Врожденные пороки развития органов нервной системы у человека.

Врожденные пороки развития, как правило, носят мультифакториальный характер. Они могут быть нарушением в генетическом аппарате больного или же возникать под действием тех или иных экзогенных или эндогенных факторов, обладающих тератогенным действием.

Описано много форм врожденных пороков развития, среди которых моно назвать такие, как:

1) Дефекты смыкания нервной трубки (при неполном слиянии краев нервного желобка). Следствием этого может быть отсутствие головного мозга – анэнцефалия.

2) Удвоение и расщепление спинного мозга.

3) Полость или киста спинного мозга, заполненная жидкостью (сирингомиелия).

4) Нейродермальные свищи (сообщение между спинным мозгом и кожей), которые могут привести к развитию менингита.

5) Дефекты формирования срединной линии головного мозга могут вызвать недоразвитие промежуточного мозга и формирование единого желудочка переднего мозга.

6) Микроцефалия (окружность головы в два раза меньше нормы).

7) Макроцефалия как следствие генетически обусловленных нарушений метаболических процессов или кистозных образований паутинной оболочки мозга.

8) Гидроцефалия – расширение желудочков мозга и увеличение головы вследствие чрезмерного объема ликвора.

9) Аномалии развития мозжечка с полным отсутствием червя (сочетается с кистозным расширением IV желудочка).

10) Грыжевое выпячивание оболочек мозга (менингоцеле) или оболочек и вещества спинного мозга через дефект позвонков (обычно в поясничном отделе).

11) Ограничение подвижности спинного мозга, когда его концевые нити окружены фиброзной и жировой тканью. Это препятствует нормальному росту спинного мозга по мере роста ребенка.

12) Протрузия (выпячивание) ствола мозга и мозжечка в шейный отдел спинного мозга через большое затылочное отверстие.

II. Филогенез органов чувств.

Под органами чувств, или сенсорными системами, понимают совокупность органов и структур, обеспечивающих восприятие различных раздражителей действующих на организм и поступающих как из внешней среды, так и внутренней, что необходимо для адаптации организма к конкретным условиям.

Способность к элементарному анализу окружающей среды с самого начала эволюции животного мира базируется на таком фундаментальном свойстве всего живого как раздражимость, и совершенствовалась в ходе их приспособлений к изменяющимся условиям окружающей среды.

Одноклеточные животные в ответ на механические, химические и электромагнитные раздражители отвечают таксисами – направленными движениями от источника раздражения (отрицательный таксис) или, наоборот, к нему (положительный таксис). Как показали эксперименты на амебах, в основе таксисов лежит воздействие раздражителей на рецепторные участки плазматической мембраны, что сопровождается включением АТФ-АТФазной системы, активизирующей аппарат управления движениями псевдоподий.

В ходе эволюции многоклеточных организмов выделяются клетки, специализирующиеся на рецепторных функциях. При этом в случае механических воздействий рецепторные клетки реагируют на деформацию клеточной мембраны изменением проницаемости механозависимых ионных каналов, что приводит к изменению заряда мембраны и формированию градиента потенциала. Механорецепцией обладают: свободные нервные окончания, большая часть соматосенсорных рецепторов, органы боковой линии, рецепторы линейного и углового ускорения и органы слуха.

В основе химической чувствительности лежит способность рецепторных молекул, расположенных с наружной стороны клеточной мембраны, распознавать различные вещества. Такие молекулы соединены с ионным каналом, закрытым при обычном состоянии, а при контакте со стимулирующим веществом этот канал открывается и изменяется локальный заряд мембраны. Химической чувствительностью обладают обонятельные и вомероназальные рецепторы, осморецепторы гипоталамуса, вкусовые рецепторы, кожные хеморецепторы костных рыб и др.

Электромагнитная чувствительность построена на способности электромагнитных волн оказывать влияние на органические молекулы, находящиеся внутри специализированных клеток. На этом построена фоторецепция. Однако, одни фоторецепторы воспринимают электромагнитные волны в световом диапазоне (глаза, пинеальный комплекс), другие – в инфракрасном диапазоне (этмоидные органы термочувствительности у некоторых змей и ампулярные электрорецепторные органы рыб). Способностью реагировать на напряженность электромагнитного поля обладают утконос и, вероятно, дельфины.

В самой центральной нервной системе позвоночных отсутствуют какие-либо специализированные рецепторы и поэтому операции на мозге безболезненны. Однако, есть данные о наличии специализированных нервных окончаний в отдельных парасимпатических узлах.

В зависимости от расположения рецепторов в теле и характера воспринимаемых раздражений их подразделяют на:

1) экстероцепторы – реагируют на стимулы, поступающие из внешней среды (например, ухо, воспринимающее звуки, глаз, орган обоняния);

2) интероцепторы – воспринимают сигналы, поступающие из внутренней среды организма (например, рецепторы сонных артерий, реагирующие на изменение кровяного давления и содержание в крови СО₂);

3) проприоцепторы – реагируют на сигналы, связанные с положением и движением частей тела и сокращением мышц.

Все рецепторы преобразуют энергию стимула в локальный электрический сигнал. Последний возбуждает нервный импульс в сенсорном нейроне, который передается в мозг, где на него вырабатывается нужная ответная реакция. Все рецепторы преобразуют энергию стимула в локальный электрический сигнал. Последний возбуждает нервный импульс в сенсорном нейроне, который передается в мозг, где происходит анализ действующих раздражителей и вырабатывается на них нужная ответная реакция.

В зависимости от общности физической природы раздражителей сенсорные системы классифицируют на: хеморецепторные, механорецепторные, фотрецепторные, терморецепторные, электрорецепторные, рецепторы магнитных полей.

Эволюция рецепторов шла как в направлении их специализации в восприятии различных форм и видов раздражителей, так и в направлении совершенствования вспомогательных структур, усиливающих действие раздражителя, ставшего адекватным, и препятствующих проникновению других видов раздражителей.

В зависимости от характера рецепторных элементов органы чувств делят на три типа.

Первый тип – это органы чувств, у которых рецепторами являются специализированные нейросенсорные клетки (например, орган зрения орган обоняния), преобразующие внешнюю энергию в нервный импульс.

Второй тип органов чувств имеет не нервные рецепторные клетки, а эпителиальные. От последних преобразованное раздражение передается чувствительным нейронам, которые воспринимают возбуждение сенсоэпителиальных клеток и порождают нервный импульс (например, у позвоночных органы слуха, равновесия, вкуса).

К третьему типу относятся пропреопцептивная, кожная и висцеральная системы. Переферические рецепторные отделы в них представлены различными инкапсулированными и неинкапсулированными рецепторами, в состав которых обязательно входят ветвящиеся терминальные участки нервных волокон. Инкапсулированные рецепторы при всем их разнообразии всегда, кроме ветвления нервных волокон (осевого цилиндра), состоят из глиальных клеток. Снаружи они бывают покрыты слоистой соединительнотканной капсулой. К ним относятся, например, у млекопитающих осязательные тельца Мейснера, нервно-мышечные и нервно – сухожильные веретена и др. Неинкапсулированные нервные окончания состоят только из ветвлений осевого цилиндра. Они воспринимают холод, тепло и боль.