I. Паспортная часть:

1. ФИО

2. Возраст

3. Место работы, профессия, должность родителей.

Жалобы на момент курации

Анамнез жизни

Особенности раннего развития. Данные о наследственности. Семейное положение, взаимоотнашения в семье. Перенесенные заболевания, аллергоанамнез, эпиданамнез. Материально-бытовые условия.

Анамнез заболевания

Когда заболел, как протекало заболевание.

В ряде случаев может быть неотделим от анамнеза жизни (психопатия, олигофрения, малопрогредиентная шизофрения).

Status praesens

1. Соматический статус

2. Неврологический статус

3. Психический статус

Лабораторные данные и данные параклинических

Диагноз и его обоснование

Дифференциальный диагноз

Лечение

Протокол ведения больных – это описание унифицированной технологии оказания медицинской помощи.

Анамнез у детей собирают в основном путем опроса матери, отца и лиц, окружающих ребенка. Некоторые вопросы необходимо задавать ребенку дошкольного и школьного возрастов с целью установления с ним должного контакта, но ответы ребенка следует оценивать с осторожностью, т.к. дети легко внушаемы и недостаточно дифференцируют свои ощущения. Выслушивая жалобы матери, надо тактично, умелыми вопросами придать им желательное направление. Необходимо уточнить время возникновения заболевания, особенности его начала и течения, изменения температуры тела, проявления со стороны отдельных органов и систем, какое проводилось лечение, его результаты, наличие реакций на лекарства.

А. жизни у детей до 3-х лет начинают со сведений о матери. Необходимо узнать: от каких по счету беременности и родов ребенок; течение беременности, режим и питание беременной; здоровье матери (если болела, то чем и в какие сроки беременности, чем лечилась), за сколько времени до родов ушла в отпуск, наличие вредных привычек. Далее выясняют, закончилась ли беременность в срок, преждевременно или переношена; особенности родов (быстрые, затяжные), применялось ли акушерское пособие и какое; закричал ребенок сразу после рождения или после проведения мер оживления; его массу и рост; на какой день принесли матери ребенка для кормления, как взял грудь в первый раз и последующие дни; когда отпал остаток пуповины; какова была и когда восстановилась физиологическая потеря массы тела; заболевания в периоде новорожденности (какие и их лечение); на какой день и с какой массой тела ребенок выписан из роддома. Большое значение имеют данные о характере вскармливания (естественное, смешанное, искусственное), проводилось ли оно по часам или беспорядочно, когда и какие были введены докорм, прикорм, витамины; когда ребенок отнят от груди; при искусственном вскармливании — с какого возраста и чем кормили ребенка, в каком количестве и в какой последовательности; какое было питание после года и позже, особенности вкуса и аппетита. Для оценки физического и психомоторного развития ребенка выясняют: увеличение массы тела и роста ребенка на первом году жизни и после года; когда стал держать голову, сидеть, стоять, ходить, произносить первые слова, фразы, запас слов; сон, его особенность и продолжительность; прогулки, закаливание; когда прорезались первые зубы и порядок их прорезывания. А. обязательно включает сведения о перенесенных заболеваниях (их течение, находился ли ребенок под диспансерным наблюдением), профилактических прививках, реакции ни них; о результате туберкулиновой пробы, когда проводилась; о контакте с инфекционными больными.

тромбоцитопиеническая пурпура. Роль тромбоцитов в гомеостазе. Этиология, патогенез, классификация тромбоцитопиении.

Тромбоцитопеническая пурпура

Выделяют первичные и вторичные тромбоцитопенические пурпуры. К первичным относят:

идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа);

наследственные;

изоиммунные (врожденная — при несовместимости плода и матери по тромбоцитарным антигенам, посттрансфузионная — после переливаний крови и тромбоцитной массы);

врожденную трансиммунную (транзиторная тромбоцитопения ново­рожденных от матерей, больных идиопатической тромбоцитопеничес-кой пурпурой, красной волчанкой).

Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении у детей развиваются чаще первичных и могут наблюдаться:

в острый период инфекционных заболеваний (особенно часто при пе­ринатальных вирусных инфекциях);

при аллергических реакциях и болезнях, протекающих с гиперреактив­ностью немедленного типа;

коллагенозах и других аутоиммунных расстройствах;

ДВС-синдроме;

злокачественных заболеваниях системы крови (лейкоз, гипопластичес-кие и витамин В₁₂-дефицитные анемии);

болезнях, сопровождающихся спленомегалией и дисспленизмом (пор­тальная гипертензия при циррозах печени и др.);

врожденных аномалиях сосудов (гемангиомы) и обмена веществ (Гоше, Ниманна—Пика и др.).

ИТП — первичный геморрагический диатез, обусловленный количе­ственной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характерными признаками болезни являются нарушения в сосудисто-тромбо-цитарном звене гемостаза — пурпура (кровоизлияния в толще кожи и слизис­тых оболочках) и кровоточивость слизистых оболочек, низкое количество тром­боцитов в периферической крови, нормальное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге, отсутствие спленомегалии и системных забо­леваний, течение которых может осложниться тромбоцитопенией.

Этиология и патогенез

ИТП — заболевание с наследственным предрасположением, заключаю­щемся в наличии у больных наследственной тромбоцитопатии (рис. 98), в связи с чем перенесенные вирусные инфекции (ОРВИ, корь, краснуха и др.), профилактические прививки, физические и психические травмы и другие вне­шние факторы могут привести к нарушению антигенпрезентующей функции макрофагов и далее возникновению иммунопатологического процесса — про­лиферации сенсибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов, синтезу антитромбоцитарных аутоантител. По современным представлениям, к ИТП всегда приводит иммунопатологический процесс, поэтому выделение иммун­ных и неиммунных форм болезни нерационально. Семейные особенности им­мунологической реактивности, иммунорегуляции могут быть также факто­ром наследственного предрасположения к ИТП (наряду, конечно, с наличием наследственной тромбоцитопатии). Антитромбоцитарные аутоантитела при ИТП направлены к различным гликопротеинам (ГП) мембраны тромбоци­тов; ITIV (обычно у таких детей развиваются спонтанная ремиссия), ГП lb, ГП НЬ — Ша (высокий титр типичен для хронической ИТП). У части боль­ных ИТП снижено количество Т-лимфоцитов супрессоров и естественных киллеров.

Формальный генез тромбоцитопении при ИТП не вызывает сомнений — повышенная деструкция тромбоцитов в селезенке, которая одновременно яв­ляется местом синтеза антитромбоцитарных антител. Тромбоцитопоэз при ИТП повышен, на что указывает большое количество мегатромбоцитов в кро­ви. Кровоточивость у больных ИТП обусловлена количественной (тромбоци-топения) и качественной (тромбоцитопатия) неполноценностью тромбоцитар­ного звена гемостаза. Сосудистый эндотелий, лишенный ангиотрофической функции тромбоцитов, подвергается дистрофии, что приводит к повышению проницаемости сосудов, спонтанным геморрагиям. Нарушения коагуляцион-ного звена гемостаза у больных ИТП (снижение темпов тромбопластинообра-зования, повышение фибринолиза) вторичны по отношению к недостаточнос­ти тромбоцитарного звена. Тромбоцитопатию у детей, больных ИТП, отмечают во все периоды заболевания, в том числе и после спленэктомии при нормаль­ном количестве тромбоцитов в периферической крови. Аналогичную ситуацию отмечают при анемии Минковского—Шоффара, когда после спленэктомии ане­мия исчезает, а микросфероцитоз сохраняется.

Классификация

По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 мес) и хрони­ческие формы ИТП; последние подразделяют на варианты:

а) с редкими рецидивами;

б) с частыми рецидивами;

в) непрерывно рецидивирующие.

По периоду болезни различают обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении) и клини­ке-гематологическую ремиссию.

По клинической картине различаются «сухие» (имеется только кожный геморрагический синдром) и «влажные» (пурпура в сочетании с кровотече­ниями) пурпуры.