5.3. Острый миелоидный лейкоз у детей. Шифр мкб-х с 92.0 -94.0

1. Определение:

Острый миелоидный лейкоз (миелоидная форма острой лейкемии) - лейкоз, характерным признаком которого является недостаточность костномозгового кровообразования вследствие вытеснения нормальных кроветворных клеток малигнизоваными с неконтролируемым размножением лейкемических клеток-предшественников миелоидного ряда в костном мозге со следующим их распространением гематогенным путем.

Острые миелоидные лейкозы относятся к довольно распространенным в детском возрасте онкологическим заболеваниям: частота их в среднем составляет 0,7 случая на 100 000 детского населения на год.

Миелоидные варианты острого лейкоза составляют 17,7%, (лимфоидные - 82,3%).

2. Классификация миелоидной формы острой лейкемии:

Понятие „острых миелолейкозов” объединяет группу заболеваний, которые за (современная модернизованная ФАБ-класификационноя система) разделяются на 8 клинических вариантов (подтипов):

Цитологический подтип:

1. Мо - острая недифференцированная миелоидна лейкемия (2%)

2. М1 - острая миелобластная лейкемия с дифференциацией (25%)

4. М3 - острая промиелоцитарная лейкемия (10%)

5. М4 - острая миеломоноцитарня лейкемия (30%)

6. М5 - острая моноцитарная лейкемия (10%):

- М5а -монобластна,

- М5бы - промоноцитарна.

7. М6 - острый эритромиелоз (4%)

8. М7 - острая мегакариобластная лейкемия (1%)

3. Этиопатологические механизмы:

- В основе этих заболеваний лежит неконтролируемое размножение малигнизованих (лейкемических) клеток-предшественников миелоидного ряда в костном мозге со следующим их распространением гематогенным путем.

- Наиболее характерным признаком острых миелолейкозов является недостаточность костномозгового кровообразование вследствие вытеснения нормальных кроветворных клеток малигнизоваными, что проявляется признаком анемии, тромбоцитопении и нейтропении с соответствующей клинической симптоматикой.

- Пролиферативный синдром есть характерным лишь для некоторых вариантов заболевания (монобластный лейкоз, миеломонобластный лейкоз) и проявляется чаще в виде гепатоспленомегалии, нежеле увеличением лимфатических узлов, поскольку малигнизированые лейкемические клетки имеют тропизм не к лимфатической, а к ретикулоэндотелиальной системы.

4. Клиническая диагностика острого миелоидного лейкоза.

4.1. Имеет очень трудный путь, полные и стойкие ремиссии почти не наблюдаются.

4.2. Характерные такие синдромы:

интоксикационный, анемический, геморрагический меньше гепатолиенальный.

4.3. Характерные такие признаки: инфильтрация почек, кожи, ясень, и т.д..

4.4. Периферическая кровь: резко выраженные анемия и тромбоцитопения, эозинофилия,

лейкоцитоз. Лейкограма - сдвиг к миелобластам.

4.5. Пунктат костного мозга - тотальная инфильтрация миелобластами.

4.6. Неотложные состояния связанные:

- с неконтролируемыми кровотечениями,

- и/или с кровоизлияниями в жизненно важные органы,

- с тяжелыми инфекциями, сепсис с септическим шоком.

Обязательными диагностическими мероприятиями является пункция костного мозга со следующими цитологическим, цитохимическими, имуноцитологическими и молекулярно-генетическими исследованиями лейкемичких (бластных) клеток.

Достаточным для диагноза острого миелоидного лейкоза есть определение в пунктате костного мозга больше 20% лейкемических клеток.