25.15.37.Какими клиническими синдромами могут проявляться лейкозы?

Все многообразие клинических признаков лейкозов можно подразделить на три группы.

I. Гематологические синдромы, связанные с замещением нормальной кроветворной ткани лейкозной н угнетением в связи с этим нормального кроветворения.

1. Панцитопения – уменьшение содержания всех форменных элементов крови. Особенно выражена при острых лейкозах.

2. Анемия. Основу ее патогенеза составляет нарушение эритропоэза. Однако при некоторых видах лейкозов определенное значение может иметь иммунный гемолиз эритроцитов (например, при хроническом лимфолейкозе) и кровотечения (геморрагический синдром).

3. Геморрагический синдром. Обусловлен в основном тромбоцитопенией и лейкозными инфильтратами в стенки кровеносных сосудов.

4. Нарушение неспецифической противомикробной защиты, в связи с чем уменьшается резистентность организма к инфекциям. Основной причиной этого является уменьшение содержания функционально полноценных» гранулоцитов.

5. Иммунологическая недостаточность. Развивается как следствие лимфопении (при острых лейкозах и хроническом миелолейкозе) или неполноценности лейкозных лимфоцитов (хронический лимфолейкоз).

II. Синдромы, связанные с особенностями функционирования лейкозных клеток.

1. Лихорадка. Показано, что только у 7–8 % больных лейкозами повышение температуры в начале заболевания связано с инфекцией. В большинстве же случаев лихорадка имеет неинфекционное происхождение.

2. Интоксикация, Большое количество лейкозных клеток погибает и освобождает в кровь свое содержимое. Многие компоненты погибших клеток обладают токсическим действием на центральную нервную систему. Отсюда утомляемость, общая слабость, тошнота и др.

3. Аутоиммунные процессы. Связаны с изменениями, затрагивающими лимфоцитарный росток крови, а именно с появлением так называемых «запретных» клонов лимфоцитов, с уменьшением количества и функциональной активности Т-супрессоров.

III. Синдромы, связанные с метастазированием лейкозных клеток и развитием лейкозных пролифератов в разных органах и тканях.

1. Увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

2. Кожный синдром. Обусловлен появлением -в коже пролифератов лейкозных клеток – лейкемидов.

3. Язвенно-некротические поражения слизистых оболочек (язвенно-некротические стоматит, ангина, энтеропатии).

4. Костно-суставной синдром, проявляющийся болями в костях и суставах.

5. Синдром нейролейкоза. Может проявляться менингиальным синдромом, синдромом повышения внутричерепного давления, разнообразными неврологическими нарушениями: парезами, параличами, парестезиями. В основе его развития – появление лейкозных пролифератов в оболочках головного и спинного мозга, веществе мозга, нервных стволах, вегетативных ганглиях.

6. Лейкозный пневмонию. Лейкозные пролифераты нарушают дыхательную функцию легких – развивается недостаточность внешнего дыхания.

7. Сердечная недостаточность. Может быть следствием размножения лейкозных клеток в мышце сердца.

25.16.Нарушения гемостаза

25.16.1.Что такое система гемостаза? Какие существуют механизмы остановки кровотечения?

Система гемостаза – это система, которая обеспечивает, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови, с другой, – остановку кровотечения при повреждении кровеносных сосудов.

Существует два механизма гемостаза: сосудисто-тромбоцитарный и коагуляционный.

Сосудисто-тромбоцитарный (первичный, микроциркуляторный) гемостаз обеспечивает остановку кровотечения из сосудов микроциркуляторного русла с диаметром до 100 мкм. Он обусловлен взаимодействием сосудистой стенки с тромбоцитами. Вследствие активации сосудисто-тромбоцитарного гемостаза образуется белый тромбоцитарный тромб. Нарушения этого механизма гемостаза являются причиной почти 80 % кровотечений и 95 % случаев тромбообразования.

Коагуляционный (вторичный, макроциркуляторный) гемостаз является продолжением сосудисто-тромбоцитарного и развивается на его основе. Коагуляционный гемостаз обеспечивает остановку кровотечений из сосудов, диаметр которых превышает 100 мкм. В результате его активации образуется красный тромб, который состоит из фибрина и форменных элементов крови.