- •Основные симптомы, синдромы и методы исследования при заболеваниях органов кроветворения
- •Трепанобиопсия
- •Острая постгеморрагическая анемия
- •Хроническая железодефицитная анемия
- •Анемический синдром:
- •Мегалобластные анемии
- •Анемический синдром:
- •Синдром гепато-спленомегалии.
- •Апластические анемии
- •Гемолитические анемии
Трепанобиопсия
Показания: оценка состояния непосредственно костного мозга при аплазиях, лимфо- и миелопролиферативных заболеваниях; исключение метастазов опухолей; оценка выраженности фиброза и жирового замещения.
Цитохимические исследования клеток костного мозга
Используются только мазки костного мозга, для уточнения варианта острого лейкоза необходимо комплексное цитохимическое исследование и иммунофенотипирование.
Показания: бластоз костного мозга (более 30%), для уточнения варианта острого лейкоза.
Активность пероксидазы. Пероксидаза – маркер клеток миелоидного ряда, обнаруживается в клетках, начиная с бласта. По мере созревания клеток активность пероксидазы повышается, наиболее высокая – в сегментоядерных нейтрофилах. Слабая активность в эозинофилах. Дефицит пероксидазы в нейтрофилах может быть врожденный и приобретенный (миелопролиферативные заболевания, миелодиспластические синдромы, острые миелобластные лейкозы).
Неспецифические эстеразы – содержится в клетках нейтрофильного ряда, начиная с бласта. Особенно ярко выражена реакция в клетках моноцитарного ряда.
Активность кислой фосфатазы – связана с процессами клеточной дифференцировки. Выявляется в клетках миелоидного ряда, по мере созревания клеток ее активность уменьшается; в зрелых нейтрофилах не определяется. Определяется в лимфоцитах.
Рентгенологическое исследование
Может быть выявлено:
увеличение лимфатических узлов средостения (лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома, туберкулез лимфоузлов, метастазы рака);
очаговая деструкция костей (множественная миелома);
разрушение кости (лимфосаркома);
остеоартрозы (гемофилия).
Радиоизотопные методы исследования
Позволяют определить:
продолжительность жизни эритроцитов и место их разрушения при гемолитической анемии;
продолжительность жизни и место гибели тромбоцитов при тромбоцитопении;
размеры печени и селезенки и их очаговые поражения (гемолитическая анемия, лейкозы).
УЗИ внутренних органов и сосудов
Позволяют определить:
увеличение лимфатических узлов (лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома, туберкулез лимфоузлов, метастазы рака);
размеры печени и селезенки и их очаговые поражения (гемолитическая анемия, лейкозы);
состояние сосудов (проходимость, наличие тромбов).
ФГДС, колоноскопия
ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ
ГЕМОГЛОБИН (Нв) НОРМА У мужчин: 130 - 160 г/л У женщин: 120 - 140 г/л Это гемоглобин А - нормальный
ЭРИТРОЦИТЫ
НОРМА У мужчин: 4,0 - 5,0 x 1012/л. У женщин: 3,7 - 4,7 x 1012/л. Средний срок жизни эритроцитов 120 дней (подсчет в автоматических счетчиках и в счетной камере Горяева).
ЦВЕТОВОЙ ПОКАЗАТЕЛЬ
НОРМА 0,82 - 1,05 при нормальных показателях эритроцитов и Нв (указывает на степень насыщенности эритроцитов гемоглобином)
|
Увеличение гемоглобина наблюдается при сгущении крови после рвоты, у беременных, при ожогах, сильных поносах, различных интоксикациях, эритремии (болезни Вакеза), некоторых врожденных пороках сердца. Уменьшение гемоглобина отмечается при железодефицитных и гемолитических анемиях, после кровопотери, при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты
Эритроциты оцениваются в мазке. Обращают внимание на их величину, форму, окраску и клеточные включения. Нормальные эритроциты имеют в мазке круглую форму, диаметр их колеблется в пределах 6-8 мкм. При анемиях различного характера величина эритроцитов меняется. Появление эритроцитов разной величины носит название анизоцитоза. Преобладание малых эритроцитов — микроцитоз — характерно для железодефицитной анемии, макроцитоз — при В12-дефицитной анемии. При патологических условиях созревания эритроцитов отмечается изменение формы эритроцитов — пойкилоцитоз. Повышения количества эритроцитов (эритроцитозы) могут быть абсолютными или относительными. Причиной абсолютных эритроцитозов является реактивное раздражение эритропоэза с увеличением массы циркулирующих эритроцитов и относительных эритроцитозов - сгущение крови без увеличения эритропоэза. Относительные эритроцитозы наблюдаются при шоке, ожогах, быстром нарастании отеков, асцитической и плевральной жидкости, диарее, обильной рвоте. Истинный относительный эритроцитоз отмечается, когда объем крови не увеличивается, а количество эритроцитов увеличивается за счет их перераспределения и наблюдается при кислородном голодании у летчиков, водолазов, при острой сердечной и легочной недостаточности, хроническом алкоголизме. Абсолютный эритроцитоз отмечается при врожденных и приобретенных пороках сердца, пневмосклерозе, некоторых опухолях: гипернефроидном раке почки, аденоме гипофиза. При эритремии (полицитемия, болезнь Вакеза) количество эритроцитов достигает 9,0 - 12,0 х 1012/л/ Уменьшение количества эритроцитов - эритроцитопения. Она может быть следствием усиленного распада эритроцитов при гемолитических анемиях, дефиците витамина B12, железа, кровотечениях, недостаточном содержании в пище белка, лейкозах, миеломной болезни, метастазах злокачественных опухолей и др.
При различных анемиях цветовой показатель изменяется: нормохромная анемия - цветовой показатель 0,8 - 1,1, отмечается параллельное уменьшение количества эритроцитов и содержания Нв. Эта форма анемии наблюдается после острых кровотечений, при гипоапластической анемии, острых гемолитических анемиях (отравление гемолитическими ядами – фосфором, мышьяковистым водородом, змеиным ядом); при тяжелых ожогах, переохлаждениях, после переливаний несовместимой крови при гемолитической болезни новорожденных, сепсисе, малярии, гемоглобинурии. Для гипохромной анемии характерен низкий цветовой показатель (0,5-0,7), так как снижение уровня гемоглобина значительнее, чем уменьшение количества эритроцитов. Этот вид анемии бывает после хронической кровопотери, при дефиците железа, анемиях беременных, метастазах рака, в том числе в костный мозг, при талассемии (болезни Кули), свинцовой интоксикации.
|
РЕТИКУЛОЦИТЫ
НОРМА 0,2 - 1%
ЛЕЙКОЦИТЫ
НОРМА 4,0 - 9,0 х 109/л
|
. Гиперхромная анемия сопровождается повышением цветового показателя выше 1,1, так как превалирует уменьшение количества эритроцитов над снижением гемоглобина. Она встречается при мегалобластных анемиях, обусловленных дефицитом витамина В12, фолиевой кислоты, инвазией широким лентецом, наследственным нарушением секреции внутреннего фактора Кастла, раке и полипозе желудка. Для правильного определения этих видов анемий, кроме содержания Нв и количества эритроцитов, нужно учитывать их объем, т.к. цветовой показатель зависит и от объема эритроцитов
Наличие ретикулоцитов в периферической крови и в костном мозге (истинный ретикулоцитоз) - это важный показатель регенераторной способности костного мозга. Увеличение их отмечается при гемолитических анемиях, кровопотерях, малярии, полицитемии, талассемии (болезни Кули) и в период лечения железодефицитных и В12-дефицитных анемий.
Повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) отмечается при острых воспалительных и гнойных процессах, отравлениях и острых инфекционных заболеваниях за исключением брюшного тифа, бруцеллеза и большинства вирусных инфекций, при закрытых травмах черепа, кровоизлияниях в мозг, диабетической и уремической коме, в первые дни после инфаркта миокарда (но СОЭ не увеличена), в первичной реакции острой лучевой болезни. Лейкоцитоз при острых и хронических лейкозах достигает сотни тысяч -100,0 х 109/л и более.
Уменьшение количества лейкоцитов (лейкопения) наблюдается при лучевой болезни в период разгара, брюшном тифе, бруцеллезе, вирусных заболеваниях (болезнь Боткина, грипп, корь), затяжном септическом эндокардите, системной красной волчанке, гипоапластических анемиях, алейкемических вариантах острого лейкоза, после приема различных лекарств (сульфаниламидов, неоэмбихина, метилтибурацила, мышьяка, атофана, растинона и др.). |
|
ОТДЕЛЬНЫЕ ВИДЫ ЛЕЙКОЦИТОВ
|
Показатель Метод исследования |
Патологические отклонения |
ЭОЗИНОФИЛЫ
НОРМА 0,5 - 5% |
Эозинофилия часто отмечается при гельминтозах (описторхозе, трихинеллезе, лямблиозе, аскаридозе, эхинококкозе); при аллергических заболеваниях (бронхиальной астме, эозинофильных инфильтратах, дерматозах и др.); при коллагенозах (ревматизме, узелковом периартериите и др.); при вирусных заболеваниях, хроническом миелолейкозе, злокачественных новообразованиях; после введения антибиотиков (пенициллина, стрептомицина и др.); после введения сульфаниламидных и печеночных препаратов; при ожогах и отморожениях, микседеме, скарлатине, оспе, сифилисе и экссудативном плеврите. Появление эозинофилов при крупозной пневмонии и сепсисе указывает на благоприятный исход. |
Гипоэозинофилия, эозинопения, анэозинофилия
|
Эозинопения имеет место при брюшном тифе, вирусном гепатите на высоте и других инфекционных и вирусных заболеваниях. Уменьшение количества лейкоцитов и эозинофилов отмечается при снижении сопротивляемости организма. Уменьшение количества эозинофилов наблюдается при акромегалии, синдроме Иценко-Кушинга, в первые три дня инфаркта миокарда, при остром аппендиците. |
НЕЙТРОФИЛЫ НОРМА 1 - 6% 47 - 72% (палочкоядерные и сегментоядерные) |
При наличии несистемных патологических процессов имеются следующие виды нейтрофилов: сегментоядерные, палочкоядерные, метамиелоциты, а иногда и миелоциты. При лейкозах и лейкемоидных реакциях могут быть миелоциты, промиелоциты и миелобласты
|
ЯДЕРНЫЙ ИНДЕКС СДВИГА НОРМА 0.05 - 0.1 Определяется по формуле: М + Ю + П С где М – миелоциты, Ю - юные (метамиелоциты) П - палочкоядерные С - сегментоядерные |
Ядерный сдвиг влево - это увеличение количества палочкоядерных, юных (метамиелоцитов) и появления миелоцитов, а следовательно, ядерный индекс становится больше 0,1 и встречается при ангинах, остром аппендиците, абсцессе легкого, активном туберкулезе, тяжелых формах пневмоний, дифтерии, сепсисе, лимфогрануломатозе, гнойных менингитах, остром холецистите, перитоните, скарлатине (а также при лейкозе и лейкемоидных реакциях). Сдвиг ядерного индекса вправо имеется при лучевой болезни и анемии Аддисона-Бирмера.
|
Нейтропения
|
Временная нейтропения отмечается при вирусной инфекции, брюшном тифе, медикаментозном агранулоцитозе. Постоянная нейтропения характерна для лучевой болезни, глистной инвазии и гипоапластической анемии. |
ЛИМФОЦИТЫ
НОРМА 19 - 37 %
|
Повышение количества лимфоцитов наблюдается при базедовой болезни, микседеме, аддисоновой болезни, акромегалии, малярии, бронхиальной астме. Грипп, брюшной тиф, паратиф А и В, бруцеллез, корь сопровождаются лейкопенией и относительным лимфоцитозом. Относительное увеличение лимфоцитов при агранулоцитозе. Выраженный (абсолютный) лимфоцитоз обнаруживается при хроническом лимфолейкозе, мононуклеозе, коклюше. Лимфоцитоз указывает на благоприятное течение заболевания при пневмонии, рожистом воспалении, дифтерии, туберкулезе и других хронических инфекциях. Лимфопения отмечается при лимфогрануломатозе. Неблагоприятный прогноз наблюдается при лимфопении после лимфоцитоза при гнойных и септических состояниях, злокачественных новообразованиях и хронических инфекциях. |
НЕЙТРОФИЛЬНО-ЛИМФОЦИТАРНЫЙ КОЭФФИЦИЕНТ (Н/Л) НОРМА 2-3 |
Частые и выраженные изменения в картине белой крови происходят за счет нейтрофилов и лимфоцитов. Изучен Н/Л коэффициент, увеличение которого более 4 указывает на развитие стресс-реакции и можно применять для диагностики острого аппендицита (указывает на развитие деструкции в червеобразном отростке). |
МОНОЦИТЫ
НОРМА 3 - 11 %
|
Моноцитоз с одновременным увеличением нейтрофилов отмечается при хронических нагноительных процессах, лимфогранулематозе, некоторых хронических инфекциях - подостром септическом эндокардите, малярии, ревматизме, туберкулезе, хроническом сепсисе. Моноцитоз наблюдается при сыпном тифе, дифтерии, краснухе, натуральной оспе, скарлатине. Увеличение числа моноцитов - это ответная защитная реакция ретикулогистиоцитарной системы на инфекцию. Уменьшение содержания моноцитов (моноцитопения) часто наблюдается в начале инфекционных заболеваний, при хроническом лимфолейкозе, В12 -дефицитных анемиях Аддисона-Бирмера, тяжелых септических состояниях.
|
БАЗОФИЛЫ
НОРМА 0 - 1 % |
Базофилия отмечается при сахарном диабете, остром гепатите с желтухой, может быть после лечения железодефицитных анемий, анемии Аддисона-Бирмера; у рентгенологов, подвергающихся длительному облучению малыми дозами; при гипотиреозах, нефрите, гемофилии, лимфогранулематозе, хроническом миелолейкозе, полицитемии. Количество базофилов уменьшается после введения АКТГ и гидрокортизона, при туберкулезе, гипертиреозах, после рентгенотерапии, при остром лейкозе. |
Клетки красной волчанки (LE-феномен)
|
Выявляются у больных красной волчанкой, что имеет большое диагностическое значение. В крови находят особый фактор гаммаглобулиновой природы, который расщепляет ядра клеток крови, превращая их в гомогенную аморфную массу. Клетки крови, обычно гранулоциты, фагоцитировавшие гомогенную массу, называются LE-клетки, а явление - LE-феномен. Клетки красной волчанки могут содержаться в пунктате костного мозга, экссудатах, в мочевом белке при поражениях почек. У больных острой системной красной волчанкой LE-клетки отмечаются от 40 до 95%. Реже LE-феномен наблюдается при тяжелых поражениях печени, остром ревматизме, острых лейкозах, миллиарном туберкулезе, плазмоцитоме, непереносимости антибиотиков гидролизина
|
ПРЕДЕЛЬНЫЕ НОРМЫ ОТДЕЛЬНЫХ ВИДОВ ЛЕЙКОЦИТОВ У ВЗРОСЛЫХ
Виды лейкоцитов |
Нормы (абсолютные) |
|
В % |
Количество клеток в 1 л |
|
Миелоциты |
0 |
0 |
Метамиелоциты (юные) |
0 |
0 |
Палочкоядерные |
1 -6 |
0,04 - 0,3 х 109 |
Сегментоядерные |
47 - 72 |
2,0 - 5,5 х 109 |
Эозинофилы |
0,5 - 5,0 |
0,02 - 0,3 х 109 |
Базофилы |
0- 1 |
0 - 0,065 х 109 |
Лимфоциты |
19 - 37 |
1,20 - 3,0 х 109 |
Моноциты |
3 - 11 |
0,09 - 0,6 х 109 |
ТРОМБОЦИТЫ - КРОВЯНЫЕ ПЛАСТИНКИ
НОРМА 180,0 - 320,0 x 109/л (подсчет в мазках крови или в камере Горяева с фазово-контрастным устройством)
|
Увеличение количества тромбоцитов наблюдается при постгеморрагических анемиях, эритремии, хроническом миелолейкозе, злокачественнвгх опухолях, атрофии селезенки различной этиологии, после удаления селезенки, в послеоперационном периоде. Тромбоцитопения характерна для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа), лучевой болезни, гипоапластической анемии, бывает при приступе малярии, при остром лейкозе, гиперспленизме, иногда при брюшном тифе, коллагенозах, отравлении свинцом, бензолом, хроническом нефрите. |
СОЭ НОРМА У женщин: 2-15 мм/ч У мужчин: 1-10 мм/ч СОЭ зависит в первую очередь от изменения белков плазмы крови (соотношения альбуминов и глобулинов) |
СОЭ не является специфическим показателем для какого-либо заболевания, но ускорение СОЭ указывает на наличие патологического процесса. Она повышается через 24 ч или через несколько дней после повышения температуры при любом воспалительном процессе и инфекционном заболевании. После исчезновения клинических признаков СОЭ медленно нормализуется. Ускорение СОЭ наблюдается при гнойно-септических процессах, паренхиматозных поражениях печени, коллагенозах, ревматизме, анемиях, парапротеинемических гемобластозах, нефротическом синдроме, после инфаркта миокарда, вакцинотерапии, переливания крови, при длительных приемах соды; резко повышено при потере жидкости. Замедление СОЭ отмечается после приема салициловых и кальциевых препаратов, ртутных диуретиков, хинина, снотворных средств, полицитемии (эритремии). У больных с выраженной недостаточностью кровообращения СОЭ может быть нормальной или замедленной даже при наличии пневмонии или эндокардита из-за газового ацидоза, который ведет к увеличению диаметра эритроцитов. Увеличение содержания крупнодисперсных белков (глобулинов) фибриногена ведет к повышению СОЭ, уменьшение их содержания - к ее снижению. На СОЭ влияют также и другие факторы, как соотношение холестерина и фосфолипидов в крови, диаметр и объем эритроцитов, их число, концентрация Н8 в эритроцитах, желчных кислот и пигментов в плазме крови и др. |
|
|
Анемия
Анемия – патологическое состояние со снижением содержания количества гемоглобина и/или эритроцитов в единице объёма крови, ведущее к гипоксии ( в переводе означает « малокровие»).
Классификация.
Анемии классифицируют на основании различных критериев:
— по степени тяжести: по уровню гемоглобина
легкая степень — 110—90 г/л гемоглобина,
средняя степень — 70—90 г/л гемоглобина,
тяжелая степень — менее 70 г/л гемоглобина;
—по величине цветного показателя:
нормохромная (цветной показатель — 0,8—1,08), когда уровень гемоглобина и эритроцитов снижается пропорционально: острая постгеморрагическая, апластическая анемии;
гипохромная (цветной показатель менее 0,8), когда уровень гемоглобина снижается в большей степени, чем количество эритроцитов: железодефицитная, при свинцовой интоксикации;
гиперхромная (цветной показатель 1,2 и выше), когда уровень гемоглобина снижается в меньшей степени, чем число эритроцитов: B12- и фолиеводефицитная;
— по размеру эритроцитов:
с нормальным размером эритроцитов, или нормоцитарная: острая постгеморрагическая, апластическая;
с малым размером эритроцитов, или микроцитарная: железодефицитная, при свинцовой интоксикации;
с большим размером эритроцитов, или макроцита-ная: В12- и фолиеводефицитная.
Клиническая классификация основана на патогенетических механизмах развития анемии:
анемии, связанные с кровопотерей (острая постгеморрагическая; хроническая постгеморрагическая железодефицитная;
анемии, связанные с нарушением образования эритроцитов и гемоглобина ( железодефицитные, мегалобластные, В12-, фолиеводефицитные); анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов;
анемии, связанные с угнетением пролиферации костного мозга (гипо-, апластические анемии, при лейкозах).
анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические).
Общим признаком всех анемий является анемический синдром, выраженность которого зависит от степени анемии и скорости ее развития.
