Особенности диагностики у больных феохромоцитомой.

Ввиду многообразия клинической симптоматики диагностика феохромоцитомы представляет значительные трудности. Так по данным Hume 21% опухолей выявляется на аутопсии. Кроме того, любые инвазивные манипуляции в забрюшинном пространстве у больных феохромоцитомой, такие как пневмоперитонеум, пункционная биопсия и даже пальпация могут спровоцировать тяжелейшее осложнение в виде неуправляемого гипертензионного криза. Следовательно, все вмешательства у больных с подозрением на феохромоцитому должны проводиться под контролем опытного анестезиолога. При клиническом анализе особенностей диагностики феохромоцитомы указывается на оптимальное приближение времени диагностики и хирургической операции, т.е. при приближении криза во время инвазивной диагностики необходимо иметь возможность в экстренном удалении опухоли. Биохимические исследования способствовали внедрению одного из наиболее достоверных методов диагностики феохромоцитом – количественному определению содержания катехоламинов (адреналина, норадреналина, дофамина) и их метаболитов (гомованилиновой и ванилилминдальной кислот) посредством радиоферментного анализа. (В.В.Меньшикова, А. М. Бару, Ewer et al, 1950; Euler, Strom, 1957; Gitlow et al., 1959, и др.). Наилучшим тестом для лиц семейным хромафиннозом и/или синдромами MEN 2a и MEN 2b является изучение суточной экскреции катехоламинов, метанефрина и ванилилминдальной кислоты в моче. В соответствии с данными ряда авторов – определение суточного уровня ванилилминдальной кислоты и норадреналина мочи обладает специфичностью 97%, в то время как оценка одной только концентрации ванилилминдальной кислоты позволяет добиться специфичности 91%. Определение и анализ концентрации катехоламинов в плазме крови подвержен значительным колебаниям. Результат исследования часто зависит от метода определения и не может служить скриннинговым тестом, как анализ суточной мочи.

Супрессия катехоламинов клофеллином или клофеллиновый тест является тестом выбора при диагностике феохромоцитомы у лиц с гипертонией, имеющих верхнюю границу концентрации катехоламинов (500 – 2000 пиког/мл). У больных идиопатической гипертензией введение клофеллина вызывает супрессию адреналина и норадреналина. При наличии феохромоцитомы клофеллин не подавляет концентрацию катехоламинов в сыворотке крови и суточной моче.

Ультразвуковое исследование в сочетании с КТ и МРТ, помогает определить локализацию феохромоцитомы. Эти методы исследования взаимно дополняют друг друга. С их помощью можно выявить опухоль 1 см в диаметре. Обнаружение кальцинатов в опухоли не является специфическим признаком. Как и в случае с другими забрюшинными опухолями МРТ в сочетании с КТ используется для точного расположения первичной опухоли, и представления о ее размерах.

Рис.3.КТ-грамма опухоли надпочечника. Под правой долей печени определяется опухоль округлого характера, исходящая из правого надпочечника (указана стрелкой) и ее отношение к окружающим и органам.	Рис.4. КТ-грамма опухоли надпочечника. Прямая реконструкция того же изображения

Как и в случае с нейробластомой вещество М-бензилгуанидина, меченного радиоактивным йодом 131 (MIBG) специфически накапливается феохромоцитомами различных локализаций и используется в качестве обязательного метода исследования при опухолях вненадпочечниковой локализации, а также для выявления отдаленных метастазов злокачественной феоьхромоцитомы. Для обнаружения феохромоцитом брюшной полости используется лапароскопический метод диагностики.

При дифференциальной диагностике заболеваний, протекающих с повышением артериального давления, следует помнить о следующих состояниях, таких как:

• патология почек (острый и хронический нефрит, поликистоз почек, гидронефроз, сужение почечных артерий).

• сердечно-сосудистой системы (коарктация аорты, незаращение боталлова протока, аортальная недостаточность).

• эндокринной системы (адрено-генитальный синдром, гипертиреоидизм, сахарный диабет, последствия стероидно-адреналовой терапии).

• эссенциальную гипертонию

• опухоли коры надпочечников, нейробластомы.

Кроме того, необходимо знать, что 92% гипертензий детского возраста являются следствием наличия феохромоцитомы (Etteldorf, Smith, 1957).