Vііі. Жергілікті иммунитет патологиясы

ІХ. ИТ жеңіл түрлері (минорлық немесе теңгерілген иммунитет жүйесінің аномалиялары):

Б. Жүре пайда болған ИТ, даму себептері:

а) вирусты жұқпаларға байланысты (оның ішінде АИТВ);

б) бактериальды жұқпаларға байланысты;

в) қарапайымдыларға және құрттық жұқпаларға байланысты;

г) тамақтанудың бұзылуымен;

д) химиопрепараттар мен иммунитет тежеушілердің әсерімен;

е) ионды радиация және иммундық токсиндердің әсері (ксенобиотиктер);

ж) ұзақ стресс

з) зат алмасу патологиясы (қант диабеті, карбоксилаза жетімсіздігі, микроэлементтердің тапшылығы, гипербилирубинемия және басқалар).

Жиі ауыратын, еңбекке жарамсыздардың 40%-ының иммунитеті өзгерген. Респираторлы вирусты аурулардан бір жасқа дейінгі ауырған балалардың өлімі 30%-ға жетеді. Жастардың өлімі 5%, еңбек ететіндерде бұл көрсеткіш көтеріліп, тек қарт адамдарда қайтадан балалар өліміне теңеседі.

13.2. Ілкі иммундық тапшылықтар (іит)

Ілкі иммундық тапшылықтар генетикалық ақаулықтың салдарынан организмнің иммундық жауабының бір саласындағы кемшілік. Бұл жағдай аутосомдық рециссивтік жолмен тұқым қуалайды, жаңа туған балаларда білінеді.

лары фракциясының трансплантациясы; өлі туған баладан алынған айырша безбен төстің трансплантациясы.

Сәйкессіздіктің реакциясын жою өте қиын, сондықтан мынандай әдістемелік жұмыстар жатсыну реакцияларын бәсеңдетеді: донор-реципиентті таңдау басты гистосәйкестіктің антигенін анықтаумен жүреді; реципиенттің сүйек миын әртүрлі жолмен құрту; трансплантацияға дейін донор жасушаларына моноклональдық антиденелер қосып, киллерлерді құрту; трансплантациялық иммунитетті басу үшін трансплантациядан кейін циклоспорин немесе басқадай препараттарды пайдалану.

Иммуномодуляторлар қолданғанмен оның нәтижесі шамалы, себебі, 25-50 донордан алынып, он рет мұздатып-қатырылған, қайтадан ерітіп рибонуклеазамен өңдеген, диализ және лиофилизациядан өткізілген лейкоцит-трансферфакторлар қолданылады. Айырша без препараттары, левамизол және тағы басқалар пайданылады.

16.

ЖҰҚПАЛЫ АУРУЛАРДАҒЫ ИММУНДЫҚ ТАПШЫЛЫҚТАР

16.1. Аитв-жұқпасы

Иммундық тапшылықтардың ішінде АИТВ (ВИЧ) – жұқпасының маңызы зор. Адам иммунитет тапшылық вирусы иммун жүйесін зақымдап салдарлық иммунитет тапшылығын дамытады. Соның салдарынан сау кісіге патогендік әсері жоқ микроорганизмдер жұқпалық және басқадай патологиялық жағдайларды дамытады.

Аурудың қоздырушысы – Т-лимфотропты вирусы (HTLV-III), адам ретровирусы. Ретровирустар екі онко-және ленти (баяу) вирустардан тұрады. АИТВ-та ерекше фермент кері транскриптаза (ревертаза) бар. Фермент вирустың РНҚ-дан ДНҚ-ға дейінгі генетикалық информациясының транскрипциясын жүргізеді, әрі қарай классикалық жолмен РНҚ-дан белоктарға беріледі. Вирустың өте тез өзгеретін қабілеті бар: 1 ген 1000 мутация береді. Мысалы, бұл грипп вирусымен салыстырғанда 30 млн. есе көп. АИТВ-тың 7 реттеуші геномдары - вирустың белсенділігін және оның жұқпалылығын қамтамасыз ететін вирус капшығының белогын, ревертазаны, белоктардың құрылуын реттейді.

АИТВ-1 вирусы Солтүстік Америкада, Батыс Европада, Орталық Африкада, ал АИТВ-2 Африканың батысында, Португалияда, Францияда, Германияда кездеседі.

ДДҰ - АИТВ индикаторлы ауруларды екі топқа бөледі.

Бірінші топ ауруларының иммунитет тапшылығы өте ауыр (СД4 саны 200-ден төмен), сондықтан анти-АИТВ антидене және АИТВ-антигені табылмаса да клиникалық диагноз қоюға болады (А.Г. Рахманова, 2001).

Екінші топ – АИТВ-сыз да, өздері ауыр иммунитет тапшылығымен жүретін аурулар. Сондықтан оларды зертханалық тексерумен анықтау керек.

ЖИТС – индикаторлы аурулар (Бюлл. ВОЗ, 1988,66.2,104-110)

Бірінші топқа жататындар

Өңеш, трахея, бронх кандидозы. Өкпеден тыс криптококкоз. Бір айдан артыққа созылған диареяға қосылған криптоспоридиоз. Бір айдан жоғары жастағы балалар цитомегаловирусының әр түрлі органдарды (бауыр, көкбауыр, лимфа түйіндерінен басқа) зақымдауы. Бір айдан артық уақыт тұрақты тері мен шырышты қабықтың жараға айналған жай герпесі, сол сияқты 1 айдан асқан балалардағы бронхиттер, пневмониялар, эзофагиттер. Алпыс жасқа жетпегендердің денеге жайылған Капоши саркомасы және бас миының (біріншілік) лимфомасы. Лимфоцитарлы аралық пневмония немесе өкпенің лимфоидты гиперплазиясы (12 жасқа дейінгі балаларда).

Атипті микобактерия қоздырған, өкпеден тыс немесе тері, мойын өкпе лимфа түйіндерін өкпемен бірге зақымдаған, денеге жайылған жұқпалар.

Пневмоцисті пневмония.

Дамымалы көпошақты лейкоэнцефалопатия.

Жасы бір айдан асқан науқастың бас миының токсоплазмозы.

Екінші топқа.

13 жасқа дейінгі балалардың қайталамалы немесе қосынды бактериальды жұқпалары: септицемия, пневмония, стрептококк менингиті, гемофильді таяқшалары зақымдаған сүйек немесе буын қабынуы, абсцестер жатады.

Денеге жайылған кокцидиоидомикоз (өкпеден тыс орналасқан). АИВ - энцефалопатиясы («АИТВ-деменция», «ЖИТС-деменция»). Өкпеден тыс денеге жайылған гистоплазмоз. Бір айдан артық персистенген изоспорозды диареялар.

Капоши саркомасы. Бас миының біріншілік лимфомасы.

Басқадай В-клеткалы лимфомалар (Ходжкина ауруынан басқасы) немесе белгісіз иммунофенотип лимфомасы:

а) ұсақ клеткалы лимфома (Беркитт сияқты лимфомалар);

б) иммунобласты саркомалар (иммунобласты, үлкен жасушалы, диффузды, гистиоцитарлы, диффузды дифференциясы жоқ лимфомалар);

Денеге жайылған микробактериоз (туберкулез емес) өкпеден басқа теріні, мойын немесе өкпе лимфа түйіндерін зақымдайды.

Өкпеден тыс туберкулезі (өкпеден басқа ішкі мүшелердің қабынуы). Қайталамалы сальмонеллез септицемиясы. АИТВ – дистрофиясы (кахексия, өте аруы). 1993-жылы екінші топқа өкпе туберкулезі, жатыр карциномасы, рецидивті бір жылға созылған бір жақты немесе патогендігі шамалы микроорганизмдер қоздыратын пневмония қосылды. Америкада бұл тізімге бірінші топпен ауырмаса да Т4-лимфоциттерінің 200-ден азайғандары қосылды.

Бұл аурулардың бәрі - бір немесе бірнеше мүшені және жүйені: бас миын, өкпені, бауырды, асқазан-ішек жолын зақымдайды. Осы аурулар үдемелі жүріп, адам өміріне қауіп туғызады. СД4-торшалары азайғындықтан патологиялық процесс әр түрлі жүйелерді қамтумен жүреді, белгілі ем қонбайды. Криптококты менингоэнцефалит, денеге жайылған цитомегаловирусты жұқпа (энцефалит, ретинит, эзофагит, гепатит), аралас этиологиялы сепсис (вирус-бактериалды-грибті), денеге жайылған Капоши саркомасы, кавернозды өкпе туберкулезі жиі кездеседі.

АИТВ - жұқпасының әр кезеңінде нерв жүйесінің арнайы зақымдануы көрінеді. Жедел кезеңінде вирустардың нейроглияларға кіруі, серозды менингиттің дамуы мүмкін. Аурудың әрі қарай дамуы созылмалы шаршаумен, невропатиямен білінеді. Энцефалит үдемелі жүріп, деменцияға әкеледі. Деменция кейде аурудың негізгі симптомы болып, көбінесе иммунитет тапшылығына байланысты әр түрлі аурулармен бірге жүреді.

Балалардың АИТВ - жұқпасының кейбір ерекшеліктері бар. Бұған интерстициалды лимфоидты пневмонит, өкпе лимфа түйіндерінің гиперплазиясы, екіншілік бактериалды жи жұқпалар жатады. Психомоторлық, физикалық даму жылдамдығы тежеліп, энцефалопатиямен сипатталады. Қатерлі ісік, Капоши саркомасы сирек кездеседі. Үлкендерге қарағанда балаларда ауру тез дамиды.

Жаңа жіктеме (АҚШ, 1993) бойынша, адам ауырмаса да 1 мкл қанда Т4-лимфоциттеріңің саны 200 ден аз болса, ЖИТС диагнозы қойылады.