаракт является зонулярная, или слоистая, катаракта. Для нее характерно чередование прозрачных и мутных слоев хрусталика. Мутный слой располагается на границе взрослого и эмбрионального ядра. По экватору в зоне взрослого ядра имеется второй слой помутнения, отделенный от первого слоем прозрачных волокон. Помутнения второго слоя клиновидные, по интенсивности неоднородные. Эти локальные спицеобразные помутнения получили название "наездников". В настоящее время установлено, что зонулярная катаракта может быть не только врожденной, но может возникнуть в постнатальном периоде у детей,

страдающих спазмофилией на фоне гипокальциемии. Снижение зрения определяется интенсивностью помутнения. Вопрос о хирургическом вмешательстве при зонулярной катаракте решается индивидуально в зависимости от исходной остроты зрения больного.

Врожденная ядерная катаракта представляет собой помутнение любого эмбрионального ядра или эмбрионального и фетального ядер.

Катаракты обычно двусторонние, интенсивность помутнения ядра различная. Глазное яблоко с врожденной ядерной катарактой, как правило,

уменьшено в размерах.

При тотальной, или диффузной, катаракте область зрачка серого цвета. Помутнение носит гомогенный характер. Предметное зрение, как правило, отсутствует. При этих видах катаракт требуется раннее оперативное лечение. Операцию нужно производить в первый год жизни ребенка, пока не успевает развиться глубокая амблиопия (слепота от бездействия).

Все детские катаракты по консистенции мягкие, поэтому сравнительно легко удаляются экстракапсулярно методом аспирации и вымыванием специальной иглой через минимальный, до 3 мм разрез.

Наиболее распространенной приобретенной катарактой является

возрастная. Возрастная катаракта может быть корковой, или серой,

ядерной, или бурой, и смешанной. Чаще всего наблюдается корковая катаракта.

При корковой катаракте первые признаки помутнения возникают в коре хрусталика у экватора. Центральная часть длительное время остается прозрачной, поэтому острота зрения не страдает. Жалобы больных сводятся к появлению мушек или дыма перед глазами. Могут отмечаться явления

полиопии, когда одним глазом больной видит несколько предметов,

особенно светящихся.

В клиническом течении корковой катаракты различают четыре стадия:

начальную, незрелую, зрелую и перезрелую. Каждая стадия характеризуется присущим ей симптомокомплексом.

При начальной катаракте (cataracta incipiens) одни больные могут ни на что не жаловаться, другие отмечают появление летающих и фиксированных мушек, полиопию, третьи замечают, что зрение при рассматривании далеких предметов ухудшилось, но работоспособность при работе на близком расстоянии не снизилась. Для выявления начинающейся катаракты необходимо применить фокальное освещение, проходящий свет и биомикроскопию. Исследование лучше проводить при расширенном зрачке.

С этой целью рекомендуется использовать слабые кратковременного дей-

ствия мидриатики. Фокальное, или боковое, освещение при корковой катаракте помогает видеть на черном фоне зрачка спицеобразные серого цвета помутнения. Верхушки спиц направлены к центру, а основание – к

периферии. Интенсивность помутнения в разных участках хрусталика неодинаковая. При исследовании проходящим светом на фоне розового

свечения зрачка помутнения кажутся черными, так как часть отраженных лучей поглощается помутневшими волокнами хрусталика.

Биомикроскопические исследования уточняют локализацию очагов помутнения, их распространенность и степень распада хрусталиковых волокон. Первым признаком начинающейся корковой катаракты является оводнение хрусталика, о чем свидетельствуют субкапсулярные вакуоли,

расслоение хрусталиковых волокон – пластинчатая диссоциация и водяные щели. Последние сначала остаются оптически пустыми, но постепенно заполняются детритом распавшихся волокон. Изменения в переднем и заднем корковом слое аналогичны.

Начальная катаракта протекает у различных людей по-разному. У

одних этот период исчисляется десятилетием, у других процесс прогрессирует быстро и через 2-3 года наступает стадия незрелой, или

набухающей, катаракты (cataracta nondummatura). Само название этой стадии свидетельствует об усилении процессов оводнения хрусталика.

Помутнение захватывает почти всю кору хрусталика, в связи с чем больной жалуется на резкое снижение зрения. При боковом освещении хрусталик имеет серо-белый цвет с перламутровым оттенком. Самые поверхностные слои коры хрусталика еще сохраняют прозрачность, поэтому можно видеть полулунную тень, падающую от радужки на мутные слои хрусталика.

Набухание хрусталика сопровождается его увеличением, что приводит к уменьшению глубины передней камеры глаза. Передняя поверхность хрусталика становится заметно выпуклой. При бурном набухании хрусталика угол передней камеры блокируется, что иногда угрожает возникновением глазной гипертензии. При исследовании проходящим светом иногда улавли-

вается неравномерный тусклый рефлекс глазного дна. Биомикроскопическая картина свидетельствует о том, что часть корковых волокон сохраняет прозрачность. Количество водяных щелей заметно увеличивается.

Большинство из них заполнено мутным содержимым – детритом.

Пластинчатая диссоциация распространяется на все поверхностные слои

коры хрусталика. Острота зрения в этой стадии резко снижается, тем не менее, предметное зрение еще сохранено. Стадия незрелой катаракты длится неопределенно долго.

Постепенно хрусталик начинает терять воду. Передняя камера углубляется. Помутнение приобретает грязно-серый оттенок, становится более гомогенным. Заболевание вступает в третий период – стадию зрелой катаракты (cataracta matura). Предметное зрение исчезает, определяется лишь светоощущение с правильной проекцией света. Биомикроскопически не удается получить полного оптического среза. Луч пробивает лишь кору хрусталика до поверхности ядра взрослого. Пластинчатая диссоциация не выявляется, но еще видны узкие водяные щели, заполненные мутным детритом. Под капсулой в этой стадии обнаруживаются участки корковой гомогенизации и единичные мелкие, округлые, белого цвета субкапсулярные образования – «бляшки». Морфологически они представляют собой очаговое разрастание хрусталикового эпителия. Тень от радужки при исследовании боковым освещением не выявляется, что свидетельствует о полном помутнении самых поверхностных слоев коры хрусталика.

Следующая стадия возрастной катаракты – перезрелая катаракта

(cataracta hypermatura) – имеет несколько этапов. Патологически измененные хрусталиковые волокна подвергаются все большей дегенерации, полному распаду, гомогенизации. Распад белковых молекул приводит к увеличению осмотического давления в самом хрусталике, что способствует проникновению влаги через капсулу. Кора хрусталика превращается в жидкую массу молочного цвета. Объем хрусталика вновь увеличивается.

Этап вторичного набухания носит название молочной катаракты. Передняя камера становится мелкой. Вторичное набухание хрусталика, которое сопровождается образованием молочной катаракты, следует отличать от первичного набухания при незрелой возрастной катаракте. При молочной катаракте оптические зоны хрусталика неразличимы, помутнение гомогенное. Под капсулой хорошо контурируются субкапсулярные бляшки,

количество которых по сравнению со зрелой возрастной катарактой увеличивается. Они становятся крупнее и приобретают белесоватый оттенок.

Молокоподобные массы хрусталика обладают способностью рассеивать свет,

поэтому больные при проверке светоощущения иногда не могут точно определить направление луча. Разжиженные хрусталиковые массы постепенно подвергаются резорбции. Объем хрусталика уменьшается.

Передняя камера становится глубокой. Радужка, потеряв опору, начинает дрожать при движении глаза. Перезревание переходит в следующий этап.

Кора хрусталика просветляется за счет частичного рассасывания масс. Бурое гладкое ядро под действием тяжести опускается книзу. При изменении положения больного меняется и положение ядра. Клиническую картину данного состояния описал Морганьи, поэтому этот этап перезревания носит название Морганиевой катаракты. Если не была произведена операция, в

дальнейшем кора хрусталика может полностью рассосаться. Остается небольшое бурое ядро, которое перемещается в капсуле, как в мешочке.

Нередко подобное состояние оценивают как подвывих хрусталика, так как верхний экватор ядра, расположенный в области зрачка, принимают за экватор хрусталика. Наконец, последний этап перезревания – полное рассасывание ядра. От хрусталика остается лишь капсула с множественными субкапсулярными бляшками. Больной вновь обретает возможность видеть.

Если перед глазом поставить собирательную линзу 10-12 дптр, зрение улучшается. Таково естественное течение корковой возрастной катаракты.

Однако самостоятельное рассасывание хрусталика наблюдается исключительно редко, ему предшествуют долгие годы слепоты,

наслаиваются тяжелые осложнения.

Бурая, или ядерная катаракта. При этой форме катаракты центральное зрение нарушается рано. Характерен тот факт, что снижение зрения вдаль на первых порах не сопровождается заметным снижением зрения вблизи.

Больной испытывает желание снять пресбиопические очки и начинает свободно читать без них. Развивается временная близорукость за счет

усиления преломляющей способности хрусталика. Начинающаяся бурая катаракта характеризуется появлением и увеличением степени близорукости,

которая иногда достигает 12-14 дптр. При исследовании рефракции с расширенным зрачком обнаруживается, что центр хрусталика преломляет значительно сильнее, чем периферия, поэтому начальную ядерную катаракту отдельные авторы называют катарактой с двойным фокусом. При боковом освещении хрусталик имеет светло-зеленый оттенок. В проходящем свете сохраняется розовый рефлекс, на фоне которого видны тонкозернистые помутнения. При повороте офтальмоскопа улавливается кольцевидная тень.

Зеленоватый или слегка буроватый оттенок четко контурирующегося ядра особенно хорошо виден на оптическом срезе при биомикроскопии. Позднее насыщенность окраски ядра нарастает до коричнево-красного и коричнево-

черного тона. Бурая катаракта чаще встречается в сочетании с близорукостью, тем не менее, ее нельзя отнести к осложненным катарактам.

Развитие ее индивидуально, так же как индивидуальна насыщенность окраски. Бурой катаракте несвойственно оводнение, поэтому никогда не отмечается набухания хрусталика. Ядро хрусталика при бурой катаракте крупное, кора тонкая, хрустали выглядит уплотненным. Редко удается наблюдать зрелость бурой катаракты: насыщенность ядра специфическими пигментами приводит к раннему снижению зрения. Операцию производят,

как правило, в ее незрелой стадии при сохранившемся остаточном предметном зрении.

Осложненные катаракты по этиологическому признаку делятся на несколько групп: 1) катаракты, возникающие при общих заболеваниях организма (эндокринные расстройства, нарушения обмена и др.); 2)

катаракты на почве общих отравлений (например, нафталином, спорыньей,

динитрофенолом, таллием, лактозой и др.); 3) осложненные катаракты,

вызванные тем или иным заболеванием глаза; 4) катаракты, вызванные каким-либо видом лучистой энергии.