Глава 12. Критерии эффективности терапии

1) Полная ремиссия (CR) - у пациента отсутствуют клинические и рентгенологические симптомы болезни.

2) Полная ремиссия (недоказанная/неявная, (CRu)) - пациента не наблюдается клинических симптомов лимфомы Ходжкина, однако имеется радиологическое обнаружение изменений на месте первичной локализации заболевания, которое нельзя расценивать как последствия терапии (например, фиброз легких). Как правило, в этой ситуации обоснована выжидательная тактика. Для уточнения могут быть проведены дополнительные исследования: КТ, ЯМР, сцинтиграфия; при подозрительных на активную опухоль очагах показана биопсия.

3. Парциальная ремиссия (PR) - определяется при регрессии опухоли менее чем на 75% при отсутствии клинической симптоматики.

4) Прогрессия (PG) - определяется при приросте минимум на 25% к величине опухоли или возникновении новой опухоли или при иначе необъяснимых «Б» симптомов в ходе терапии.

5) Рецидив - появление где-либо новой опухоли и общих симптомов болезни после достижения полной ремиссии после окончания или в ходе лечения: внутри облучаемого поля, это значит в зоне первичного очага, вне облучаемого поля, это значит в регионе вне первичного очага.

6) Смерть - обусловленная лимфомой Ходжкина; обусловленная осложнениями терапии; обусловленная причинами, не связанными с болезнью или лечением.

Контрольные вопросы

1. Дать определение лимфомы Ходжкина (стр. 6);

2. Современный взгляд на патогенез заболевания и особенности биологии опухолевого процесса (стр. 7);

3. Современная клиническая классификация лимфомы Ходжкина (стр. 12);

4. Современная гистологическая классификация лимфомы Ходжкина (стр. 14);

5. Дать морфологическую характеристику клетки Штернберга-Рид (стр. 13);

6. Рентгенологические признаки поражения органов грудной клетки (стр. 21);

7. Описать клиническую картину лимфомы Ходжкина (стр. 17);

8. Охарактеризовать показатели общего анализа крови (стр. 20);

9. Перечислить методы обследования, применяемые для диагностики лимфомы Ходжкина (стр. 20-24);

10. Провести дифференциальный диагноз лимфомы Ходжкина у детей (стр. 25);

11. Охарактеризовать методы лечения (стр. 28);

12. Перечислить препараты, применяемые при лечении лимфомы Ходжкина (стр. 34);

13. Охарактеризовать сопроводительную терапию при проведении химиолучевого лечения (стр. 35);

14. Перечислить отдаленные осложнения программного лечения лимфомы Ходжкина (стр. 43);

15. Этапы диспансерного наблюдения при лимфоме Ходжкина (стр. 51);

16. Медицинская реабилитация больных после лечения (стр. 50).

Ситуационные задачи

Задача № 1.

У больного отмечается увеличение группы лимфатических узлов на шее слева. Жалуется на слабость, потерю веса, кожный зуд, лихорадку. СОЭ 40мм/час, нейтрофильный лейкоцитоз, анемии и тромбоцитопении нет. При изучении биоптата лимфатического узла найдена пролиферация атипичных клеток, среди которых имеются гигантские многоядерные клетки, участки некроза и склероза.

Вопросы:

1.О каком заболевании идет речь?

2.О каком варианте заболевания следует думать на основании результатов гистологического исследования?

3.Какие клетки имеют диагностическое значение при постановке диагноза?

Ответы:

1. На основании клинической картины у больного можно предположить лимфому Ходжкина.

2. По результатам биопсии лимфоузла у больного смешанно-клеточный вариант лимфомы.

3. Диагностическое значение при постановке диагноза имеют, обнаруживаемые в биоптате клетки Березовского-Штернберга-Рид.

Задача № 2.

У 15-летней больной в течение 3-х месяцев отмечается лихорадка до 38С, устойчивая к антибиотикам, потливость. Начало заболевания связывает с острым респираторным заболеванием. Объективно выявлено увеличение шейных лимфатических узлов, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ до 50 мм/час, анемия средней степени тяжести. Обсуждается тактика ведения больной. Наиболее правильно: а) биопсия лимфоузла; б) стернальная пункция; в) назначение неспецифической противовоспалительной терапии; г) назначение противотуберкулезных препаратов; д) назначение кортикостероидов:

Ответ: длительная лихорадка, устойчивая к антибиотикам, в сочетании с лимфоаденопатией, требует в первую очередь исключить лимфопролиферативное заболевание (лимфома Ходжкина, неходжкинская лимфома). Диагноз может быть верифицирован только с помощью гистологического исследования лимфоузла после биопсии.

Задача № 3.

У 16-летней больной отмечается гематомного характера сыпь, боли в лучезапястных суставах, повышение температуры до 38С, пальпируются мелкие лимфатические узлы всех групп. При обследовании выявлено небольшое количество жидкости в плевральной полости, умеренное увеличение селезенки, панцитопения, ретикулоцитоз. Какое суждение наиболее вероятно?

А) у больной идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура с развитием постгеморрагической анемии;

Б) увеличение селезенки свидетельствует против системной красной волчанки;

В) исследование плеврального выпота противопоказано из-за тромбоцитопении;

Г) в первую очередь необходимо исследование костного мозга для исключения острого лейкоза;

Д) наиболее информативным методом для подтверждения диагноза в данном случае является определение антинуклеарного фактора и антител к ДНК;

Ответ: С учетом признаков системности заболевания (лихорадка, суставной синдром, плевральный выпот, панцитопения, ретикулоцитоз) необходимо в первую очередь исключить системную красную волчанку. Увеличение селезенки не противоречит данному диагностическому предположению и может выявляться наряду с лимфоаденопатией. Наиболее информативным методом для подтверждения диагноза является определение антинуклеарного фактора и наличие антител к ДНК.

Задача № 4.

У 5-летнего больного, находящегося на учете с хроническим тонзиллитом, отмечается увеличение подчелюстных и шейных лимфатических узлов с одной стороны. Самочувствие больного удовлетворительное. За последние полгода ежемесячно повышается температура до 38С, связываемая с обострением тонзиллита. В зеве гипертрофия и гиперемия миндалин, расширение лакун. В общем анализе крови анемия легкой степени, нейтрофильный лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови гипер--глобулинемия.

Вопросы:

1.Выделите основные синдромы по симптомам.

2.Предположительный диагноз.

3.Перечислите обязательный минимум обследования для подтверждения диагноза.

4.Проведите дифференциальный диагноз.

5.Поставьте окончательный диагноз.

6.Выберите оптимальную схему химиотерапии.

7.Обсудите прогноз заболевания у данного больного.

Ответ:

1. Исходя из клинической картины заболевания и результатов лабораторного обследования, можно выделить следующие синдромы: 1. синдром опухолевой пролиферации, проявляющийся синдромом лимфоаденопатии (увеличение шейных, подчелюстных лимфоузлов); 2. синдром опухолевой интоксикации (лихорадка, в данном случае является специфической, чаще нее связанная с инфекцией).

2. На основании синдрома лимфоаденопатии, можно предположить лимфопролиферативные заболевание (лимфома Ходжкина, неходжкинская лимфома).

3. Цитологическое и гистологическое исследование лимфоузлов, УЗИ исследование брюшной полости и/или КТ брюшной полости, полное биохимическое исследование с оценкой функции печени и почек, определение щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, рентгенография грудной клетки в 2-х проекциях с оценкой соотношения диаметра средостения и грудной полости. При выявлении высокого уровня щелочной фосфатазы – радиоизотопное сканирование костей с последующей прицельной рентгенографией и биопсией выявленного очага.

4. Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими группами заболеваний:

Вирусные инфекции	Бактериальные, грибковые инфекции	Заболевания, вызванные простейшими
* инфекционный мононуклеоз * эпидемический паротит * корь * краснуха * болезнь «кошачьей» царапины * орнитозы	* сепсис * аллергический субсепсис * туберкулез * бруцеллез * листериоз * гистоплазмоз	* токсоплазмоз * малярия * кала-азар
Паразитарные заболевания	Неспецифические воспалительные заболевания	Болезни иммунной системы
* эхинококк	* острый лимфаденит * хронический лимфаденит	* иммунодефицитные состояния * болезни иммунных комплексов и коллагенозы * опухоли иммунной системы * инфекции иммунной системы

5. Окончательный диагноз: лимфома Ходжкина IIБа, гистологический вариант (будет установлен после получения результатов биопсии лимфоузла).

6. Терапия 1 группы: 2 цикла ОЕРА (для мальчиков), лучевая терапия в дозе 25Гр на доказанные первично пораженные регионы.

7. Прогноз для течения заболевания данного больного благоприятный, так как нет факторов риска.