IV. Гемолітична хвороба у новонародженого.

Інші метаболічні енцефалопатії.

А. Гемолітична хвороба у новонародженого.

Б. Транзиторні ендокринні розлади та порушення обміну речовин, специфічні для плода та новонародженого.

В. Ураження плода та новонародженого, зумовлені дією шкідливих речовин, які надходять через плаценту чи материнське молоко.

Г. Стани, що характеризують зовнішні покриви і терморегуляцію новонародженого.

V. Вроджені вади розвитку нервової системи, деформації та хромосомні аномалії.

VI. Інші захворювання та патологічні стани нервової системи, що виникають у неонатальному періоді.

А. Інфекційні захворювання нервової системи у новонароджених.

Б. Епілептичні синдроми, судоми у новонароджених.

В. Пухлини нервової системи у новонароджених.

Г. Інші ураження ЦНС

До основних клінічних симптомів та синдромів гострого періоду (протягом першого місяця життя), які узгоджені з класифікаційними рубриками МКХ – 10, належать:

• неонатальна кома;

• шок, синдром поліорганної недостатності;

• апное;

• синдром церебрального пригнічення;

• сліпота та знижений зір;

• ністагм та інші мимовільні рухи очей;

• глухота та знижений слух;

• бульварний, псевдобульбарний синдром;

• порушення м’язового тонусу у новонародженого – гіпо- та атонія, гіпертонус, інші порушення м’язового тонусу, патологічні пози за типом декортикаційной або децеребраційної ригідності;

• тремор;

• гіперкінетичний синдром;

• фасцикуляції, сіпання;

• неонатальна тетанія;

• судоми;

• епілептичні синдроми:

• гіпертензій ний синдром (внутрішньочерепна гіпертензія);

• гідроцефальний синдром;

• гіпертензійно-гідроцефальний синдром;

• синдром вегетативних дисфункцій

• церебральна збудливість новонародженого;

• порушення з боку мозку новонародженого не уточненого характеру.

Неврологічний статус новонародженого

Обстеження нервової системи у новонароджених вимагає глибоких знань щодо анатомо-фізіологічних особливостей нервової системи, характерних для даного вікового періоду. При обстеженні неврологічного статусу у дітей першого місяця життя не можна скористатись в повній мірі тими діагностичними стандартами, що застосовуються під час огляду дітей старшого віку та дорослих. Новонароджена дитина, особливо недоношена, - це своєрідний об’єкт дослідження, що має свою специфіку, зумовлену певним етапом розвитку нервової системи.

Схема неврологічного обстеження новонароджених включає аналіз таких показників:

• скарги;

• анамнез;

• неврологічне обстеження:

• свідомість;

• судоми;

• загальний стан, вигляд та поведінка новонародженого (наявність стигм дизембріогенезу, вад розвитку);

• описання форми голови, великого тім’ячка;

• черепні нерви;

• чутливість;

• рухова сфера;

• безумовні фізіологічні рефлекси;

• вегетативна нервова система;

• менінгіальні симптоми.

Неврологічне обстеження починається з опису та оцінки свідомості пацієнта. У новонароджених дослідити та провести диференційовану діагностику різних форм пригнічення свідомості складно. Виходячи з цього, неврологічний огляд в періоді новонародженості базується на оцінці комунікабельності (комплексі поведінкових реакцій на голос, дотик і обличчя лікаря, що проявляється так званою реакцією ротової уваги, зміною виразу обличчя, характеру крику) та поведінковому стані новонародженого.

У здорових доношених новонароджених повторюються цикли «сон-неспаня». Тривалість сну – від 50 хвилин до 2 годин, неспання – від 10 хвилин до півгодини.

Неонатальні судоми переважно мають симптоматичний характер або (рідше) можуть виступати дебютом епілептичних синдромів (Отахара, Айкарді та ін.). Клінічний опис характеру (малі або мінімальні, скриті, тонічні, клонічні, міоклонічні), дебют, тривалість та закінчення нападу, а також стану дитини в періоди спокою мають значення при визначенні синдромологічного діагнозу. В подальшому необхідний ретельний пошук причин, що спричиняють напади у дітей даного вікового періоду, а саме:

• пологова травма, гіпоксія та ішемія головного мозку (субдуральна гематома, внутрішньочерепні крововиливи різної локалізації, селективний нейрональний некроз, фокальні та мультифокальні мозкові ішемічні ураження та ін..);

• вроджені аномалії мозку (дисгенезії, аномалії нейрональної міграції, синдром Арнольда-Кіарі, синдром Айкарді та ін.);

• хромосомні синдроми (Ангельмана, Дауна, фрагільної Х-хромосоми та ін.);

• спадкові нейрошкірні синдроми (Блоха-Сульцбергера, Бурневілля – Прінгля, Іто та ін..);

• спадкові дефекти метаболізму (аміноацидопатії, піридоксинзалежні судоми, пероксисомні хвороби, мітохондріальні енцефалопатії та ін..);

• метаболічні порушення (гіпо- та гіперглікемія, гіпо- та гіперкаціємія, гіпо- та гіпернатріємія, гопо- та гіпермагнезіємія, білірубінова енцефалопатія, медикаментозно індуковані судоми, абстинентний синдром та ін..; при цьому гіпокальціємія, пов’язана з гіперфосфатемією, зумовлює розвиток специфічного парксизмального стану – спазмофілії – рахітичної тетанії).

• Інфекції (бактеріальний менінгіт, інфекція TORCH-комплексу, правець та ін..);

• Пухлини, судинні мальформації та інші обємні процеси головного мозку.

• Епілептичні синдроми неонатального періоду (доброякісні сімейні неонатальні судоми, доброякісні ідіоматичні неонатальні судоми, рання міоклонічна енцефалопатія, рання інфантильна епілептична енцефалопатія – синдром Отахари).

Загальний вигляд та поведінка новонародженого. Для правильного трактування об’єктивних даних необхідно враховувати гестаційний вік і ступінь зрілості дитини. Стигми дизембріогенезу в нормі відсутні, або кількість їх мінімальна. Наявність понад 6-ти стигм дизембріогенезу є підставою для синдромологічного діагнозу «диспластичний статус». Активні рухи і поза новонародженого залежать від поведінкового стану та наявності чи відсутності ушкоджень нервової системи. Прикладом порушення поведінки дитини є довготривалий або постійний крик, загальне пригнічення. Збудження, постійний, пронизливий крик часто свідчать про церебральну патологію (пологова травма, асфіксія). Загальне пригнічення, коматозний стан часто є ознакою тяжких церебральних порушень (масивні внутрішньочерепні крововиливи, вроджені вади розвитку).

Форма голови та великого тім’ячка.

Окружність голови корелює з гестаційним віком та зростом новонародженого, вимірюється за великими діаметром, на 1-2 см може перевищувати окружність грудної кілки і повинна обчислюватися за такими параметрами: зріст (см): 2 +10 (+1,5см).

Розміри великого тім’ячка досить варіабельні, залежать від гестаційного віку дитини (у доношених новонароджених 2,0 – 2,5 * 3,0 – 3,5 см). В нормі пульсація судин головного мозку через тім’ячко не передається. Терміни закриття великого тім’ячка – 6 – 18 місяців. Сагітальний шов може бути відкритим у недоношених новонароджених (до 0,3 – 0,5 см).

Черепні нерви. Новонароджені реагують на різні запахи в стані неспання та під час сну. При цьому змінюється частота і ритм дихання, дитина зажмурює очі, морщить ніс, з’являється загальне занепокоєння, крик. Можливе зниження сприйняття запахів при запальних захворюваннях носа, а також при органічних ушкодженнях головного мозку.

Основні функції зорового нерва ( гострота зору, поля зору та сприйняття кольору) в період новонародженості дослідити неможливо. Відслідковується лише реакція на світло. Як доношений, так і недоношений новонароджений у відповідь на світловий подразник стулює повіки, закидає голову назад (рефлекс Пейпера). Діти впродовж невеликого проміжку часу починають короткочасно фіксувати погляд на предметі – на 10 – 15 секунд (з 8 – 10-го дня життя), а до кінця місяця з’являється реакція прослідкування.

Одночасно досліджуються функції окорухових нервів. Необхідно звернути увагу на ширину та симетричність очних щілин, форму і величину зіниць, їх реакцію на світло. Виявляються птоз, анізокорія, екзофтальм, симптоми Грефе і «заходу сонця», спонтанний ністагм, постійна косоокість. Протягом 1-го тижня життя у здорових новонароджених можуть бути відсутні чіткі паралельні рухи очей, іноді спонтанно виникає короткочасна збіжна косоокість, установчий ністагм.

Для новонародженого найбільш важлива рухова функція трійчастого нерва (забезпечення рухів нижньої щелепи під час смоктання). У нормі нижня щелепа повинна щільно та симетрично прилягати до верхньої щелепи. Крім того, досліджується чутливість обличчя, стан жувальних м’язів та рефлекси (корнеальний, кон’юнктивальний, нижньощелепний).

Нормальна симетричність мімічних м’язів може бути порушена внаслідок їх центрального або периферичного парезу: при центральному парезі на стороні ураження кут рота опущений, губи стоншені, виражене ослаблення пошукового рефлексу і перетягування кута рота в здорову сторону під час плачу. При периферичному прозопарезі (спостерігається внаслідок ушкодження лицьового нерва під час пологів, в деяких випадках при гіпоплазії його ядер в області моста) під час сну неповністю змикається очна щілина, відзначається лагофтальм, відсутній надбрівний рефлекс, під час плачу – різке перетягування рота в здорову сторону.

У перші дні після народження як відповідь на звуковий подразник дитина змикає повіки і здригається (кохлеопальпебральний рефлекс), при цьому інколи (реакція на сильний і раптовий звук) може спостерігатися звуження або розширення зіниць (кохлеопупілярний рефлекс).

Функція вестибулярного апарату у новонароджених виражена достатньо добре. Цим пояснюється наявність лабіринтних тонічних рефлексів, що характеризують реакцію м’язового тонусу при зміні положення тіла.

Каудальна група черепних нервів (язикоглотковий і блукаючий) забезпечують дитині функцію ковтання. При дослідженні цих нервів особлива увага звертається на смоктання, ковтання, голос. Смоктання і ковтання здійснюється в тісному зв’язку з процесом дихання. Порушення такої взаємодії може призвести до аспірації. Внаслідок периферичного ураження язикоглоткового, блукаючого і під’язикового нервів розвивається бульварний синдром, що характеризується утруднення ковтання і порушення фонації, відсутністю рефлексу ковтання та можливими розладами функції дихальної та серцево-судинної систем.

Додатковий нерв здійснює іннервацію м’язів шиї і плечового поясу, поворити і підведення голови. У положенні дитини на животі проявляється можливість реалізації захисного рефлексу. При ураженні додаткового нерва у дитини спостерігається кривошия.

Язик у новонародженого в нормі знаходиться у постійному русі. При ураження під’язикового нерва з’являється бугристість, обмеження рухливості язика і порушення процесу смоктування під час годування.

Чутливість. Обстеження чутливості у новонароджених може бути лише орієнтованим і не має такого діагностичного значення, як у дорослих. У ранньому віці у дітей присутні лише недиференційовані генералізовані реакції на зовнішній подразник, що проявляються загальним руховим збудженням, інколи супроводжуються плачем.

Рухова сфера. При дослідженні рухової сфери описується характер спонтанної рухової активності, оцінюється м’язовий тонус, виявляється тремор. Здоровий новонароджений здійснює постійні спонтанні рухи руками, ногами, тулубом і головою.

Характерна так звана фізіологічна поза новонародженого: кисті стиснуті в кулачки, стопи знаходяться у положенні помірного тильного згинання відносно гомілок під кутом 90 -120. Відмічається тенденція до закидання голови назад за рахунок підвищення тонусу розгинальних м’язів шиї. Характерні зміни м’язового тонусу залежно від положення дитини (на спині чи животі), згинання, розгинання, повороти голови.

Безумовні фізіологічні рефлекси. Клінічне значення безумовних рефлексів новонароджених базується на їх наявності з 1-ї доби життя, вираженості протягом 1,5 – 2-х місяців, загальних термінах редукції – до 2-4 місячного віку (за виключенням смоктального рефлексу, що може зберігатися протягом усього 1-го року життя).

Зазвичай досліджуються оральні сегментарні автоматизми: долонно-ротовий рефлекс Бабкіна, хоботків рефлекс Куссмауля, Моро, хапальний рефлекс Робінзона і Веркома, захисний рефлекс, рефлекс опри і автоматичної ходи, рефлекс повзання Бауера, рефлекси Галанта і Переса, а також над сегментарні позо тонічні автоматизми:шийний тонічний симетричний рефлекс, асиметричний шийний тонічний рефлекс Магнуса-Клейна, лабіринтний тонічний рефлекс.

Вегетативна нервова система. Досліджуються характер дихання (ритм, частота, апное) і серцева діяльність (ритм, частота серцевих скорочень, системний артеріальний тиск), а також зміни ритмів сну і неспання, температура тіла, функціонального стану кишкового тракту (наявність пілороспазму, метеоризму), наявність симптому Арлекіна.

Симптоми менінгіального синдрому. Необхідно враховувати суттєві особливості менінгіальних симптомів у новонароджених, що зумовлені фізіологічним станом м’язового тонусу і неінформативністю класичних клінічних менінгіальних симптомів (ригідність м’язів потилиці, симптоми Керніга, Брудзінського). Одим із показників подразнення мозкових оболонок виступає напруження великого тім’ячка, екстензорна поза новонародженого, характерним є симптоми Лессажа (підвищування). Однак остаточно говорити про наявність чи відсутність запальних змін в оболонках головного мозку можна тільки після проведення аналізу спинномозкової рідини.

Необхідно зауважити, що для остаточного визначення характеру патологічного процесу (виключно за показаннями) необхідне проведення обстеження за допомогою прямих методів нейровізуалізації (НСГ, КТ, МРТ головного мозку), проте клінічні ознаки та динаміка неврологічного статусу відіграють провідну роль у визначенні тактики лікування дитини.