Лейкозы

Впервые идея об опухолевой природе лейкозов была высказана в 1867 г. К. Славянским. В конце XIX — начале XX века морфологические исследования позволили выделить острые и хронические лейкозы. В нашей стране получил распространение термин «лейкоз», в то время как за рубежом используется понятие «лейкемия», что дословно переводится как белокровие. Оба термина являются синонимами и используются для обозначения острых и хронических лейкозов.

Общая характеристика

• Характерно появление клона опухолевых клеток в костном мозге с последующим гематогенным «выселе­нием» их в другие органы и ткани, в первую очередь в печень, селезенку, лимфатические узлы, с развитием лейкозных инфильтратов.

• Моноклоновая стадия лейкоза с течением времени сме­няется поликлоновой, для которой характерно образо­вание новых субклонов, как правило, менее дифферен­цированных и более устойчивых к химиотерапии.

• Диффузная инфильтрация костного мозга лейкозными клетками сопровождается подавлением всех других ростков кроветворения, что приводит к развитию ане­мии, повышенной кровоточивости и кровоизлияниям, снижению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений (часто заканчивающихся сепсисом), а также язвенно-некротических и гнойно-некротических поражений.

Принципы классификации лейкозов

• Степень дифференцировки клеток и характер течения заболевания служат критериями для выделения острых и хронических лейкозов.

• Цитогенез лейкозных клеток является основанием для выделения различных цитогенетических форм лейкоза.

• На основании изменения количества лейкоцитов, в том числе лейкоподобных клеток, в периферической крови различают лейкемические (более 25 тыс. лейкозных клеток в 1 мм³), сублейкемические (до 25 тыс.), алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют) и лейкопенические (количество лейкоцитов уменьшено, но определяются лейкозные клетки) формы лейкоза.

Острые лейкозы

Острый лейкоз — это злокачественное заболевание кроветворной (гемопоэтической) ткани, возникающее в результате соматической мутации генетического материала в кроветворной клетке с последующим формированием опухолевого клона.

При острых лейкозах морфологический субстрат болезни представлен бластными клетками. Быстрое деление (усиленная пролиферация) бластных клеток в костном мозге приводит к вытеснению нормального кроветворения. В результате в крови уменьшается число нормальных зрелых форменных элементов и появляются лейкемические клетки. В связи с угнетением выработки нормальных лейкоцитов у больного увеличивается вероятность развития инфекционных осложнений. Снижение числа тромбоцитов приводит к развитию геморрагического синдрома различной степени выраженности — от мелкоточечной геморрагической сыпи до кровотечений и кровоизлияний. Уменьшение количества эритроцитов, а следовательно, и уровня гемоглобина сопровождается проявлениями анемического синдрома (слабость, одышка, сердцебиение и др.). Наряду с инфильтрацией бластными клетками костного мозга может наблюдаться поражение органов и тканей за пределами костного мозга, например лимфатических узлов, селезенки, кожи, десен, яичек, центральной нервной системы и других внекостномозговых (экстрамедуллярных) локализаций.

Острые лейкозы по происхождению подразделяются на лимфобластные и миелоидные. Эти типы выделяют в зависимости от принадлежности популяции бластных (лейкемических) клеток к лимфоидному или миелоидному росткам кроветворения. Лимфоидный росток представлен клетками 2 линий дифференцировки (созревания) — B- и T-линейной направленности, а миелоидный росток — 6 клеточными линиями, к финальным этапам созревания которых относят моноциты, сегментоядерные нейтрофилы, базофилы, эозинофилы, эритроциты и тромбоциты.

На принципе принадлежности бластных клеток определенному ростку кроветворения основывается современная классификация острых лейкозов. Помимо этого, классификация учитывает цитогенетические и молекулярно-биологические особенности опухолевых клеток, их морфологические свойства, уровень дифференцировки, а также возможность развития болезни после применения химиопрепаратов или лучевой терапии по поводу предшествующих заболеваний (классификация ВОЗ 2001 г.).

Острые лейкозы у взрослых являются довольно редкими заболеваниями. Ежегодная заболеваемость острыми лейкозами в мире составляет 4 случая на 100 тыс. населения.

Острые лимфобластные лейкозы наиболее часто диагностируются у детей (75% больных моложе 6 лет). Частота у взрослых составляет около 20% всех острых лейкозов.

Острые миелоидные лейкозы (синоним: острые нелимфобластные лейкозы) составляют около 80% всех острых лейкозов у взрослых. Средний возраст больных 60—65 лет.