Хронический лимфолейкоз -

опухолевое заболевание кроветворной системы с накоплением в крови зрелых лимфоцитов. Частота 1: 25 тыс. населения. Возраст 50-60 лет.

ЭТИОЛОГИЯ : наиболее очевидна роль вирусной инфекции и генетических факторов ( трисомия 12 пары хромосом).

КЛИНИКА: в начальную стадию отмечается незначительное увеличение лимфоузлов (шейные, подмышечные и др. группы).В крови лимфоцитоз 40-60-80%.

В стадию выраженных клинических проявлений больных беспокоят: слабость, ночная потливость, лихорадка, похудение, тяжесть в подреберьях из-за гепатоспленомегалии.

Прогрессирующее увеличение лимфоузлов: они тестоватые, не спаяны между собой и кожей, безболезненные, размер от гороха до куриного яйца.

В ОАК: лейкоцитоз, лимфоцитоз (они хоть и зрелые ,но иммунную функцию не выполняют)

УЗИ орг. брюшной полости: увеличение лимфоузлов, печени, селезёнки.

В терминальную стадию развиваются инфекционные – воспалительные осложнения: пневмонии,Herpes zoster и т.д., от этих осложнений больные и погибают. Продолжительность жизни таких больных 10-12 лет (иногда 2-3 десятилетия). Течение болезни относительно благоприятное.

ЛЕЧЕНИЕ :

• ЦС терапия ( хлорбутин, лейкеран)

• Лучевая терапия ( облучение л\узлов, селезёнки)

• Спленэктомия

• ГКС

• Лейкаферез при выраженном лейкоцитозе (…аферез с греческ. «удаление»)

• АБТ

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ: больные с хр. лейкозом наблюдаются у гематолога. Беременность женщинам противопоказана, мужчины сдают сперму перед химиотерапией в банк. Нельзя: тепловые процедуры, физиолечение, инсоляции, перегревания, охлаждения, рецепты народной медицины. Настороженность, когда увеличиваются л\узлы, беспричинная слабость, субфебрилитет, упорные боли в костях- надо сделать ОАК с тромбоцитами.

Агранулоцитоз -

Резкая гранулоцитопения или полное исчезновение из крови гранулоцитов, выполняющих в организме фагоцитарную функцию. Впервые был описан в 1922г. у пациента после приёма амидопирина ( снят с производства).

ЭТИОЛОГИЯ

• Приём ЛС (анальгетики, АБ, сульфаниламидные , цитостатики…)

• Ионизирующее облучение

• Химические мутагены

• Инфекции

• Вирусы

КЛИНИКА: начинается через 30-60мин. до 7-14 дней после приёма ЛС. Первый симптом – оральная инфекция(язвенно-некротическая ангина, стоматит, изъязвления на слизистой

губ, слизистой кишечника). Лимфоаденопатия, сыпь на коже, лихорадка из-за присоединения инфекции. В крови: лейкопения (1-2 .10⁹). Нейтропения10-20% (при норме до 73%) или отсутствуют

ЛЕЧЕНИЕ

• Отменить ЛС

• Поместить в асептическую палату, питание парентеральное

• Обработка полости рта асептическими растворами

• АБТ( все иньекции только в\в, нельзя п\к и в\м из-за опасности развития гематом и некрозов)

• Переливание лейкоцитарной массы

Предупредить пациента о непереносимости ЛС.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (ЛГ, ЛГМ) - опухолевое заболевание лимфатической системы с наличием клеток Березовского-Штернберга. Чаще болеют мужчины. Возраст 25-30лет и старше 40 лет.

ЭТИОЛОГИЯ: неизвестна, но есть связь с ионизирующим облучением, вирусной инфекцией, наследственностью.

КЛИНИКА : увеличиваются периферические лимфоузлы, они безболезненные, плотные, сливаются между собой, образуя конгломераты, с кожей не спаянные. Чаще это шейные лимфоузлы. Лихорадка с ночными потами. Кожный зуд.

В крови: лейкоцитоз, лимфоцитопения, ≥ СОЭ до 80мм\час.

Биопсия л\узла:выявляются клетки Березовского- Штернберга.

Больные погибают от инфекционных осложнений.

ЛЕЧЕНИЕ

• Рентгенотерапия л\узлов

• ЦС терапия

• ГКС.

При современном лечении женщины могут иметь детей, мужчины до лечения сдают сперму в банк.

ЭРИТРЕМИЯ (ПОЛИЦИТЕМИЯ, Б-НЬ ВАКЕЗА)- вариант хронического лейкоза с поражением эритроцитарного ростка крови.

КЛИНИКА:

• Вишнёво- красная окраска кожи и слизистых

• Гипертония

• Увеличение печени и селезёнки

• Из-за тромбозов головные ,сердечные, мышечные боли

В крови: ≥Er (больше 6. 10¹²)

≥Hb (больше 180г\л)

≥ тромбоцитов (больше 400.10⁹)

ЛЕЧЕНИЕ:

• Кровопускание 2раза в неделю по 500мл

• АСК для профилактики тромбозов

• ЦС терапия

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ- группа наследственных и приобретённых заболеваний, клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость.

В организме система свёртывания и противосвёртывания крови находятся в равновесии, что обеспечивает гемостаз.

В системе свёртывания крови участвуют 13 плазменных факторов:

I-фибриноген

II-протромбин

III-тромбопластин

I\/-кальций

\/-АС глобулин

\/I-акцелерин(белок плазмы)

\/II-проконвертин

\/III-антигемофильный глобулин( гемофилия А)

IХ- кристмас-фактор (гемофилия В)

Х- стюарт- прауэр фактор

ХI- предшественник тромбопластина (гемофилия С)

ХII- фактор Хагемана

ХIII- фибриназа

Антикоагулянтом в организме является гепарин. Ещё есть фибринолитическая система в составе с ферментом фибринолизином, находящемся в крови в неактивном состоянии-плазминоген.

ГЕМОСТАЗ:

Первичный- заключается в быстром ( несколько минут) формировании тромбоцитарных сгустков в месте повреждения сосуда.

Вторичный- образуется фибрин и его нити скрепляют сгустки тромбоцитов.

Затем идут процессы рассасывания тромба с участием плазмина (из плазминогена), антитромбина и гепарина.

Нарушение равновесия между систем свёртывания и противосвёртывания ведёт к повышенной кровоточивости или к повышенному тромбообразованию.

.ВАЗОПАТИЯ-поражение сосудистой стенки в виде повышенной проницаемости.

Заболевание называется ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ( болезнь Шенлейна- Геноха).

Чаще встречается у детей и лиц молодого возраста.

Этиопатогенез:

• Бактериальные и вирусные инфекции

• Лекарственный фактор

• Аллергопродукты

• Вакцинация

Этифакторы ведут к иммунной реакции с образованием комплекса А+А, который повреждает сосуды, повышая их проницаемость и Er выходят в ткани.

Клиника:

• Геморрагический синдром в виде петехий, пурпуры, эритемы на разгибательной поверхности конечностей, ягодицах. Сопровождается зудом.

• Абдоминальный синдром по типу колик в животе и в стуле- кровь.

• Суставной синдром

• Поражение почек по типу нефрита

ОАК: лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия, тромбоциты в норме.

≥ в крови иммуноглобулины

Прогноз: благоприятный.

Лечение:

• Гипоаллергическая диета

• ГКС

• Антиагреганты: гепарин, курантил, АСК, трентал

• Плазмоферез ( удаление ЦИК)

• Иммунодепрессанты (циклофосфан)

Ограничить приём ЛС гр. НПВС, нельзя бисептол, нельзя загорать.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА ( ИТП, б-нь Верльгофа) - это тромбоцитопения.

Причины :

• Вирусные и бактериальные инфекции

• Длительный приём ЛС гр. НПВС

• Интоксикации

• Иммунозависимые заболевания

Образуется комплекс А+А , разрушающий тромбоциты.

Клиника: геморрагический синдром проявляется от петехий до носовых ,десневых

кровотечений и кровотечений в мозг, из ЖКТ.

ОАК: тромбоцитопения, анемия из - за кровотечений.

Удлиняется время кровотечения.

Лечение:

• Гипоаллергенная диета

• ГКС

• Цитостатики

• Спленэктомия

• Плазмоферез

• Гемостатики при кровотечениях

• Трансфузия тромбоцитарной массы

Нельзя инсоляции, физиопроцедуры, приём ЛС гр. НПВС.

КОАГУЛОПАТИИ - снижение активности плазменных факторов свёртывания. Заболевание из этой группы называется ГЕМОФИЛИЯ - врождённая коагулопатия.

А- дефицит 8 фактора-80%

В- дефицит 9 фактора-12% С- дефицит 11 фактора- 8%

Наследуется гемофилия по рецессивному типу, сцеплённому с Х- хромосомой.

Женщины носители этой хромосомы, а болеют – мужчины через поколение.

Клиника: специфический признак гемофилии гемартроз с развитием через годы анкилоза, атрофия мышц, подкожные и мышечные гематомы (чаще спонтанные). М. б. фатальные кровотечения со смертельным исходом в мозг, в брюшную полость.

ОАК: удлиняется время свёртывания крови - в норме до 10 мин.,а у гемофиликов ≥20 мин.

Снижение в крови антигемофильных факторов.

Лечение:

Пациентам вводится криопреципитат( замороженная плазма) и антигемофильная плазма в\в . Должны иметь при себе «Паспорт больного гемофилией». Обеспечить атравматический режим жизни. Вести родословную, чтобы генетики просчитали риск появления в потомстве детей больных гемофилией.

20