12. Иммунологиялық толеранттылық

Толеранттылық немесе иммундық ареактивтілік - иммундық жауаптың болмауында. Мұндай жағдай алдын ала кірген антигеннің әсерінен болады.

Иммунологиялық толеранттылық - организм кейбір антигенге жауап бермейді, ал басқалары үшін иммундық жауап сақталған.

Толеранттылықтың мынандай ерекшеліктері бар:

1. Бір антигенге ғана жауап бермеуі, бір эпитопқа жауап жоқ, басқа антигендерге жауап беру сақталған.

2. Толеранттылық - “еті үйренгендік” емес, тек не антигенге, не токсинге жауап бермеу. Ал токсиннің улану әсерінен қорғамайды.

3. Толеранттылықтың пайда болу (даму) уақыты бірнеше сағаттан бірнеше тәулікке дейін созылады. Ол антиген түскеннен толеранттылық пайда болғанға дейінгі уақыт.

4. Иммунологиялық толеранттылық антиген дозасына байланысты “шеткілік бейтараптау” феноменін береді. Қалыпты функциялы лимфоциттер антигендерді антиденелермен байланыстырса, шеткі қанда антигендер болмайды.

5. Толеранттылық пассивті түрде беріледі.

Толеранттылықтың түрлері:

1. Табиғи толеранттылық - эмбриогенезден бастап организм өз жасушаларын “өзімдікі” деп таниды және төзімді болады.

2. Жүре пайда болған толеранттылық бөтен

13

. ИММУНДЫҚ ТАПШЫЛЫҚТАР

Иммундық тапшылық – иммундық жауап механизімінің бір немесе бірнеше ақаулығына байланысты өзгерген иммундық статус. Иммундық тапшылықтар: ілкі (туа пайда болған), салдарлық (жүре пайда болған) болып бөлінеді. Сонымен бірге иммун жүйесінің өзі де жұқпамен зақымданады (ЖИТС, Т-жасушалық лейкемия).

13.1. Ілкі және салдарлық иммундық тапшылықтар (ит) жіктелуі

(Д.В. Стефани және Ю.Е. Вельтищев, 1996).

А. Тұқым қуалайтын ілкілік ИТ

І. Гуморальдық иммунитеттің тапшылығы (В-лимфоциттер жүйесі)

Агаммаглобулинемия (Брутон ауруы)

Дисиммуноглобулинемия:

а) жалпы вариабельді гипогаммаглобулинемия;

б) IgА-ның селективті тапшылығы;

в) IgG және IgА иммуноглобулиндерінің тапшылығы мен IgМ синтезінің көбеюі (гипер IgМ-синдром)

г) IgG подкластарының тапшылығы (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 жоқ болуы) және IgМ деңгейінің көбеюі немесе көбеймеуі.

ІІ. Салдарлық иммунды реакцияларының тапшылығы (Т-лимфоциттер жүйесі)

Лимфоцитарлық дисгенезия (Незелов синдромы, ИТ француздық түрі); Айырша бездің және қарбалас қалқанша бездің гипофункциясы (Ди-Джорджи синдромы);

ІІІ. Құрама ИТ (ауыр құрама иммунологиялық тапшылық-АҚИТ).

Ретикулярлық дисгенезия;

Тұқым қуалайтын алимфоцитоз, лимфоцитофтиз (Швейцарлық ИТ түрі);

Жалаңаш лимфоциттер синдромы

Тимомамен жүретін ИТ

Вискотт-Олдрич синдромы

IV. Интерлейкиндер жүйесінің және жасушалар кооперацияларының иммунды жауабындағы бұзылыстары;

V. Зат алмасудағы тұқым қуалайтын аномалия

Vі. Комплемент жүйесінің тапшылығы

Vіі. Фагоцитоздың тапшылығы

Хемотаксис, миграция және дегранулация бұзылыстары;

а) Чедиак-Хигаси синдромы;

б) гипер IgE синдромы

Микробтардың қорытылу (киллинг) процесінің бұзылуы:

а) септикалық грануломатоз;

б) нейтрофильдік гранулоциттердің ферментопатиясы; миелопероксидазаның тапшылығы, НАДН-оксидаза тапшылығы, глютатионпероксидаза және глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа тапшылығы

Опсонизация және жұту кемістіктері:

а) опсонизацияның тапшылығы;

б) тафтсин тапшылығы

в) LFA –1, р 150, 95, Мас-1 және басқа мембрана гликопротеиндердің жоқтығы