11. Лейкемоидные реакции

Термином лейкемоидные реакции обозначают изменения реактивного характера в крови и органах кроветворения, развивающиеся при различных заболеваниях, напоминающие наблюдаемые при лейкозах и других опухолях кроветворной системы, но не трансформирующиеся в эти опухоли.

Эпидемиология  В литературе по существу не встретились обобщающие сведения, анализирующие на достаточном материале распространенность различных форм лейкемоидных реакций.

Этиология и патогенез  Лейкемоидные реакции, сопровождающие течение многих заболеваний, обусловлены индивидуальным реактивным состоянием кроветворных органов пациента.

Классификация  Различают псевдобластные, миелоидные и лимфоцитарные лейкемоидные реакции. Среди реакций миелоидного типа выделяют промиелоцитарные, нейтрофильные (с омоложением лейкограммы до миелоцитов и промиелоцитов), эозинофильные. К реакциям лимфоидного типа относят изменения в гемограмме при ряде заболеваний, напоминающие хронический лимфолейкоз, а также встречающиеся морфологические сдвиги при иммунобластных лимфаденитах. Отдельно приведены инфекционный мононуклеоз, инфекционный лимфоцитоз, большие эозинофилии крови и моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции.

12.Основные механизмы замедления и ускорения свёртывания крови.

Понижение свертывания крови проявляется повышенной кровоточивостью (геморрагическим синдромом) — повторными кровотечениями, кровоизлияниями, возникающими как самопроизвольно, так и при незначительных травмах. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях сосудистой стенки. Тромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы (180—320 Г/л или 180—320•109/л). Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании. четыре основных механизма возникновения тромбоцитопений: уменьшение продукции, усиленное разрушение, повышенное потребление (тромбообразование), перераспределение тромбоцитов. Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами: повышением проницаемости микрососудов для эритроцитов и других составных частей крови (диапедезная геморрагия) и ломкости сосудов вследствие дистрофии стенки при выключении ангиотрофической функции тромбоцитов;

уменьшением адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов; нарушением реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови, АДФ, серотонина, адреналина, антигепаринового фактора, следствием чего является недостаточное формирование тромбоцитарного тромба, отсутствие спазма сосудов и замедление свертывания; уменьшением ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов — тромбостенина (фактор 8 тромбоцитов). Патогенез тромбоцитопатий два основных механизма их возникновения — продукция патологических тромбоцитов в костном мозге и деструкция тромбоцитов во всех отделах системы крови. Патогенез нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза при тромбоцитопатиях такой же, как и при тромбоцитопениях, так как связан с выключением функций тромбоцитов. Нарушение коагуляционного гемостаза, приводящее к развитию кровоточивости, может быть вызвано следующими факторами: приобретенным и наследственным уменьшением или извращением синтеза плазменных и тромбоцитарных факторов свертывания крови и компонентов калликреин-кининовой системы; ингибированием или повышенным потреблением этих факторов;

увеличением эндогенных антикоагулянтов;

активизацией фибринолитической системы;

передозировкой антикоагулянтов, фибринолитических и дефибринирующих препаратов. Все это лежит в основе нарушения одной из трех фаз свертывания крови и ретракции сгустка или же сочетанного их изменения. Причинами нарушения первой фазы свертывания крови — образования тромбопластина. Нарушение второй фазы свертывания крови — образования тромбина. Нарушение третьей фазы свертывания — фазы образования фибрина. Повышение свертывания крови проявляется локальным (тромбоз) или генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови, в основе чего лежит нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза. иперкоагуляция может быть обусловлена: повышением функциональной активности системы свертывания крови за счет увеличенного поступления в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови;увеличением в крови содержания тромбоцитов;снижением антитромботических свойств сосудистой стенки;

уменьшением активности противосвертывающей системы крови;

ослаблением фибринолиза. Генерализованное (диссеминированное) внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) — тяжелая патология гемостаза, возникающая при избыточном поступлении в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови, что ведет к образованию множественных микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, а затем развитию гипокоагуляции, тромбоцитопении и геморрагии в результате "потребления" факторов системы свертывания и повышения функциональной активности системы противосвертывания и фибринолиза крови с последующим истощением всех трех систем.