Общие принципы лечения больных феохромоцитомой.

Лечение больных феохромоцитомой достаточно проблематично. Вероятность возникновения неуправляемой гипертонии во время хирургического удаления опухоли требует тщательной предоперационной подготовки. Начало подготовки к операции проводится за 1-2 недели до планируемой операции и заключается в максимальной -адренергической блокаде. Пациенты начинают принимать -адреноблокатор феноксибензамин 10 мг 2-3 раза в день per os. В случае возникновения на фоне приема тахикардии более 100 ударов в мин добавляется -адреноблокатор пропранолол. Следует придерживаться очередности назначения этих двух препаратов и помнить, что назначение пропранолола не должно предшествовать назначению феноксибензамина. В обязательном порядке должен быть установлен контроль за КЩС. Циркулирующие катехоламины вызывают лактоацидоз, поэтому коррекция КЩС должна проводиться всем больным перед хирургическим вмешательством. В настоящее время существует только один препарат, уменьшающий продукцию катехоламинов – это -метилтирозин. Использование -метилтирозина в сочетании с нифедипином позволит снизить циркуляцию активных катехоламинов до 50%. Дозы препаратов и кратность их введения приведены ниже:

феноксибензамин по 10-40 мг внутрь 4 раза в сутки, начиная с дозы (1-3 мг/кг/сут, max – 300 мг/сут).

Фентоламин: 1-2,5 мг в/в, затем переходят на инфузию со скоростью 1 мг/мин. Применяют для быстрого снижения АД.

Можно per os 50 мг 4-6 раз в сутки (если отсутствует феноксибензамин). Лучше вместо него использовать феноксибензамин.

Натрия нитропруссид в/в инфузия 0,01% раствора (50 мг нитропруссида в 250 мл 5% глюкозы). Препарат выбора для нормализации АД во время операции.

Пропранолол 5-40 мг внутрь каждые 6 ч, применяют для устранения тахикардии и лечения аритмий. Препарат назначают только после начала лечения феноксибензамином.

Следует отметить, что добиваться полной блокады -адренорецепторов не следует, поскольку во время операции у хирурга нет возможности найти опухоль по реакции АД на пальпацию.

Самый надежный способ лечения феохромоцитомы - ее удаление.

Одним из самых предпочтительных доступов к надпочечнику является люмболапаротомия. Справа – иногда люмботораколаротомия. Грубые манипуляции и частую пальпацию надпочечника с опухолью необходимо свести к минимуму. Стабильное состояние больного во время проведения хирургической операции будет залогом успеха и выздоровления. Прогноз после радикального удаления феохромоцитомы благоприятный.

Злокачественная феохромоцитома.

Злокачественная феохромоцитома встречается почти в 10% случаев возникновения всех феохромоцитом и не ассоциируется с синдромами MEN 2a и MEN 2b. Мужчины страдают злокачественной феохромоцитомой более часто. В сомнительных случаях при гистологическом исследовании не всегда удается отнести феохромоцитому к злокачественным или доброкачественным опухолям на основе существующих критериев злокачественности. Только с появлением отдаленных метастазов или локорегионарного рецидива можно с уверенностью судить о злокачественном характере опухоли.