Болезнь Пика

Болезнь Пика – атрофическое заболевание головного мозга, которое проявляется развитием тотального слабоумия и неврологическими расстройствами. Данное заболевание относится к системным атрофиям с определенной локализацией патологического процесса в долях мозга и подкорковых ганглиях. Большинство авторов считают, что заболевание является наследственным. Отмечаются семейные случаи проявления болезни Пика. Нейрофизиологические аспекты заболевания изучены менее, чем у болезни Альцгеймера, хотя основным патологическим процессом на уровне клетки является нарушение синтеза белка. Это приводит к нарушению обменных процессов, транспорта микроэлементов и синтеза ферментов.

Распространенность болезни Пика значительно меньше, чем болезни Альцгеймера. Клинические проявления заболевания начинаются в возрасте 55-56 лет. Средняя продолжительность заболевания около 6 лет. Быстро наступает смерть. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Существуют клинические особенности проявления данного заболевания: на первом этапе одна из них – это быстрая трансформация личности, а интеллектуальные функции страдают при этом значительно позже.

Изменение личности зависит от преимущественной локализации атрофического процесса. При преобладании патологического процесса в лобной доле головного мозга нарастают бездеятельность, вялость, безразличие, эмоции притупляются. Далее прогрессируют снижения речевой, психической и двигательной активности. При атрофии височной доли быстро возникают стереотипии речи, движений. Если атрофические процессы развиваются в орбитальной коре, то наблюдается псевдопаралитический синдром, для которого характерно нарушение нравственных установок, чувства дистанции, такта, расторможенность низших влечений, эйфория. Рано наступает грубое нарушение мышления.

Также могут отмечаться и другие синдромы:

1. Астенический с преобладанием слабости, утомляемости головными болями, могут быть органические субдепрессии.

2. Редко, но бывают случаи психотических расстройств. Часто в виде бреда отношения, преследования, ущерба.

3. Иногда развивается форма с выраженным проявлением мнестических расстройств.

4. Афатические нарушения (нарушение речи и понимание речи центрального генеза).

На начальном этапе болезни расстройство памяти выражено, как правило, достаточно слабо, а за счет расстройств мышления начинает распадаться интеллектуальная деятельность. По мере развития заболевания все больше разрушается память и формируется глубокое слабоумие. Однако картина слабоумия при болезни Пика менее однородна, чем при болезни Альцгеймера. Не возникают хватательные и оральные автоматизмы, и не развивается полная апраксия.

Среди кортикальных расстройств преобладают расстройства речи. В первые годы у 60% случаев больных развивается полная афазия, причем с началом либо моторных, либо сенсорных проявлений.

Прогноз и лечение болезни Пика

Характерным при болезни Пика является наличие у больных эхолалий (повторение фраз за окружающими). Расстройство письменной речи проявляется в виде «стереотипий письма». Расстройство Праксиса возникает уже на поздних этапах болезни и не достигает свойственных для болезни Альцгеймера степени выраженности. У большинства больных наблюдаются пароксизмальные состояния в виде резкой потери тонуса мышц. У третьей части больных возникают экстрапирамидные гиперкинезы. Могут возникать спастические гемипарезы.

В диагностике болезни Пика большое значение имеют особенности клинических проявлений, а также проведение электроэнцефалографии, где фиксируются менее выраженные изменения, чем при болезни Альцгеймера, и отмечается снижение биоэлектрической активности. Возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Пика и Альцгеймера, хотя при болезни Альцгеймера на первый план выходят расстройства памяти, нарушения Праксиса, что менее характерно для болезни Пика. В последнее время широко используется также метод биорезонансной томографии, который позволяет определить топику атрофических участков в головном мозге, специфическом для данного заболевания.

Лечение болезни Пика мало эффективно, специфической этиотропной терапии нет. В связи с выраженным расстройством личности и нарушением поведения больные часто нуждаются в госпитализации. В данном случае во время лечения применяются нейролептические препараты.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Из-за быстрого прогрессирования атрофических процессов рано формируется нетрудоспособность и недееспособность. В случае совершения больными противоправных деяний больные считаются невменяемыми.