Клиническая классификация лимфогранулематоза.

1 стадия (локализованная) - заболевание ограничено одной группой лимфатических узлов или двумя сопредельными, расположенными по один сторону диафрагмы;

2 стадия (регионарная) - заболевание характеризуется поражением узлов более чем двух лимфатических зон или двух и больше несопредельных групп лимфатических узлов, расположенных по один сторону диафрагмы (выше или ниже);

3 стадия (генерализованая) - заболевание распространяется по обеим стороны диафрагмы, но в пределах лимфатической системы с поражением лимфатических узлов, вилочковой железы, лимфатического глоточного кольца, селезенки, поражение которой обозначается "S+".

4 стадия (дисеменированая) - характеризуется поражением экстранодальных органов (+): легких - L, печени - H, почек, желудочно-кишечного тракта, плевры - P, кожи - D, костной ткани - O, костного мозга - M, лимфатических узлов - N.

Варианты хода, А и В.

А - отсутствие общих симптомов интоксикации;

У - наличие одного или нескольких симптомов интоксикации:

- температура тела 38⁰С и выше на протяжении 5 дней;

- или продолжительный субфебрилитет;

- профузний ночной пот;

- генерализованый кожный зуд;

- снижение массы тела более чем на 10%.

Признака биологической активности процесса, подстадии а) и в).

а) - отсутствие признаков биологической активности процесса;

б) - наличие признаков биологической активности:

- СОЭ больше 30-40 мм/час;

- лейкоцитоз больше 12-15х10⁹;

- сывороточное железо менее 12 мкмоль/л;

- фибриноген больше 5 г/л;

- альбумины менее 35%;

- 2-а_{глобулины} больше12%.

Пример развернутого диагноза:

Лимфогранулематоз IV N+ S+ M+ L+ P- D- O- Бв.

3. Клиническая диагностика лимфогранулематоза.

- По классификации Ann Arbor (смотри выше) различают четыре стадии заболевания, которые в свою очередь делятся на категории A и B в зависимости от отсутствия (А) или наличия (В) во время установления диагноза симптомов общей интоксикации: потеря веса тела на >=10% на протяжении последних 6 месяцев и/или появление постоянной или персистирущей лихорадки свыше 38⁰С и/или повышена потливость в ночные часы.

- Ведущими симптомами является безболезненное увеличение лимфатических узлов, чаще всего, шейной группы (70-80% больных) и медиастинальной группы (15-20%), которые формируют конгломераты-пакеты, которые может вызвать нарушение функций совместных органов (трахеи, бронхов или сосудов), могут увеличиваться печень и селезенка.

- Поражение экстранодальных структур может проявляться в виде опухоли, выпоту, боли, а также нарушением функций внутренних органов.

4. Параклиническая диагностика лимфогранулематоза:

- биопсии пораженного лимфатического узла (преимущество предоставляется эксцизионной биопсии лимфоузла, которая предоставляет возможность изучить его архитектонику)

- изучение цитологических препаратов, полученных во время пункции костного мозга или другого нелимфоидного органа не является достаточным для определения их поражения

- для установления IV стадии заболевания вследствие поражения костного мозга абсолютно необходимым есть осуществления трепанобиопсии.

- Пораженные ткани исследуются цитологически (отпечатки), гистологически, иммуногистохимически а также в сомнительных случаях (для дифференциальной диагностики с неходжкинськими лимфомами), молекулярно-генетическими методами.

- В случаях массивной медиастинальной опухоли и при опасности угрожающих для жизни дыхательных разладов биопсия проводится под местной анестезией или после предыдущего лечения кортикостероидами.