Пізні ускладнення інфаркту міокарда

До пізніх ускладнень інфаркту міокарда відносять: постінфарктний синдром, хронічну серцеву недостатність кровообігу, аневризму серця, тромбоемболії. Постінфарктний синдром (синдром Дреслера) – пізнє (2-4 тижні) ускладнення інфаркту міокарда з характерною тріадою (дифузний перикардит, плеврит і пульмоніт), яка супроводжується гіпертермією, артралгіями, лейкоцитозом і підвищенням ШОЕ. Лікування: глюкокортикостероїди (преднізолон 20-40 мг/добу всередину, збільшуючи дозу через 2-3 дні в 1,5-2 рази при відсутності ефекту). Після досягнення ефекту від лікування добову дозу поступово зменшують (на 2,5 мг щотижня). Аневризма серця являє собою обмежене вип´ячування стінки серця. Залежно від стадії перебігу інфаркту міокарда розрізняють гостру, підгостру і хронічну аневризми серця. Залежно від характеру вип´ячування стінки шлуночка виділяють плоскі (“дифузні”) і мішковидні аневризми. Останні більш значимі для гемодинаміки. Характерна ознака аневризми – наявність розлитої прекардіальної пульсації в 3-4 міжребір´ї – зліва від грудини. Характерна також невідповідність між посиленою пульсацією в ділянці верхівки серця і малим пульсом на променевій артерії. Часто має місце значне розширення меж серця, ослаблення І тону, вислуховується систолічний шум на верхівці серця, діагностуються і інші прояви серцевої недостатності. ЕКГ-ознакою аневризми серця є стабілізація початкових проявів зміни ЕКГ, тобто залишається “застигла” монофазна крива у відповідних відведеннях. Характерно, що над ділянкою патологічної пульсації записується комплекс QS. ЕхоКГ-ознака аневризми – зони дискінезії.  Тромбоемболії (ТЕ) найчастіше виникають у системі легеневої артерії. При ТЕ стовбура легеневої артерії смерть наступає відразу. ТЕ великої гілки легеневої артерії супроводжується болем в грудній клітці, тахікардією, падінням артеріального тиску, серцевою астмою або набряком легень. Часто виникають надшлуночкові і шлуночкові аритмії, може розвинутися і правошлуночкова недостатність кровообігу. На електрокардіограмі гостре перевантаження правого шлуночка приводить до появи зубця S у І відведенні і зубця Q в ІІІ відведенні (так званий тип S1-QІІІ). Зростає амплітуда зубця R у відведеннях V1-V2. Можливе формування зубця S у відведеннях V4-V6. Сегмент ST дискордантно зміщується донизу у відведеннях І, ІІ, аVL, і доверху у відведеннях ІІІ, aVF. Гостре перевантаження правого передсердця проявляється появою високого зубця Р у відведеннях ІІ, ІІІ. При менш масивній ТЕ клінічна картина інфаркту легень проявляється на 1-2 добу: незначне кровохаркання, зв´язок болю з дихальними рухами, поява ділянки притуплення перкуторного звуку з ослабленим диханням. Після цього з´являються шум тертя плеври, локальні вологі хрипи дрібного калібру, підвищення температури тіла. ТЕ дрібних гілок легеневої артерії може не супроводжуватися змінами на ЕКГ, особливо у хворих на великовогнищевий ІМ. Реабілітація хворих на інфаркту міокарда включає медичний, фізичний, психологічний, професійний і, більш широко, соціальний аспекти. Основним завданням фізичної реабілітації в стаціонарі є відновлення здатності хворого до самообслуговування, попередження погіршення стану серцево-судинної системи, скелетних м´язів і інших органів внаслідок гіподинамії. Три фази медичної реабілітіції, в т.ч. і фізичної, проводяться послідовно: лікарняна, видужування і підтримуюча, з обов´язковим дотриманням принципу послідовності. Лікарняна фаза починається в палаті інтенсивної терапії, фаза видужування відповідає перебуванню хворого у відділенні відновного лікування кардіологічного санаторію, пітримуюча фаза здійснюється в подальшому під спостереженням кардіолога, або дільничного терапевта. Відповідно до моменту переводу в кардіологічний санаторій хворий повинен бути в стані себе обслуговувати, проходити протягом дня в два-три прийоми по 2-3 км, підніматися на один поверх. Показниками адекватної реакції на фізичне навантаження на лікарняному етапі реабілітації є почащення пульсу на вершині навантаження в перші 2-3 хв після її закінчення не більш, ніж на 20 ударів за 1 хв, збільшення частоти дихальних рухів не більше, ніж на 6-9 за 1 хв, підвищення систолічного артеріального тиску на 20-40 мм рт.ст. і діастолічного – на 10-12 мм рт.ст. При цьому систолічний АТ не повинен перевищувати 200 мм рт.ст., а діастолічний – 100-105 мм рт.ст. Всі порушення функціональних показників у межах адекватної реакціїї повинні повертатися до вихідного рівня протягом 2-3 хв (максимально протягом 5 хв) після закінчення навантаження. Розширення рухового режиму, яке супроводжується поганою переносимістю, потребує його відміни на 2-3 дні. Для оцінки функціональних можливостей хворого, який переніс ІМ, і вибору оптимального фізичного навантаження застосовується тест раннього дозованого фізичного навантаження, який проводиться переважно на 11-21 день захворювання. Основними протипоказами до його проведення є серцева недостатність, серйозні порушення ритму і провідності, гостра аневризма лівого шлуночка і інші ускладнення гострого періоду ІМ. До фізіологічних критерії припинення раннього навантажувального тесту відносять досягнення навантаження 200-400 кгм/хв, збільшення ЧСС до 120 в 1 хв, а також втомлюваність і задишку. До патологічних критеріїв припинення проби відносять появу стенокардії, девіацію сегмента ST на 1 мм і більше, підвищення систолічного АТ більше 200 мм рт.ст., або його зниження на 10-20 мм рт.ст. порвняно з вихідним рівнем, підйом діастолічного АТ вище 110 мм рт.ст., появу шлуночкових аритмій, за виключенням рідких одиничних екстрасистол. Для вторинної профілактики гострого інфаркту міокарда використовують: а) антиагреганти (аспірин 0,1 на добу, тіклід 0,2 на добу); б) бета-адреноблокатори (пропранол, анаприлін 60-120 мг добу, метапролол 100-200 мг добу; атеналол 50-100 мг добу); в) антагоністи кальцію, - у випадку дрібновогнищевого ІМ, - (ділтіазем 120-180 мг добу; карділ); г) ІАПФ (раміприл 10 мг 2 рази на добу). Тривалість лікування становить 12-18 місяців і більше.  Реабілітація після перенесеного інфаркту міокарда включає в себе боротьбу з основними факторами ризику: гіперліпідемія, артеріальна гіпертензія. Після виписки з відділу пізньої реабілітації (санаторний етап) для відновлення серцево-судинної діяльності і повернення до професійної зайнятості хворий продовжує фізичну реабілітацію в адекватному об´ємі. Доцільно через 6-8 тижнів від початку інфаркту міокарда виконати тест з навантаженням, з досягненням субмаксимального навантаження.  Психологічна реабілітація проводиться диференційовано залежно від типу психологічних реакцій хворого і включає в себе диференційовану психофармакотерапію (седативні, транквілізатори) та поступове розширення психогенних навантажень (газети, радіо, телебачення, контакти з близькими, а пізніше і співробітниками). Як елемент психологічної та фізичної реабілітації статеві контакти можуть здійснюватися через 6-8 тижнів від початку хвороби при умові, що хворий без задишки піднімається на другий поверх, або при навантажувальному тесті ЧСС досягає 120 ударів, а систолічний АТ – 165 мм рт/ст.  При проведенні повноцінної реабілітації 70-80 % осіб працездатного віку повертаються до роботи, відновлюють працездатність. Повноцінна вторинна профілактика після інфаркту міокарда веде до зниження смертності протягом року до 2-5 % всіх випадків. ЛТЕ. Одним із основних завдань реабілітації є відновлення втраченої працездатності. Період тимчасової непрацездатності таких хворих включає першу (лікарняну) і другу (санаторну) фази реабілітації. Тривалість тимчасової непрацездатності при інфаркту міокарда залежить від важкості та перебігу основного захворювання, наявності ускладнень і супутніх захворювань, ефективності лікувальних та відновних заходів. Для більшості хворих цей термін коливається в межах 3-5 місяців. Хворі з несприятливим трудовим і загальним прогнозом, пацієнти, які потребують працевлаштування або продовження лікування більше 4-х місяців, направляються на МСЕК. Хворим, які перенесли ІМ, ІІІ групу інвалідності встановлюють в тих випадках, коли необхідно значно змінити умови праці за своєю професією або коли хворий змушений перейти на іншу роботу. Інвалідність ІІ групи після перенесеного інфаркту міокарда встановлюють хворим з вираженою коронарною недостатністю (стенокардія напруги ІІІ-IV ФК), ускладненою недостатністю кровообігу ІІ стадії, порушеннями ритму, аневризмою серця, а такою при наявності супутніх захворювань (артеріальна гіпертензія, цукровий діабет і ін.). Прогноз як ближній (4-8 тижнів), так і віддалений залежить від розмірів зони інфаркту, вираженості серцевої недостатності, а також наявності чи відсутності інших тяжких ускладнень (тромбоемболії, аритмії та ін.). До несприятливих прогностичних факторів відносять:

• вік вище 65 років;

• артеріальну гіпертензію;

• цукровий діабет;

• наявність стенокардії та інфаркту в анамнезі;

• жіноча стать;

• локалізація інфаркту міокарда в передній стінці лівого шлуночка, порівняно із задньодіафрагмальним.

У хворих з важкою ішемією міокарда прогноз значно покращується при проведенні аортокоронарного шунтування в ранні строки після перенесеного ІМ.

8. Серцева недостатність. Визначення. Основні причини. Класифікація. Клінічні прояви та їх особливості залежно від варіанту (систолічний, діастолічний), стадії та функціонального класу. Діагностика. Значення ехокардіографії. Лікування.

Хронічна серцева недостатність

-це патологічний стан при якому серце не забезпечує органи і тканини необхідною кількістю крові.ХСН-це клінічний синдром ,типовими рисами якого є зниження толерантності до фізичних навантажень,затримка в організмі рідини,прогресуючий характер і обмеження тривалості життя.

Етіологія. Хронічна серцева недостатність може ускладнювати перебіг будь-якого захворювання серця. Однак найчастішими причинами її розвит­ку є ІХС й артеріальна гіпертензія. При хронічній серцевій недостатності спостерігаються порушення основних функцій серця: скорочення (систоліч­на дисфункція) і/або розслаблення (діастолічна дисфункція).

Згідно із сучасною нейрогуморальною теорією, хронічна серцева недо­статність розвивається за єдиними патофізіологічними законами незалежно від етіології ушкодження міокарда. захворювання міокарда (міокардити, кардіосклерози, кардіоміопатії, міокардіодистрофії); вади серця, підвищення АТ (гіпертонічна хвороба, симптоматичні артеріальні гіпертензії, легенева гіпертензія); порушення діастолічного наповнення шлуночків серця (ексудативний і злипливий перикардити, рестриктивні кардіоміопатії, тампонада серця); надмірні фізичні навантаження, довенозне введення надмірної кількості рідини; патологічні зміни в малому колі кровообігу (тромбоемболія легеневої артерії, спонтанний пневмоторакс, двобічна пневмонія).

Патогенез. Основими патогенетичними факторами хронічної серцевої недостатності є: зниження серцевого викиду і перфузії органів та тканин, активація симпатоадреналової системи, констрикція артеріол і венул, активація системи ренін – ангіотензин – альдостерон, затримка натрію і води, розвиток набряків.

Класифікація.

Уперше виникла Перший прояв

Гострий або повільний початок

Транзиторна Рецидивуюча або епізодична

Хронічна Постійна

Стабільна, погіршення або декомпенсація

Згідно рекомендацій Українського наукового товариства кардіологів (2000 р.) та наказу МОЗ України №54 від 14.02.2002 р. при формулюванні діагнозу СН слід враховувати:

1. Клінічну стадію серцевої недостатності;

2. Варіант серцевої недостатності;

3. Функціональний клас пацієнта.

Клінічна стадія СН визначена класифікацією М.Д. Стражеска та В.Х. Василенка (1935р.):

Перша стадія – початкова, прихована недостатність кровоплину, проявляється тільки при фізичному навантаження; у спокої гемодинаміки і функції органів не порушені, працездатність обмежена.

Друга стадія – виражена тривала недостатність кровоплину, порушення гемодинаміки (застій у малому або великому колах кровоплину), порушення функції органів і обміну речовин виражені у спокої, працездатність різко обмежена. В перебігу даної стадії виділяють два періоди: А – порушення гемодинаміки помірні. Порушується функція правого або лівого відділів серця; Б – виражені порушення гемодинаміки у малому і великому колах кровоплину. В патологічний процес втягуються усі відділи серця.

Третя стадія – кінцева, дистрофічна. Стійкі незворотні зміни структури органів і тканин. Повна втрата працездатності.

Варіанти недостатності серця:

- З систолічною дисфункцією лівого шлуночка (ФВ ЛШ 40% і менше)

- Зі збереженою систолічною функцією лівого шлуночка (ФВ ЛШ більше 40%).

Функціональний клас СН (Нью-Йоркська Асоціація Серця, NYHA).

ФК І – хворі з захворюванням серця, у яких виконання звичних навантажень не призводить до задишки, втоми і серцебиття. Толерантність до фізичного навантаження нормальна. Максимальне використання кисню – більше 32 мл/кг. Чоловіки 150 кг м/хв, жінки 120 кг м/хв.

ФК II – хворі з помірним обмеженням фізичної активності. Задишка, втома, серцебиття виникають при звичному фізичному навантаженні. Толерантність до фізичного навантаження 75-100Вт. Максимальне поглинання кисню 14-21 мл/кг. До цього класу відносяться хворі з серцевою недостатністю І ст, , ІІА ст. – після адекватного підбору лікування.

ФК ІІІ – хворі з вираженим обмеженням фізичної активності. Задишка, втома та серцебиття – при незначному фізичному навантаженні. Толерантність до фізичного навантаження – 50Вт. Максимальне використання кисню – 7-14 мл/кг. До цього класу відносять хворих з серцевою недостатністю ІІА ст. до лікування або від проведеної терапії, хворі з серцевою недостатністю ІІБ ст. після адекватного медикаментозного лікування.

ФК ІV – хворі, у яких практично будь-який рівень фізичної активності викликає зазначені вище суб’єктивні симптоми. Остання виникає, і в стані спокою. Толерантність до фізичного навантаження 25 Вт. Максимальне використання кисню – менше 7мл/кг. До цього класу відносяться хворі з серцевою недостатністю ІІБ ст., без належного ефекту від лікування і хворі з серцевою недостатністю ІІ

Діагностика

Об'єктивні клінічні ознаки, що дають підстави припускати наявність хронічної серцевої недостатності: • двобічні периферичні набряки; • гепатомегалія; • набухання та пульсація яремних вен; • асцит, гідроторакс (частіше правобічний або двобічний); • двобічні крепітувальні хрипи; • тахіпное; • тахісистолія, тахіаритмія; • альтернуючий пульс; • розширення меж серця; • ІІІ протодіастолічний тон (мелодія «ритму галопу»); • IV пресистолічний тон (при діастолічній СН); • акцент ІІ тону над легеневою артерією; • зниження нутритивного статусу, що відзначається при загальному огляді. Як правило, у конкретного хворого на ХСН проявляється лише частина наведених суб'єктивних та об'єктивних ознак. Та жодна із них, взята окремо, не достатньо інформативна для встановлення діагнозу ХСН. Тому первинна діагностика ХСН має базуватися лише на комплексі ознак, і попередній діагноз ХСН є тим більш вірогідним, чим більшу їх кількість відзначають у хворого. Остаточний клінічний діагноз ХСН може бути встановлений лише з урахуванням даних інструментального (насамперед ехокардіографічного) дослідження. Основні методи інструментальної діагностики хронічної серцевої недостатності : Ехокардіографія Рентгенографія грудної клітки  Основні діагностичні можливості при ХСН:  • оцінка розмірів серця (кардіоторакальний індекс); • встановлення наявності та вираженості застійних явищ у легенях; • диференційна діагностика із захворюваннями дихальної системи; • діагностика та контроль ефективності лікування з приводу таких ускладнень ХСН, як пневмонія, гідроторакс, тромбоемболія гілок легеневої артерії. Електрокардіографія  Якщо у пацієнта, у якого припускають наявність ХСН, рутинні показники електрокардіограми (ЕКГ) у 12 відведеннях нормальні, попередній діагноз ХСН малоймовірний і потребує уважного перегляду. Наявність на ЕКГ патологічних змін (ознак вогнищевого кардіосклерозу, гіпертрофії відділів серця, блокад, тахіаритмій) не є діагностичним критерієм ХСН, оскільки такі зміни можуть відзначатися також у хворих без істотного порушення насосної функції серця. Однак виявлення подібних змін у пацієнтів з діагностованою ХСН може бути важливим для визначення етіології та обтяжуючих чинників клінічного перебігу захворювання. При спостереженні хворих з ХСН реєстрація ЕКГ є важливим засобом контролю ефективності та безпечності лікування серцевими глікозидами, бета-адреноблокаторами, діуретиками, аміодароном (оцінка змін ритму та провідності, ознак насичення дигіталісом та електролітних порушень, тривалості інтервалу Q-T). Додаткові методи інструментального дослідження у хворих на хронічну серцеву недостатність • Магнітно-резонансне дослідження серця. • Радіонуклідна вентрикулографія. • Тест із 6-хвилинною ходьбою. • Холтерівське моніторування ЕКГ. • Стрес-ехокардіографія з низькими дозами добутаміну. • Черезстравохідна ехокардіографія. • Оцінка функції зовнішнього дихання. Коронарна ангіографія  При ХСН коронарну ангіографію доцільно застосовувати з метою визначення показань для реваскуляризації міокарда. З огляду на це доцільність її проведення повинна розглядатися:  • у хворих на ХСН із стенокардією;  • у пацієнтів з рефрактерною СН у разі неможливості здійснити диференційну діагностику між коронарогенним та некоронарогенним її походженням за допомогою інших інструментальних методів;  • у хворих на ХСН, яким показана хірургічна корекція мітральної регургітації та/або аортальної вади серця. Стандартні (обов'язкові) лабораторні методи дослідження у хворих на хронічну серцеву недостатність • Загальний аналіз крові (рівень гемоглобіну, кількість еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів, гематокрит, ШОЕ). • Загальний аналіз сечі. • Біохімічне дослідження крові: вміст електролітів (К⁺, Na⁺), креатиніну, білірубіну, печінкові ферменти (АЛТ, АСТ, лужна фосфатаза), рівень глюкози. Додаткові (можливі) лабораторні тести при хронічній серцевій недостатності  • Тиреотропний гормон. • Кардіоспецифічні ферменти. • Міжнародне нормалізоване співвідношення (бажано) або протромбіновий індекс. • Натрійуретичні пептиди. • Визначення клубочкової фільтрації.

9. Вроджені вади серця. Визначення. Дефект міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, відкритий артеріальний проток, коарктація аорти. Синдром Ейзенменгера. Значення неінвазивних і інвазивних методів для діагностики і диференційної діагностики. Ускладнення. Показання до хірургічного лікування.

Уродженi вади серця i судин (УВС) - генетичного, тератогенного i мультифакторного характеру.

     Етiологiя. УВС формуються на 2-8 тижнi вагiтностi внаслiдок порушення ембрiогенезу пiд впливом патологiчних чинникiв.

     Чисельнi науковi дослiдження причин виникнення УВС дали пiдстави видiлити суттєвi фактори ризику народження хворої дитини з УВС. Серед них:

     1.     Родиннi шлюби.

     2.     Ендокринопатiї у подружжя.

     3.     Вiк вагiтної старше 35 рокiв, а батька бiльше 45 рокiв.

     4.     Обтяжений акушерський анамнез (спонтаннi викиднi).

     5.     Наявнiсть у сiм'ї 2 i бiльше дiтей з УВС.

6. Особливостi перебiгу вагiтностi: токсикоз першої половини, iнфекцiйнi захворювання, тератогеннi впливи в першiй половинi, загроза переривання у другому триместрi. 

Дефект мiжшлуночкової перетинки      Дефект мiжшлуночкової перетинки (ДМШП) - одна з найбiльш частих УВС. Анатомiчно видiляють 2 основнi форми: 1) малi дефекти, що локалiзуються в м'язовiй частинi перетинки; 2) високi дефекти в мембранознiй частинi перетинки (симптомокомплекс Ейзенменгера).      Поширенiсть: дiагностується iз частотою 1:550 новонароджених. Її питома вага найбiльша в структурi УВС. (15-31 %).      Гемодинамiка: пiд час внутрiшньоутробного розвитку порушень кровообiгу не встановлено, а тому дiти iз iзольованим ДМШП народжуються iз нормальними антропометричними показниками. Клiнiчнi прояви даної вади, а вiрнiше час їх виникнення залежать вiд величини i локалiзацiї дефекту. Невеликi дефекти в м'язовiй частинi мiжшлуночкової перетинки часто перебiгають без порушення гемодинамiки (рис.2). Розвиток цих дiтей такий, як i здорових.

 У випадку ДМШП з високим дефектом в мембранознiй частинi перетинки має мiсце значний скид кровi з лiвого шлуночка в правий, а далi в мале коло кровообiгу iз значним його збагаченням, що веде до компенсаторного спазму судин легень. За таких умов збiльшується навантаження на обидва шлуночки. Тривалий спазм судин легень приводить до виникнення в їх стiнках склеротичних змiн, внаслiдок чого гiпертензiя в малому колi кровообiгу зростає, а це призводить до гiпертрофiї мiокарду правих вiддiлiв серця i виникнення вено-артерiального скиду.      Локалiзацiя ДМШП у м'язовiй частинi має сприятливий перебiг. Оскiльки порушення гемодинамiки не приводять до легеневої гiпертензiї i можливе самостiйне зарощення дефекту.      Клiнiка. За умови високого дефекту у грудних дiтей спостерiгаються задишка, кашель пiд час годування, непостiйний цiаноз пiд час крику, плачу (змiна напрямку шунта кровi). Хворi вiдстають у фiзичному розвитку, часто переносять iнфекцiї дихальних шляхiв. Характерним є те, що з 2-3 тижня життя вислуховується систолiчний дуючий, грубий шум в III-IV мiжребiр'ї злiва вiд грудини

Шум проводиться на всi точки вислуховування. Дiагностується розширення меж серця у поперечнику; тахiкардiя, вислуховується акцент II тону над a. pulmonaris. Характерним для ДМШП є пульсацiя верхiвкового поштовху, тремтiння верхiвки, формування парастернального горба (груди Девiса). В легенях вислуховуються застiйнi дрiбномiхурцевi вологi хрипи.      ЕКГ-ознаки: гiпертрофiя мiокарда лiвого шлуночка або комбiноване перевантаження обох шлуночкiв чи перевантаження правих вiддiлiв легень. Окрiм того, дiагностують сповiльнення атрiовентрикулярної та внутрiшньошлуночкової провiдностi; блокаду лiвої ножки пучка Гiса.      Рентгенологiчнi ознаки полягають у посиленнi легеневого малюнку по артерiальному руслу; талiя серця згладжена, кардiомегалiя зумовлена гiпертрофiєю мiокарду обох шлуночкiв, а також вибухання дуги легеневої артерiї .

 Ехокардiографiя уточнює локалiзацiю та розмiри дефекту.      Лiкування ДМШП передбачає хiрургiчну корекцiю вади до 2-3 рiчного вiку, однак найбiльш оптимальним термiном є вiк 5-6 мiсяцiв. Консервативна терапiя передбачає застосування кардiотрофних середникiв (рибоксин, кокарбоксилаза, вiтамiни В6, С, Е); калiйзберiгаючих сечогiнних та серцевих глiкозидiв.      Прогноз. При значних дефектах МШП бiльше 50 % дiтей помирає у вiцi до 1 року. Згiдно даних медичної лiтератури у 20-40 % дiтей можливе спонтанне зарощення невеликого дефекту.      Медико-генетичне консультування: ризик народження сiбсiв з ДМШП складає 3 %; пiсля народження двох хворих дiтей ризик сягає 10 %.

Дефект мiжпередсердної перетинки      Дефект мiжпередсердної перетинки (ДМПП) - поширена УВС. Розрiзняють вториннi дефекти в областi овального вiкна (до практично вiдсутньої перетинки) та первинний дефект розвитку атрiовентрикулярного каналу (у нижнiй третинi перетинки та розщеплення атрiовентрикулярних стулок).      Поширенiсть: на долю ДМПП припадає вiд 3 до 20 % усiх УВС. Серед новонароджених дана вада зустрiчається з частотою 1:1550.      Гемодинамiка при ДМПП полягає у скидi кровi злiва направо, внаслiдок чого збiльшується хвилинний об'єм малого кола кровообiгу. Однак легенева гiпертензiя не виникає (рис.4). В утвореннi шунта мають значення рiзниця тиску мiж лiвим i правим передсердям, бiльш високе положення лiвого передсердя, опiр та об'єм судинного русла легень i функцiональний стан правого шлуночка. У дiтей першого року життя наявна гiпертрофiя правого шлуночка i пiдвищений опiр в судинах малого кола кровообiгу визначають невеликий скид кровi. А тому вада дiагностується здебiльшого пiсля 2 рокiв життя.

Клiнiка. Перша симптоматика виявляється через 1-2 мiсяця пiсля народження дитини. А саме, з'являється задишка, тахiкардiя, затримка фiзичного розвитку. При фiзикальному дослiдженнi деформацiя грудної клiтки виявляється рiдко, а от характерними є: розширення меж серця вправо, вислуховування негрубого систолiчного шуму з максимумом у II-III мiжребiр'ї злiва вiд грудини , розщеплення та посилений II тон над легеневою артерiєю. Показники артерiального тиску вiдповiдають фiзiологiчним або визначається зниження систолiчного.      ЕКГ-ознаки ДМПП: 1) електрична вiсь змiщена вправо; 2) гiпертрофiя правого шлуночка i передсердя; 3) неповна блокада правої нiжки пучка Гiса (рис.5).

  Рентгенологiчно виявляють збiльшення розмiрiв серця (вправо), посилення легеневого рисунка , амплiтуда пульсацiї легеневої артерiї збiльшена, при збiльшеннi правого передсердя правий кардiовазальний кут змiщений догори.

Ехокардiографiя уточнює характер дефекту.      Лiкування. Якщо ДМПП перебiгає iз виникненням серцевої недостатностi, то слiд призначати серцевi глiкозиди та сечогiннi середники. Вада пiдлягає хiрургiчнiй корекцiї у вiцi 3-5 рокiв. У частини дiтей (3 %) можливе спонтанне закриття дефекту. Середня тривалiсть життя 35-40 рокiв.      Прогноз сприятливий, якщо ознаки серцевої недостатностi не виникають у вiцi до року.      Медико-генетичне консультування. Ризик народження наступної в сiм'ї хворої дитини - 3 %, а для наступного потомства - 25 %.

Вiдкрита артерiальна протока.      Вiдкрита артерiальна протока (ВАП), (Боталлова протока) - являє собою сполучення мiж аортою та легеневою артерiєю. ВАП функцiонує у недоношених дiтей, але вона може бути i у доношених в першi 1-2 тижнi з моменту народження.      Поширенiсть: ВАП зустрiчається з частотою 10-18 %.      Гемодинамiка. При народженнi дитини, з моментом вiдкриття зовнiшнього дихання, зростає насичення киснем кровi i забезпечує потужний потiк нервових iмпульсiв в центральну нервову систему. Збудження ЦНС спонукає до рефлекторного спазму артерiальної протоки, а надалi її облiтерацiї.      За умови, коли артерiальна протока не облiтерувалася, оксигенована кров з аорти потрапляє в легеневу артерiю чим збагачується мале коло кровообiгу. Внаслiдок цього виникає розширення лiвих вiддiлiв серця (рис.7). Скид кровi з аорти вiдбувається пiд час систоли i в перiод дiастоли, оскiльки тиск в нiй вищий нiж в легеневiй артерiї. При розвитку легеневої гiпертензiї спостерiгається перевантаження правого шлуночка.

 Клiнiка. ВАП дiагностується з I-II тижня життя, коли починає вислуховуватись систолiчний шум. Надалi вiн стає систолодiастолiчним - "машинним" iз максимумом вислуховування у II мiжребiр'ї злiва вiд грудини, а також злiва над ключицею та на спинi . Визначається грубе тремтiння на основi серця. Перкуторно: розширення меж серця переважно влiво. Аускультативна картина доповнюється розщепленням II тону над легеневою артерiєю (доказ легеневої гiпертензiї). Збагачення малого кола кровообiгу доводиться задишкою, акроцiанозом, хрипами в легенях. Для ВАП характерним є формування серцевого горбу, вiдставання дiтей у фiзичному розвитку. Окрiм того, мiняється величина артерiального тиску за рахунок зниження мiнiмального.      ЕКГ-характеристика ВАП полягає у гiпертрофiї лiвого шлуночка (збiльшення зубця R i поява зубця Q уV5-V6), електрична вiсь розташована нормально або вiдхилена влiво (рис.8).

  Рентгенологiчне дослiдження органiв грудної клiтки виявляє посилення кровонаповнення легень, збiльшення розмiрiв серця влiво, вибухання дуги легеневої артерiї, згладженiсть талiї серця .

Лiкування ВАП передбачає використання консервативної терапiї: призначення iндометацину у першi 8-14 днiв життя. Iндометацин будучи iнгiбiтором простогландинiв Е2 та I2, сприяє спазму протоки з наступною облiтерацiєю.      Хiрургiчна корекцiя вади рекомендована у вiцi 6-12 мiсяцiв життя.      Прогноз при ВАП серйозний, оскiльки кожна п'ята дитина помирає у вiцi до 1 року. Доцiльно наголосити, що оперативне втручання необхiдне саме у дитячому вiцi, оскiльки у дорослих воно може бути неможливим iз-за виникнення вторинних змiн з боку серця i судин.      Медико-генетичне консультування. Повторний ризик ВАП для сiбсiв та потомства 3 %.

10. Набуті вади серця. Вади мітрального, аортального, трикуспідального клапанів. Етіологія, механізми порушень геодинаміки. Класифікація. Комбіновані мітральні та аортальні вади. Клінічні прояви. Значення неінвазивних та інвазивних методів. Диференційний діагноз. Ускладнення. Показання до хірургічного лікування.

Вперше stenosis ostii atrioventricularis sinistra описав Vieussens (1715). Чистий або переважаючий мітральний стеноз, за даними НДІ ССХ, зустрічається в 64,7% хворих з мітральними вадами та в 48,2% серед всіх хворих з набутими вадами серця.

Гемодинамічні порушення. Площа мітрального отвору в нормі скла­дає 4-6 см². Клінічно значущі гемодинамічні порушення розвивають­ся при зменшенні площі мітрального отвору до 1,5—2 см². Перешкода відтоку крові з лівого передсердя до лівого шлуночка ("перший бар'єр") призводить до підвищення тиску в лівому передсерді та роз­витку його гіпертрофії. Підвищення тиску в лівому передсерді веде до підвищення тиску в легеневих венах і капілярах. Підвищення тиску в капілярах до 25-30 мм рт.ст. викликає пропотівання плазми до альве­ол і виникнення гострої СН за лівим типом (набряк легень). Для за­побігання цьому компенсаторно виникає спазм легеневих артеріол (рефлекс Китаєва), що розвантажує мале коло кровообігу. Проте з ча­сом судини склерозуються, і виникає стійка легенева гіпертензія ("дру­гий бар'єр"). Через підвищення опору в малому колі кровообігу вини­кає гіпертрофія, а потім і дилатація правого шлуночка.

Клінічна картина. Першими клінічними проявами мітрального сте­нозу є задишка та серцебиття — ранні прояви СН. Звертає на себе ува­гу ціанотичний рум'янець на щоках, ціаноз губ і кінчика носа — facies mitralis, що виникає через зменшення серцевого викиду та підвищен­ня загального периферичного судинного опору. Такі хворі швидко втомлюються, чому сприяє зменшення ударного об'єму лівого шлу­ночка та наступний розвиток легеневої гіпертензії. При пальпації в прекардіальній ділянці визначається діастолічне тремтіння (симптом "котячого муркотіння", що виникає внаслідок проходження крові че­рез звужений мітральний отвір та діастолічного удару крові по пе­редній стінці лівого шлуночка), пульсація в проекції клапана легеневої артерії (другий міжребровий проміжок). При аускультації І тон на верхівці посилений, що виникає внаслідок появи пандіастолічного трансмітрального градієнта тиску, який сприяє неповному закриттю мітрального клапана на початку систоли. II тон над легеневою ар­терією посилюється у зв'язку з розвитком гіпертензії малого кола кро­вообігу, вислуховується тон відкриття мітрального клапана після II тону — як результат підвищення тиску наповнення лівого передсердя. Крім змін з боку тонів серця, вислуховується діастолічний шум з пресистолічним посиленням та інколи систолічний шум на верхівці. До­датково може з'являтися діастолічний шум на легеневій артерії (шум Стілла) - внаслідок дилатації правого шлуночка та виникнення відносної недостатності клапанів легеневої артерії. Відзначається pulsus parvus et mollis, оскільки зменшується систолічний об'єм. Відрізняється наповнення пульсу на лівій та правій руці (рulsus differens) — за рахунок рефлекторного звуження лівої підключичної артерії внаслідок подразнення симпатичних нервів збільшеним лівим перед­сердям.

Інструментальна діагностика. Рентгенологічними ознаками мітраль­ного стенозу є згладження серцевої талії в передньозадній проекції, вибухання II та III дуг лівого контуру серця (збільшені легенева артерія та ліве передсердя). У лівій бічній проекції — збільшені правий шлуно­чок та ліве передсердя, розширення коренів легень, посилення легене­вого малюнка, поява ліній Керлі (ознаки легеневого застою). На фоно­кардіограмі визначаються високоамплітудний І тон на верхівці, з'яв­ляється додатковий тон — тон відкриття мітрального клапана (OS). Інтервал "II тон-OS" становить 0,08—0,12 с і укорочується до 0,04-0,06 с у разі прогресування стенозу (наростанні тиску в лівому передсерді). Інтервал "Q-1 тон" перевищує 0,07 с і подовжується до 0,12 с за тих же умов. ЕКГ-ознаками мітрального стенозу є широкий та двогорбий зу­бець Р (Р-mitrale), ознаки гіпертрофії правого шлуночка. ЕхоКГ-ознаками мітрального стенозу є П-подібний рух стулок мітрального клапа­на та зменшення площі мітрального отвору. Катетеризація серця зас­тосовується для уточнення наявності мітрального стенозу та визначен­ня його ступеня. За допомогою катетеризації уточнюють величину пандіастолічного трансмембранного градієнта тиску, серцевого вики­ду, площу мітрального отвору. Ангіографія виконується для виключен­ня ІХС.

Класифікація. Для оцінки ступеня мітрального стенозу найбільш часто використовують класифікацію, запропоновану О.М. Бакулєвим та Є.А. Дамір у 1955 р. Ця класифікація, з уточненнями та доповнен­нями (Г.В. Книшов, Я.А. Вендет, 1997), затверджена на VI Національ­ному конгресі кардіологів України (2000). Виділяють 5 стадій мітраль­ного стенозу: I стадія (компенсації) — повна компенсація кровообігу, скарги відсутні, вада виявляється лише при аускультації та інструмен­тально; площа мітрального отвору більше 2 см². II стадія (легеневого застою) — ознаки гіпертензії в малому колі кровообігу, площа мітраль­ного отвору 1, 5—2 см²; клінічно та гемодинамічно — ознаки лівосерцевої СН з епізодами кровохаркання, серцевої астми, набряку легень. III стадія (правошлуночкової недостатності) — стійка гіпертензія в мало­му колі кровообігу з утворенням "другого бар'єра", клінічно та гемоди­намічно — ознаки правошлуночкової недостатності, зниження часто­ти нападів серцевої астми та набряку легень; площа мітрального отво­ру близько 1 — 1, 5 см². IV стадія (дистрофічна) — ознаки СН ІІБ стадії в малому та великому колі кровообігу, фібриляція передсердь, у багатьох хворих виявляється кальциноз клапана, тромбоз лівого передсердя. V стадія (термінальна) — ознаки СН III стадії.

Ускладнення. Найбільш частими ускладненнями цієї вади є мигот­лива аритмія, що виникає у 80% хворих з гемодинамічно значущим мітральним стенозом, і тромбоемболії великого кола кровообігу (у 20% хворих). Тромбоемболії гілок легеневої артерії в стадії правошлу­ночкової недостатності зустрічаються в 45% таких хворих. Гостра лівосерцева (передсердна) недостатність може виникати досить рано. При тривалому мітральному стенозі виникає правошлуночкова недос­татність. Охриплість голосу (симптом Ортнера) виникає внаслідок па­резу голосової зв'язки в результаті стиснення n.recurrens розширеною гілкою легеневої артерії та аортою. Погіршення стану хворого внаслідок прогресуючої СН може бути пов'язане з розвитком інфекційного ендокардиту. Застій у малому колі кровообігу може спричинювати кровохаркання (10-15%), а іноді й легеневу кровотечу, що може розвинутися при різкому підвищенні тиску в лівому перед­серді, при цьому можливий розрив бронхіальної вени. Плеврит, частіше правобічний, застійний бронхіт, пневмонії є результатом зас­тою в малому колі кровообігу.

Диференційна діагностика. Слід ураховувати, що мітральний стеноз може бути вродженим. Уточнення походження мітрального стенозу необхідно для вибору тактики хірургічного втручання. Диференційно-діагностичними критеріями вродженого мітрального стенозу є на­явність його ознак у дітей до 5-8 років і поєднання з іншими серцеви­ми аномаліями. Прикладом є синдром Лютамбаше — поєднання набу­того або вродженого мітрального стенозу з дефектом міжпередсердної перегородки. Синдрому притаманна відсутність суттєвого збільшення лівого передсердя на тлі значного збільшення правих відділів серця (міжпередсердний шунт розвантажує ліве передсердя). На ЕКГ визна­чається неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, гіпертрофія правого Шлуночка.

Міксома лівого передсердя є доброякісною внутрішньопорожнинною пухлиною серця, що зустрічається в дорослих у віці 30-60 років, частіше в жінок. У лівому передсерді міксому знаходять у 4—5 разів частіше, ніж у правому. Місцем фіксації є міжпередсердна перегород­ка в ділянці овальної ямки, у місці впадіння легеневих вен або по задній стінці передсердя. Діагностичними критеріями міксоми є ко­роткий анамнез хвороби, відсутність ГРЛ в анамнезі, напади пароксизмальної тахікардії на тлі задишки, колаптоїдні стани, що проходять самостійно (є наслідком порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки та тимчасового перекриття мітрального отвору при зміщенні пухлини в разі зміни положення тіла), зміна аускультативної симптоматики при зміні положення тіла, відсутність рентгенологічних ознак мітрального стенозу. ЕхоКГ проводять для візуалізації пухлини в ліво­му передсерді.

Лікування. При консервативному лікуванні хворих з мітральним стенозом першечергове значення мають профілактика ревматизму та інфекційного ендокардиту.

При лікуванні СН переважно використовують діуретики (зменшу­ють застій у легенях, задишку і ортопное) та бета-блокатори. Слід обе­режно застосовувати серцеві глікозиди, оскільки функція лівого шлу­ночка не порушена, а підвищення інотропної функції слабкого лівого передсердя за наявності пандіастолічного трансмітрального градієнта тиску може спровокувати гостру лівопередсердну недостатність. Приз­начення вазодилататорів теж не є доцільним: знижуючи АТ за рахунок загального периферичного судинного опору за неможливості збіль­шення серцевого викиду, вони призводять до рефлекторної тахікардії, а це підвищує тиск у лівому передсерді.

Для профілактики тромбоемболічних ускладнень показані непрямі антикоагулянти. Вони призначаються в усіх випадках мітрального сте­нозу, що ускладнилися миготливою аритмією, емболіями у великому та малому колі кровообігу, а також у разі різкої дилатації лівого перед­сердя.

Хірургічне лікування показане при мітральному стенозі II—III стадії, можливе - при IV стадії. Трансторакальну комісуротомію проводять без використання апарата штучного кровообігу. Операція показана хво­рим молодого віку без значної кальцифікації клапана та мітральної ре­гургітації. Відкрита мітральна комісуротомія потребує використання апарата штучного кровообігу. Летальність протягом 5, 10 та 20 років становить, відповідно, 5%, 15% та 40%. Рестеноз протягом 10 років ви­никає у 50% хворих. Після мітральної комісуротомії може залишатися аускультативна картина мітрального стенозу, незважаючи на задовіль­ний ефект операції. Балонна вальвулопластика: у процесі маніпуляції катетер проводять до лівого атріовентрикулярного отвору та роздува­ють балон. Показана хворим молодого віку без значної деформації та збереженої рухливості стулок мітрального клапана. Протипоказана за наявності мітральної регургітації, тромбозі лівого передсердя, ІХС, що потребує АКШ, і при інфекційному ендокардиті.

Диспансеризація. Диспансерне спостереження за прооперованими хворими: перші 3 міс огляд терапевта або кардіолога 2 рази на місяць, у подальшому 1 раз на місяць протягом року. Обов'язкова вторинна профілактика ревматизму. Тривалість диспансерного спостереження має бути не менше 10 років.

Експертиза працездатності. Мітральна комісуротомія є відновлю­вальною операцією і сама по собі не є приводом для визначення інвалідності. Винятком є перші 6 міс після операції - період адаптації (інвалідність II групи). У подальшому хворий може повертатися до трудової діяльності без надмірного фізичного навантаження. На період адаптації можливе подовження лікарняного листа без встанов­лення інвалідності. При розвитку ускладнень питання працездатності хворого вирішується індивідуально.

Прогноз. Тривалість життя хворих на мітральний стеноз становить у середньому 40-45 років. Причиною смерті є СН (62%), тромбоемболії (22%), інфекційний ендокардит (8%). Insufficiencia valvae aortae зустрічається з частотою 10—14% серед всіх набутих вад серця, при цьому ізольована недостатність становить біля 3%, а при комбінованій аортальній ваді переважання недостат­ності зустрічається в 5 разів частіше за переважання стенозу. Аорталь­на недостатність частіше зустрічається в чоловіків.

Порушення гемодинаміки. Зворотна течія крові з аорти до лівого шлуночка призводить до збільшення об'єму останнього з подальшою його гіпертрофією та дилатацією. Підвищений об'єм крові, що вики­дається лівим шлуночком, та зворотна течія крові сприяють коливан­ню АТ з підвищенням його в період систоли та зниженням (іноді до 0 мм рт. ст.) в період діастоли. Пульсовий тиск зростає. Компенсаторни­ми механізмами є зниження загального периферичного судинного опору зі скороченням періоду діастоли за рахунок тахікардії, що сприяє зменшенню повернення крові з аорти до лівого шлуночка. Але в подальшому тоногенна дилатація лівого шлуночка змінюється на міогенну, що викликає розвиток відносної недостатності мітрального клапана з наступним розвитком легеневої гіпертензії та правошлуноч­кової недостатності.

Клінічна картина. Клінічними ознаками аортальної недостатності є задишка, серцебиття, відчуття струсу грудної клітки, голови, пульсації судин шиї та кінцівок. Причиною характерних судинних ознак недос­татності аортального клапана є збільшений викид лівого шлуночка із суттєвим перепадом тиску. Стенокардія є проявом коронарної недос­татності, яка часто виникає при цій ваді. При фізикальному обсте­женні визначається посилена пульсація судин (homo pulsans) — "танок каротид", симптом Мюссе, псевдокапілярний пульс (симптом Квінке), пульсація зіниць. При пальпації визначається посилений та розлитий серцевий поштовх, що зміщується донизу та ліворуч. Таке зміщення серцевого поштовху виникає внаслідок розвитку гіпертрофії та дилатації лівого шлуночка. Пульс високий та швидкий (pulsus celler et altus) — пульс Корригена. Визначається високий систолічний АТ і низький діастолічний. При аускультації серця вислуховується послаб­лення I та II тонів за рахунок зменшення інтенсивності м'язового та клапанного компонентів. Крім того, вислуховується дуючий діас­толічний шум у другому міжребровому проміжку праворуч від краю груднини та третьому-четвертому міжребрових проміжках ліворуч, мезодіастолічний шум над верхівкою (шум Дебіна - Флінта). Додаткови­ми периферичними ознаками недостатності аортального клапана є подвійний тон Траубе та подвійний шум Дюразьє, які визначаються на стегновій артерії.

Інструментальна діагностика. На фонокардіограмі реєструється пандіастолічний шум, послаблення або відсутність II тону, на ЕКГ — ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. За допомогою рентгено­логічного дослідження органів грудної клітки виявляється значне збіль­шення лівого шлуночка, аорта розширена та зсунута. ЕхоКГ візуалізує зміни аортального клапана, високочастотні осциляції передньої стул­ки мітрального клапана, дилатацію та гіпертрофію лівого шлуночка, регургітацію на аортальному клапані. Катетеризація серця виявляє збільшення амплітуди пульсового тиску, збільшення кінцевого діастолічного тиску у лівому шлуночку. Слід пам'ятати, що лівошлуночкова СН нівелює прояви недостатності аортального клапана.

Класифікація (затверджена на VI Національному конгресі кардіологів України, 2000): I стадія (повної компенсації) — початкові прояви вади за відсутності скарг з боку хворого; при ЕхоКГ — незнач­на (у межах 1+) регургітація на аортальному клапані. II стадія (прихо­ваної серцевої недостатності) — помірне зниження працездатності хворих при сформованій клінічній картині аортальної недостатності, підвищення пульсового тиску, рентгенологічно — помірне збільшення та посилена пульсація лівого шлуночка, при ЕхоКГ — регургітація на аортальному клапані в межах 2+. III стадія (субкомпенсації) — поява стенокардії, мінімальний АТ становить менше 50% від максимального, "пульсівні" клінічні симптоми; ЕКГ-ознаки коронарної недостатності та гіпертрофії лівого шлуночка; при ЕхоКГ — значна (3+ і більше) ре­гургітація на аортальному клапані. IV стадія (декомпенсації) — вира­жені прояви СН з ангінозним болем при мінімальному фізичному на­вантаженні, "мітралізація" вади, напади серцевої астми, правошлуночкова недостатність; тимчасове поліпшення стану під впливом медика­ментозної терапії. V стадія (термінальна) — прогресуюча рефрактерна недостатність лівого і правого шлуночків, медикаментозна терапія бе­зуспішна.

Ускладнення. При тривалому існуванні аортальної недостатності розвивається лівошлуночкова недостатність. Значне збільшення сис­толічного та пульсового АТ у хворих з аортальною недостатністю може призвести до розвитку коронарної недостатності та ГПМК. При "мітралізації" цієї вади може виникати миготлива аритмія

Диференційну діагностику слід проводити з відносною недос­татністю клапана легеневої артерії при значному мітральному стенозі — у такому випадку мають місце анамнестичні дані про наявність мітрального стенозу та відсутні клінічні ознаки аортальної недостат­ності. При атеросклерозі чи кальцинуючій хворобі аорти II тон на аорті збережений або посилений. Розшаровувальна аневризма аорти прояв­ляється гострим больовим синдром з широкою іррадіацією, раптовим виникненням діастолічного шуму, ЕКГ-ознаками гострого порушення коронарного кровообігу; на ЕхоКГ — ознаки розшаровування стінки аорти. При синдромі Марфана звертає на себе увагу астенічна консти­туція, довгі кінцівки, баштоподібний череп, кіфосколіоз, підвивих кришталика. Синдром Лобри-Пецці (поєднання недостатності клапана аорти з дефектом міжшлуночкової перегородки) проявляється пер­винним дефектом міжшлуночкової перегородки, а ознаки аортальної недостатності пов'язані з вторинним пролабуванням стулки аорталь­ного клапана в лівий шлуночок.

Лікування. Фармакотерапія спрямована на лікування активного ревматичного процесу та СН, при цьому переважно застосовують інгибітори АПФ і блокатори рецепторів ангіотензину II, вазодилатато­ри, серцеві глікозиди, діуретики. Бета-адреноблокатори можуть приз­водити до збільшення регургітації за рахунок зменшення частоти сер­цевих скорочень.

Показанням до хірургічного лікування є аортальна недостатність з нормальною функцією лівого шлуночка за наявності клінічних симп­томів або з дисфункцією лівого шлуночка незалежно від наявності симптомів (III—IV стадії). Виконується протезування аортального кла­пана (див. Аортальний стеноз), при цьому оперативна летальність ся­гає 6-7 %.

Профілактика, експертиза працездатності такі самі, як при аорталь­ному стенозі.

Прогноз. Без оперативного лікування середня тривалість життя хво­рих із наявністю клінічних ознак аортальної недостатності становить 5-6 років, а в разі розвитку цієї вади на тлі інфекційного ендокардиту зазвичай не перевищує 1 року. Stenosis ostii aortae виявляється в 15-20% хворих з набутими вадами серця.

Порушення гемодинаміки. Зміни обумовлені утрудненням проход­ження крові з лівого шлуночка до аорти. Гемодинамічні порушення починаються зі зменшення площі аортального отвору до 0,5-0,75 см² (норма — 3 см²). Компенсаторно подовжується систола лівого шлуноч­ка. Підвищення тиску в лівому шлуночку сприяє розвитку концент­ричної гіпертрофії лівого шлуночка з подальшою його дилатацією і розвитком відносної недостатності мітрального клапана (мітралізація вади). Підвищення тиску в лівому передсерді викликає розвиток леге­невої гіпертензії з подальшою правошлуночковою недостатністю.

Клінічна картина. Клінічними ознаками аортального стенозу є за­дишка, запаморочення, непритомність, що виникають через недос­татній хвилинний об'єм крові. Можливі стенокардитичні напади — як результат невідповідності можливості коронарного кровотоку потре­бам гіпертрофованого міокарда. Пульс є малим і повільним (pulsus parvus et tardus). При пальпації визначається зміщення серцевого пош­товху донизу та ліворуч за рахунок гіпертрофії лівого шлуночка, відзначається систолічне тремтіння в прекардіальній ділянці. При аус­культації серця вислуховують грубий систолічний шум з епіцентром на аорті, що проводиться на судини шиї. II тон на аорті послаблений, що виникає через знижений внесок аортального компонента до утво­рення II тону.

Інструментальна діагностика. На фонокардіограмі реєструється сис­толічний шум ромбоподібної форми з епіцентром на аорті, який почи­нається після І тону і закінчується до початку II тону. ЕКГ виявляє оз­наки гіпертрофії лівого шлуночка, блокаду лівої ніжки пучка Гіса. На рентгенограмі грудної клітки — гіпертрофія лівого шлуночка та постстенотичне розширення аорти. За допомогою ЕхоКГ визначають зміни аортального клапана (потовщення стулок, фіброзні зміни, кальцифікацію), а при "мітралізації" вади — ознаки зворотної течії крові на мітральному клапані. Катетеризація серця допомагає уточнити градієнт тиску між аортою та лівим шлуночком, тиск у легеневій ар­терії, фракцію викиду, площу аортального отвору.

Класифікація (затверджена на VI Національному конгресі кардіологів України, 2000): I стадія (повної компенсації) — скарги відсутні, вислуховується систолічний шум над аортою, градієнт сис­толічного тиску на аортальному клапані (за даними ЕхоКГ) у межах 26-30 мм рт. ст. II стадія (прихованої серцевої недостатності) — з'явля­ються клінічні ознаки аортального стенозу (втомлюваність, задишка при навантаженні, запаморочення), рентгенологічні та ЕКГ - ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, помірний градієнт систолічного тиску на аортальному клапані — до 50 мм рт. ст. III стадія (відносної коронарної недостатності) — поява стенокардії, прогресуючої задишки, на ЕКГ — ознаки порушення коронарного кровообігу, градієнт систолічного тиску на аортальному клапані вищий за 50 мм рт. ст. IV стадія (вираже­ної лівошлуночкової недостатності) — поява серцевої астми, набряків легень, збільшення печінки, рентгенологічно — застійні явища в леге­нях, збільшення всіх відділів серця; на ЕКГ — ознаки порушення ко­ронарного кровообігу, можлива фібриляція передсердь; на ЕхоКГ — значний градієнт систолічного тиску на аортальному клапані, часто — кальциноз клапана; медикаментозна терапія тимчасово поліпшує клінічний стан. V стадія (термінальна) — прогресуюча СН лівого та правого шлуночків, що є рефрактерною до лікування.

Ускладнення. 1) Значна гіпертрофія лівого шлуночка із залученням до патологічного процесу вічка коронарних артерій та інжекторний ефект сприяють погіршенню коронарного кровотоку з розвитком гострого коронарного синдрому. Крім того, гіпертрофія лівого шлу­ночка сприяє порушенню провідності з розвитком повної блокади лівої ніжки пучка Гіса та атріовентрикулярної блокади. 2) Порушення ритму виникають на пізніх стадіях при розвитку "мітралізації", частіше виникають суправентрикулярні аритмії — екстрасистолія та фібри­ляція передсердь. 3) Порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки та звапнення клапана сприяють розвитку інфекційного ендокардиту з можливими тромбоемболічними ускладненнями. 4) При каль­цифікації аортального клапана може виникати ангіодисплазія правих відділів товстої кишки, що підвищує ризик кровотеч з них.

Диференційну діагностику насамперед проводять з мітральною не­достатністю. У цьому випадку пульсація на сонних артеріях є нор­мальною, епіцентром систолічного шуму є верхівка. Ручна ергометрія посилює шум регургітації (при аортальному стенозі він не змінюється або зменшується), систолічний шум проводиться в пахвову ділянку та не проводиться на судини шиї. При обструктивній гіпертрофічній кардіоміопатії визначається дикротичний та більш швидкий пульс на сонних артеріях, посилення систолічного шуму при пробі Вальсальви. ЕхоКГ виявляє локальне потовщення стінок лівого шлуночка. Врод­жений аортальний стеноз часто поєднується з мітральним стенозом. Крім цього, виявляються прояви аортального стенозу в ранньому ди­тинстві, ревматичний анамнез відсутній, часто виявляються інші сер­цеві аномалії. Коарктація аорти супроводжується значною артеріаль­ною гіпертензією на верхніх кінцівках та різко зниженим АТ на нижніх. Пульсація міжребрових артерій посилена, рентгенологічно визначаються узури на нижніх краях ребер. ЕхоКГ виявляє локальне звуження низхідної аорти в ділянці відходження лівої підключичної артерії.

Лікування. Фармакотерапія спрямована на лікування активного рев­матичного процесу та СН. Щодо лікування СН, то у хворих з аорталь­ним стенозом переважно використовують діуретики та серцеві глікози­ди. При застосуванні сечогінних засобів слід уникати масивного діуре­зу, особливо при додатковому призначенні нітратів. Зменшуючи пе­ред- та постнавантаження, вони можуть викликати артеріальну гіпо­тензію. Призначення бета-адреноблокаторів та блокаторів кальцієвих каналів у хворих з аортальним стенозом може посилити прояви СН. Фармакотерапія мало впливає на функціональний клас СН.

Показанням до хірургічного лікування є важкий аортальний стеноз (площа отвору менше ніж 0,75 см²), що має клінічні прояви (II та III стадії), або важкий асимптомний аортальний стеноз із дисфункцією лівого шлуночка. При підвищенні градієнта систолічного тиску на аортальному клапані понад 150 мм рт. ст. оперативне втручання не­доцільне. Протезування аортального клапана зменшує прояви СН і кількість ускладнень. Оперативна летальність при збереженій функції лівого шлуночка — 3-8%, при дисфункції лівого шлуночка — 10-25%. Летальність протягом 5 років — 15%. Змінами аускультативної карти­ни після протезування аортального клапана є поява мелодії штучного кульового клапана з тричленним ритмом, помірний систолічний шум з епіцентром над аортою. На ФКГ визначається ромбоподібний сис­толічний шум середньої амплітуди над аортою, що займає половину періоду систоли; інтервал "І тон — тон відкриття аортального протеза" становить 0,06-0,08 сек.

Ускладненнями протезування аортального клапана можуть бути тромбоемболії та параклапанна недостатність. У зв'язку з великим ри­зиком тромбоемболічних ускладнень показане приймання антикоагу­лянтів для підтримки ПТІ на рівні 40-50% (МНС 3,0-4,0). Паракла­панна недостатність (1,4%) проявляється погіршенням стану хворого та появою ознак аортальної недостатності. На ФКГ — протодіастолічний шум середньої амплітуди на основі серця, інтервал "І тон — тон відкриття аортального клапана" дорівнює 0,04-0,06 с. Рентгено­логічно — збільшення розмірів серця, посилення пульсації лівого шлу­ночка та аорти.

Балонну вальвулопластику проводять як паліативну операцію за не­можливості проведення протезування аортального клапана, а також як діагностичний тест, що допомагає визначити ефективність протезу­вання аортального клапана при дисфункції лівого шлуночка. При ізольованому звапненні аортального клапана чи активному ревматич­ному процесі проведення вальвулопластики недоцільне. Частота уск­ладнень — 10-25%, летальність протягом року — до 25%.

Експертиза працездатності. Диспансеризація спрямована на профілактику та своєчасне виявлення і лікування пізніх ускладнень. У хворих без оперативного втручання оцінка працездатності залежить від стадії СН. Протягом 6 міс після операції (період адаптації) призна­чають II групу інвалідності. У подальшому залишається II група чи призначається III — залежно від даних фізичного стану хворого, які оцінюють при проведенні субмаксимальних тестів на фізичне наванта­ження.

Прогноз. Значні компенсаторні можливості лівого шлуночка досить довго забезпечують асимптомний перебіг, що може тривати до 15—20 років. Проте з появою скарг стан хворих прогресивно погіршується, і більше 50% їх за відсутності операції вмирає протягом 2 років. Ізольована insufficientia valvulae tricuspidalis зустрічається вкрай рідко, а в поєднанні з ураженням інших клапанів — у 20-40% випадків серцевих вад.

Порушення гемодинаміки. До правого передсердя при регургітації повертається додатковий об'єм крові з правого шлуночка, що викли­кає його дилатацію. Перевантаження об'ємом також викликає гіперт­рофію та дилатацію правого шлуночка. Виникає застій на шляху при­току крові до серця з вираженими проявами правошлуночкової СН.

Клінічна картина. Клінічними проявами недостатності тристулко­вого клапана є загальна слабкість, біль у правому підребер'ї, що вини­кає внаслідок перерозтягнення гліссонової капсули. Зменшення хви­линного об'єму крові викликає акроціаноз, а порушення функції печінки надає акроціанозу жовтуватого відтінку. Додатковими ознака­ми недостатності тристулкового клапана є розширення та посилення пульсації яремних вен, систолічна пульсація збільшеної печінки, сис­толічна пульсація груднини за рахунок збільшеного правого шлуночка та підвищення венозного тиску (понад 200 мм вод. ст.). При аускуль­тації визначається систолічний шум з епіцентром над нижньою трети­ною груднини, що посилюється під час вдиху (симптом Риверо-Корвалло) за рахунок збільшення регургітації та прискорення кровотоку. Тони серця послаблені.

Інструментальна діагностика. На фонокардіограмі реєструється сис­толічний шум (decrescendo) з епіцентром у третьому-четвертому міжребрових проміжках праворуч від краю груднини. На ЕКГ наявні ознаки перевантаження правого передсердя (високий та гострий зу­бець Р в II, III, avF, VI—V2 відведеннях) у поєднанні з ознаками гіперт­рофії правого шлуночка. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки виявляє збільшення правого передсердя та правого шлуночка; на ЕхоКГ — фіброзні зміни та деформація тристулкового клапана, оз­наки зворотної течії крові на ньому. Катетеризація серця дозволяє виз­начити ступінь підвищення тиску в правому передсерді, вентри-кулізацію кривої тиску за рахунок позитивної хвилі V, що викликане підвищенням тиску під час заповнення кров'ю передсердя в період діастоли.

Класифікація (Г.І. Цукерман, 1.1. Скопін, 1989) враховує дані кате­теризації серця: I ступінь — мінімальна зворотна течія крові; II ступінь — зворотна течія крові відчувається на відстані 2 см від клапана; III ступінь — зворотна течія крові відчувається на відстані більше, ніж 2 см від клапана; IV ступінь — широкий зворотний потік крові визна­чається майже на всьому просторі правого передсердя.

Ускладнення трикуспідальної недостатності визначаються розвит­ком правошлуночкової недостатності. Ранній та значний венозний застій викликає розвиток фіброзу печінки, асциту та порушень функції інших органів. Слід ураховувати те, що ізольована набута три­куспідальна недостатність практично не зустрічається, а поєднується з іншими вадами і значно ускладнює їхній перебіг.

Диференційний діагноз. Для визначення тактики ведення хворого важливе значення має диференційна діагностика відносної та ор­ганічної недостатності тристулкового клапана. Якщо трикуспідальна недостатність поєднується з мітральним стенозом без гіпертензії в ма­лому колі кровообігу, то вада скоріше є органічною. При комбінації недостатності тристулкового клапана з важкими мітральними чи аор­тальними вадами найбільш імовірно те, що вада є функціональною.

При мітральній недостатності визначається систолічний шум з епіцентром на верхівці, який проводиться в пахвову ділянку та не по­силюється під час вдиху. Злипливий перикардит не дає аускультативних ознак ураження клапанного апарату серця, на рентгенограмі серцева тінь не збільшена, визначається кальцифікація перикарда.

Лікування. Фармакотерапія при недостатності тристулкового кла­пана, насамперед, спрямована на подолання активності ревматичного процесу та корекцію проявів СН. Хірургічними методами лікування є протезування тристулкового клапана, пластика клапана та анулопластика. Показанням до операції є важка рефрактерна первинна недос­татність тристулкового клапана будь-якої етіології. Післяопераційна летальність — до 10%.

11. Інфекційний ендокардит. Визначення. Етіологія, патогенез. Діагностичні критерії. Значення лабораторних методів і ехокардіографічного дослідження в діагностиці. Диференційний діагноз. Ускладнення (серцева недостатність, емболії, абсцеси). Лікування. Режими антибактеріальної терапії. Показання до хірургічного лікування.

Інфекційний ендокардит спричинює високий ризик захворюваності та смертності. Вчасна діагностика, ефективне лікування та раннє виявлення ускладнень необхідні для позитивного прогнозу захворювання. Середній вік хворих за останній час збільшився. Більше 50% з них - особи старші 50 років. Чоловіки хворіють майже вдвічі частіше, ніж жінки. Переважно інфекційний ендокардит виникає на фоні дегенеративних змін клапанів, рідше - на фоні ревматизму. Відомі випадки інфекційного ендокардиту, викликаного лікарняною інфекцією. За останні 20 років захворюваність інфекційним ендокардитом зросла в три рази и складає в середньому 4.2 на 100 тис. населення. Летальність серед нелікованих сягає 92-96%, серед лікованих без оперативного втручання – 57-80%, серед прооперованих – 11-14%. Чоловіки хворіють в 1,5-2 частіше жінок. Особливу групу населення, яка має високий ризик ангіогенного сепсису, складають особи, які практикують парентеральний шлях введення наркотичних засобів.

Інфекційний ендокардит - важке запальне захворювання ендокарду інфекційної етіології, обумовлене інвазією збудника з його локалізацією на клапанних структурах, ендокарді, ендотелії в зоні прилягання до серця магістральних судин, що супроводжується бактеремією, ураженням різних органів та систем організму з переважаючим пошкодженням клапанів.

Етіологія

Причиною інфекційного ендокардиту найчастіше бувають широко розповсюджені мікроорганізми, серед яких грампозитивні бактерії: стрептококи, стафілококи, анаеробний ентерокок та грамнегативні бактерії: кишкова паличка, синьогнійна паличка, клебсієлла, протей та мкроорганізми групи НАСЕК (Haemophilus parainfluenzae, Haemophilus aphrophilus, Actinobacillus actinimycet, Cardiobacterium hominis, Eikenella Kingae). Іншими збудниками ІЕ можуть бути L-форми, грибки, рикетсії, віруси Коксакі.

Основними збудниками залишаються стрептококи та стафілококи. Вони висіваються у 75-85% випадків. У 10-5% випадків причиною ІЕ є ентерокок, який потрапляє у кров під час інфекційних захворювань шлунково-кишкового тракту та статево-сечовидільної системи, у тому числі під час катетеризації сечового міхура, неправильного використання внутрішньоматкових контрацептивів. З групи стафілококів найчастіше причиною інфекційного ендокардиту є золотистий стафілокок, який веде до значного ураження клапанів, важкого перебігу інфекційного ендокардиту .

Слід зазначити, що не завжди вдається виділити збудника захворювання у крові хворих інфекційним ендокардитом, що значно утрудняє діагностику.

Фактори ризику розвитку інфекційного ендокардиту.

Фактори високого ризику

Аортально-мітральний стеноз чи недостатність; тетрада Фалло; коарктакція аорти;

синдром Марфана; відкрита аортальна протока; штучний клапан; дефект міжшлуночкової перегородки; артеріо-венозна фістула.

Фактори помірного ризику

Асиметрична гіпертрофічна кардіоміопатія; аортальний стеноз; пролапс мітрального клапану з регургітацією; внутрішньо серцеві та неклапанні протези; перенесений інфекційний ендокардит; вади клапану легеневої артерії; ізольований мітральний стеноз; вади тристулкового клапана; тромбоендокардит і аневризма лівого шлуночка після перенесеного інфаркту міокарда;

Фактори низького ризику

Пролапс мітрального клапана без регургітації; ізольований дефект міжпередсердної перегородки; імплантований електрокардіостимулятор та імплантований дефібрилятор; стан після хірургічної корекції (більше 6 місяців) дефекту міжшлуночкової перегородки. патогенетичні фази Інфекційно-токсична (початкова, рання, “мікробна”) фаза

Вроджені та набуті вади створюють умови для гемодинамічних порушень, які представлені основними варіантами:

1) висока швидкість та турбулентність патологічного потоку крові, який травмує ендокард (недостатність клапанів);

2) висока швидкість кровотоку з камери серця з високим тиском в камеру з малим тиском (ДМПП, ДМШП);

3) вузьке сполучення між двома камерами серця або магістральною судиною з високим перепадом тиску (ДМЖП, стенози, коарктація аорти).

Локальне порушення гемодинаміки призводить до пошкодження ендотелію, на якому активується тромбогенез та виникає осередок інфікування при транзиторній бактеріемії. Ушкодженню ендотелію також сприяють: зондування порожнин серця, коронарографія, аортографія вроджені та набуті вади серця і судин вшивання судинних протезів, встановлення водіїв ритму, ін’єкційна наркоманія.

Патогенез

Як правило, збудники локалізуються на клапанах серця, куди він потрапляє з током крові під час бактеремії. Транзиторні бактеремії бувають при різних маніпуляціях.

Саме транзиторні бактеремії найчастіше є стартовим моментом розвитку інфекційного ендокардиту, особливо при попередньо уражених клапанах серця, при зниженій реактивності організму. Під впливом етіологічних факторів виникає інтерстеціальний вальвуліт, небактеріальний ендокардит, який, з приєднанням інфекції, переходить у інфекційний з подальшим розмноженням та дисемінацією бактерій, розвитком тромбоемболічних ускладнень. Розвитку інфекційного ендокардиту сприяє зміна імунного статусу в людей старшого вку, пацієнтів, які отримували імунодепресивну терапію, хворих алкоголізмом. Особливо це стосується ін’єкційних наркоманів.

Патогенетичні фази

Інфекційно-токсична (початкова, рання, “мікробна”) фаза. Реактивність нормальна або мало змінена. В клінічній картині переважають симптоми інфекційного захворювання, температура, бактеремія, емболії, збільшення селезінки, серцебиття, болі в ділянці серця не виражені. Реактивність нормальна , або мало змінена.

Імуннозапальна фаза (стадія клінічних проявів). Характеризується підвищеною реактивністю організму і ураженням різних органів і систем: серця,судин, нирок, печінки, селезінки, мозку, легень, крові, кісткового мозку.

Дистрофічна фаза. Характеризується важким станом хворого, різко вираженими морфологічними змінами і функціональними розладами внутрішніх органів (серця, нирок, печінки та ін.).

Морфологічно ІЕ представляє запально-деструктивні зміни ендокарду клапану та підклапанних структур з формуванням вегетацій – септичних осередків, утворених з інфікованого дезорганізованого ендотелію та тромботичних нашарувань, що мають схильність до фрагментації та розповсюдження за током крові. Разом з вегетаціями можуть утворюватися абсцеси більш глибок их тканин серця – клапанного кільця, особливо аортального клапану, синусів Вальсальви та міокарду.

Класифікація ІЄ (згідно з Міжнародною класифікацією 10-го перегляду 1999р., схвалена Українською асоціацією кардіологів).

І. Активність процесу: активний, неактивний

ІІ. 1. Ендокардит природних клапанів:

• ● первинний

• ● вторинний (набуті вади серця, вроджені вади серця, травми)

ІІ. 2. Ендокардит протезованих клапанів

ІІІ. Локалізація: аортального, мітрального, тристулкового клапанів, клапана легеневої артерії, ендокардит передсердь та шлуночків

ІV. Збудник: грампозитивні, грамнегативні мікроорганізми, L-форми бактерій, рикетсії, гриби)

V. Стадія компенсації вади, стадія СН

VI. Ускладнення

Згідно Міжнародної класифікації 2005 року виділяють:

1. ІЕ природніх клапанів.

2. ІЕ у наркоманів, які використовують в/в шлях введення наркотиків.

3. ІЕ протезованих клапанів:

• ранній (який розвивається на протязі 60 діб після оперативних втручань) – частіше внаслідок контамінації клапанів або періопераційної бактеріемії;

• пізній ІЕ (який розвивається більше ніж через 2 місяці після операції) – може мати однаковий патогенез із раннім ІЕ, але більший інкубаційний період, також може бути наслідком транзиторної бактеремії.

Виділяють особливі форми ІЕ:

• Нозокоміальний (який розвився внаслідок діагностичних та лікувальних втручань і збудник відноситься до госпітальних штамів).

• Ангіогенний – грампозитивний сепсис (тромбофлебіти, довготривале перебування катетеру в судині тощо).

• ІЕ наркоманів.

• ІЕ у людей похилого віку.

Клінічні прояви інфекційного ендокардиту включають в себе.

1. Симптоми і ознаки загальної інфекції підвищення температури, озноби, потовиділення, артралгія, міалгія, втрата ваги, спленомегалія, лімфаденопатія.

2. Симптоми і ознаки ураження серця: шуми і застійна серцева недостатність.

3. Позасерцеві симптоми. А) Ураження шкіри і слизових оболонок: петехії, лінійні геморагії, вузлики Ослера, плями Дженуея і Рота. Б) Емболічні ускладнення (емболії судин великого і малого кола). В) Аутоімунні зміни: гломерулонефрит, міокардит, асептичний перикардит, артрит, нефрит.

В основі симптоматики захворювання лежать такі основні механізми:

1. розвиток внутрішньо серцевих ускладнень внаслідок осередку інфекційного запалення переважно ендокарду клапанів;

2. септичні емболії різних судинних басейнів організму;

3. бактеремія та виникнення метастатичних осередків інфекції;

4. наявність імунологічних реакцій з утворенням циркулюючих імунних комплексів та розвитком імунокоплексних уражень органів.

Лихоманка є першим та найчастішим проявом ІЕ (до 90%). Виключеннями є пацієнти похилого або старечого віку з проявами вираженої серцевої або ниркової недостатності. У більшості хворих лихоманка має неправильний ремітуючий характер. Як правило, лихоманка супроводжується такими неспецифічними симптомами загальної інтоксикації, як профузне потовиділення, озноби, виражена слабкість, втрата ваги. Ці симптоми прямо залежать від вірулентності мікроорганізмів і особливо яскраво виявляються при ІЕ, який викликаний Staph. Aureus та Str. Pneumoniae.

Анемія та периферичний вазоспазм, які розвиваються у переважної більшості пацієнтів з ІЕ, обумовлюють блідо-сірий відтінок шкіри („кофе з молоком”), жовтушність виникає внаслідок гемолізу еритроцитів.

Шкірні прояви в вигляді петехіальних або геморагічних висипок обумовлені розвитком васкуліту. Петехії можуть локалізуватися на кон′юнктиві – плями Лукіна-Лібмана, в під»язичній ділянці, піднебінні, слизовій оболонці щік, грудній клітці, під нігтями. Позитивна проба Кончаловського - Румпеля – Луєда (більше 10 петехій на площі діаметром 5 см після манжеткової проби - 100 мм, 5 хв).На долонях та підошвах, як правило при гострому ІЕ, можуть бути макулярні та папульозні еритематозні плями, які стають більш контрастними при підйомі кінцівки догори, - плями Дженуея. При затяжному перебігу ІЕ характерні вузлики Ослера – на підошвах та долонях, діаметром до 1 см, болісні при здавленні, які як правило зникають через декілька діб, але можуть рецидивати. Овальні геморагії слизової оболонки очей – плями Рота – зустрічаються не більш ніж у 5%, але мають високу специфічність для ІЕ.

Принципово важливими в кардіологічних проявах ІЕ є: 1. наявність шуму клапанної регургітації; 2. відносно швидка динаміка аускультативної картини, особливо при вторинному ІЕ; 3. стрімка поява ознак або швидке прогресування серцевої недостатності.

Аускультативна картина може бути бідною у пацієнтів з патологією тристулкового клапану, у пацієнтів похилого та старечого віку, при пристіночній локалізації вегетацій. Як правило вислуховується систолічний шум мітральної недостатності або діастолічний шум аортальної недостатності. Аортальний клапан вражається вдвічі частіше, хоча шум аортальної регургітації вислуховується пізніше при розвитку середнього або важкого ступеня недостатності аортального клапану. Перфорація клапанів або надрив хорд може викликати „музикальний” шум або „пищання”. У 20% пацієнтів на фоні, як правило, стафілококового ІЕ, розвиваються абсцеси кілець клапанів, синусів Вальсальви, навколо клапанного міокарду, субендокардіальні абсцеси. У 10-25% виявляється переважно ексудативний перикардит. Менш частими ознаками ІЕ є гостре ураження коронарних судин вегетаційними емболами, міокардити з порушенням ритму та провідності, розвиток тампонами серця. У наркоманів при ІЕ найчастіше уражується тристулковий клапан.

Друге місце після серцевих проявів посідають явища системних емболічних ускладнень. Серед таких ускладнень часто зустрічається емболія селезінкової артерії, яка при аутопсії виявляється у переважної більшості пацієнтів і характеризується тріадою симптомів: біллю у лівому підребір′ї, шумом тертя селезінки, наявністю трансудату в лівому плевральному синусі. Дещо рідше емболії спостерігаються в басейні ниркових артерії, що проявляється больовим синдромом та гематурією. Дифузний нефрит може приймати хронічний перебіг та визначати в подальшому перебіг захворювання. Найбільш важкий клінічний перебіг відмічається при емболії судин головного мозку. Це проявляється головними болями, головокружінням, апатією або ейфорією, менінгіальними явищами та явищами енцефаліту. З меншою частотою реєструються емболії мезентеріальних судин, периферичних артерій верхніх та нижніх кінцівок, артерій сітківки, коронарних артерій. Розвиток патології легенів при ІЕ визначено поєднанням наступних факторів: бактеріемії з розвитком осередків запалення, септичних емболій гілок легеневої артерії, застійних явищ в легеневій паренхімі внаслідок СН. Враження легенів існують майже у 100% при ендокардиті тристулкового клапану. В 25-40% випадків спостерігаються ураження кістково-м′язевої системи: артралгії, артрити, міалгії. Настороженість відносно ІЕ завжди повинна бути присутньою у відношенні хворих з не з′ясованою лихоманкою та наявністю полі органічної патології.

З боку крові характерним є підвищення ШОЕ (30-80мм/ч), анемія, лейкоцитоз або лейкопенія, зниження рівня лімфоцитів. З боку білкових фракцій відмічається диспротеїнемія зі збільшенням рівня γ-глобулінів, рідше – α2 – глобулінів, гіпоальбумінемія, що відображують позитивні тимолова та формолова проби, підвищення рівня СРБ, серомукоїду, фібриногену. Також може бути хибно-позитивна реакція Васермана, підвищення рівня імуноглобулінів М і G і ЦІК в сироватці крові. Нерідко трапляється тромбоцитопенія. При лабораторному дослідженні сечі виявляють протеїнурію, гематурію різного ступеня важкості та циліндрурію.

Ускладнення ІЕ:

• Інфекційно-токсичний шок

• Тромбоемболії з утворенням інфарктів органів

• Метастатичні абсцеси (селезінки, нирки, мозку тощо)

• Аневризми (мікотичні)

• Перфорація та гемодинамічна неспроможність уражених клапанів

• Серцева недостатність

• Амілоїдоз

• Імунокомплексні запалення органів та поліорганна недостатність.

Критерії діагностики ІЕ:

Достовірний ІЕ

Патоморфологічні критерії

Виявлення мікроорганізмів при бактеріологічному або гістологічному дослідженнях вегетацій, вегетацій-емболів, внутрішньо серцевих абсцесів з гістологічним підтвердженням активного ендокардиту

Клінічні критерії

Великі критерії

• позитивна гемокультура з ідентифікацією типових збудників інфекційного ендокардиту (Str. Viridans, Str bovis, група НАСЕК: Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella, а також поза лікарняні штами Staph. Aureus та Enterococcus при відсутності периферичного гнійного осередку) у 2 пробах крові, які взяті з інтервалом 12 годин або в більшості з 4 та більше посівах крові, які були взяті більше ніж із часовим інтервалом

• ехокардіографічні ознаки ІЕ: вегетації на клапанах та підклапанних структурах, внутрішньосерцевий абсцес, дисфункція імплантованого клапану, поява або збільшення недостатності клапану

Малі критерії

• попередні враження клапанів або ін′єкційна наркоманія

• температура тіла вища за 38^◦С

• судинні прояви: артеріальні емболії, септичні інфаркти легень, мікотичні аневризми, внутрішньочерепні крововиливи, крововиливи в кон’юнктиву

• імунологічні прояви: гломерулонефрит, вузлики Ослера, п′ятна Рота, ревматоїдний фактор

• позитивна гемокультура, яка не відповідає вимогам великих критеріїв, серологічні ознаки активної інфекції, викликаної збудником ІЕ

• ехокардіографічні ознаки, характерні для ІЕ, які не відповідають великим критеріям (надриви і відриви хорд клапанів, неподібні до вегетацій утворення в порожнинах серця, фістулізація оперованих дефектів, дисфункція серцевого м′язу тощо)

ІЕ вважається достовірним, якщо представлені 2 великих критерії, або 1 великий і 3 малих, або 5 малих критеріїв.

ІЕ вважається вірогідним, коли немає повного набору ознак, як при достовірному ІЕ, але є 1 великий і 1 малий критерії або 3 малих критерії.

ІЕ відсутній, якщо встановлено діагноз, що виключає ІЕ, симптоми ІЕ зникли до 4 днів антибактеріальної терапії, недостатньо критеріїв для встановлення діагнозу ІЕ

Основні методи дослідження при ІЕ:

УЗД серця (проводиться усім хворим при найменшій підозрі на ІЕ).

УЗД ознаками інфекційного ендокардиту є: вегетації на клапанах, ендокарді, біля штучних клапанів, абсцеси міокарду та фістули, швидка поява регургітації.

Посів крові.

• Три проби крові в незалежності від температури тіла з інтервалом не менше 1 год. в кількості не менше 10 мл на аеробну та анаеробну флору;

• Не раніше як через три дні після короткого курсу АБ-терапії, або через 7 днів після тривалого курсу

• При культуро негативному ендокардиті використовуєтья серологічні проби і ПЛР на широкий спектр мікроорганізмів

Лікування.

У зв’язку із септичним генезом та швидко тривалою деструкцією клапанів терапія проводиться виключно в стаціонарі. Основні принципи антибіотикотерапії: внутрішньовенне введення, етіотропність, довготривалість (не менше 4 тижнів), корекція, заміна та поєднання препаратів в випадку недостатньої ефективності під час лікування. Велике значення має дезінтоксикаційна, імунокорегуюча, симптоматична терапія.

Лікування ІЕ нативного клапану з високою чутливістю до пеніциліну (МПК<0,1 або 0,1-0,5 мг/л

• Пеніцилін 12-18 млн/24 год. в/в постійно, або за 4-6 разів 4 тижні + Гентаміцин 3 мг/кг (до 240 мг) в/в за 2-3 рази 2 тижні

• Цефтриаксон 2 г в/в, в/м за 1 раз, 4 тижні

• Ванкоміцин 30 мг/кг в/в за 2 рази, 4 тижні

При чутливості 0,1-0,5 мг/л

• пеніцилін 20-24 млн за 24 год в/в або Цефтриаксон 2 г в/в (4 тижні) + Гентаміцин 240 мг в/в (2 тижні)

• Ванкоміцин (див. вище)

АБ-терапія при ІЕ, спричиненому ентерококом і резистентним (>8 мг/л) до пеніциліну стрептококом

• Ванкоміцин 30 мг/кг (не більше 2 г) в/в за 2 рази, 6 тижнів + Гентаміцин 240 мг, в/в в 2 прийоми, 6 тижнів

АБ-терапія ІЕ, викликаного стафілококом

• Оксацилін 8-12 г в/в за 3-4 рази, 4 тижні + Гентаміцин 3 мг/кг перші 3-5 днів

• Ванкоміцин 30 мг/кг в/в за 2 рази, 6 тижнів + Гентаміцин 3 мг/кг перші 3-5 днів

При наявності протезу клапана

• Оксацилін 8-12 г в/в за 3-4 рази + Ріфампіцин 900 мг в/в + Гентаміцин 3 мг/кг перші 2 тижні

• Ванкоміцин 30мг/кг в/в за 2рази +

• Ріфампіцин 900 мг в/в за 3 рази +Гентаміцин 3 мг/кг перші 2 тижні ( курс 6-8 тижнів)

АБ-терапія ІЕ, викликаного HACEK мікроорганізмами

• Цефтриаксон 2 г в/в, (1 р/д), 4 тижні або

• Ампіцилін 12 г в/в за 4 рази, 4 тижні або

• Ципрофлоксацин 1000 мг п/о, або 800 мг в/в за 2 рази.

АБ-терапія при культуронегативному ІЕ

Нативні клапани

• Ванкоміцин 15 мг/кг в/в що 12 год, 4-6 тижнів + Гентаміцин 3 мг/кг за 3 рази в/в, 2 тижні

Протезовані клапани

• Ванкоміцин 15 мг/кг в/в що 12 год, 4-6 тижнів

• Ріфампіцин 300 мг 3 р/д., п/о, 4-6 тижнів

• Гентаміцин 3 мг/кг за 3 рази в/в, 2 тижні

Покази до хірургічного втручання:

• Динамічно наростаюча СН внаслідок гострої клапанної недостатності

• Стійка лихоманка з доведеною бактеріємією протягом більше 14 діб, незважаючи на адекватну АБ терапію;

• Наявність внутрішньо серцевих абсцесів;

• ІЕ, викликаний грибками, Brucella i Coxiella, або мікроорганізмами, здатними швидко призводити до деструкції серцевих структур (S. lugdunensis).

• Ранній ендокардит протезованого клапана;

• Пізній ендокардит протезованого клапана, ускладнений дисфункцією протеза на фоні інших симптомів ІЕ.

• Пацієнтам з протезованими клапанами напівінвазійні та інвазійні діагностичні та лікувальні маніпуляції, стоматологічні та хірургічні втручання завжди проводяться під прикриттям АБ-терапії переважно з використанням ванкоміцину та гентаміцину. Профілактика ІЕ при стоматологічних втручаннях у пацієнтів з факторами ризику проводиться амоксациліном, кліндаміцином або азітроміцином, при розширених оперативних втручаннях – ванкоміцином.

12. Міокардити та кардіоміопатії. Визначення. Класифікація. Етіологія та патогенез основних видів кардіоміопатій (запальних, метаболічних, ідіопатичних). Клінічні прояви, зміни ЕКГ, ЕхоКГ та інших променевих методів дослідження залежно від етіології і варіанту перебігу. Критерії діагнозу та диференційний діагноз. Ускладнення. Особливості лікування різних кардіоміопатій.

Міокардит - це ураження серцевого м'яза запального характеру, обумовлене безпосереднім або опосередкованим через імунні механізми, дією інфекції, паразитарної або протозойної інвазії, хімічних і фізичних чинників, а також внаслідок алергічних, аутоімунних захворювань і трансплантації серця

Класифікація міокардитів (Шостий Конгрес кардіологів України, Київ,2000)

1. Гострий

а/ з установленою етіологією /інфекційний, бактеріальний, вірусний, паразитарний, при інших хворобах/;

б/ з невстановленою етіологією.

2. Хронічний з невстановленою етіологією.

3. Міокардіофіброз.

4. Поширеність:

а/ ізольований /вогнищевий/;

б/ дифузний.

5. Перебіг: легкий, середньої тяжкості, тяжкий.

6. Клінічні варіанти: аритмічний, з порушеннями реполяризації, кардіалгічний.

7. Серцева недостатність 0-Ш ст.

Етіологія. Найбільш частими причинними факторами розвитку міокардитів є інфекція і алергія. Серед усіх причин розвитку міокардитів понад 30% припадає на віруси групи Коксакі. Інфекція вірусами Коксакі найчастіше протікає у вигляді гострого респіраторного захворювання або ангіни, яку клінічно важко відрізнити від стрептококової. Окрім цього міокардити часто викликаються вірусами грипу А і В, ЕСНО вірусами і вірусами поліомієліту. Бактеріальні міокардити зустрічається набагато рідше. У їх виникненні певну роль грає стрептококова інфекція, а також дифтерійна паличка. Останнім часом, у зв'язку з широким використанням антибіотиків, збільшилося число грибкових міокардитів. Окрім цього міокардити можуть бути викликані неінфекційними факторами: лікарськими препаратами, сироватками, вакцинами, різними інтоксикаціями, перегріванням і переохолодженням організму, іонізуючою радіацією.

Патогенез. Існують декілька шляхів пошкодження кардіоміоцитів інфекційними агентами.

1. Пряма міокардіоцитолітична дія внаслідок міокардіальної інвазії і реплікації збудника, що частіше зустрічається при вірусному міокардиті.

2. Клітинне пошкодження циркулюючими токсинами при системній інфекції.

3. Неспецифічне клітинне пошкодження внаслідок генералізованного запалення.

4. Клітинне пошкодження в результаті продукції специфічними клітками або гуморальною імунною системою чинників у відповідь на впливаючий агент.

Останній механізм, запущений антигеном, як ініціюючим агентом, підтримується аутоантигенами, або антигенами міоцитів, які гомологічні ініціюючим антигенам. Це є основою для імунної стимуляції подальшого пошкодження. Ймовірно, що цей механізм є звичайним варіантом пошкодження міокарду, а його активність зберігається довгий час після "інактивації" ініціюючого агента. Саме таким шляхом розвивається вірусний міокардит.

При алергічному міокардиті в результаті дії комплексу антиген - антитіло виділяються біологічно активні речовини, які порушують мікроциркуляцію в міокарді. Пошкодження міокардіоцитів наступає в результаті реакцій гіперчутливості уповільненого і негайного типів. Відмічена фіксація в міокарді антитіл у вигляді Ig M, з подальшим збільшенням Ig G, який сприяє десенсибілізациі.

При токсико-алергічному міокардиті (уремічний, алкогольний) спостерігається картина імунного запалення з характерними ознаками реакції гіперчутливості уповільненого типу, що виявляється альтеративно-продуктивним запаленням з фібриноїдним некрозом судин мікроциркуляторного русла.

Таким чином, не дивлячись на відмінність причинних факторів, в міокарді розвивається складна, але однотипна реакція алергічного запалення, об'єднуюча ці захворювання. Це підвищена проникність судинної стінки мікроциркуляторного русла, активація системи комплементу, що обумовлює звільнення біологічно активних речовин, розвиток реакцій гіперчутливості уповільненого і негайного типів.

Клініка і діагностика. Клінічна картина міокардитів дуже варіабельна і малоспецифічна. Основні причини варіювання клінічної картини - це ступінь і протяжність зони запального ураження серцевого м'яза, а також наявність і вираженість кардіосклерозу. При деяких видах міокардитів вираженість ознак запалення, імунної напруги і пошкодження кардіоміоцитів мінімальна, тому дуже часто захворювання залишається невиявленим. При інфекційному, інфекційно-токсичному і інфекційно-алергічному міокардитах у більшості хворих виявляється зв'язок між інфекцією і пошкодженням міокарду. Гострий інфекційний і інфекційно-токсичний міокардити розвиваються в перші дні, інфекційно-алергічний - через 2-3 тижні від початку інфекційного захворювання. На початку захворювання клінічна картина складається з симптомів пошкодження власне міокарду і ознак дії інфекційного агента на інші органи і системи.

До основних клінічних проявів міокардиту відносять болі у ділянці серця, серцебиття, тахікардію, задишку, ослаблення I тону, систолічний шум над верхівкою, збільшення розмірів серця, артеріальну гіпотонію, недостатність кровообігу. Можуть спостерігатися екстрасистоли, пароксизмальна тахікардія, миготлива аритмія і фібриляція шлуночків. При аускультації на верхівці часто вислуховується систолічний шум. В більшості випадків клінічна картина міокардиту визначається лише окремими з перерахованих симптомів. У одної третини хворих міокардит може протікати малосимптомно.

При дифузному ураженні м'яза серця і порушеннях ритму розвивається застійна серцева недостатність, що часто супроводжується гіпотонією і нерідко тромбоемболічними ускладненнями.

Еволюція змін ЕКГ при міокардиті звичайно проходить три послідовні стадії: I стадія гостра (перші дні захворювання) - зниження сегменту ST з одночасним зменшенням амплітуди або сплощенням зубця Т; II стадія (2-3-й тиждень захворювання) - поява негативних, часто симетричних загострених зубців Т, III стадія - нормалізація ЕКГ. При неважкому перебігу міокардиту тривалість існування вказаних змін складає 6-8 тижнів.

У багатьох хворих міокардитом реєструються порушення серцевого ритму: екстрасистолія, парасистолія, мерехтіння і тріпотіння передсердь, а також провідності - від атріовентрикулярної блокади I ступеня до повної поперечної блокади серця. Частим розладом провідності є блокада гілок пучка Гіса. Для тяжкого, дифузного ураження міокарду найбільш характерно поєднання атріовентрикулярних блокад, блокад пучка Гіса і аритмій. Транзиторні порушення провідності і пароксизмальні розлади ритму можуть бути єдиним проявом активного запального процесу в міокарді.

Дослідження стану центральної гемодинаміки за допомогою неінвазивних і інвазивних методів (ехокардіографія, термодилюція, радіонуклідні методи, вентрикулографія) дозволяє виявити приховану (доклінічну) або явну серцеву недостатність. У третини хворих відзначаються грубі зміни гемодинаміки із зниженням фракції викиду, зменшенням хвилинного об'єму серця, підвищенням кінцевих систолічного та діастолічного об'ємів лівого шлуночку. При ехокардіографії відмічаюьться гипо- і акинезія різних відділів міокарду, дилатація порожнин серця (частіше лівих), симптоми регургитації (частіше мітральної).

Загальноприйняті лабораторні методи дослідження не дають істотної діагностичної інформації. У окремих пацієнтів виявляються відхилення в гемограмі, протеїнограмі. Може бути незначно збільшеним рівень фібриногену , сіалових кислот, серомукоїда. У частини хворих виявляється підвищення активності креатинкінази, лактатдегідрогенази, амінотрансфераз, серцевих тропонінов. Відмічено, що при міокардиті збільшується рівень IgM, IgG, IgA і циркулюючих імунних комплексів. Одним з найбільш чутливих лабораторних тестів вважається реакція гальмування міграції лімфоцитів із серцевим антигеном..

При рентгенологічному дослідженні серця може бути в нормі чи збільшено в розмірах.

Для підтвердження діагнозу в даний час використовуються три діагностичні напрямки: гістологічне дослідження морфобіоптатів міокарду, проведення радіоізотопної діагностики з радіо фармпрепаратами , тропними до зон запалення, і проведення магнітно-резонансної томографії серця з контрастуванням для виявлення запального набряку в міокарді.

Для діагностики міокардиту найчастіше використовуються діагностичні критерії NYHA.

До великих критеріїв віднесені - перенесена інфекція і поява протягом 10 днів після неї:

- застійної серцевої недостатності,

- кардіогенного шоку,

- повної атріовентрикулярної блокади,

- патологічних змін ЕКГ,

- підвищення активності міокардіальних ферментів в сироватці крові.

До малих критеріїв віднесені:

- лабораторні підтвердження перенесеного вірусного захворювання

/позитивні реакції нейтралізації, РТГА і РСК/ ,

- тахікардія,

- ослаблення I тону,

- ритм галопу,

- результати субендоміокардіальної біопсії.

Діагноз міокардиту правомочний при поєднанні попередньої інфекції з одним великим і двома малими ознаками.

Діагноз стає переконливим, якщо під час захворювання з'являються ознаки перикардиту. Особливо часто це спостерігається при інфікуванні вірусом Коксаки і еховірусом. Істотну роль в діагностиці може надати визначення титрів нейтралізуючих антитіл до найбільш поширених вірусів Коксакі.

Окремо слід виділити міокардит Абрамова-Фідлера, що є найбільш важкою формою неревматичного міокардиту невідомої етіології. В даний час його відносять до інфекційно-алергічного міокардиту. Для цього міокардиту характерні: важка прогресуюча тотальна серцева недостатність, кардіомегалія, ритм галопу, порушення ритму серця, гіпотонія, тромбоемболії артерій великого і малого кіл кровообігу. Дані лабораторних і інструментальних досліджень відповідають важкому інфекційно-алергічному міокардиту.

Диференціальна діагностика міокардиту проводиться з первинним ревмокардитом, нейроциркуляторною дистонією, ішемічною хворобою серця, тиреотоксикозом і ділатаційною кардіоміопатією. Для первинного ревмокардиту характерна наявність вогнищ стрептококової інфекції, поліартралгії і поліартрит, ендокардит з формуванням пороків серця, а також набагато частіше, ніж при міокардиті, рецидивування патологічного процесу.

У хворих на нейроциркуляторну дистонію зазвичай відсутній зв'язок з інфекцією; на перше місце виходять різного характеру тривалі болі у ділянці серця; задишка при фізичному навантаженні відсутня, але періодично виникає стан “незадоволеності вдихом”; відзначається емоційна лабільність; можливі вегетативні кризи і тривалий субфебрилітет, що не піддається протизапальній терапії; тони серця звучні; розміри його не змінені; відсутні важкі порушення ритму і лабораторні ознаки запального процесу; відзначається позитивний ефект седативної терапії.

При диференціальному діагнозі міокардиту з ішемічною хворобою серця з клінічними проявами недостатності кровообігу слід звертати увагу на характер больового синдрому в грудній клітці, його зв'язок з фізичним навантаженням і реакцію на прийом протиішемічних препаратів, на наявність стенокардії і інфаркту міокарда в анамнезі .У спірних випадках проводиться коронароангиографія .

При тиреотоксикозі болі у ділянці серця супроводжуються пітливістю, зниженням маси тіла, дратівливістю, дрібним тремором. Відзначається виражена тахікардія, яка не піддається протизапальній терапії. Для встановлення діагнозу дозволяє дослідження функції щитовидної залози радіоактивним йодом, а також вміст в крові тиреоїдних гормонів.

Найбільш схожі клінічні картини міокардиту і ділятаційної кардіоміопатії. На користь кардіоміопатії свідчить поступовий розвиток симптомів застійної серцевої недостатності без проявів алергії і сенсибілізації до інфекції. Відсутні клінічні і біохімічні ознаки запального процесу, а також позитивна динаміка під впливом протизапальної терапії. У спірних випадках проводиться ендоміокардіальна біопсія.

Лікування і профілактика. Велике значення в лікуванні міокардиту мають ліжковий режим, повноцінне раціональне харчування, обмеження споживання кухонної солі. Медикаментозне лікування міокардиту спрямоване на зменшення пошкоджуючої дії антиміокардіальних антитіл, змінення продукції біологічно активних речовин, відновлення і підтримку гемодинаміки, поліпшення метаболізму міокарда, санацію вогнищ інфекції.

Етіотропна терапія міокардитів включає противірусні (ацикловір, герпевір, ганцикловир), антибактеріальні (різні групи антибіотиків) і протигрибкові (амфотерицин В, тріхопол) препарати.

Патогенетично обгрунтованим є призначення препаратів амінохонолінового ряду, що мають імунодепресивну дію - делагіл по 0,25-0,5 г на добу , або плаквеніл по 0,2-0,4 г на добу впродовж 6-9 місяців.

Основу сучасної протизапальної терапії міокардитів складають нестероїді протизапальні засоби: диклофенак натрію в дозі 75-150 мг в добу, німесулід по 200 мг в добу.

Застосування кортикостероїдів показане при важкому затяжному і рецидивуючому перебігу міокардиту, коли спостерігається кардіомегалія і серцева недостатність. Преднізолон призначається в дозі 60-80 мг в добу протягом 1,5-2 місяців не раніше ніж через 10 діб від початку інфекції з поступовим зниженням. Можливо поєднання з азатіоприном 150-200 мг в добу.

Гепарін показаний при міокардиті, що протікає з вираженою клінічною і лабораторною активністю. Його призначають по схемі: 10 тис. ОД 4 разу на добу в підшкірну клітковину живота 7-10 днів, потім по 5 тис. ОД 4 разу на добу 7-10 днів, далі по 5 тис. ОД 2 разу на добу 10-14 днів.

З препаратів метаболічної і кардіопротекторної дії використовуються мілдронат, предуктал.

Серцева недостатність при міокардиті відрізняється резистентністю до серцевих глікозидів. Для лікування рефрактерної серцевої недостатності застосовуються периферичні вазодилататори - інгібітори АПФ, які за рахунок впливу на периферичний артеріальний і венозний тонус, впливають на м'яз серця: каптопріл по 12,5-25 мг 3 рази на добу, еналапріл по 5-10 мг в добу, фозінопріл по 5-10 мг 2 рази на добу та ін. Для зменшення венозної притоки до серця використовуються органічні нітрати: нітросорбід по 10-20 мг 4 рази на добу, сустак-форте по 1 табл. 3 рази на добу. Серцеві глікозиди призначати небажано.

Лікування міокардиту Абрамова-Фідлера відповідає такому при тяжкому інфекційно-алергічному міокардиті.

Хворі, що перенесли міокардит, повинні знаходитися під диспансерним спостереженням не менше 3-4 років і одержувати протирецидивне лікування: делагил, плаквеніл.

Профілактика міокардиту заснована на попередженні і лікуванні гострих грипозних і респіраторних інфекцій і санації вогнищ інфекції.

Дилятаційна кардіоміопатія (ДКМП, код МКХ 10: І42.0) – гостре, підгостре або хронічне ушкодження серцевого м’яза різної етіології, що супроводжується кардіомегалією з розширенням камер серця, порушенням систолічної функції і розвитком симптомів застійної серцевої недостатності (СН).

Це найбільш розповсюджена КМП у світі – 13,1-36,5 хворих на 100 тис. населення, 60% всіх ідіопатичних КМП. Хворіють на ДКМП частіше чоловіки (85%) 30- 45 років, хоч зустрічається у будь-якому віці.

Етіологія ідіопатичної ДКМП невідома. Патогенез неясний. Обговорюється роль вірусної інфекції, спадковості, токсичних речовин, аутоімунні механізми (при сімейних формах ДКМП виявлені кардіальні аутоантитіла). Розвивається апоптоз та дистрофічні зміни кардіоміоцитів. Це спричиняє дилатацію всіх порожнин серця, переважно лівого шлуночка (ЛШ), систолічну дисфункцію міокарда, що проявляється картиною прогресуючої бівентрикулярної застійної СН.

Клініка. Скарги відображують швидкий розвиток застійної бівентрикулярної недостатності: задишка при незначному навантаженні і в спокої, загальна слабкість, втомлюваність, серцебиття, важкість в правому підребер’ї, набряки. Можлива кардіалгія, обумовлена відносною коронарною недостатністю внаслідок кардіомегалії. Іноді першим проявом ДКМП є тромбоемболії судин головного мозку, легеневих або ниркових з розвитком інфарктів відповідних органів.

Обстеження виявляє акроціаноз, набухання шийних вен, ортопноє, набряки ніг. В задньо-нижніх відділах легень вислуховуються застійні хрипи, можливий гідроторакс. Печінка збільшена, щільна, поверхня її рівна, чутлива при пальпації, пізніше з’являється асцит. При обстеженні серцево-судинної системи часто виявляються порушення серцевого ритму: тахікардія, екстрасистолія, фібриляція передсердь. АТ нормальний. Межі відносної серцевої тупості розширені, спочатку лише лівої. Тони серця ослаблені, часто вислуховується протодіастолічний ритм галопу, можливе роздвоєння І тону при блокаді ніжки пучка Гіса. Систолічний шум відносної мітральної , або трикуспідальної недостатності виникає внаслідок кардіомегалії на верхівці чи у нижнього краю грудини відповідно. На верхівці можливий діастолічний шум відносного стенозу мітрального отвору внаслідок значної дилатації ЛШ.

ЕКГ-діагностика : Ознаки гіпертрофії шлуночків, переважно ЛШ. Порушення ритму та провідності: блокада лівої ніжки пучка Гіса або її передньої гілки (у 30-50% хворих), шлуночкові екстрасистоли та пароксизми тахікардії, фібриляція передсердь (25-40%). Неспецифічні порушення реполяризації; патологічний зубець Q (5-20%) внаслідок вогнищевого чи дифузного кардіосклерозу.

- ЕхоКГ. Дилатація порожнин, переважно лівого шлуночка, при незміненій товщині його стінок, зменшення скоротливої функції ЛШ (ФВ менше 40%).

- Рентгенографія ОГК. Збільшення розмірів серця, більше вліво, внаслідок міогенної дилатації тінь серця набуває кулястої форми (“серце бика”).

- Лабораторне обстеження застосовується для виключення вторинних КМП, специфічних змін для ДКМП немає.

- Ендоміокардіальна біопсія: виявляються специфічні зміни при міокардитах, амілоїдозі, гемохроматозі. Ідіопатична ДКМП не має патогномонічних критеріїв, виявляють дистрофічні зміни кардіоміоцитів аж до некрозу.

- Радіонуклідна вентрикулографія: дифузна гіпокінезія лівого шлуночка та систолічна дисфункція правого. Сцинтіграфія міокарда 201Tl: рівномірний розподіл ізотопу з можливим частковим порушенням його захвату внаслідок пошкодження клітинних мембран. Коронарографія проводиться для виключення ІХС.

Діагноз ідіопатичної ДКМП встановлюють при наявності кардіомегалії за даними інструментальних методів дослідження, та дифузного зниження скоротливої функції шлуночків серця (частіше ЛШ) при відсутності будь-яких причин, які могли би привести до кардіомегалії та СН (специфічних КМП).

Ускладнення. У хворих з ДКМП високий ризик раптової смерті, рефракторної СН, тромбоемболічних ускладнень (особливо при масивній діуретичній терапії), шлуночкова тахікардія, фібриляція передсердь.

Прогноз визначається ступенем СН. Фактори ризику: застійна СН ФК ІІІ-ІV(NYHA), кінцево-діастолічний об’єм ЛШ більше 150 мл, ФВ ЛШ менше 30%, кінцево-діастолічний тиск в ЛШ більше 20 мм рт.ст.

Лікування. Обмеження добового споживання солі: менше 3 г на добу при помірній ХСН ФК І-ІІ (не вживати солоні продукти, не підсолювати їжу), менше 1,5 г на добу при значний ХСН (ІІІ-IVФК), рідини до 1,5 л. Обмеження вживання алкоголю, відмова від нього при алкогольній КМП.

Етіотропна терапія застосовується лише при вторинних (специфічних) КМП: з застосуванням хірургічних методів лікування (ішемічна КМП, ендокринна КМП), етіологічне лікування при запальній КМП (хронічному дифузному міокардиті).

Лікування систолічної ХСН при ідіопатичній ДКМП та вторинних КМП:

-Інгібітори АПФ показані всім хворим протягом невизначено тривалого часу, застосовуються за загальноприйнятими правилами лікування ХСН. При непереносимості іАПФ - блокатори рецепторів ангіотензину ІІ.

-β-адреноблокатори – метопролол, карведілол, бісопролол – показані всім гемодинамічно стабільним хворим при відсутності протипоказань (важка застійна декомпенсація, брадикардія, систолічний АТ менше 100 мм рт.ст.), призначаються методом титрування.

- Салуретикі (фуросемід, торасемід) застосовують при наявності ознак затримки рідини; при резистентності до діуретиків - поєднання з тіазідними, та калійзберігаючими.

- Серцеві глікозиди - дігоксин по 0,125-0,25 мг/д, обережно, переважно при наявності тахі- та нормосистолічного варіантів фібриляції передсердь.

- Антагоніст альдостерону спіронолактон як тимчасовий діуретичний засіб (50-100 мг/д) або для тривалого впливу на нейрогуморальні механізми розвитку СН, що здатний покращувати прогноз виживання (25 мг/д).

Крім того, у хворих з шлуночковими аритміями та при тахісистолічної формі фібриляції передсердь призначають аміодарон (протягом 1 тижня у дозі 600-1200 мг/д, 1 тиждень 400-600 мг/д, далі – підтримуюча доза 200-400 мг/д). У хворих з постійною формою фібриляції передсердь, тромбоемболічними ускладненнями в анамнезі, при наявності тромбів у порожнинах серця – непрямі антикоагулянти (варфарін 2,5-5 мг) під контролем міжнародного нормалізованого відношення або протромбінового індексу. При наявності ознак лівошлуночкової недостатності застосовують нітрати (нітрогліцерин, перлінганіт, ізокет) в/венно протягом кількох днів, тривале пероральне застосування доцільно лише у хворих з ішемічною КМП. При недостатньому ефекті від лікування ХСН короткочасно використовуються внутрішньовенні симпатоміметичні засоби: допамін або добутамін (250 мг, інфузія зі швидкістю 2,5-10 мкг/кг/хв), інгібітори фосфодіестерази (мілринон).

Хірургічне лікування: при наявності рецидивуючих фібриляції шлуночків або стійкої шлуночкової тахікардії і резистентності до антиаритмічних препаратів - імплантація кардіовертера-дефібрилятора, або імплантація електрокардіостимулятора - при тяжкій рефрактерній СН, у хворих зі значними порушеннями внутрішньошлуночкової провідності. Хворим з незворотною КМП та високим ризиком швидкої смерті рекомендується трансплантація серця, 10-річне виживання після трансплантації становить 52,5%.

Профілактика: первинна відсутня. Рекомендовано генетичне консультування. Вторинна профілактика – стандартна профілактика аритмій та тромбоемболій. Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП, код МКХ 10: І42.1) – це первинне ураження міокарда, яке характеризується вираженою гіпертрофією міокарда лівого шлуночка (ЛШ) (рідко правого шлуночка) з нормальними або зменшеними порожнинами ЛШ, вираженою діастолічною дисфункцією ЛШ і частим розвитком порушень ритму. Частота ГКМП складає 1:500 у загальній популяції дорослого населення, чоловіки та жінки хворіють однаково часто в будь-якому віці. Це одна з найчастіших причин раптової серцевої смерті серед молодих людей, зокрема, спортсменів.

Етіологія. ГКМП – захворювання з аутосомно-домінантним типом спадкування, спричинене мутацією одного з генів (12 на даний момент), кожен з яких відповідає за кодування білкових компонентів серцевого саркомера (гени -міозину, міозинозв’язувального білка С, серцевих тропонінів Т, І та С та ін.).

Патогенез. Гіпертрофія міокарда при ГКМП виникає як компенсація у відповідь на генетично обумовлені порушення скоротливої здатності скорочувальних білків міокарда. Збільшення маси міокарда ЛШ, його жорсткості приводить до порушення активного розслаблення ЛШ, його діастолічного наповнення та збільшення кінцево-діастолічного тиску в ЛШ та лівому передсерді, застою у малому колі кровообігу та порушення толерантності до фізичного навантаження.

Залежно від наявності градієнта тиску у виносному тракті ЛШ виділяють необструктивну і обструктивну форму ГКМП. Субаортальна обструкція зумовлена систолічним рухом до переду стулок мітрального клапана та їх контактом з міжшлуночковою перегородкою всередині систоли (внаслідок збільшення швидкості кровотоку у звуженому за рахунок гіпертрофії міжшлуночкової перегородки виносному тракті ЛШ). Часто виникає неповне змикання стулок мітрального клапана і обструкція супроводжується помірним ступенем мітральної регургітації.

Клініка. Захворювання розпочинається в будь-якому віці, зокрема, в дитячому, часто має тривалий безсимптомний перебіг, іноді перший і єдиний прояв - раптова серцева смерть. Задишка виникає у 50-80% хворих внаслідок підвищення діастолічного тиску в легеневих венах в результаті діастолічної дисфункції ЛШ. Ангінозний чи неангінозний біль у грудній клітці (у 40-70%) обумовлений відносним збідненням коронарної сіті при збільшеній потребі міокарда в кисні внаслідок збільшення маси ЛШ, порушенням вазодилатації. Запаморочення та синкопальні стани (у 25%-40%) виникають внаслідок гіпоперфузії мозку та порушень серцевого ритму і являються несприятливими в прогностичному плані. У 30-40% хворих спостерігається серцебиття.

При обстеженні можна виявити резистентний верхівковий поштовх, межі серця незначно розширені вліво, іноді при обструкції – систолічне тремтіння по лівому краю грудини. Тони серця нормальної звучності, можливе розщеплення ІІ тону. Ознаки обструкції виносного тракту ЛШ: грубий систолічний шум між верхівкою та краєм грудини в ІV міжребер’ї, проводиться в ліву пахвинну ділянку та на основу серця. Шум посилюється при пробах, які зменшують діастолічний об’єм ЛШ (Вальсальви, фізичне навантаження, тахікардія) та зменшується при збільшенні кінцево-діастолічного об’єму ЛШ (піднятті ніг, проби з -блокаторами).

Діагностика. - ЕКГ: зміни неспецифічні - ознаки гіпертрофії ЛШ (R_ІS_ІІІ, зубець R_V5,6 > 25 мм, сума зубців R_V5,6 + S_V1,2 > 35 мм та ін.), негативні зубці Т часто глибокі, поєднуються з депресією ST. У 25-35% хворих - глибокий зубець Q_V4-6, як ознака гіпертрофії міжшлуночкової перегородки або кардіосклерозу, гіпертрофія лівого передсердя (Р-mitrale). Повна блокада ніжок пучка Гіса не характерна.

- ЕхоКГ та доплер-ехоКГ – основний метод діагностики: гіпертрофія одного чи кількох сегментів ЛШ, що становить чи перевищує 15 мм, рідко правого, зі зменшенням його порожнин та при відсутності інших захворювань, що можуть спричинити гіпертрофію. При обструктивній формі - систолічний рух до переду стулок мітрального клапана та їх контакт з міжшлуночковою перегородкою всередині систоли. Можлива мітральна регургітація. Визначення градієнту тиску у виносному тракті ЛШ (при обструктивній ГКМП – градієнт не менше 30 мм рт. ст.).

- ВЕМ з доплер-ехоКГ – для провокації динамічної обструкції.

- Добовий моніторинг ЕКГ - виявлення аритмій: брадиаритмія, дисфункція синусового вузла, екстрасистолія, шлуночкова тахікардія, фібриляція передсердь.

- Рентгенографія ОГК – ознаки гіпертрофії ЛШ та передсердя.

Ускладнення: високий ризик раптової серцевої смерті (20-50% в структурі смерті хворих з ГКМП), порушення серцевого ритму, рідше - тромбоемболії, в т.ч. емболічні інсульти, прогресування застійної СН, інфекційний ендокардит.

Прогноз залежить від характеру генетичного дефекту, як правило, сприятливий. Летальність 1-6% на рік, 10-річне виживання – 64-89%.

Критерії високого ризику раптової серцевої смерті: зупинка серця в анамнезі, спонтанна стійка шлуночкова тахікардія, передчасна раптова смерть у сімейному анамнезі, синкопальні стани неясного генезу, товщина стінки ЛШ досягає 30 мм і більше, нестійка шлуночкова тахікардія, неадекватна реакція АТ на навантаження.

Лікування. β-адреноблокатори зменшують симптоми (за рахунок зменшення ЧСС та подовження діастоли) і градієнт у виносному тракті ЛШ при навантаженні, зменшують скоротливу функцію ЛШ і потребу міокарді в кисні. Застосовують незалежно від наявності обструкції, в стандартних терапевтичних дозах (метопролол 100 мг, бісопролол 10 мг та ін.). Верапаміл у дозі до 480 мг/д зменшує симптоми ГКМП за рахунок негативної інотропної дії, однак, внаслідок значної вазодилатуючої дії може привести до збільшення обструкції виносного тракту, набряку легень, кардіогенного шоку, тому протипоказаний у важких хворих. Дизопірамід - антиритмік ІС класу з негативною інотропною дією – зменшує обструкцію, об’єм мітральної регургітації. Має антихолінергічні побічні ефекти.

При обструкції виносного тракту протипоказані нітрогліцерин, інгібітори АПФ, серцеві глікозиди. В кінцевій стадії ГКМП при розвитку систолічної дисфункції ЛШ – стандартне лікування застійної СН. При фібріляції передсердь – антикоагулянт варфарін, для запобігання рецидивам фібриляції – аміодарон.

Оперативне лікування: септальна шлуночкова міектомія (процедура Морроу), за наявності показів - з мітральною вальвулопластикою, або перкутанна алкогольна септальна абляція (ПАСА).

Профілактика. Первинна – генетичне консультування та імплантація кардіовертера-дефібрилятора. З метою ранньої діагностики – клінічний скринінг найближчих родичів хворих. Вторинна профілактика РСС в групі високого ризику - застосування аміодарону, імплантація кардіовертера-дефібрилятора.

13. Тромбоемболія легеневої артерії. Визначення та класифікація. Фактори ризику. Клінічний перебіг різних форм. Критерії діагнозу, диференційний діагноз. Діагностичне значення змін даних інструментальних методів дослідження. Лікувальна тактика. Показання до хірургічного лікування.

ТЕЛА - загрозливий, а іноді й критичний стан, що пов’язаний з гострою оклюзією легеневого стовбура, легеневих артерій чи їх гілок тромбоемболами. Тромби частіше всього формуються у венах нижніх кінцівок і тазу.

Фактори ризику ембологенного тромбозу:

• похилий або старечий вік пацієнта;

• характер основного захворювання, що перебігає з гіперкоагуляцією і тромбофілією (при злоякісних захворюваннях, флеботромбозах та ін.);

• значне обмеження рухів хворого (внаслідок травми нижніх кінцівок, застійної недостатності кровообігу та порушень серцевого ритму, свіжого інфаркту міокарда, неврологічних захворювань);

• закрепи;

• застосування сечогінних препаратів зі значним діурезом.

Характерна раптовість розвитку невідкладного стану при наявності провокуючих факторів, що ведуть до утворення тромбоембола: перехід від суворого ліжкового режиму до рухової активності, початок ходи після тривалої гіподинамії (у зв’язку з тяжким захворюванням), нападоподібний кашель, інтенсивний масаж нижніх кінцівок.

По тяжкості та швидкості розвитку клінічної картини розрізняють блискавичну форму ТЕЛА - з тривалістю життя хворого після епізоду емболізації 10-15 хв, гостру - з тривалістю життя від 1-3 год до 1 доби, підгостру- з тривалістю порушень життєво важливих функцій від 24-48 год до кількох діб. Окремо виділяють рецидивуючу форму, яка являє собою ланцюг епізодів підгострої ТЕЛА, один з яких може завершитись летально.

Для блискавичної форми ТЕЛА характерна тяжка задуха, що супроводжується інтенсивним центральним ціанозом (майже до «чугунного кольору»), тахікардією і артеріальною гіпотензією з набуханням шийних вен, слідом за якими виникають втрата свідомості, колапс кровообігу, зупинка серцевої діяльності та дихання.

В клінічній картині гострої ТЕЛА може переважати один із наступних синдромів:

• респіраторний синдром - характеризується тяжкою ядухою і кашлем на тлі бронхоспазму з початковими проявами набряку легень;

• ангінозний синдром - характеризується загрудинним болем, що нагадує гостру коронарну атаку;

• кардіоваскулярний (шокоподібний) синдром-погіршення контакту з хворим, запаморочення, холодний піт, тахікардія, аритмія, низький системний АТ;

• інколи за одним із цих трьох синдромів слідує церебральний синдром - відчуття наростаючої катастрофи, страх смерті, що змінюється блювотою, втратою свідомості, судомами.

Диференційна діагностика ТЕЛА і гострої пневмонії опирається на такі прояви патології, як раптова ядуха, бронхоспазм за відсутності бронхіальної астми в анамнезі, різке запаморочення, сінкопа, тоді як для гострої пневмонії характерні задуха і біль у грудях, що чітко пов’язаний з диханням, яким передує клініка інтоксикації.

Розмежування ТЕЛА і коронарної недостатності носить передбачувальний характер і опирається на відмінності в характері больвого синдрому - при ТЕЛА біль у грудях ниючий, розпираючий і за звичай не ірадіює. Больовому синдрому при ТЕЛА, як правило, передує задуха, немає типового ортопное, навпаки, пацієнт надає перевагу горизонтальному положенню.

Невідкладна терапія при гострій ТЕЛА на місці пригоди включає:

• знеболення - баралгін чи максіган (5 мл в/в або в/м) або ж анальгін (4 мл 50% розчину) з 2 мл (5 мг) розчину дроперідола;

• при вираженій артеріальній гіпотензії - інфузія реополіглюкіна в поєднанні з 10 тис ОД гепарину;

• при респіраторному синдромі - краплинне в/в введення еуфіліну, сальбутамола, преднізолона.

Застосування звичайної серцево-легеневої реанімації по схемі АВС у випадках зупинки кровообігу (показник масивності ТЕЛА) рідко буває успішним.

Всім пацієнтам з достовірним чи передбачуваним діагнозом ТЕЛА необхідна термінова госпіталізація в стаціонар для проведення фібринолітичної терапії. Госпіталізація тільки після купування больового синдрому, зменшення циркуляторної недостатності, проявів респіраторного синдрому. Хворих транспортують на ношах зі злегка піднятим головним кінцем, бажана інгаляція кисню.

Парасимпатоміметики (атропін) в реанімації за звичай неефективні, хоча й підвищують чутливість до ендогенних та екзогенних катехоламінів. Застосування препаратів кальцію (хлориду, глюконату) для стимуляції серцевої діяльності на даний час є сумнівними.

Для корекції постгіпоксичного метаболічного ацидозу, що розвивається внаслідок зупинки кровообігу, в/в вводять гідрокарбонат натрію в дозі не більше 2 мг 5% розчину на 1 кг маси тіла хворого.

Формально рекомендоване в/серцеве введення адреналіну або лідокаїну, а тим більше препаратів кальцію, за відсутності внутрішньовенного інфузійного тракту в даний час не застосовується. В/серцеве введення лікарських засобів застосовують як заходи останнього резерву з переважним використанням підмечеподібного шляху для в/серцевої ін’єкції.