2.Начальная стадия:

• частые ОРЗ

• ангины

• увеличение лимфоузлов → сделать общий развернутый

• беспричинные лихорадки анализ крови.

• боли в суставах, позвоночнике

3.Развёрнутая стадия- больные в эту стадию погибают или если лечение эффективно, наступает:

• полная клинико-гематологическая ремиссия,когда в течении месяца у больного нет жалоб, периферическая кровь (ОАК) в норме, а в костном мозге бластов ≤5%. Курсы химиотерапии продолжаются 2-3 года.

• выздоровление, когда ремиссия длится 5 лет, ЦС-терапия прекращается, но это стадия предлейкоза и может развиться рецидив – появление нового клона опухолевых клеток, более злокачественных- это «бластный криз»

• клинико - гематологическое улучшение, когда состояние больного и ОАК улучшились, а в миелограмме без изменений.

4.терминальная стадия - несмотря на проводимую терапию процесс прогрессирует и больные погибают от осложнений (инфекция, кровотечения…)

КЛИНИКА-выделяют ряд синдромов:

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ-ведущий синдром, обусловленный тромбоцитопенией. Характерны беспричинные синяки (при нажатии они безболезненные), петехии на коже и носовые, десневые, желудочные, маточные и др. кровотечения.

ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ- лимфоаденопатия( увеличенные л\узлы видны на глаз, безболезненные) и гепатоспленомегалия (увеличены из-за опухолевых в них инфильтратов)

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ- в ОАК анемия

ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ- нарастающая беспричинная слабость, утомляемость, похудение, потливость, боли в костях и суставах( болезненное по ним поколачивание)

СИНДРОМ НЕЙРОЛЕЙКЕМИИ- проникновение опухолевых клеток в спинной и головной мозг. Диагностируется по люмбальной пункции (в пунктате бластные клетки).

ИММУНОДЕФИЦИТНЫЙ СИНДРОМ - из – за резкого снижения иммунитета в клинике будут

• язвенно- некротическая ангина

• лихорадка из-за бактериемии

• стоматит, пневмония, абсцессы, герпес…

ДМИ:

1.ОАК с тромбоцитами:

• бластные клетки 50-90%

• анемия

• лейкоцитоз или лейкопения

• лейкемический провал (отсутствие зрелых клеток в лейкоцитарной формуле-цитопения)

2.миелограмма: анализ костного мозга методом стернальной пункции(из грудины) или трепанобиопсии подвздошной кости. В пунктате много бластных клеток.

3.УЗИ брюшной полости-гепатомегалия, спленомегалия (в норме S до 60см²), увеличение л\узлов.

4.пукция и биопсия л\узлов

Образец диагноза:

• Первичное заболевание крови

• Системное заболевание крови

• Гемопатия (в скобках шифр заболевания по МКБ-10)

ИСХОД:

• смерть от осложнений

• переход в ремиссию после химиотерапии. Женщинам нельзя иметь детей (тератогенное действие ЦС-терапии на плод). Мужчины сдают сперму в банк перед курсами ЦС терапии. Нельзя самостоятельно прерывать курсы ЦС-терапии - последует обострение заболевания (бластный криз).

ЛЕЧЕНИЕ

1.Госпитализация в гематологическое отделение.

2.Симптоматическая терапия:

• Ненаркотические и наркотические анальгетики

• АБТ

• гемостатическая терапия

гематрансфузионная терапия компонентами крови(Er-масса, лекоцитарная масса, тромбоцитарная масса, плазма)

3.Химиотерапия цитостатическими препаратами(ЦС).

Ремиссия достигается в 60-80% случаев( до открытия ЦС средняя продолжительность жизни была 3мес)

Это противоопухолевые препараты, действие которых основано на угнетении опухолевого кроветворения, угнетается и нормальное кроветворение, но оно

восстанавливается быстрее. В ОАК на фоне ЦС –терапии будет панцитопения- отсутствие всех форменных элементов крови, а затем появляются клетки нормального кроветворения .

Применяются программы лечения - комбинации ЦС препаратов . Лечение проводится сверхдозами (в 10-30раз превышающие смертельную)- это агрессивная терапия.

ЦС препараты: цитозар в\в,рубомицинв\в, винкристинв\в, циклофосфанв\в,

6-меркаптопурин табл., преднизолон табл.

Программы: VAMP, ААТ, ТРАП- буквы названия препаратов.

С целью профилактики нейролейкемии ЦС вводят эндолюмбально и облучают голову и шею Ύ-лучами.

Осложнения ЦС терапии:

• Сепсис - кровотечения

• Алопеция - инфекции

• Гепатит - лихорадка

• Бесплодие - энтерит

• Мутагенность - стоматит

• Тератогенность - диспепсия и др.

Для профилактики осложнений больные находятся асептических блоках.