Методы определения концентрации билирубина.

Наиболее точен биохимический метод определения концентрации билирубина. Однако его недостатком является необходимость забора венозной крови для исследования. Следует стремиться к тому, чтобы для определения билирубина использовались микрометоды, что достигается оснащением лабораторий автоматическими биохимическими анализаторами.

Определение общего билирубина прямым фотометрическим ме­тодом чрезвычайно просто, удобно, не требует венепункции (иссле­дуется капиллярная кровь), может повторяться неоднократно в тече­ние суток. Недостатком метода является невозможность определить фракции билирубина, меньшая точность при выраженном гемолизе.

Определение транскутанного билирубинового индекса позволяет объективизировать степень выраженности желтухи. Этот метод явля­ется вспомогательным, его адекватное использование способствует уменьшению частоты взятия крови для определения уровня билиру­бина. Однако транскутанное определение степени желтушности не может заменить биохимический и прямой фотометрический метод при решении вопроса о показаниях к проведению заменного перели­вания крови.

Основные причины патологической гипербилирубинемии.

Четыре основных механизма развития патологической гипербилирубинемии:

• гиперпродукция билирубина за счет гемолиза;

• нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах,

• нарушение экскреции билирубина в кишечник,

• сочетанное нарушение конъюгации и экскреции.

В связи с этим на этапе родильного дома с практической точки зрения целесообразно выделять четыре типа желтух:

1. гемолитические,

2. конъюгационные,

3. механические,

4. печеночные.

В соответствие с этиологией гипербилирубинемии на первом эта­пе диагностики у новорожденных дифференцируют гемолитические, конъюгационные, печеночные и механические желтухи. Наиболее часто в неонатологической практике встречаются конъюгационные желтухи. У тяжелобольных детей гипербилирубинемия связана с од­новременным наличием нескольких нарушений. Максимальный риск для здоровья и жизни новорожденного ребенка, связанный с развити­ем билирубиновой энцефалопатии, отмечается при прогрессирующей непрямой гипербилирубинемии, вызванной бурным гемолизом или стойким нарушением конъюгации.

Гипербилирубинемия, обусловленная гемолизом (гемоли­тические желтухи).

Основной причиной желтухи является усиленный гемолиз эри­троцитов. Чаще всего причиной гемолиза в раннем неонатальном пе­риоде является несовместимость крови матери и ребенка по эритроци-тарным антигенам. Желтуха и анемия, обусловленные этой причиной, обозначаются термином «гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН)». Однако в ряде случаев к гемолизу приводят структурные и ферментные аномалии мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара, дефицит фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы) дефекты строения и синтеза гемоглобина (альфа- и бета-талассемии), а также некоторые лекарственные препара­ты (высокие дозы викасола). Гемолиз может возникнуть и при ряде инфекционных заболеваний (врожденные инфекции - цитомегалия, герпес, краснуха, токсоплазмоз, листериоз, сифилис; неонатальный сепсис), возбудители и токсины которых обладают гемолизирующи-ми свойствами.

ГБН по Rh-фактору

Диагноз может быть установлен на осно­вании анамнеза (выявление во время беременности прироста титра анти-D антител у Rh-женщин, УЗ- признаки водянки плода и др.), клинических и лабораторных данных уже в первые часы жизни.

Ранними клиническими признаками ГБН по Rh-фактору являют­ся:

• бледность (различной степени выраженности),

• пастозность или отечность,

• увеличение размеров печени и селезенки.

• при тяжелой форме - желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины.

К ранним лабораторным признакам относятся:

• положительная прямая проба Кумбса*,

• снижение концентрации гемоглобина в пуповинной крови менее 160г/л

• повышение концентрации билирубина пуповинной крови

выше 51 мкмоль/л.

*В некоторых случаях тяжелой формы гемолитической болезни прямая проба Кумбса может быть ложно отрицательной.