Глава 7 расстройства функций черепных нервов

Двигательная функция мышц лица, глазных яблок, мягкого неба, глотки, голосовых связок и языка, а также чувствительность кожи лица, слизистых оболочек глаза, ротовой полости, носоглотки и гортани обеспечивается черепными нервами. Из 12 пар черепных нервов (nn. craniales) чисто чувствительными являются I, II и VIII пары, двигательными — III, IV, VI, VII, XI и XII пары и смешанными — V, IX, X пары (рис. 51).

Многие из них содержат вегетативные волокна (III, VII, IX и X пары). Чувствительные нервы составляют периферические отделы анализаторов: обонятельного (1), зрительного (II), слухового (VIII), вестибулярного (VIII) и вкусового (VII, IX). Эти нервы являются передатчиками информации об окружающей среде в основном с помощью дистантных рецепторов.

Два первых из черепных нервов (обонятельный и зрительный) по строению отличаются от других (они представляют собой как бы части мозга, вынесенные на периферию).

Другие 10 пар черепных нервов, помимо своеобразия каждого из них, имеют и общие черты со спинномозговыми корешками и нервами. Двигательное ядро черепного нерва — это комплекс нейронов, гомологичных клеткам передних рогов спинного мозга. Поражение двигательного ядра того или другого черепного нерва приводит к одностороннему параличу иннервируемых мышц.

Паралич будет иметь признаки поражения периферического нейрона. Односторонний перерыв подходящих к ядру черепного нерва корково-ядерных волокон в результате их неполного перекреста центрального паралича не вызывает, так как их функция компенсируется неперекрещенными волокнами.

Двусторонний перерыв корково-ядерных волокон приводит к двустороннему параличу соответствующих черепных нервов. Паралич будет иметь признаки поражения центрального нейрона. Афферентные проводники, относящиеся к тому или другому черепному нерву, также имеют общие признаки с гомологичными образованиями спинномозговых нервов. У тех и других трехнейронное строение, периферический (рецепторный) нейрон располагается в ганглии соответствующего черепного нерва, второй нейрон — в чувствительном ядре, а третий нейрон — в вентролатеральном ядре зрительного бугра.

I пара. Обонятельный нерв — nn. olfactorii. В слизистой оболочке верхней носовой раковины и носовой перегородки (желобоватая ямка площадью около 5 см²) среди опорных тканевых элементов рассеяны высокодифференцированные нейроэпителиальные клетки, называемые обонятельными. Они играют роль периферического нейрона. Общее число их составляет около 1 млн. Пахучие вещества, содержащиеся в воздухе, возбуждают особого рода рецепторы — киноцилиоподобные волоски на конце периферического отростка обонятельной клетки. Волоски увеличивают ее воспринимающую поверхность.

Рис. 51. Нижняя поверхность головного мозга. Места выхода и иннервация черепных нервов.

Чтобы в обонятельном волокне возник импульс, на его окончание должно попасть не менее 8 молекул, а для появления ощущения запаха должно быть возбуждено не менее 40 нервных волокон.

Механизм действия обонятельного рецептора недостаточно ясен. Возможно как прямое воздействие молекул пахучего вещества на рецепторы, так и улавливание ими волн от колебаний атомов в молекуле.

Аксоны обонятельных клеток проводят возбуждение к мозгу. Комплексы аксонов образуют видимые простым глазом тонкие нервы (15—20), напоминающие нити. Эти нити проходят в полость черепа через отверстия в пластинке решетчатой кости (рис. 52) и присоединяются к обонятельной луковице (bulbils olfactorius), которая располагается на нижней поверхности лобной доли, затем обонятельная луковица переходит в обонятельный тракт (tractus olfactorius). В своих задних отделах тракт направляется в особое образование треугольной формы — обонятельный треугольник, или бугорок (trigonum olfactorium). Обонятельный треугольник примыкает к переднему продырявленному веществу (substantia perforate anterior).

Аксоны обонятельных клеток, т. е. аксоны первого нейрона вступают в контакт со вторым нейроном — так называемыми митральными клетками обонятельной луковицы. Часть аксонов второго нейрона идет дальше без перерыва, часть образует синаптическую связь с третьим нейроном, располагающимся в обонятельном канатике и в обонятельном бугорке. Обонятельные луковица, канатик и треугольник по своему происхождению и строению представляют собой как бы часть коры мозга, отделенную от нее. Вторые и третьи нейроны обонятельного пути являются «первичными» центрами обоняния.

Аксоны третьих нейронов и часть вторых нейронов огибают мозолистое тело сверху и снизу (рис. 53) и в составе клиновидного пучка (fasciculus uncinatus) подходят ко вторичным корковым обонятельным центрам. К ним относятся извилины медиобазальной поверхности височной доли: парагиппокампова (в ее крючке — uncus) и грушевидная извилины, гиппокамп. Все эти образования входят в состав филогенетически так называемой старой коры. Кроме того, часть нейронов оканчивается у клеток substantia perforate anterior, septum pellucidum и tuber cinereum nucleus corporis mamillaris.

Обонятельная область слизистой оболочки носа связана с первичными и вторичными корковыми центрами своей стороны. Однако и первичные, и вторичные обонятельные центры соединяются друг с другом коллатеральными волокнами, идущими через переднюю спайку мозолистого тела. В итоге возбуждение центров одной стороны распространяется и на другую.

Рис. 52. Места выхода черепных нервов в основании черепа:

1 - решетчатая пластины (обонятельный нерв); 2 -зрительный канал (зрительный нерв и глазничная артерия); 3 - верхняя глазничная щель (глазодвигательный, блоковый, отводящий и глазничный нервы); 4 — круглое отверстие (верхнечелюстной нерв); 5 — овальное отверстие (нижнечелюстной нерв); 6 - внутреннее слуховое отверстие (лицевой и преддверно-улитковый нервы); 7 — яремное отверстие (языкоглоточный, блуждающий и добавочный нервы); 8 - большое затылочное отверстие (добавочный нерв входит в полость черепа); 9 — подъязычный канал (подъязычный нерв).

Рис. 53. Проводящие пути обонятельного анализатора:

1 - обонятельные клетки; 2 - обонятельные нити; 3 -обонятельная луковица; 4 - обонятельный треугольник: 5 - мозолистое тело; 6 — клетки коры парагиппокамповой извилины.

Последние экспериментальные данные показывают, что в участках филогенетически старой коры (гиппокампова извилина и др.) располагаются не собственно центры обоняния, а места переключения обонятельных импульсов на лимбическую систему, которая играет важную роль в регуляции вегетативных функций и эмоций. Обонятельный анализатор оказывает влияние на пороги цветоощущения, слуха, вкуса, возбудимости вестибулярного аппарата и др. Отсутствие обоняния обычно замедляет темп мышления. Известно участие обонятельного анализатора в организации поведенческих защитных реакций организма.

Ирритация этих корковых образований может приводить к своеобразным приступам ощущений не существующего в действительности запаха (обонятельные галлюцинации). Такие пароксизмы имеют топико-диагностическое значение, указывая на поражение височной доли мозга.

Исследование обонятельной функции производится ароматическими веществами (камфорное, гвоздичное, розовое или мятное масла, настойка валерианы и др.). Следует избегать применения веществ, обладающих резким, раздражающим запахом (10% раствор аммиака, уксусная кислота и др.), которые воспринимаются рецепторами не только обонятельного, но и тройничного нервов. Каждый носовой ход исследуется отдельно. Глаза и рот испытуемого должны быть закрыты. Сначала проверяется возможность дыхания через один носовой ход (при насморке или полипах слизистой оболочки носа оно бывает затруднено). Затем к открытой ноздре подносят пахучее вещество. Для количественного исследования обоняния и установления порога восприятия применяются особые приборы — оль-фактометры различной конструкции, которые дают возможность определить количество пахучего вещества, достаточное для восприятия запаха. В клинике обычно ограничиваются качественной пробой, выявляя, ощущает ли испытуемый запах знакомых ему пахучих веществ отдельно каждой ноздрей.

Одностороннее понижение обоняния (гипосмия) или его полная утрата (аносмия) наблюдаются при поражении обонятельных нервов в области решетчатой кости (опухоль, перелом, травматическая гематома, этмоидит). Также односторонняя аносмия развивается при поражении обонятельных луковицы, тракта и треугольника и переднего продырявленного вещества. К гипосмии приводят патологические процессы на основании лобной доли, в медиальных отделах передней черепной ямки (опухоли лобно-базальной локализации, гематомы при субарахноидальном кровоизлиянии, очаговые арахноэнцефалиты, кистозно-слипчивые лептопахименингиты, абсцессы, трещины и переломы костей основания передней черепной ямы с субдуральной гематомой, контузионные очаги геморрагического размягчения орбитальных отделов лобной доли, опухолевидные образования — гуммы, туберкуломы и т. п.).

Двусторонняя гипо- или аносмия нередко имеет риногенный характер — при гриппе, атрофических ринитах, ОРВИ. Снижение обоняния может наступать при внутричерепной гипертензии, отеке и набухании мозга, при которых мозговые структуры прижимаются к костям основания передней черепной ямки. Изредка тотальная аносмия связана с аплазией периферического или центрального обонятельного нейрона (конгенитальная аносмия); в частности, это встречается при синдроме Каллманна (комплекс наследственных аномалий — сочетание мужского гипогонадизма с аносмией; большой евнухоидный рост, позднее половое созревание, гипоплазия полового члена, яичек и мошонки, аносмия центрального генеза, изредка цветовая слепота. В моче уменьшено содержание гонадотропина и 17-кетостероидов).

Гипосмия может развиваться при сахарном диабете, гипотиреозе, склеродермии, болезни Педжета, синдроме Шихена и при введении некоторых лекарственных препаратов (пенициллин, 1-дофа, фенилин, мерказолил и др.).

Спонтанно возникающие пароксизмы не существующего в действительности, чаще всего неприятного запаха, — обонятельные галлюцинации, возникают при ирритации корковых образований обонятельного анализатора (гиппокампа). Они могут сочетаться с паросмией (обонятельная парестезия), вкусовыми, вестибулярными, вегетативно-висцеральными и другими расстройствами. Обонятельные галлюцинации проявляются самостоятельно или в виде ауры перед началом эпилептического припадка.

Сочетание обонятельных и вкусовых галлюцинаций с эпилептическими приступами характерно для поражения крючка гиппокампа и миндалевидного тела (унцинатные припадки).

К корковым обонятельным нарушениям относятся и обонятельные агнозии: утрата или снижение способности узнавать запахи и их предметную принадлежность (при сохранности элементарных обонятельных функций). Это возникает при нарушении ассоциативных связей между гиппокампом и окружающими его корковыми зонами.

Изредка функциональная гипосмия может встречаться при неврозах и беременности. Снижение обоняния наступает также у пожилых людей вследствие дегенеративно-атрофических изменений в обонятельных нейронах (сенильная гипосмия). Ее приходится дифференцировать от респираторной гипосмии — в результате нарушения носового дыхания при искривлении носовой перегородки, полипах, дыхании через рот и т. п.

Преходящие извращения обоняния возможны во время беременности, а также при отравлениях химическими веществами и при психозах (шизофрении).

II пара. Зрительный нерв — n. opticus. Формирование зрительных ощущений и зрачковых реакций начинается с момента воздействия света на сетчатую оболочку глаза.

Сетчатая оболочка — сетчатка (retina) представляет собой производное эмбриональной закладки переднего мозга. В сетчатке заложена цепочка из трех периферических нейронов зрительного пути. Первый из них — зрительные клетки со своеобразными дендритами в виде палочек, которые являются рецепторами черно-белого зрения, и колбочек, которые являются рецепторами цветового зрения, второй — биполярные клетки, третий — ганглиозные клетки. Ганглиозные клетки по морфологическому строению сходны с нейронами коры большого мозга, так как их аксоны не имеют слоя шванновской оболочки и по строению близки к нервным волокнам белого вещества мозга. Совокупность аксонов ганглиозных клеток образует зрительный нерв. Видимую при офтальмоскопии начальную часть зрительного нерва называют его диском, или соском. Из глазницы в полость черепа зрительный нерв проходит через canalis opticus. Впереди и сверху от турецкого седла волокна нерва делают частичный перекрест (chiasma opticum). Перекрещиваются волокна, идущие от медиальных (носовых) половин сетчатки, волокна от латеральных (височных) половин идут по своей стороне.

Дальнейший участок зрительного пути от зрительного перекреста до латерального коленчатого тела называют зрительным трактом. Таким образом, зрительный нерв и тракт образованы аксонами третьего нейрона. Четвертый нейрон располагается в латеральном коленчатом теле и в подушке таламуса. Первичным зрительным центром считают латеральное коленчатое тело. Аксоны четвертого нейрона, направляющиеся ко вторичному центру зрения, в коре затылочной доли образуют зрительную лучистость (пучок Грасиоле). Корковая зона зрения располагается в области верхнего и нижнего краев шпорной борозды (sul. calcarinus) на медиальной поверхности затылочной доли (цитоархитектоническое поле 17). Верхний край этой борозды принадлежит клину (cuneus), нижний — язычной извилине (gyrus linqualis). Следовательно, в правом зрительном тракте идут волокна от правых половин каждой сетчатки, а в левом тракте — от левых (рис. 54). Имеется еще одно стереометрическое соответствие в расположении волокон (отчасти и групп нейронов) по всему зрительному пути. Верхняя половина сетчатой оболочки проецируется по всему этому пути сверху, а нижняя — снизу. Проводники от верхней половины сетчатки заканчиваются в cuneus, а от нижней — в gyrus linqualis.

В составе зрительного нерпа и тракта имеются также волокна, направляющиеся в верхние холмики пластинки крыши среднего мозга к ядрам глазодвигательного нерва. К восприятию зрительных ощущений эти проводники отношения не имеют. Они составляют афферентную часть дуги зрачкового рефлекса на свет.

Рис. 54. Схема строения зрительного анализатора:

1 - нейроны сетчатки; 2 - зрительный нерв; 3 - зрительный перекрест 4 - зрительный тракт; 5 - клетки наружного коленчатого тела; 6 — зрительная лучистость; 7 — медиальная поверхность затылочной доли (шпорная борозда); 8 - ядро переднего двухолмия; 9 - клетки ядра III пары черепных нервов; 10 - глазодвигательный нерв; 11 - ресничный узел.

При исследовании функции зрения необходимо определить остроту зрения, под которой подразумевается способность глаза раздельно воспринимать 2 точки, расположенные друг от друга на некотором расстоянии. Проверяется острота зрения с помощью таблиц Сивцева со знаками различной величины (буквы, цифры, фигуры и др.).

На стандартных таблицах имеется обычно 12 рядов знаков — оптотипов. Изменение величины оптотипов выполнено в арифметической прогрессии в десятичной системе, так что при обследовании с 5 м чтение каждой последующей строки сверху вниз свидетельствует об увеличении остроты зрения на 0,1. За нормальную остроту зрения равную 1 принята обратная величина угла зрения в 1 мин. Детали оптотипов 10-го ряда видны под углом зрения в 1´, следовательно, острота зрения глаза, различающего оптотипы этого ряда, будет равна 1.

Ослабление остроты зрения называется амблиопией, полная потеря зрения — амаврозом. Важное значение в неврологии приобретает исследование полей зрения. Поле зрения — это участок пространства, который видит неподвижный глаз. Из-за полного перекреста волокон зрительного нерва в сетчатке происходит как бы анатомическое разделение на 2 вертикальные половины (правую и левую). Поэтому и поле зрения можно разделить на соответствующие 2 половины. Так как хрусталик глаза является двояковыпуклой линзой, проходящие лучи света в нем преломляются и перекрещиваются. В результате на сетчатке получается обратное изображение видимых предметов. Таким образом, правая часть поля зрения проецируется на левую половину сетчатки и наоборот. В пределах одной половины поля зрения можно выделить верхний и нижний квадранты.

Поле зрения проверяется с помощью периметра. Он представляет собой черную металлическую полосу, изогнутую в форме полукруга, со шкалой, градуированной от 0 до 180°, укрепленную шарниром на вертикальной стойке. В середине этого полукруга находится белый неподвижный объект, служащий для испытуемого точкой фиксации взгляда. Вращение дуги вокруг оси позволяет произвести исследование поля зрения в различных меридианах. Голова обследуемого фиксируется на специальной подставке в таком положении, чтобы глаз находился в центре кривизны дуги периметра напротив фиксационной точки. Другой глаз закрывается повязкой. В качестве подвижных объектов применяют белые и цветные кружки (диаметр 5 мм). Обследующий медленно передвигает подвижную метку по шкале периметра от периферии к центру, отмечая на шкале угол, при котором появляется метка. Затем объект передвигают от центра к периферии и отмечают при этом момент его исчезновения. Углы появления и исчезновения метки при хорошем внимании испытуемого почти совпадают и являются границей поля зрения для данного меридиана. Такое исследование производят, изменяя положение дуги каждый раз на 15° от горизонтального к вертикальному уровню. Результаты проводимых измерений заносят на специальные бланки. Отмеченные точки соединяют линиями, и эти величины сопоставляют с нормальными показателями. На белый цвет в норме границы полей зрения следующие: наружная — 90%, внутренняя — 60 %, нижняя — 70°, верхняя — 60°. Для красного цвета эти границы на 20— 25° меньше.

Невидимая часть поля зрения на бланках заштриховывается. Для ориентировочной оценки поля зрения можно исследовать и более простым способом. Один глаз больной закрывает ладонью, другим смотрит на переносицу сидящего напротив обследующего (фиксируя взгляд в одну точку). Обследующий передвигает молоточек или шевелящиеся пальцы по периметру из-за головы обследуемого — к центру его поля зрения. Это движение выполняют отдельно с правой и с левой стороны, сверху и снизу, т. е. во всех квадрантах поля зрения (рис. 55, а). Обследуемый должен отметить момент, когда он заметит молоточек.

Выпадание одной половины поля зрения называется гемианопсией. Ее можно подтвердить и пробой с делением полотенца (рис. 55, б): обследующий располагается напротив больного и натягивает полотенце (или другой узкий предмет длиной около 70—80 см) двумя руками; больной фиксирует свой взгляд в одной точке и показывает, где он видит половину видимой части полотенца. На стороне гемианопсии остается более длинный конец полотенца.

Поражение сетчатки или одного зрительного нерва приводит к снижению остроты зрения или полной слепоте (амавроз). При слепоте исчезает прямая реакция зрачка на свет, так как выключается афферентная часть дуги зрачкового рефлекса; содружественная реакция зрачка при освещении здорового глаза остается из-за сохранности эфферентной части дуги этого рефлекса (в составе III пары черепных нервов). Иногда может возникать выпадение в центре поля зрения, что больной ощущает как «пятно затемнения» (положительная скотома). При страдании коры затылочной доли (поле 17) также может появляться в поле зрения «зона невидения», но больные этого дефекта не замечают, поэтому такое расстройство называют отрицательной скотомой.

Рис. 55. Исследование полей зрения:

а — с помощью молоточка (проверяется правый верхний квадрант поля зрения); б - проба с делением полотенца пополам (левосторонняя гемианопсия)

Рис. 56. Схема гетеронимной гемианопсии:

а — битемпоральная гемианопсия; б - биназальная гемианопсия.

1 — нейроны сетчатки глазного яблока: 2 - зрительный нерв; 3 — зрительный перекрест; 4 - зрительный тракт; 5 — клетки наружного коленчатого тела; 6 — зрительная лучистость; 7 — кора вокруг шпорной борозды затылочной доли.

Стрелками показано расположение патологического очага.

В области перекреста зрительных нервов патологический процесс может разрушить только центральные ее отделы, где проходят перекрещивающиеся волокна от внутренних (носовых) половин сетчатки. В таких случаях выпадают височные половины полей зрения — битемпоральная гемианопсия (рис. 56, а). Реже наблюдается повреждение только наружных участков перекреста зрительных нервов. У таких больных выключаются проводники от наружных половин сетчатки обоих глаз, что приводит к выпадению носовых (внутренних) половин полей зрения — биназальная гемианопсия (рис. 56, б). Это две разновидности так называемой разноименной (гетеронимной) гемианопсии. Неполное сдавление зрительного перекреста со всех сторон приводит к концентрическому сужению полей зрения.

Поражение зрительного тракта и наружного коленчатого тела вызывает одностороннюю (гомонимную) гемианопсию (трактусовая гемианопсия) (рис. 57, а, б). Такая же гемианопсия возникает и при выключении зрительных проводников — зрительной лучистости в области внутренней капсулы или в глубине теменно-височно-затылочной доли (центральная гемианопсия).

Существуют некоторые признаки, позволяющие отличить эти два вида гомонимной гемианопсии. При трактусовой гемианопсии обнаруживается простая атрофия зрительных нервов, утрачивается реакция зрачка на свет (при освещении щелевой лампой со стороны «слепой» половины поля зрения), при неполной гомонимной гемианопсии часто имеется резко выраженная асимметрия дефектов поля зрения. При центральной (проводниковой) гемианопсии атрофии зрительных нервов нет, сохранена гемианопическая реакция зрачков на свет (при освещении щелевой лампой раздельно правой и левой половин сетчатки), дефекты поля зрения обычно симметричны.

Рис. 57. Схема гомонимной гемианопсии:

а — правосторонняя трактусовая гемианопсия; б — правосторонняя центральная гемианопсия. Цифровые обозначения те же, что на рис. 56. Стрелками показано расположение патологического очага.

При избирательном поражении глубинных отделов теменной доли или cuneus затылочной доли выключаются проводники от верхних квадрантов соответствующих половин сетчатки, что вызывает нижнеквадрантную гемианопсию (рис. 58, а). При поражении височной доли или gyrus linqualis появляется верхнеквадрантная гемианопсия (рис. 58, б).

При постхиазмальном поражении зрительного пути (зрительной лучистости) всей медиальной поверхности затылочной доли зрение сохранено лишь в центральных участках поля (центральное, или трубчатое, зрение), так как волокна, идущие от желтого пятна, имеют двустороннее корковое представительство («макулярное зрение»).

Раздражение коры в области шпорной борозды сопровождается зрительными галлюцинациями в противоположных половинах полей зрения (цветные круги, вспышки «молнии», искры и другие фотомы). Обычно такие фотомы являются аурой (предвестником) эпилептического припадка. При раздражении наружной поверхности затылочной доли (на стыке с височной и теменной) зрительные галлюцинации бывают более сложными: кадры из кинофильмов, геометрические фигуры, лица; иногда предметы кажутся увеличенными в размерах (макропсия), уменьшенными (микропсия), искаженными (метаморфопсия)

Кроме полей зрения, у больных проверяется цветоощущение с помощью специальных полихроматических и пигментных таблиц. Отсутствие различения цветов (частичная цветовая слепота) называется дальтонизмом. Дальтонизм обычно генетически обусловлен и встречается примерно у 8% мужчин, по-видимому, вследствие недоразвития воспринимающих цвет колбочек, основная часть которых в норме сконцентрирована в области желтого пятна. Полная цветовая слепота, кроме врожденной, может возникать и при частичной атрофии зрительных нервов.

Рис. 58. Схема квадрантной гемианопсии:

а — верхнеквадрантная правосторонняя гемианопсия (очаг в области gyrus linqualis или в глубине височной доли); б — нижнеквадрантная правосторонняя гемианопсия (очаг в cuneus или в глубине теменной доли). Цифровые обозначения те же, что на рис. 56. Стрелками показано расположение патологического очага.

Важное значение в неврологической клинике придается исследованию глазного дна. Офтальмоскопия позволяет выявить неврит зрительного нерва (в результате воспалительного процесса), атрофию соска зрительного нерва (при опухоли гипофиза, рассеянном склерозе, сифилисе нервной системы и др.) и застойный сосок зрительного нерва (при повышении внутричерепного давления).

Медленно прогрессирующие расстройства зрения бывают при сдавлении зрительного нерва или зрительного перекреста опухолью — менингиомой, дермоидной опухолью, гиомой, а также при аневризме внутренней сонной артерии или при атеросклеротическом поражении.

Внезапные или быстро прогрессирующие нарушения зрения одного глаза развиваются при травме головы с переломом костей передней черепной ямки и канала зрительного нерва (сочетается с аносмией), сосудистых поражениях зрительного нерва (ишемия, кровоизлияние), при атеросклерозе со стенозированием внутренней сонной артерии и ее ветвей, гипертонической болезни, височном артериите, повышении внутричерепного давления.

Двусторонние расстройства зрения возникают при сосудистой ишемии сетчатки глазного яблока или коры затылочных долей. Изредка встречается психогенная (истерическая) слепота, при которой сохраняются реакции зрачков на свет, глазное дно без патологических изменений, сохраняется оптико-кинетический нистагм и можно зарегистрировать нормальные вызванные зрительные потенциалы. Поведение таких больных отличается от поведения истинно незрячих.

Проводниковые дефекты полей зрения редко сочетаются с изменениями остроты зрения. Они мало оцениваются самим больным и описываются ими как неопределенные расстройства зрения.

В недавно возникшем гемианопическом поле иногда могут возникать зрительные ощущения (сенсорно-деприватные галлюцинации) как следствие автономной работы нейронов из-за их деафферентации.

Нередко возникают дисморфопсии, при которых предметы кажутся маленькими (микропсия) или большими (макропсия). Наблюдается это при височной эпилепсии, мигрени (в частности, при так называемом синдроме «Алиса в стране чудес»: деперсонализация, нарушение восприятия времени и пространства, а также собственного тела и окружающей обстановки).

Нарушение узнавания цвета (ахроматопсия) встречается при ишемии коры затылочной доли. Видение всех предметов в одном цвете (монохроматопсия) характерно для интоксикации, например, при отравлении наперстянкой все предметы кажутся желтыми, или кровоизлияния в макулярную зону (эритропсия).

Глазодвигательные нервы (III, IV и VI пары). Движения глазных яблок осуществляются мышцами, иннервируемыми тремя парами нервов: глазодвигательными (III), блоковыми (IV) и отводящими (VI).

III пара. Глазодвигательный нерв — n. oculomotorius. В составе глазодвигательного нерва проходят волокна мотонейронов, тела которых составляют парные крупноклеточные ядра (nucl. nervi oculomotorii). Они располагаются в покрышке ножки мозга под вентральной стенкой среднего мозга (сильвиева водопровода) на уровне верхних холмиков крыши среднего мозга. Аксоны этих клеток идут дугообразно вниз, входят в красное ядро и выходят на медиальной поверхности ножки мозга вблизи ее перехода в мост мозга — fossa interpeduncularis. Нерв из задней черепной ямки входит в среднюю через щель между мозжечковым наметом и ножкой мозга и примыкает вначале к верхней, а затем к наружной стенке пещеристого синуса. Из полости черепа нерв выходит через верхнюю глазничную щель (вместе с IV, VI и первой ветвью V пары черепных нервов). Глазодвигательный нерв иннервирует следующие поперечнополосатые мышцы: m. levator palpebrae superior — поднимает верхнее веко; m. rectus superior — поворачивает глазное яблоко кверху и слегка кнутри; m. rectus medialis — поворачивает глазное яблоко кнутри; m. rectus inferior — поворачивает глазное яблоко книзу и кнутри; m. obliquus inferior поворачивает глазное яблоко кверху и кнаружи (рис. 59).

В сложном крупноклеточном ядре нерва выявляется определенное расположение нейронов, иннервирующих отдельные мышцы глаза (рис. 60): в верхнем отделе находятся клетки к нижней прямой мышце, а затем последовательно к нижней косой, медиальной прямой, верхней прямой и в самом нижнем отделе ядра — к мышце, поднимающей верхнее веко.

Вторая особенность строения ядра заключается в том, что аксоны клеток, которые идут к медиальной прямой мышце, сразу же переходят на противоположную сторону. Таким образом, волокна от правого ядра глазодвигательного нерва идут в составе левого глазодвигательного нерва к левой прямой медиальной мышце глаза и наоборот. Эта анатомическая деталь позволяет в клинике отличить поражение ядра глазодвигательного нерва от поражения корешка этого нерва.

При повреждении нерва парализуются соответствующие мышцы только на своей стороне: возникает опущение верхнего века (птоз); если это веко приподнять, то видно, что глазное яблоко отклонено кнаружи (его перетягивает функционирующая латеральная прямая мышца, иннервируемая VI парой черепных нервов — расходящееся косоглазие (strabismus divergens), отсутствуют произвольные движения глазного яблока кверху, кнутри и книзу (рис. 61), расширение зрачка. Больной ощущает двоение предметов при взгляде двумя глазами (диплопия)¹. Удваивающиеся изображения расходятся как по горизонтали, так и по вертикали, т. о. располагаются одно над другим или под углом друг к другу.

Рис. 59. Мышцы, обеспечивающие движения глазных яблок.

Рис. 60. Топография ядер глазодвигательных нервов (схема):

1 - ядро отводящего нерва; 2 – ядро блокового нерва; 3 – добавочное ядро глазодвигательного нерва; 4 - среднее непарное ядро глазодвигательного нерва (nucl. caudalis centralis); 5 – ядро медиального продольного пучка; 6. – крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва.

Рис. 61. Паралич правого глазодвигательного нерва:

а - правосторонний птоз (внешний вид больной); б – расходящееся косоглазие (правое веко пассивно поднято); в - неподвижность правого глазного яблока (взгляд влево); г - правое глазное яблоко отводится кнаружи – нормально функционирует отводящий нерв (взгляд вправо)

При разрушении ядра глазодвигательного нерва на стороне очага будут парализованы все иннервируемые нервом мышцы, кроме медиальной прямой. Однако на противоположной стороне изолированно выключается только медиальная прямая мышца. Внешне это проявляется расходящимся косоглазием. Двоящиеся предметы воспринимаются как расположенные рядом по горизонтали.

Верхняя прямая мышца и мышца, поднимающая верхнее веко, получают волокна от обоих (правого и левого) ядер глазодвигательных нервов. Этим, очевидно, объясняется синхронность мигания.

_________________________________

¹ Диплопия возникает вследствие того, что при сохранности бинокулярного зрения изображение фокусируемого предмета в обоих глазах получается не на соответствующих, а на различных точках сетчатки, и поэтому в коре больших полушарий одномоментно изображение проецируется на два разных подслоя и предмет воспринимается двойным (по одному и каждом подслое коры зрительной области).

Кроме двух латеральных крупноклеточных ядер, глазодвигательный нерв имеет еще два мелкоклеточных добавочных ядра (ядра Якубовича—Эдингера— Вестфаля) и непарное заднее центральное ядро (ядро Перлиа).

Аксоны клеток добавочного ядра глазодвигательного нерва иннервируют внутреннюю глазную мышцу (гладкую) — m. sphincter pupillae, которая суживает зрачок. Эти парасимпатические волокна являются эфферентной частью дуги зрачкового рефлекса на свет. Рефлекторная дуга состоит из следующих нейронов: в сетчатке глаза — рецепторные нейроны (палочки, колбочки), ганглиозная клетка и нейроны верхних холмиков (рис. 62). Волокна этих нейронов двухолмия подходят к обоим (правому и левому) добавочным ядрам глазодвигательного нерва. Их аксоны в составе глазодвигательного нерва доходят до глазного яблока, где они заканчиваются в ресничном узле (gangl. ciliare) — околоорганном парасимпатическом ганглии, от которого волокна поступают к мышце, суживающей зрачок.

При световом раздражении одного глаза ответная реакция в виде сужения зрачка в норме наблюдается как в этом же глазу (прямая реакция зрачка на свет), так и в противоположном (содружественная реакция зрачка на свет). Зрачковые рефлексы функционируют по принципу автоматизма и регулируют поступление количества света на сетчатку глаза. При ярком освещении и сохранности этой рефлекторной дуги зрачок сужается. В темном помещении, наоборот, зрачки расширяются в результате сокращения m. dilatator pupillae, которая иннервируется симпатической нервной системой.

Рис. 62. Схема душ зрачкового рефлекса на свет:

1 - клетки сетчатки глазного яблока; 2 - зрительный нерв; 3 - зрительный перекрест; 4 - клетки верхних холмиков пластинки крыши: 5 - добавочное ядро глазодвигательного нерва: 6 - глазодвигательный нерв: 7 -ресничный узел.

При поражении парасимпатических добавочных ядер глазодвигательного нерва развиваются мидриаз (расширение зрачка вследствие паралича циркулярных волокон ресничной мышцы, суживающей зрачок) и снижение реакции зрачка на свет.

Непарное заднее центральное ядро глазодвигательного нерва является также парасимпатическим, его волокна прерываются в gangl. ciliare и подходят к ресничной мышце, которая регулирует конфигурацию хрусталика (изменяет его сферичность), чем обеспечивается аккомодация. Содружественно с напряжением ресничной мышцы происходит сужение зрачка — реакция зрачка на аккомодацию. При поражении непарного заднего центрального ядра глазодвигательного нерва или волокон его нейронов наступает паралич аккомодации: при этом человек видит предметы с близкого расстояния нерезкими, не может читать (нарушается острота зрения), утрачивается реакция зрачка на аккомодацию.

Конвергирование глазных яблок выполняется обеими медиальными прямыми мышцами, однако синхронно происходит и сужение зрачка как результат содружественного возбуждения нейронов добавочных ядер глазодвигательного нерва.

Таким образом, основными симптомами поражения III пары черепных нервов являются: птоз; расходящееся косоглазие и невозможность движений пораженного глазного яблока кнутри (при конвергенции) и вверх; экзофтальм; мидриаз с отсутствием прямой и содружественной реакции зрачка на свет; паралич аккомодации.

IV пара. Блоковый нерв — n. trochlearis. Под водопроводом мозга на уровне нижних холмиков к ядру глазодвигательного нерва примыкает группа двигательных клеток — ядро блокового нерва. Аксоны этих клеток направляются вверх, над водопроводом мозга и позади четверохолмия перекрещиваются в переднем мозговом парусе. Образованный ими нерв огибает ножку мозга и через верхнюю глазничную щель проникает в глазницу, иннервируя только одну мышцу — m. obliquus superior, которая при своем сокращении поворачивает глазное яблоко вниз и кнаружи.

Избирательное поражение этого нерва встречается редко. При этом возникают легкое сходящееся косоглазие и диплопия только при взгляде вниз. Такие больные испытывают затруднения при спуске по лестнице, преодолении препятствий, когда приходится смотреть под ноги. При взгляде прямо или во все стороны диплопии не возникает.

VI пара. Отводящий нерв — n. abducens. Ядро нерва расположено на дне ромбовидной ямки (IV желудочек) в дорсальном отделе моста мозга. Аксоны этих нейронов направляются к основанию ствола и выходят на границе между мостом мозга и продолговатым мозгом на уровне пирамид (см. рис. 51). Нерв направляется по основанию мозга, через верхнюю глазничную щель входит в орбиту и иннервирует одну мышцу — m. rectus lateralis, которая отводит глазное яблоко кнаружи. При поражении этого нерва возникает сходящееся косоглазие (рис. 63), глазное яблоко невозможно произвольно отвести кнаружи; возникает диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону пораженного нерва. Двоящиеся предметы находятся в одной горизонтальной плоскости.

Рис. 63. Паралич правого отводящего нерва:

а — легкое сходящееся косоглазие (внешний вид больного); б — правое глазное яблоко не отводится кнаружи (взгляд вправо); в - норма (взгляд влево); г — легкое приведение кнутри правого глазного яблока (взгляд вверх).

Содружественные движения глазных яблок. Для осуществления произвольных движений глазных яблок импульсы от коры головного мозга должны поступать к ядрам группы глазодвигательных нервов (III, IV, и VI пары). В норме глазные яблоки движутся во всех направлениях содружественно. В заднем отделе второй лобной извилины (вблизи зоны лица прецентральной извилины (рис. 64) располагается область, влияющая на повороты глаза в противоположную сторону. Аксоны этих центральных нейронов проходят в составе передней ножки внутренней сумки, затем в ножке мозга, а в мосту мозга основная их часть переходит на противоположную сторону к ядру отводящего нерва. Таким образом, импульсы, поступающие, например, из правой лобной доли к наружной прямой мышце левого глазного яблока отводят его кнаружи. Однако правый глаз при этом содружественно отводится также влево. Это оказывается возможным благодаря тому, что от ядра отводящего нерва часть волокон подходит к той группе нейронов ядра глазодвигательного нерва, которая иннервирует медиальную прямую мышцу. Аксоны именно этой группы нейронов входят в состав глазодвигательного нерва другой стороны. Поэтому импульсы от ядра левого отводящего нерва передаются в левое ядро глазодвигательного нерва и сразу же достигают правой медиальной прямой мышцы глаза. Сокращение этой мышцы приводит к повороту глазного яблока кнутри. Так обеспечиваются произвольные движения по горизонтальной плоскости — вправо-влево.

Рис. 64. Иннервация содружественных движений глазных яблок по горизонтальной плоскости влево, система медиального продольного пучка:

1 - средняя извилина правой лобной доли; 2 - передняя ножка внутренней капсулы (tr. frontopontinus); 3 - крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва (клетки к медиальной прямой мышце глаза); 4 - мостовой центр взора (клети ретикулярной формации): 5 - ядро отводящего нерва; 6 - отводящий нерв; 7 - вестибулярный узел; 8 - полукружные каналы; 9 - ядро преддверное латеральное; 10 - медиальный продольный пучок; 11 - глазодвигательный нерв; 12 - интерстициальное ядро.

При поражении этого лобного глазодвигательного пути нарушаются содружественные движения глазных яблок — возникает паралич взора. Если очаг располагается в одной лобной доле (кора, внутренняя капсула), то глазные яблоки невозможно произвольно отвести в противоположную сторону, они оказываются рефлекторно смотрящими в сторону пораженного полушария («больной смотрит на очаг»). Об очаге поражения приходится судить по сопутствующей гемиплегии. Если же страдает одна половина моста мозга и повреждается пирамидный тракт, то глазные яблоки рефлекторно отводятся в противоположную очагу сторону («больной отворачивается от очага»).

При раздражении коры второй лобной извилины (джексоновская эпилепсия) возникают судорожные подергивания глазных яблок в сторону, противоположную очагу.

Кроме содружественных движений глазных яблок по горизонтальной плоскости, у человека возможны сочетанные повороты глаз и в других направлениях — вверх, вниз, круговые движения. Для их выполнения требуется одномоментное сокращение многих мышц обоих глазных яблок. Координация таких импульсов обеспечивается системой медиального продольного пучка. Ядра этого пучка находятся в задней спайке и поводке (ядро медиального продольного пучка и промежуточное ядро — ядра Даркшевича и Кахаля), проводники от них располагаются в дне водопровода мозга и IV желудочка вблизи средней линии, они подходят к клеткам ядер группы глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары). В состав медиального продольного пучка входят волокна от клеток вестибулярных ядер. Волокна медиального продольного пучка спускаются в составе передних канатиков спинного мозга и подходят к клеткам передних рогов шейных сегментов. Очевидно, эти связи обеспечивают содружественное сокращение мышц глазных яблок и мышц шеи, например при поворотах головы.

Достоверных сведений о существовании морфологической связи лобного глазодвигательного пучка с ядром промежуточным пока нет. Однако предполагать такую связь можно. В регуляции сочетанных движений глазных яблок принимают участие и клетки коры зрительного анализатора. Эффекторные клетки затылочной области формируют затылочный глазодвигательный пучок, идущий в противоположном пучку Грасиоле направлении, проходят заднюю ножку внутренней капсулы и заканчиваются в нейронах верхних холмиков и в промежуточном ядре. В опыте с раздражением верхнего края правой шпорной борозды коры затылочной доли раздражение приводит к отклонению глазного яблока влево и вниз. Такая же стимуляция нижнего края этой борозды вызывает движение глазных яблок влево и вверх.

При поражении области четверохолмия нарушаются сочетанные движения глазных яблок по вертикали — паралич взора вверх и вниз (синдром Парино).

Частичное поражение медиального продольного пучка может привести к тому, что глазные яблоки занимают различное положение по отношению к горизонтальной линии — расходящееся косоглазие по вертикали: одно глазное яблоко отклоняется слегка книзу и медиально (на стороне очага), другое — кверху и кнаружи (симптом Гертвига — Мажанди). Кроме того, при поражении структур системы медиального продольного пучка возможно появление нистагма.

Изучение функции глазодвигательных нервов начинают с осмотра больного; при этом обращается внимание на ширину глазных щелей, форму и ширину зрачков, положение глазных яблок в глазнице (западание — эндофтальм или выстояние — экзофтальм), наличие косоглазия. Затем проверяются зрачковые реакции и движения глазных яблок в разные стороны.

Глазная щель может быть сужена в различной степени и даже полностью закрыта за счет опущения верхнего века при парезе или параличе глазодвигательного нерва. Опущение верхнего века называется птозом. Сужение глазной щели наступает и при нарушении симпатической иннервации глаза, однако в таких случаях оно не достигает выраженных степеней и поднимание верхнего века по заданию сохраняется; симпатический парез обычно сопровождается эндофтальмом легкой степени.

Расширение глазной щели и экзофтальм возможны при раздражении симпатического нерва (например, при тиреотоксикозе). Глазная щель также расширяется вследствие пареза круговой мышцы глаза (VII пара), который обычно сочетается с другими признаками периферического поражения лицевого нерва и экзофтальмом не сопровождается.

Зрачок в норме круглый, с ровными краями. Поражения глазодвигательного нерва и заболевания радужной оболочки могут вызвать деформацию зрачка; края его становятся неровными, зазубренными, очертания — неправильно-овальными, эллипсовидными. При описании найденного дефекта пользуются сравнением с циферблатом часов (например, на цифре циферблата 5 ч имеется клиповидный деформированный участок).

Диаметр зрачков подвержен значительным изменениям в зависимости от степени освещения глаз. При равномерном освещении, что является обязательным условием для исследования, диаметр зрачков у здоровых одинаков с обеих сторон. Расширение зрачка (мидриаз) возникает при поражении глазодвигательного нерва или в результате раздражения симпатического нерва. Нарушение симпатической иннервации глаза и раздражение глазодвигательного нерва влечет за собой сужение зрачка (миоз). Неравномерность ширины зрачков называется анизокорией. Она лучше выявляется при слабом освещении.

При анизокории необходимо определить уровень возможного поражения структур вегетативной иннервации глаза. Сужение зрачка вследствие нарушения симпатической иннервации обычно комбинируется с эндофтальмом и сужением глазной щели (синдром Бернара ­ Горнера). Раздражение симпатического нерва дает, помимо расширения зрачка, экзофтальм и расширение глазной щели (синдром Пурфюр дю Пти). Если зрачок расширен из-за поражения глазодвигательного нерва, то одновременно ослабляется реакция его на свет и конвергенцию с аккомодацией, могут быть и другие симптомы поражения III пары.

Для проверки реакций зрачков на свет большое значение имеет выбор источника освещения. Лучше пользоваться карманным фонариком или не слишком яркой электрической лампой. Исследование прямой реакции зрачка на свет производится так: больной закрывает один глаз ладонью, а перед обследуемым глазом на расстоянии 15—30 см включают источник света (или быстро вносят его со стороны в поле центрального зрения); при этом регистрируются степень и устойчивость сужения зрачка. Таким же способом проверяется содружественная реакция зрачка на свет (в этом случае обследуемый не закрывает второй глаз ладонью).

Исследовать зрачковые реакции можно и при естественном освещении. Оно должно быть достаточным, и в то же время свет должен быть не очень ярким, лучше рассеянным.

Реакцию зрачков на конвергенцию с аккомодацией проверяют одновременно на обоих глазах. Больной должен смотреть вдаль или на потолок, затем на приближающийся по средней линии к переносице палец обследующего или молоточек; в это время глазные яблоки конвергируют, происходит аккомодация хрусталика, а зрачки сужаются. В момент дивергенции зрачки вновь расширяются. Следует наблюдать оба компонента реакции зрачка.

Изолированная реакция зрачка на аккомодацию (без конвергенции) может быть вызвана в каждом глазном яблоке по отдельности: палец обследующего или кончик неврологического молотка устанавливается перпендикулярно к зрачку (другой глаз при этом закрыт) на расстоянии 1 — 1,5 м, потом быстро приближается — в это время зрачок суживается.

В норме зрачки живо реагируют на свет и на конвергенцию с аккомодацией. При ослаблении или отсутствии прямой и содружественной реакции зрачка на свет поражается глазодвигательный нерв. Если нарушена прямая реакция на свет, а содружественная этого же глазного яблока сохраняется, поражена афферентная часть рефлекторной дуги (п. opticus).

При отсутствии реакции зрачков на свет, сохранности их реакции на конвергенцию и аккомодацию говорят о синдроме Аргайла Робертсона. Кроме арефлексии зрачков на свет, при этом синдроме нередко наблюдаются анизокория и неправильная форма зрачка — овальная, грушевидная; выявляется фестончатость его краев. Синдром Аргайла Робертсона является патогномоничным для сифилитического поражения нервной системы или внутренней гидроцефалии с расширением водопровода мозга. Этот синдром, очевидно, возникает вследствие поражения связи между афферентной и эфферентной частью рефлекторной дуги. Реже наблюдается обратное соотношение расстройств по сравнению с синдромом Аргайла Робертсона: утрачивается реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию, и сохраняется их реакция на свет. Этот синдром характерен для эпидемического энцефалита с явлениями стволового паркинсонизма.

Исследование функции поперечнополосатых мышц глазного яблока производят, предлагая больному следить взглядом за движениями молоточка во все стороны. При этом сравнивают объем движений каждого глазного яблока и отмечают ограничение движений в ту или иную сторону. Ограничение подвижности глазного яблока кнаружи возникает при поражении отводящего нерва, кнаружи и книзу — блокового нерва. В этих случаях можно наблюдать сходящееся косоглазие, которое усиливается при движении глазного яблока, в котором участвует пораженная мышца. Глазодвигательный нерв иннервирует мышцы, поворачивающие глазное яблоко кнутри, кверху и, частично, книзу. Поражения этого нерва вызывают птоз и отведение глаза кнаружи (отчасти книзу) — возникает расходящееся косоглазие, которое усиливается при взгляде в сторону парализованной мышцы.

Самый частый симптом нарушения функций поперечнополосатых мышц глазного яблока — диплопия. Если предъявлена жалоба на диплопию, необходимо уточнить следующие обстоятельства. В какой плоскости (горизонтальной, вертикальной, в косых направлениях) возникает диплопия; при взгляде в какую сторону она возникает или усиливается; когда диплопия возникает или усиливается — при взгляде вдаль или вблизи. Так, например, при легком парезе левого отводящего нерва больной отмечает, что диплопия появляется только при взгляде влево, а предметы располагаются рядом (в горизонтальной плоскости). Еще отчетливее выявляется диплопия, когда больного просят следить взглядом за перемещаемым в разных направлениях светящимся предметом (зажженной спичкой, свечой); при этом один глаз прикрывают цветным стеклом.

Проверяя движения глазных яблок в разные стороны, можно выявить также нистагм, возникающий в результате поражения различных отделов нервной системы (мозжечка и его связей, вестибулярного аппарата, медиального продольного пучка). Различают горизонтальный, вертикальный и ротаторный нистагм. Исследование нужно проводить в положении больного не только сидя, но и лежа. В ряде случаев горизонтальный нистагм лучше наблюдается не при крайних отведениях глазных яблок, а при установке их на 20—30° в сторону от средней линии. В ходе исследования движений глазных яблок можно обнаружить парез и паралич взора.

При поражении всех глазодвигательных нервов развивается полная офтальмоплегия, при параличе только наружных мышц — наружная офтальмоплегия, при выключении функции внутренних мышц глаза — внутренняя офтальмоплегия.

V пара. Тройничный нерв — n. trigeminus. Тройничный нерв состоит из двух корешков: чувствительного и двигательного. Первый входит в ствол мозга на границе средней мозжечковой ножки и моста мозга, несколько ниже середины его продольной оси. Меньший по диаметру двигательный корешок прилежит к чувствительному корешку спереди и снизу. Рядом с корешками внутри твердой мозговой оболочки на передней поверхности пирамиды височной кости располагается гассеров (тройничный) узел — образование, гомологичное спинномозговому ганглию. От этого узла отходят по направлению вперед 3 крупных нервных ствола: глазной, верхнечелюстной и нижнечелюстной нервы. Глазной нерв выходит из полости черепа через верхнюю глазничную щель; верхнечелюстной — через круглое отверстие, нижнечелюстной — через овальное отверстие.

Рис. 65. Иннервация кожи лица и головы (схема):

а — периферическая иннервация: ветви тройничного нерва (I — ophtalmicus; II — n. mахillаris; III ­ n. mandibularis); 1 - n. occipitalis major; 2 — n. auricularis magnus; 3 — n. occipitalis minor, 4 — n. transversus colli; 6 — сегментарная иннервация чувствительным ядром тройничного нерва: (1 — 5 — зельдеровские дерматомы) и верхними шейными сегментами спинного мозга (С_II — С_III); б — ядра спинномозгового пути тройничного нерва.

На пути следования к коже лица разветвления перечисленных нервов проходят через следующие костные отверстия:. ophtalmicus — через надглазничную вырезку, n. maxillaris — через подглазничный канал, n. mandibularis — через подбородочное отверстие нижней челюсти.

Зона чувствительной иннервации тройничного нерва следующая: кожа лица, лобно-теменная часть волосистого покрова головы, глазное яблоко, слизистая оболочка полостей носа, рта и передние две трети языка, зубы, надкостница костей лицевого черепа, твердая мозговая оболочка передней и средней черепных ямок (рис. 65). Волокна тройничного нерва также подходят к проприоцепторам жевательных, глазных и мимических мышц. В составе нижнечелюстного нерва идут и вкусовые волокна к слизистой оболочке двух передних третей языка.

Волокна двигательного корешка тройничного нерва идут на периферию в составе нижнечелюстного нерва. Они иннервируют жевательную, височную, медиальную и латеральную крыловидные, челюстно-подъязычную мышцы, переднее брюшко двубрюшной мышцы (m. digastrici) мышцу, натягивающую барабанную перепонку (m. tensor tympani).

Функции жевательной и височной мышц — поднимание нижней челюсти и прижимание ее к верхней. Челюстно-подъязычная мышца и переднее брюшко двубрюшной мышцы опускают нижнюю челюсть. Крыловидные мышцы двигают нижнюю челюсть в стороны, при двустороннем сокращении — вперед.

Волокна двигательного корешка являются аксонами клеток, составляющих двигательное ядро тройничного нерва, его именуют также жевательным (nucl. masticatorius). Оно расположено в заднебоковой части покрышки моста, перед ядром лицевого нерва. Центральные нейроны располагаются в нижней части прецентральной извилины. Аксоны их составляют часть корково-ядерных волокон, которые переходят на другую сторону не полностью. Вследствие этого каждое полушарие головного мозга посылает импульсы к жевательному ядру как своей, так и противоположной стороны.

Рис. 66. Проводники чувствительности от кожи лица (схема):

1 - узел тройничного нерва; 2 — ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 3 — бульботаламический тракт; 4 — клетки таламуса; 5 - нижняя часть коры постцентральной извилины (зона лица); 6 — верхнее чувствительное ядро тройничного нерва; 7 – n. ophtalmicus; 8 - n. mахillаris; 9 — n. mandibularis

Первое звено афферентных проводников тройничного нерва представлено нервными клетками тройничного узла (рис. 66). Дендриты этих клеток оканчиваются на периферии в перечисленных выше поверхностных и глубоких тканях лица. Аксоны в составе чувствительного корешка нерва вступают в покрышку моста мозга, где разделяются на восходящие и нисходящие ветви. Эти ветви образуют синаптические связи со вторыми нейронами, составляющими длинную колонку протяженностью от уровня верхних холмиков пластинки крыши через весь ствол мозга до 11 шейного сегмента спинного мозга. Морфологически эта колонка нервных клеток подразделяется на 3 участка. Верхний, находящийся в среднем мозге и верхней половине мозга, называется мезэнцефалическим ядром нерва. На границе средней и нижней трети моста мозга скопление нервных клеток становится особенно массивным. На этом уровне его называют мостовым ядром тройничного нерва (nucl. pontinus n. trigemini). Уже в конце прошлого века исследователи установили, что это ядро — гомолог ядер тонкого и клиновидного пучков и через него проходят импульсы суставно-мышечного чувства. Часть колонки клеток ниже этого ядра вплоть до верхнешейных сегментов называют ядром спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. spinalis n. trigemini). Морфологически оно напоминает желатиновую субстанцию заднего рога спинного мозга и участвует в передаче болевых и температурных импульсов.

Аксоны клеток всех чувствительных ядер тройничного нерва направляются к зрительному бугру. Те из них, которые берут начало в мезэнцефалическом и в мостовом ядре тройничного нерва, переходят на другую сторону и следуют дальше вместе с медиальной петлей. Аксоны же клеток ядра спинального корешка после перекреста присоединяются к спинно-таламическому тракту. Третий нейрон, как это свойственно большинству афферентных путей, заложен в таламусе. Аксоны третьего нейрона заканчиваются в нижних отделах постцентральной и прецентральной извилин (в зоне проекции головы). Двигательная ветвь тройничного нерва управляет мышцами нижней челюсти. Чувствительные же нервы иннервируют кожу в области лица и надчерепной апоневроз, твердую мозговую оболочку, а также проприоцепторы не только жевательных мышц, но и мышц глаза, и мимических.

Помимо анимальных, в тройничном нерве проходят и вегетативные (секреторные) волокна. К глазному нерву, отдающему веточки к мозговым оболочкам, лобной пазухе, к слизистой оболочке глазницы и верхней части носа, слезным железам, присоединяются вегетативные волокна от ресничного узла, расположенного в глазнице. В составе верхнечелюстного нерва и его ветвей (скуловые, подглазничные и верхние альвеолярные нервы) идут волокна из крылонебного узла, находящегося в fossa pterygoidea. Нижнечелюстной нерв и его ветви (ушно-височный, щечный, нижний альвеолярный) в своем составе имеют волокна из ушного узла, расположенного в области овального отверстия, и снабжающие слюнные железы (подъязычную, подчелюстную и околоушную).

Клетки ядер тройничного нерва участвуют в образовании дуг нескольких рефлексов, доступных для клинического обследования. К ним относятся роговичный (корнеальный), надбровный и нижнечелюстной. В роговичном и надбровном рефлексах тройничный нерв составляет афферентную часть дуги, а в нижнечелюстном — и афферентную, и эфферентную. В роговичном и надбровном рефлексах эфферентная часть рефлекторной дуги представлена лицевым нервом.

При исследовании функции жевательных мышц выясняют, не испытывает ли больной затруднений при жевании, нет ли признаков атрофии височной и жевательной мышц, нет ли отклонения нижней челюсти при открывании рта.

Для объективного исследования жевательных и височных мышц исследующий прикладывает к ним свои пальцы и просит больного производить жевательные движения; при этом сравнивается степень напряжения мышц на правой и левой сторонах. Далее проверяется нижнечелюстной рефлекс. Для этого при слегка открытом рте больного ударяют несколько раз неврологическим молотком, следуя сверху вниз по подбородку, сначала на одной, потом на другой стороне. Можно также наносить удар по дистальной фаланге обследующего, приложенной к подбородку обследуемого, или по шпателю, один конец которого находится на нижних зубах больного, а другой конец придерживается рукой. В ответ на эти раздражения происходит сокращение жевательных мышц, и нижняя челюсть поднимается кверху. Следует помнить, что такая реакция и в норме не всегда получается.

Для вызывания роговичного рефлекса предлагают обследуемому посмотреть вверх и несколько в сторону. В этот момент с нижненаружной стороны глазного яблока полоской мягкой бумаги шириной в 2—3 мм, не задевая ресниц, прикасаются к роговице над радужной оболочкой (не над зрачком!). Ответная реакция — смыкание век. Рефлекс у здоровых лиц вызывается всегда. Он исчезает при поражении тройничного или лицевого нервов.

Односторонний паралич мышц, иннервируемых двигательным корешком тройничного нерва, вызывает затруднения жевания на больной стороне. Напряжение височной и жевательной мышц на этой стороне ослаблено. Эти мышцы оказываются атрофированными. При открывании рта нижняя челюсть отклоняется в больную сторону (преобладание тонуса крыловидных мышц на здоровой стороне). Нижнечелюстной рефлекс не вызывается. Описанные двигательные расстройства могут сочетаться с анестезией в зоне иннервации нижнечелюстного нерва. Иногда нарушается вкус на передних двух третях языка. В редких случаях возможен центральный паралич жевательных мышц как составная часть псевдобульбарного синдрома. Паралич бывает двусторонним; повышается нижнечелюстной рефлекс, амиотрофии отсутствуют.

Исследование чувствительности в зоне тройничного нерва проводится по общим правилам. Болевую и температурную чувствительность следует испытывать не только в направлении сверху вниз (по зонам проекции трех ветвей), но и от ушной раковины к губам (по зонам сегментарной иннервации). При поражении чувствительного корешка тройничного нерва анестезия охватывает одноименную половину лица и волосистую часть головы, страдают все виды чувствительности, угасает нижнечелюстной рефлекс. У некоторых больных могут вовлекаться изолированно верхнечелюстной или глазной нервы, тогда расстройства чувствительности возникают в зоне их разветвления. При поражении этих нервов наступает анестезия роговицы и выпадает роговичный рефлекс.

Патологические процессы в стволе мозга могут захватывать разные уровни ядра спинномозгового пути нерва. Анестезия кожи лица в таком случае имеет диссоциированный характер и распределяется не по проекции ветвей тройничного нерва, а по сегментарному типу (см. рис. 65, б). При поражении нижнего отдела ядра зона анестезии захватывает боковые области лица, а при страдании верхнего отдела — его центральные отделы вокруг рта и носа.

При поражении зрительного бугра и задней трети задней ножки внутренней капсулы развивается контралатеральное выключение всех видов чувствительности на лице, туловище и конечностях (гемианестезия). Выпадение чувствительности только на одной половине лица возникает при поражении нижней трети постцентральной извилины противоположного полушария головного мозга.

При раздражении тройничного нерва (рубцом, спайками, костными отломками и др.) возникают интенсивные приступообразные боли в лице — невралгия тройничного нерва. По своей локализации боли совпадают обычно с проекцией одной из трех ветвей нерва. В промежутках между приступами боли или отсутствуют, или имеют тупой ноющий характер. Места вхождения ветвей тройничного нерва в надглазничное, подглазничное, подбородочное отверстия бывают болезненными при давлении (болевые точки), чаще это бывает при неврите. При невралгии тройничного нерва на коже лица и на слизистой оболочке полости рта встречаются участки менее 1 см², прикосновение к которым приводит к болевому приступу (так называемые триггерные, или курковые, зоны).

При раздражении тройничного нерва может развиться тоническая судорога жевательных мышц — тризм. Челюсти оказываются стиснутыми, и больной не может их разжать. Симптом патогномоничен для столбняка, но может изредка встречаться при менингитах и других неврологических заболеваниях.

VII пара. Лицевой нерв — n. facialis. Лицевой нерв является смешанным. Более массивная двигательная порция его иннервирует мимические и некоторые другие мышцы головы и шеи (мышцы окружности рта, затылочную, шилоподъязычную, заднее брюшко двубрюшной мышцы, подкожную мышцу шеи). Двигательное ядро нерва заложено в сетчатом веществе покрышки моста мозга на границе с продолговатым мозгом. Аксоны клеток этого ядра идут в дорсомедиальном направлении, огибая под дном IV желудочка ядро отводящего нерва и образуя так называемое внутреннее колено лицевого нерва. На основании мозга лицевой нерв выходит между мостом мозга и продолговатым мозгом (латеральнее оливы) из мостомозжечкового угла, далее направляется через внутренний слуховой проход в лицевой (фаллопиев) канал. Здесь в непосредственной близости с барабанной полостью образуется изгиб нерва (так называемое наружное колено). Из пирамиды височной кости лицевой нерв выходит через шилососцевидное отверстие и пронизывает околоушную слюнную железу, рассыпается на конечные ветви (рис. 67, а). В неврологической клинике принято делить эти ветви на 2 группы. Первая из них иннервирует верхние, а вторая — нижние мимические мышцы (рис. 67, б).

К верхним мимическим относятся: m. frontalis (наморщивает кожу лба), m. corrugator supercilii (хмурит брови), m. orbicularis oculi (зажмуривает глаза). В состав нижней мимической мускулатуры входят: m. buccinator (напрягает щеку), m. risorius (отводит углы рта), m. zygomaticus major (поднимает углы рта), m. orbicularis oris (вытягивает губы вперед, закрывает или сжимает рот).

Еще в области лицевого канала от ствола лицевого нерва отходит ветвь к мышце стремечка (m. stapedius), являющейся по своей функции антагонистом т. tensor tympani.

Рис. 67. Топография лицевого нерва и мимической мускулатуры (схема):

а - строение и иннервация лицевого нерва: 1 - дно IV желудочка; 2 — ядро лицевого нерва; 3 - шилососцевидное отверстие; 4 — задняя ушная мышца; 5 - затылочная вена; 6 - заднее брюшко двубрюшной мышцы; 7 — шилоподъязычная мышца; 8 - ветви лицевого нерва к мимической мускулатуре н подкожной мышце шеи; 9 - мышца, опускающая угол рта; 10 — подбородочная мышца; 11 - мышца, опускающая верхнюю губу; 12 - щечная мышца; 13 - круговая мышца рта; 14 - мышца, поднимающая верхнюю губу; 15 - клыковая мышца; 16 - скуловая мышца; 17 - круговая мышца глаза; 18 - мышца, сморщивающая бровь; 19 - лобная мышца; 20 — барабанная струна; 21 -язычный нерв; 22 - крылонебный узел; 23 - узел тройничного нерва; 24 - внутренняя сонная артерия; 25 -промежуточный нерв; 26 - лицевой нерв; 27 - преддверно-улитковый нерв; б - основные мышцы верхней и нижней мимической мускулатуры: 1 - мост мозга; 2 — внутреннее колено лицевого нерва; 3 - ядро лицевого нерва; 4 -внутреннее слуховое отверстие; 5 — наружное колено; 6 — шилососцевидное отверстие.

Рис. 68. Ход центральных двигательных нейронов к ядру лицевого нерва:

1 - лицевой нерв (левый); 2 - нижняя часть ядра лицевого нерва; 3 — колено внутренней капсулы; 4 — пирамидные клетки правой прецентральной извилины (зона лица); 5 – верхняя часть ядра лицевого нерва.

Рис. 69. Центральный парез нижней мимической мускулатуры слева:

а ­ внешний вид больного при зажмуривании глаз; б ­ при показывании зубов.

Центральные нейроны для лицевых мышц располагаются в нижнем отделе прецентральной извилины (см. рис. 32). Аксоны этих клеток проходят через лучистый венец, образуют колено внутренней капсулы, дальше идут через основание ножки мозга. Для иннервации верхней мимической мускулатуры волокна подходят к ядру n. facialis как своей, так и противоположной стороны. В отличие от этого волокна для той части ядра, которая иннервирует нижние мимические мышцы, переходят полностью на противоположную сторону (рис. 68). Поэтому при поражении центральных нейронов в одном полушарии наступает паралич не всей, а только нижней группы мимических мышц на противоположной стороне (рис. 69). Верхняя группа мимических мышц получает импульсы от обоих полушарий, и при поражении одного полушария паралич не возникает. Только иногда на стороне паралича можно заметить легкое расширение глазной щели.

При поражении ядра или ствола нерва парализуются все мимические мышцы этой же половины лица (рис. 70). Выключение центральных нейронов приводит к парезу нижней группы мимических мышц на противоположной стороне. Центральный паралич лицевых мышц часто сочетается с одноименным центральным парезом верхней конечности или всей половины тела (гемиплегия).

Вторая ветвь лицевого нерва, состоящая из чувствительных (вкусовых) и вегетативных волокон, проходит на основании мозга между двигательной ветвью VII пары черепных нервов и прилежащим слуховым нервом. Эту часть лицевого нерва многие авторы выделяют в самостоятельный промежуточный нерв (нерв Врисберга) — XIII пару черепно-мозговых нервов.

Периферический чувствительный нейрон этого нерва представлен клетками коленца (лицевого нерва) gang. geniculi (гомолог спинномозгового ганглия), расположенного н лицевом канале в области наружного колена лицевого нерва. Дендриты этих клеток сначала проходят в лицевом канале вместе с двигательными волокнами нерва, затем отходят от него, участвуя в образовании барабанной струны (chorda tympani), наконец, в составе нижнечелюстного нерва заканчиваются особыми рецепторами (вкусовыми луковицами) в слизистой оболочке передних двух третей языка. Аксоны клеток gang), geniculi сопутствуют основному стволу лицевого нерва, на основании мозга проходят в составе n. intermedius, вступают в ствол мозга в мостомозжечковом треугольнике и заканчиваются синаптической связью с клетками nucl. tractus solitarii — ядра языкоглоточного нерва. В составе промежуточного нерва помимо вкусовых имеются эффекторные секреторные волокна к подъязычной и подчелюстной слюнным железам. Эти волокна начинаются от nucl. salivatorius superior, расположенного в мосту мозга несколько выше и медиальнее двигательного ядра лицевого нерва. Его аксоны вначале идут в общем стволе лицевого нерва, а затем переходят в chorda tympani и образуют синапсы с нейронами gangl. submandibulare. Волокна этих клеток заканчиваются в подъязычной и подчелюстной слюнных железах. Кроме того, в составе n. petrosus major (больной каменистый нерв), который отходит от лицевого нерва на уровне его наружного колена (коленца) в начале лицевого канала, проходят парасимпатические секреторные волокна к слезной железе. Секреторные волокна являются эфферентной частью рефлекторных дуг, которые регулируют слюно- и слезоотделение. Афферентная их часть образована тройничным и языкоглоточным нервами.

Рис. 70. Периферический паралич мимической мускулатуры справа:

а - внешний вид больного в покое; б - при зажмуривании глаз; в - при показывании зубов: г - при надувании щек.

Исследование функции лицевого нерва начинают с осмотра. Часто уже в покое заметна асимметрия мимических мышц: разная ширина глазных щелей, неодинаковая выраженность лобных и носогубных складок, перекашивание угла рта. Иногда эта асимметрия обнаруживается только при разговоре или эмоциональных реакциях больного (улыбка, смех). В некоторых случаях наблюдаются легкие подергивания (тики) или гиперкинезы мимических мышц (локализованные спазмы). Затем больного просят наморщить лоб, свести брови, закрыть глаза, наморщить нос, надуть щеки, показать зубы, свистнуть или проделать движение, как при задувании свечи, и наблюдают, как выполняются эти движения.

Для оценки силы круговой мышцы глаза больному предлагают сильно зажмурить глаза; обследующий старается приподнять верхнее веко, определяя силу сопротивления. Глубокий парез или паралич этой мышцы (см. рис. 70) вызывает невозможность полного смыкания век (лагофтальм — заячий глаз). При неполном смыкании глазной щели остаются видны ресницы (симптом ресниц). При попытке зажмурить глаза глазное яблоко отходит кверху (феномен Белла). Лагофтальм обычно сопровождается слезотечением, но при высоких периферических поражениях лицевого нерва может быть, напротив, сухость глаза (из-за повреждения п. petrosus major). В этом случае к параличу лицевого нерва присоединяется гиперакузия (неприятное, усиленное восприятие звуков, особенно низких тонов, в результате повреждения волокон, идущих к m. stapedius) и расстройство вкуса на передних двух третях языка (поражение волокон промежуточного нерва).

Силу круговой мышцы рта определяют следующим образом. Больному предлагают надуть щеки, врач надавливает на них. При слабости круговой мышцы рта на пораженной стороне воздух выходит из угла рта.

Во время исполнения заданных движений могут наблюдаться патологические синкинезии: в связи с содружественными движениями больному не удаются изолированные сокращения отдельных мимических мышц. К числу патологических синкинезий относятся подергивания верхней губы при мигании, подтягивание кверху угла рта во время зажмуривания, поднятие брови одновременно с закрыванием глаза. Как осложнение неврита лицевого нерва возникают контрактуры мимических мышц, из-за которых лицо перекашивается не в здоровую, а в больную сторону.

Механическая возбудимость лицевого нерва повышается не только в определенной фазе неврита, но и при многих других заболеваниях (тетания, кахексия, авитаминозы, инфекции и интоксикации, травма головного мозга, эпилепсия). При ударе молоточком по коже впереди слухового прохода на 1,5—2 см ниже скуловой дуги возникает сокращение мимических мышц — положительный симптом Хвостека. Различают 3 степени выраженности этого феномена: сокращение всех мимических мышц (Хвостек I), сокращение крыльной части носовой мышцы и угла рта (Хвостек II), подергивание угла рта (Хвостек III).

Для дифференциальной диагностики периферического и центрального пареза лицевого нерва имеет значение не только распределение паретичных мышц нижней и верхней мимической мускулатуры, но и изменение электровозбудимости нерва и мышц. При периферическом параличе обнаруживаются реакция дегенерации и удлинение хронаксии, а также понижение роговичного и надбровного рефлексов. Надбровный рефлекс вызывается ударом молоточка по внутреннему краю надбровной дуги на 1 см выше брови; при этом молоточек следует держать не перпендикулярно и не косо по отношению к линии глазной щели, а параллельно, чтобы избежать дополнительных воздействий на орган зрения. Ответная реакция — легкое сокращение круговой мышцы глаза (происходит подтягивание нижнего века). Удар молоточком можно наносить и по средней линии лба, что дает возможность сравнить степень сокращения обеих круговых мышц глаза.

Функции мимических мышц нужно уметь исследовать и у больных, находящихся в бессознательном состоянии, что имеет значение для диагностики, например, при инсультах, после тяжелой травмы головного мозга, когда бывает важно выявить наличие гемиплегии, определить причину мозговой комы. У таких больных на стороне гемиплегии крыло носа не участвует в акте фиксированного дыхания, а щека сильно надувается при выдохе и втягивается при вдохе («парусит»). При сопорозном состоянии сильные болевые раздражения вызывают мимическую реакцию, мышцы лица на пораженной стороне в ней не участвуют.

Для определения степени потери сознания имеет значение исследование назопальпебрального рефлекса: удар молоточком по корню носа вызывает сокращение круговых мышц глаза, если сознание не сохранено.

Топическая диагностика поражений нерва на различном уровне основывается на выявлении периферического паралича мимических мышц и других симптомов-спутников.

При поражении ядра лицевого нерва периферический паралич мимических мышц на стороне очага (с лагофтальмом, симптомом Белла, слезотечением) может сочетаться со спастическим гемипарезом на противоположной очагу стороне — альтернирующий паралич Мийяра— Гюблера—Жюбле, который связан с сопутствующим поражением пирамидной системы вблизи ядра лицевого нерва. Если патологический очаг распространяется на внутреннее колено лицевого нерва, то нарушается и функция ядра отводящего нерва. При этом развивается альтернирующий синдром Фовиля: на стороне очага — периферический паралич мимических мышц и наружной прямой мышцы глаза (со сходящимся косоглазием), а на противоположной — спастическая гемиплегия.

При поражении корешка лицевого нерва в мостомозжечковом треугольнике к параличу мимических мышц присоединяются симптомы нарушения функции тройничного, отводящего и преддверно-улиткового нервов.

При поражении лицевого нерва во внутреннем слуховом проходе паралич мимических мышц сочетается с сухостью глаза (n. petrosus major), нарушением вкуса на передних двух третях языка (chorda tympani) и глухотой на это ухо.

Поражение лицевого нерва в лицевом канале до отхождения n. petrosus major проявляется прозоплегией, сухостью поверхности конъюнктивы и роговицы, гиперакузией и нарушением вкуса на передних двух третях языка.

Поражение лицевого нерва в лицевом канале над уровнем отхождения n. stapedius сопровождается слезотечением, гиперакузией и нарушением вкуса.

Поражение лицевого нерва выше отхождения chorda tympani приводит к прозоплегии, слезотечению и нарушению вкуса на передних двух третях языка.

При поражении лицевого нерва на уровне выхода через шилососцевидное отверстие клиническая картина складывается только из паралича мимических мышц и слезотечения.

Следует отметить, что нередко патологический процесс распространяется не только на лицевой нерв, но и на ветви тройничного нерва. В таких случаях периферический паралич мимических мышц сопровождается мучительными болями в боковой области лица.

При поражении корково-ядерных волокон с одной стороны развивается центральный паралич только нижней мимической мускулатуры на противоположной очагу стороне. Это может сочетаться с центральным параличом половины языка (фацио-лингвальный паралич) или языка и руки (фацио-лингво-брахиальный паралич), или всей половины тела (центральная гемиплегия).

Раздражение патологическим очагом коры мозга в зоне проекции лица или определенных структур экстрапирамидных образований может проявляться пароксизмами тонических и клонических судорог (джексоновская эпилепсия), гиперкинезами с ограниченным спазмом отдельных мышц лица (лицевой гемиспазм, параспазм, различные тики).

VIII пара. Преддверно-улитковый нерв — n. vestibulocochlearis. Этот нерв состоит из двух функционально различных частей — преддверной и улитковой. Рецепторы преддверной части (pars vestibularis) преддверно-улиткового нерва расположены внутри ампул полукружных каналов и в двух перепончатых мешочках (sacculus и utriculus) преддверия. Отолитовые аппараты являются окончаниями дендритов клеток преддверного ганглия (ганглия Скарпа), расположенного во внутреннем слуховом проходе. Аксоны этих клеток образуют собственно преддверную часть преддверно-улиткового нерва, которая вместе с улитковой частью его, выйдя из внутреннего слухового отверстия в мостомозжечковый треугольник, проникает в ствол мозга на границе между мостом мозга и продолговатым мозгом. Вблизи дна ромбовидной ямки волокна преддверной части этого нерва разделяются на восходящие и нисходящие пучки, которые заканчиваются в верхнем, медиальном, латеральном и нижнем вестибулярных ядрах.

Рис. 71. Строение вестибулярных проводников (схема):

1 - жара теменной доли мозга; 2 - таламус; 3 — медиальное ядро вестибулярного нерва; 4 - ядро глазодвигательного нерва; 5 - верхняя мозжечковая ножка; 6 — верхнее вестибулярное ядро; 7 - nucl. dentatus; 8 - nucl. fastigii; 9 — pars vestibularis n. vestibulocochlearis (VIII); 10 - вестибулярный узел; 11 - tr. vestibulospinalis (передний канатик спинного мозга); 12 - нижнее ядро вестибулярное; 13 - промежуточное ядро и ядро медиального продольного пучка; 14 - латеральное ядро вестибулярного нерва; 15 — медиальный продольный пучок; 16 - ядро отводящего нерва; 17 - клетки ретикулярной формации ствола мозга; 18 - красное ядро; 19 — кора височной доли мозга.

Восходящий пучок подходит к верхнему вестибулярному ядру (ядру Бехтерева), небольшая его часть контактирует с ядром шатра (nucl. fastigii) мозжечка и с его червем. Нисходящий пучок оканчивается в нижнем вестибулярном ядре (ядре Роллера), в медиальном вестибулярном ядре (ядре Швальбе) и латеральном вестибулярном ядре (ядре Дейтерса) (рис. 71).

От латерального вестибулярного ядра аксоны формируют преддверно-спинно-мозговой путь (вестибулоспинальный пучок Левенталя), который по своей стороне в составе бокового канатика спинного мозга подходит к двигательным клеткам передних рогов. В этом ядре существует соматотопическая проекция тела. Часть волокон из этого ядра направляется в медиальный продольный пучок своей и противоположной стороны и контактирует с ядрами глазодвигательных нервов. От преддверного медиального ядра и ядра Роллера аксоны подходят также к ядрам глазодвигательного нерва на противоположной стороне и ядру отводящего нерва, а от преддверного верхнего ядра — к ядру глазодвигательного нерва на той же стороне. По этим преддверно-глазодвигательным трактам осуществляется передача импульсов от вестибулярных рецепторов ко всем наружным мышцам глазного яблока. Эти волокна (перекрещенные и гомолатеральные) входят в состав медиального продольного пучка и заканчиваются у клеток ядра медиального продольного пучка и промежуточного ядра (ядра Кахаля). Аксоны нейронов этих ядер передают импульсы из вестибулярного аппарата в зрительный бугор, бледный шар и, по-видимому, в кору головного мозга (в височную, частично теменную и лобную доли). Существуют многочисленные двусторонние связи между вестибулярными ядрами преддверно-улиткового нерва и мозжечком, в частности с клочково-узелковой долей, зубчатым ядром, а также между вестибулярными ядрами и клетками сетевидного образования ствола мозга. Для осуществления функции равновесия тела вестибулярные ядра, в частности преддверное латеральное ядро, имеют связи с проприоцептивными проводниками от спинного мозга (коллатерали от заднего спиномозжечкового пути).

Регуляция равновесия и ориентирование головы и тела в пространстве обеспечиваются через медиальный продольный пучок, в котором координируются связи между вестибулярными ядрами, наружными мышцами глазных яблок, мозжечком и спинным мозгом.

Развитие космической медицины позволило выяснить, что вестибулярный аппарат играет важную роль в восприятии гравитационных сил. Исследования в условиях невесомости статокинетического анализатора позволили рассматривать его не только как анализатор равновесия, статики и динамики тела, но и как анализатор сил земного тяготения.

Для оценки состояния вестибулярного анализатора имеют значение анамнестические указания на головокружения, нарушение ориентирования в пространстве, расстройства равновесия и походки. Следует узнать, как больные переносят поездки на транспорте (городском, морском, воздушном), подвергаются ли укачиванию, не страдают ли морской болезнью. В последнем случае уточняют, при какой степени качки и как остро появляются первые симптомы — бледность, потоотделение, слюнетечение, тошнота, рвота, расстройства координации движений.

Головокружение — одна из самых частых жалоб. Оно бывает постоянным или возникает в виде приступов (как при болезни Меньера). Если во время головокружения больные воспринимают движения предметов в определенном направлении, по часовой стрелке и обратно, то говорят о системном головокружении. Ложные ощущения смещения тела или окружающих предметов в пространстве могут усиливаться при изменении положения тела (сидя, лежа, в движениях). В таких случаях рекомендуется производить пассивные повороты и наклоны головы больного при закрытых у него глазах.

Другой важный вестибулярный симптом — нистагм, обычно с отчетливо выраженной быстрой и медленной фазами. Лабиринтный нистагм у здоровых можно вызвать термическим, механическим и электрическим раздражением лабиринта. На этом основаны калорическая, вращательная и гальваническая пробы. Вливание в ухо теплой воды (40° С) вызывает горизонтальный нистагм на стороне манипуляции, а холодной (20° С) — на противоположной стороне. При воздействии на область слухового прохода с катода постоянного тока (сила тока 5—10 мА) возникает нистагм в ту же сторону, при воздействии с анода — в противоположную. Во время вращения обследуемого на кресле Барани наблюдается нистагм в сторону вращения, а после остановки — в противоположную сторону. Эти виды физиологического, или реактивного, нистагма усиливаются при повышении возбудимости вестибулярного аппарата. Поражения вестибулярного аппарата сопровождаются исчезновением физиологического и появлением патологического («спонтанного») нистагма.

Нарушения вестибулярной реакции ведут к расстройствам равновесия и координации движений. Появляется следующий кардинальный симптом — вестибулярная атаксия. Методика исследования координации движений изложена в гл. 6. При ходьбе и стоянии у больных выявляется тенденция наклона и падения в сторону пораженного лабиринта. Если больной, находящийся в позе Ромберга с закрытыми глазами, поворачивает голову влево или вправо, то он упадет в сторону пораженного вестибулярного аппарата. Вестибулярная атаксия, в отличие от мозжечковой, не характеризуется интенционным тремором. Адекватные воздействия на вестибулярный аппарат вызывают разнообразные вегетативные реакции, тошноту, рвоту, вазомоторные реакции (побледнение, изменение частоты сердечных сокращений, артериального давления, обморок) и др. Степень выраженности вестибулярно-вегетативных, как и вестибулосоматических реакций, определяют с помощью вращательной пробы Барани. Таким образом, вестибулярные симптомы наблюдаются в основном при поражениях внутреннего уха, вестибулярного нерва, ствола мозга (вестибулярные ядра, медиальный продольный пучок).

Рис. 72. Строение слуховых проводников (схема):

1 - верхняя височная извилина; 2 - медиальное коленчатое тело; 3 - нижний холмик пластинки крыши среднего мозга; 4 - латеральная петля; 5 - заднее ядро улиткового нерва: 6 - трапециевидное тело; 7 - переднее ядро улиткового нерва; 8 - pars cochlearis n. vestibulocochlearis; 9 -клетки спиралевидного узла.

Улитковая часть (pars cochlearis) преддверно-улиткового нерва. Звуковые волны воспринимаются спиральным органом (кортиев орган) — особыми рецепторами, к которым подходят дендриты спирального узла (gang. spirale). Аксоны клеток этого узла идут во внутреннем слуховом проходе вместе с вестибулярным нервом и на небольшом протяжении от внутреннего слухового отверстия рядом с лицевым нервом. Выйдя из пирамиды височной кости, нерв располагается в мостомозжечковом треугольнике и проникает в ствол мозга у его нижнего края латерально от оливы. Волокна улитковой части нерва заканчиваются в двух слуховых ядрах — вентральном и дорсальном. От нейронов вентрального ядра аксоны делятся на 2 пучка: большая часть их переходит на противоположную сторону моста мозга и заканчивается в медиальном добавочном оливном ядре и трапециевидном теле; меньшая часть волокон подходит к таким же образованиям на своей стороне (рис. 72). Аксоны верхней оливы и ядер трапециевидного тела формируют латеральную петлю (limnicus lateralis), которая поднимается вверх и оканчивается в нижних холмиках крыши среднего мозга и в медиальном коленчатом теле (coprus geniculatum mediale). Часть волокон латеральной петли прерывается в клетках, расположенных по ходу самой петли (ядро латеральной петли).

Аксоны клеток заднего ядра трапециевидного тела идут в дне ромбовидной ямки и на уровне срединной борозды погружаются в глубь моста мозга и переходят как на противоположную, так и на свою сторону (striae acusticae) и затем присоединяются к латеральной петле, контактируя с нейронами нижних холмиков крыши среднего мозга и медиального коленчатого тела. Таким образом, уже в латеральной петле имеются слуховые проводники от обоих слуховых анализаторов.

От клеток медиального коленчатого тела аксоны переходят в составе задней ножки внутренней капсулы, затем в виде radiatio acustici оканчиваются в височной поперечной извилине (извилине Гешля) (поля 41, 42, 20, 21 и 22). Волокна, которые проводят импульсы, генерируемые низкими звуковыми частотами, заканчиваются в верхних отделах извилин, а высокие звуковые частоты — в их нижних отделах.

Методика исследования слуховой и статокинетической функции подробно излагается в курсе оториноларингологии. Функции эти нарушаются как при заболеваниях внутреннего уха, так и в результате поражений нервной системы. Для неврологической диагностики, наряду с оценкой результатов специальных инструментальных исследований, имеют значение и данные, полученные при обычном клиническом осмотре больных.

Исследование слуха. Во время опроса выясняют, нет ли жалоб на снижение слуха, на шум в ушах (он бывает при поражении внутреннего уха, слухового нерва, при атеросклерозе сосудов головного мозга и других заболеваниях), на слуховые иллюзии и галлюцинации (их появление возможно при раздражении коры головного мозга). Обращают внимание на мимику и установку головы больных с нарушением слуха (напряженное выражение прислушивания, прикладывание ладони к ушной раковине).

Острота слуха определяется отдельно для каждого уха. Больному с одним закрытым наружным слуховым отверстием предлагают повторять слова, произносимые на различных расстояниях (при этом он не должен видеть лица говорящего). Выясняют, на каком расстоянии обследуемый слышит разговорную и шепотную речь. Здоровые слышат шепот на расстоянии свыше 6 м, а разговорную речь — на расстоянии 15—20 м.

Объем слуха, т. е. границы восприятия высоких и низких тонов, определяют с помощью набора камертонов или при аудиометрии. В норме человеческое ухо воспринимает колебания от 16 до 30 тыс. Гц.

Если имеется снижение слуха (гипоакузия) или утрата его (анакузия), то необходимо определить, зависит это от поражения звукопроводящего (наружный слуховой проход, среднее ухо) или звуковоспринимающего нервного аппарата, для чего пользуются пробами с камертоном.

В норме звук камертона перед наружным слуховым проходом слышен дольше, чем при постановке ножки камертона на сосцевидный отросток. Иными словами, восприятие звука у здоровых при воздушной проводимости более длительно, чем при костной. Когда обследуемый перестает слышать поставленный на сосцевидный отросток камертон, его подносят к наружному слуховому проходу, и восприятие звука продолжается еще некоторое время (положительный симптом Ринне). При заболеваниях звукопроводящего аппарата воздушная проводимость укорачивается или исчезает, а костная остается нормальной, поэтому такие больные дольше слышат вибрирующий камертон на сосцевидном отростке, чем перед ушной раковиной (отрицательный симптом Ринне).

Приложение ножки камертона к середине темени (прием Вебера) вызывает ощущение звучания на середине темени больного и одинаково и обоих ушах.

У больных с поражениями нервного аппарата слуха звук отчетливее и длительнее воспринимается здоровым ухом (латерализация восприятия звука в здоровую сторону). Повреждения звукопроводящего аппарата сопровождаются относительным усилением и удлинением костной проводимости (латерализация восприятия звука в больную сторону).

Если нет камертонов, допустимо воспользоваться пробой с наручными механическими часами. Когда тиканье часов не слышно на близком расстоянии от ушной раковины, но воспринимается после приложения их к сосцевидному отростку, можно думать о поражении звукопроводящего аппарата. Утрата и костной проводимости указывает на поражение улитковой части преддверно-улиткового нерва.

Процессы в наружном или среднем ухе снижают особенно сильно восприятие низких тонов, а заболевания слухового нерва — высоких тонов. Шепот по сравнению с громкой речью содержит относительно больше низкочастотных звуков, поэтому при нарушениях звукопроводящего аппарата слышимость шепотной речи ухудшается в большей степени, чем речи разговорной.

IX пара. Языкоглоточный нерв — n. glossopharyngeus. Это смешанный нерв, в основном чувствительный. Двигательная его ветвь, очень небольшая, иннервирует лишь одну шилоглоточную мышцу, которая поднимает глотку. Тела периферических мотонейронов образуют верхнюю часть ядра — nucl. ambiguus (двойное ядро — общее с X парой). Оно располагается в средней часта продолговатого мозга. Аксоны этих клеток выходят между оливой и нижней мозжечковой ножкой, выходят из полости черепа через яремное отверстие и подходят к упоминавшейся выше мышце. Центральные двигательные нейроны расположены в нижних отделах прецентральной извилины; их аксоны после семиовального центра входят в состав колена внутренней капсулы, затем спускаются по основанию ножки мозга, мосту мозга и заканчиваются у ядер (правого и левого). Поэтому при выключении центральных нейронов в одном полушарии расстройства функции глотания не происходит. Паралич одной шилоглоточной мышцы наблюдается редко и бывает при поражении самого нерва. В таком случае больной испытывает затруднение при глотании твердой пищи.

Рис. 73. Проводники вкусовой чувствительности (схема):

1 - клетки таламуса; 2 - узел -тройничного нерва; 3 - n. intermedius; 4 - надгортанник; 5 - клетки нижнего ума блуждающего нерва; 6 - клетки нижнего узла языкоглоточного нерва; 7 - клетка gangl. geniculi; 8 - вкусовое ядро (nucl. tractus solitarii nn. intermedii, glossopharingei et vagi); 9 - бульботаламический тракт; 10 - парагиппокампова извилина и крючок.

В языкоглоточном нерве содержатся также волокна общей и вкусовой чувствительности. Первые чувствительные нейроны расположены в gangl. jugularae superius и gangl. jugularae inferius. Дендриты клеток этих ганглиев разветвляются в задней трети языка, мягком небе, зеве, глотке, передней поверхности надгортанника, слуховой трубе и барабанной полости. Волокна от нижнего узла идут к вкусовым сосочкам задней трети языка (всего их около 9 тыс.), а аксоны этих клеток проникают в продолговатый мозг и заканчиваются во вкусовом ядре (nucl. solitarii). Осевоцилиндрические отростки от верхнего узла языкоглоточного нерва несут проводники общей чувствительности, а в продолговатом мозге подходят к другому ядру — nucl. alae cinereae. Аксоны обоих ядер переходят на противоположную сторону и, присоединяясь к медиальной петле, следуют к зрительному бугру (вентральное и медиальное ядра). Волокна третьего чувствительного нейрона (клетки ядер зрительного бугра), проникая через заднюю ножку внутренней капсулы, заканчиваются в коре вокруг островка головного мозга (стровка Рейля) (Penfield W., 1965].

Проводники от вкусового ядра идут к обоим таламусам. Таким образом, вкусовые импульсы от одной половины языка достигают обоих корковых зон (в основном — покрышечной области головного мозга, где находится корковый конец вкусового анализатора) (рис. 73). Поэтому при выключении одного из этих корковых концов вкусового анализатора вкус не нарушается. Расстройство вкуса наступает только при повреждении собственно нерва, ганглия или второго нейрона (вкусового ядра).

Для исследования вкуса пользуются водными растворами, вызывающими простые вкусовые ощущения — сладкого, кислого, горького и соленого. Содержание вкусовых веществ в растворе должно превышать пороговые концентрации: для сахара не менее 0,4 г на 100 мл воды (0,01 М раствора), для хлорида натрия 0,05 г (0,01 М раствора), для хинина хлорида 8 · 10^-5 г (10^-7 М раствора). Раствор вкусового вещества наносят на симметричные участки высунутого языка с помощью пипетки, стеклянной палочки или смоченной фильтровальной бумаги. Не следует допускать растекания жидкости по слизистой оболочке. Проверяют вкусовую чувствительность раздельно на задней трети и передних двух третях языка. После каждого исследования необходимо прополоскать рот. Результаты проверки вкусовых ощущений больной фиксирует в письменном виде или указывает на заранее написанные слова с обозначением характера и силы ощущения. При исследовании вкуса следует иметь в виду, что в норме ощущение сладкого лучше воспринимается па кончике языка, кислого на латеральных поверхностях, горького на задней трети, соленого — на латеральных отделах и задней трети языка. Нижняя поверхность и средняя часть спинки языка лишены вкусовых рецепторов. Небольшое число вкусовых точек имеется в слизистой оболочке мягкого неба, задней стенки глотки и надгортанника. В комплексном восприятии вкусовых качеств принимают участие рецепторы тройничного нерва; так, ощущение «острого вкуса» связано с легким раздражением болевых рецепторов.

Утрата вкуса (агевзия) или понижение (гипогевзия) возникают при поражении языкоглоточного и промежуточного нервов. Раздражение коркового отдела анализатора сопровождается ложными вкусовыми ощущениями (парагевзия, галлюцинации).

Изредка наблюдается невралгия в зоне распределения чувствительных ветвей IX пары (миндалины, задняя стенка глотки, спинка языка и наружный слуховой проход). Боль значительной интенсивности возникает приступообразно, продолжается от нескольких секунд до минут. Интервалы между приступами бывают различные (от нескольких часов до нескольких недель). Поражается обычно один нерв (правый или левый).

В составе языкоглоточного нерва, кроме двигательных и чувствительных, содержатся и секреторные (вегетативные) волокна для иннервации околоушной железы. Тела относящихся к ним нейронов находятся в ядре — nucl. salivatorius, расположенном в нижнем отделе продолговатого мозга. Эти предузловые волокна в составе IX пары идут к gangl. oticum, лежащим под основанием черепа ниже овального отверстия. От этого узла начинаются заузловые волокна, достигающие околоушной слюнной железы. Таким образом, секреторные клетки ее получают импульсы как от вкусового ядра продолговатого мозга (врожденная дуга слюноотделительного рефлекса), так и от корковых отделов вкусового анализатора (дуга условных рефлексов).

При повреждении слюноотделительных волокон языкоглоточного нерва может возникать некоторая сухость слизистой оболочки полости рта, однако часто больные этого не замечают. Остальные слюнные железы компенсируют недостаток слюноотделения. Строение и функции IX и X пар черепных нервов весьма сходны. Поэтому их обследуют обычно одновременно.

X пара. Блуждающий нерв — n. vagus. Блуждающий нерв многофункциональный и осуществляет иннервацию поперечнополосатых мышц в начальном отделе пищеварительного и дыхательного аппарата, а также и парасимпатическую иннервацию большинства внутренних органов. Поэтому с симптомами поражения блуждающего нерва приходится встречаться разным специалистам. Для диагностики неврологического заболевания имеют значение расстройства иннервации мягкого неба, глотки, гортани.

Двигательные волокна для поперечно-полосатой мускулатуры указанных областей начинаются от клеток nucl. ambiguus (двойное ядро — общее соматическое ядро X и IX пар). Аксоны этих клеток образуют корешки нерва, которые выходят из продолговатого мозга между оливой и нижней мозжечковой ножкой. Они выходят из полости черепа через яремное отверстие вместе с языкоглоточным нервом, иннервируют мышцы мягкого неба, глотки, гортани, надгортанника, верхней части пищевода, голосовых связок (возвратный нерв). Центральные двигательные нейроны располагаются в нижнем отделе прецентральной извилины. Аксоны этих клеток следуют через лучистый венец, колено внутренней сумки (в составе корково-ядерного пути), затем через ножку мозга, мост мозга, заканчиваются у правого и левого двойных ядер IX и X пар черепных нервов (рис. 74). В результате при одностороннем поражении центрального нейрона расстройств функции этого нерва не наблюдается. При повреждении периферического нейрона (ядра или самого нерва) или при поражении обоих (правого и левого) центральных нейронов наступает расстройство глотания (дисфагия) и фонации (афония). Эти нарушения наблюдаются при бульбарном и псевдобульбарном параличах.

В составе блуждающего нерпа находятся и двигательные волокна, иннервирующие гладкие мышцы внутренних органон (бронхов, пищевода, желудочно-кишечного тракта, сосудов). Они начинаются от клеток nucl. dorsalis n. vagi (парасимпатическое ядро).

Рис. 74. Ход центрально-двигательных нейронов к ядрам IX, X и XII пар черепных нервов:

1 - пирамидные плетки нижней части прецентральной извилины (зона языка, гортани); 2 - корково-ядерный путь 3 -шилоглоточная мышца: 4 - двойное ядро; 5 -мышцы надгортанника; 6 — мышцы мягкого неба и мышцы-констрикторы глотки; 7 - возвратный гортанный нерв; 8 — голосовые мышцы; 9 — мышца языка; 10 - ядро подъязычного нерва.

Периферические чувствительные нейроны расположены в gangl. superius и gangl. inferius. Они находятся в стволе блуждающего нерва на уровне яремного отверстия. Дендриты клеток ганглиев заканчиваются в затылочных отделах твердой мозговой оболочки, в наружном слуховом проходе, на задней поверхности ушной раковины, в мягком небе, глотке и гортани. Некоторые из дендритов достигают и более дистальных отделов дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и других внутренних органов. Аксоны клеток верхнего и нижнего ядер формируют 10—15 нервных корешковых нитей, которые входят между оливой и нижней мозжечковой ножкой в продолговатый мозг и заканчиваются в nucl. solitarii. Осевоцилиндрические отростки клеток этого ядра (вторые нейроны) переходят на противоположную сторону и, примкнув к медиальной петле, направляются к зрительному бугру, где образуют синапс с третьим нейроном. Аксоны третьего нейрона в составе задней ножки внутренней капсулы идут к клеткам нижней части задней центральной извилины (корковая зона глотки и гортани).

Исследование функции блуждающего и языкоглоточного нервов проводится следующим образом. Во время беседы с больным обращают внимание на звучность и тембр голоса. Если небная занавеска недостаточно прикрывает вход в полость носоглотки, голос приобретает гнусавый оттенок. Нарушение функции голосовых связок вызывает хрипоту и ослабление силы фонации вплоть до афонии (возможна лишь беззвучная шепотная речь). Ларингоскопия позволяет установить паралич истинных голосовых связок.

Выясняют, как больной глотает твердую пищу (это в основном — функция констрикторов глотки). При парезе мягкого неба жидкая пища попадает в нос. Попадание пищи и слюны в гортань, трахею у таких больных вызывает поперхивание, что может привести к аспирационной пневмонии.

Осмотр мягкого неба выявляет его отставание при фонации на пораженной стороне и отклонение небного язычка в здоровую сторону. Для исследования подвижности мягкого неба больному предлагают произнести звуки «а» и «э»; при этом небная занавеска подтягивается неравномерно, отставая на стороне пареза.

Небный и глоточный рефлексы проверяют с обеих сторон. Деревянным шпателем, ложкой или полоской бумаги, скатанной в длинную и тонкую трубочку, прикасаются к слизистой оболочке мягкого неба и задней стенки глотки. Раздражение слизистой оболочки мягкого неба вызывает его подтягивание вверх. Такое же воздействие на слизистую оболочку задней стенки глотки вызывает глотательные, иногда рвотные и кашлевые движения. Отсутствие или снижение этих рефлексов на одной стороне свидетельствует о периферическом поражении IX и X пар нервов. Двустороннее отсутствие глоточного рефлекса и рефлекса с мягкого неба не всегда указывает на наличие органического заболевания.

Нарушения сердечного ритма (тахикардия), расстройства дыхания и других вегетативно-висцеральных функций наблюдаются при неполных поражениях блуждающих нервов (полный перерыв этих нервов несовместим с жизнью).

Раздражение в зоне иннервации IX и X пар проявляется в виде ларинго-фарингопилороспазма и различных вегетативных расстройств (см. гл. 9).

XI пара. Добавочный нерв — n. accessorius. Добавочный нерв — чисто двигательный. Тела периферических нейронов расположены в виде столбика в основании передних рогов C_I-VI. Аксоны этих клеток образуют 6—7 тонких корешков, которые выходят на боковую поверхность спинного мозга и сливаются в общий ствол нерва. Он поднимается вверх, располагаясь между передними и задними шейными корешками, через большое (затылочное) отверстие входит в полость черепа и покидает его через яремное отверстие, иннервирует грудино-ключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы.

Центральные нейроны располагаются в средней части прецентральной извилины между зоной верхней конечности и головы. Они участвуют в образовании лучистого венца, передней части заднего бедра внутренней капсулы, проходят в ножку мозга, мост мозга. На уровне нижних отделов продолговатого мозга аксоны центральных нейронов совершают частичный перекрест, спускаются в боковом канатике спинного мозга до клеток ядра нерва. Одностороннее поражение центрального нейрона приводит только к легкому парезу этих мышц.

При сокращении грудино-ключично-сосцевидной мышцы поворачивается голова в противоположную сторону и вверх. При сокращении трапециевидной мышцы поднимается плечевой пояс, совершается «пожимание плечами». Обе мышцы участвуют в акте усиленного дыхания. Для исследования силы грудино-ключично-сосцевидной мышцы больному предлагают повернуть голову и сторону и немного вверх и удерживать ее в такой позе. Обследующий пытается этому противодействовать. Для исследования силы трапециевидной мышцы больного просят поднять надплечья и фиксировать их в этом положении. Обследующий пытается их опустить. По степени противодействия судят о силе этих мышц.

При поражении ядра или ствола добавочного нерва наблюдаются парезы и атрофия соответствующих мышц. Плечевой пояс на стороне паралича опущен.

В иннервируемых XI парой черепных нервов мышцах могут наблюдаться симптомы раздражения — клонические подергивания головы в противоположную сторону, тикообразные подергивания плеча, кивательные движения. Односторонний тонический спазм вызывает кривошею.

XII пара. Подъязычный нерв — n. hypoglossus. Периферические двигательные нейроны расположены под дном ромбовидной ямки в продолговатом мозге и в верхних шейных сегментах спинного мозга. Аксоны этих клеток, образуя тонкие корешки нерва, проникают между пирамидами и оливами продолговатого мозга и формируют общий ствол, который выходит из черепа через canalis (nervi) hypoglossi боковой части затылочной кости и иннервируют мышцы языка.

Центральные двигательные нейроны заложены в нижней части прецентральной извилины (зона языка); аксоны этих нейронов проходят семиовальный центр, затем образуют колено внутренней сумки, дальше проходят в ножке мозга, мосту мозга и на уровне продолговатого мозга переходят на противоположную сторону к ядру подъязычного нерва (см. рис. 74).

Исследование функции нерва начинают с осмотра языка в полости рта, затем просят больного выдвинуть язык за линию зубов. При одностороннем повреждении нерва наблюдается атрофия одноименной половины языка — истонченность, складчатость слизистой оболочки (рис. 75, а). Могут быть видны фасцикулярные подергивания, что указывает на локализацию процесса в ядре XII пары нервов. Язык при высовывании отклоняется в сторону пораженного ядра или нерва. Это происходит потому, что m. genioglossus на здоровой стороне при высовывании языка отклоняет его в направлении слабой половины. При поражении ядра подъязычного нерва может страдать в легкой степени функция m. orbicularis oris. Это вызывается тем, что часть аксонов клеток ядра переходит на периферии в лицевой нерв и участвует в иннервации этой мышцы. При двустороннем параличе подъязычного нерва атрофии подвергаются обе половины языка. Язык становится почти неподвижным (глоссоплегия). Расстраиваются речь и проталкивание пищевого комка во рту.

Рис. 75. Нарушения иннервации языка:

а - периферический паралич правок половины языка; б - центральный парез правой половины языка.

При внечерепном повреждении нерва страдают функции анастомозирующих с ним ветвей верхних шейных нервов, в частности ansa cervicalis, при глотании в таком случае наблюдается отклонение гортани в здоровую сторону.

Одностороннее поражение корково-ядерного пучка приводит к отклонению языка при высовывании в противоположную сторону. Атрофии, фасцикулярных подергиваний при этом не бывает (рис. 75, б).

Бульбарный и псевдобульбарный параличи. Характерной особенностью топографии ствола мозга является скопление на небольшом пространстве ядер черепных нервов. Особенно относится это к ядрам V, IX, X и XII пар в продолговатом мозге. Эти ядра поражаются при сравнительно небольших размерах патологического очага, что приводит к развитию паралича периферического типа IX, X и XII пар нервов (паралич языка, глотки, гортани). Клинически это выражается расстройством глотания (дисфагия), утратой звучности голоса (афония), носовым оттенком речи (назолалия), нарушением членораздельного произношения звуков (дизартрия). По прежнему наименованию продолговатого мозга (bulbus cerebri) комплекс перечисленных патологических признаков получил название «бульварный паралич».

Иногда страдает половина поперечника продолговатого мозга. В результате, помимо поражения ядер черепных нервов на стороне очага, перерыв пирамидного пучка приводит к развитию гемиплегии на противоположной стороне (альтернирующая гемиплегия). Двусторонний периферический паралич IX, X и XII пар черепных нервов несовместим с жизнью.

Расстройства глотания, фонации и артикуляции появляются и при очагах и обоих полушариях головного мозга, когда разрушаются центральные нейроны к языкоглоточным, блуждающим и подъязычным парам черепных нервов. Такие параличи называются псевдобульбарными. Возникают они при нарушении функций корково-ядерных частей пирамидной системы.

Двустороннее поражение корково-ядерных пучков сопровождается появлением патологических рефлексов орального автоматизма. Удар молоточком по верхней или нижней губе вызывает сокращение круговой мышцы рта или вытягивание губ вперед — губной рефлекс Вюрпа, или как при сосании — хоботковый рефлекс (рис. 76). Та же реакция может быть при ударе молоточком по спинке носа — назолабиальный рефлекс Аствацатурова. Иногда хоботковое выпячивание губ вперед получается не от удара, а лишь от приближения молоточка ко рту больного — дистантно-оральный рефлекс, или рефлекс Карчикяна. Штриховое раздражение кожи ладони (спичкой, рукояткой молоточка) над возвышением большого пальца сопровождается подтягиванием кверху кожи подбородка (ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску—Радовича).

Прикосновение ваткой к роговой оболочке вызывает сокращение мышц подбородка (роговично-подбородочный рефлекс) или движение нижней челюсти в противоположную сторону (корнеомандибулярный рефлекс).

Одним из ранних признаков двустороннего поражения центральных или периферических мотонейронов артикуляционной мускулатуры является дизартрия. В экспрессивной речи соучаствуют многие мышцы — языка, губ, мягкого неба, гортани, диафрагма, межреберные мышцы и др. Для согласованного действия этих мышц необходима сохранность не только корково-мышечного пути и сетевидного образования, но и афферентных проприоцептивных проводников, проходящих в составе V, IX и X пар черепных нервов. Дизартрия может возникать при выключении как афферентных, так и эфферентных систем. Выраженная степень дизартрии распознается легко. Обычные жалобы больных: «язык заплетается», «как будто каша во рту». Отсутствие четкости, смазанность и невнятность речи особенно заметны при выговаривании трудноартикулируемых звукосочетаний, содержащих звуки «р», «л» и другие сонорные («язычные») звуки. Для выявления легких степеней дизартрии больных просят повторить ту или иную фразу, в которую включены трудноартикулируемые слова (например, «тридцать третья артиллерийская бригада», «на дворе трава, на траве дрова», «сыворотка из-под простокваши». Речь делается менее разборчивой при попытке говорить быстро и во время волнения.

Рис. 76. Исследование хоботкового рефлекса.

В синдром псевдобульбарного паралича входят, помимо дизартрии, также расстройства глотания и фонации. При этом постоянно выявляются симптомы орального автоматизма.