7. Эритроцитозы

Эритроцитозом называется увеличение в крови количества эритроцитов (6 Т/л или 6-10¹²/л и больше) и гемоглобина (10,55 ммоль/л или 170 г/л и выше).

Классификация. В зависимости от механизма возникновения эритроцитоз подразделяется на абсолютный, обусловленный усилением эритропоэза в костном мозге, и относительный эритроцитоз, при котором возрастание числа эритроцитов в единице объема крови является следствием уменьшения объема плазмы. По этиологии выделяютприобретенный и наследственный эритроцитоз.

Этиология. Приобретенный абсолютный эритроцитоз возникает при увеличении продукции эритропоэтина² преимущественно в почках под влиянием следующих причин:

1. нарушение нейрогуморальной регуляции — при возбуждении симпатической нервной системы, гиперфункции ряда эндокринных желез³, что нередко отмечается при опухолях;

2. гипоксическая, респираторная, циркуляторная гипоксия — при высотной болезни, хронических заболеваниях легких и системы кровообращения;

3. локальная гипоксия почек при их ишемии (гидронефроз, стеноз почечных артерий);

4. гиперпродукция эритропоэтина некоторыми опухолями (гипернефрома, рак печени, фибромиома матки, гемангиобластома мозжечка и др.). Кроме того, абсолютный эритроцитоз развивается при опухоли миелоидной ткани — эритремии (истинная полицитемия или болезнь Вакеза), являющейся разновидностью хронического лейкоза.

Причиной возникновения наследственного абсолютного эритроцитоза может быть генетически обусловленное повышение образования эритропоэтина. При наследственном дефиците в эритроцитах 2,3-дифосфоглицерата (регулятор оксигенации и дезоксигенации гемоглобина) повышается сродство гемоглобина к кислороду и уменьшается отдача его тканям (кривая диссоциации оксигемоглобина сдвинута влево). Развивается тканевая гипоксия, стимулируется продукция эритропоэтина, под влиянием которого усиливается эритропоэз.

Относительный эритроцитоз возникает при действии тех же причинных факторов, которые вызывают обезвоживание организма (например, повышенное потоотделение при гипертермии, длительная рвота при кишечной непроходимости и стенозе привратника желудка, поносы) или Перераспределение крови, приводящее к полицитемической гиповолемии (при шоке, ожоге).

Патогенез. При абсолютном эритроцитозе повышенное образование эритропоэтина приводит к усилению эритропоэза с последующим увеличением в крови содержания эритроцитов, гемоглобина, гематокритного числа. При этом наблюдается полицитемическая гипер- или нормоволемия, возрастает вязкость крови, нарушается функция сердечно-сосудистой системы. Артериальное давление повышается, отмечается полнокровие внутренних органов, гиперемия кожи и слизистых оболочек, усиливается тромбообразование, иногда возникает ДВС-синдром (см.с. 393).

Изменения в крови при приобретенных абсолютных эритроцитозах часто носят компенсаторный характер, способствуют улучшению кислородного снабжения тканей в условиях гипоксии. С прекращением действия этиологического фактора количество эритроцитов и гемоглобина нормализуется. Однако при эритремии эритроцитоз, возникший вследствие опухолевой пролиферации клеток эритроцитарного ряда, не имеет компенсаторного значения.