Профилактика

Недостаточность витамина Д ликвидируется систематическим приемом его в виде лекарственного препарата, начиная с первых недель жизни до 1,5-4 лет. Детям с 3-месячного возраста надо давать ударные дозы величиной 200 000 ME, т. е. 5 мг витамина Д3 каждые 5-6 мес. Риск гипервитаминоза при этом, за исключением случаев повышенной чувствительности к витамину Д, исключительно мал [16].

С другой стороны, профилактику рахита начинают еще до рождения ребенка. При патронаже беременных женщин обращают внимание будущей матери на необходимость соблюдения правильного режима дня с чередованием труда и отдыха, исключения физических перегрузок, достаточного пребывания на свежем воздухе, рационального питания.

Беременные женщины должны употреблять в пищу достаточное количество витаминов, микро- и макроэлементы, продукты, содержащие полноценные белки, ненасыщенные жирные кислоты. Обязательным является соблюдение правил личной гигиены, полезны занятия лечебной физкультурой.

Во время беременности происходит адаптация фосфорно-кальциевого метаболизма матери к потребностям плода. Общий уровень кальция у беременной женщины уменьшается примерно на 8% по сравнению с содержанием кальция до момента беременности. Между 27-й и 40-й неделей беременности потребление плодом кальция составляет порядка 290 мг/сут, что обеспечивает накопление кальция в организме плода к 40 нед в количестве 30 г.

Транспортировка кальция от матери к плоду - активный механизм. Концентрация общего и ионизированного кальция в плазме крови у плода равна концентрации кальция у матери. Существует много факторов, способствующих уменьшению общей концентрации кальция в крови беременной женщины: увеличение межклеточного объема жидкости, гипоальбуминемия, гиперкальциурия в связи с увеличением проницаемости клубочной гломерулы, потребление кальция плодом. Начиная с 30 нед потребности плода в кальции быстро растут. Материнский кальциевый резерв создается в течение I и II триместров под влиянием витамина Д и используется в последний, III, триместр в момент максимальных потребностей плода.

Поступление кальция лучше всего гарантируется приемом молока и молочных продуктов или осуществляется приемом кальция для женщин, не переносящих молоко. Прием витамина Д обеспечивается либо ежедневным приемом 400 ME во время всего периода беременности, либо приемом 1000 МЕ/сут, начиная с 7 мес, либо единственной ударной дозой витамина Д3 Б.О.Н. в 200 000 ME, применяемой в начале 7-го месяца. Последний способ считается наиболее целесообразным.

Вскармливание ребенка создает дополнительные потребности у матери в витамине Д. Ежедневная потребность кормящей женщины - 1200 мг кальция и 800 ME витамина Д. Предпочтение отдается также однократному приему витамина Д3 в дозе 200 000 ME в начальном периоде вскармливания с учетом сроков предыдущего приема препарата, с перерывом не менее 4 мес.

Постнатальная профилактика рахита у детей связана с организацией правильного питания ребенка с первых дней жизни. Оптимальным для ребенка грудного возраста является естественное вскармливание. Минимально достаточные дозы витамина Д для детей раннего возраста составляют от 150 до 500 МЕ/сут. Это подтверждают данные по определению концентрации витамина в крови при приеме профилактической дозы 400 - 500 МЕ/сут. У всех детей показатели витамина Д находятся на уровне физиологической нормы либо несколько его превышают. Специфическую профилактику витамином Д3 в средней полосе России проводят начиная с 3-4-недельного возраста во все сезоны года, исключая летний период. Неблагоприятные погодные условия, особенно в северных регионах, могут стать показанием к проведению специфической профилактики и в летние месяцы. Дети, находящиеся на вскармливании адаптированными смесями, содержащими все необходимые витамины в физиологических дозах, обычно не нуждаются в дополнительном приеме витамина Д.

Особый контроль за соблюдением профилактических мер предпринимают в отношении детей группы риска. К ним относятся недоношенные, незрелые и дети с небольшой массой тела, дети, страдающие атопическим диатезом, пищевой аллергией, экссудативной энтеропатией; дети, получающие антиконвульсантную терапию. В профилактике рахита нуждаются все дети с синдромом нарушенного кишечного всасывания, со сниженной двигательной активностью. В последнюю группу входят дети с иммобилизацией по поводу, например, дисплазии тазобедренных суставов или нарушений статических функций при некоторых неврологических заболеваниях. К увеличению потребности в витамине Д ведут хронические заболевания печени, обструкция желчевыводящих путей.

Группу риска по гиповитаминозу Д составляют часто болеющие дети из-за недостаточного пребывания на свежем воздухе. То же относится к детям, воспитывающимся в закрытых детских учреждениях, где нет возможности организовать удовлетворительные условия для достаточного пребывания на свежем воздухе в условиях естественной инсоляции.

Противопоказанием к назначению профилактической дозы витамина Д являются идиопатическая кальциурия, гипофосфатазия, органические перинатальные повреждения ЦНС с симптомами микроцефалии, краниостеноза. Дети с малыми размерами большого родничка или его ранним закрытием имеют лишь относительные противопоказания к Д-витаминизации, и опасность гипервитаминоза Д у них следует считать преувеличенной. Им следует проводить отсроченную специфическую профилактику рахита начиная с 3-4 мес жизни.

Диспансеризации подлежат дети, перенесшие среднетяжелый и тяжелый активный рахит. Длительность составляет 3 года. Комплекс профилактических мер включает ежеквартальный осмотр, по показаниям проводятся биохимический контроль, снимки костей. Вторичная профилактика заключается в назначении витамина Д в течение 2-го года жизни, исключая лето, а на 3-4-м году - только в зимний сезон.

Проведение профилактических прививок при рахите не противопоказано, но их следует назначать через 1-1,5 мес после окончания основного курса витаминотерапии.

Клиника. Ревматизмом заболевают дети преимущественно школьного возраста. Пер­вая атака ревматизма у детей, как правило, начинается остро с повышения температуры тела до фебрильной, явлений интоксикации. Практически у всех детей можно отметить перенесенное за 2-3 нед до этого заболевание верхних дыхательных путей. Одновременно с повышением температуры тела разви­ваются явления полиартрита или артралгий.

Характерными признаками ревматического полиартрита можно считать следующие: выраженный болевой синдром с нарушением функций, летучий характер болей,_; поражение преимущественно средних и крупных суставов. В менее типичных случаях боли в суставах умеренно выражены, функция их не нарушена. У 10-15% детей с первой атакой ревматизма признаки полиарт­рита могут отсутствовать; в этих случаях и начало заболевания нередко под­острое. Поражение суставов при ревматизме обычно не стойкое и быстро ис­чезает при проведении противовоспалительной терапии.

Уже в острый период заболевания у 80-85% больных обнаруживают при­знаки поражения сердца — основного критерия для постановки диагноза рев­матизма. Миокардит — самое частое проявление сердечной патологии при этом заболевании. При миокардите наблюдается значительное ухудшение состояния ребенка, бледность кожных покровов, расширение границ сердца, тахикардия или брадикардия, глухость тонов, иногда их раздвоение, могут отмечаться признаки недостаточности кровообращения.

Однако в большинстве случаев симптомы миокардита не столь ярки. Для современного течения ревматизма более характерны умеренные изменения со стороны миокарда. Общее состояние изменяется мало, при объективном исследовании удается обнаружить умеренную тахикардию, реже — брадикардию. Перкуторно находят расширение границ сердца влево, аускультативно — снижение звучности первого тона, реже — приглушение обоих тонов.

На ЭКГ можно наблюдать удлинение атриовентрикулярной проводимос­ти и изменение конечной части желудочкового комплекса. Для правильной оценки данных ЭКГ наиболее важно не столько обнаружение каких-либо из­менений, сколько их динамика.

Рентгенологически нередко выявляют уменьшение амплитуды сердечных сокращений, расширение границ сердца. ^

Более чем у половины детей при первой атаке уже в острый период удает­ся обнаружить поражение клапанного аппарата сердца — эндокардит. Наибо­лее часто поражается митральный клапан, реже — аортальный. Характерным признаком поражения митрального клапана является появление систоличес­кого шума «дующего» тембра. В начале атаки эндокардиальный шум характе­ризуется умеренной громкостью, лабильностью, относительно небольшой иррадиацией, слышен на верхушке сердца, может сопровождаться снижени­ем звучности I тона. Реже эндокардиальный шум уже с самого начала может звучать как сформированная недостаточность митрального клапана.

Большую помощь в диагностике эндокардита митрального клапана может оказать ФКГ. Эндокардиальный шум записывается как высокочастотный, чаще связан с I тоном, убывающий или лентовидный, по продолжительности занимает половину или большую часть систолы.

В 10-15% случаев наблюдается поражение клапанов аорты. В начале забо­левания аортальный диастолический шум, который лучше всего слышен в точке Боткина на глубоком выдохе, очень короткий, может не иметь типично­го в последующем льющегося характера, не всегда постоянный. Трудности диагностики возрастают вследствие того, что в начальных стадиях этот шум может не регистрироваться на ФКГ.

Относительно редко при первой атаке могут одновременно поражаться два клапана — митральный и аортальный.

Вовлечение в патологический процесс перикарда при первой атаке наблю­дают редко. Признаки перикардита обычно встречаются при остром, гиперергическом течении заболевания и сочетаются с выраженными изменениями со стороны других оболочек сердца. При перикардитах всегда нарушается об­щее состояние больного и имеются признаки интоксикации (описание кли­нической картины см. выше).

При ревматизме, кроме типичного для этого заболевания поражения серд­ца, в патологический процесс могут быть вовлечены и другие внутренние орга­ны. Их изменение можно констатировать при высокой активности процесса.

Довольно редко при современном течении ревматизма наблюдают такие внесердечные проявления, как анулярная эритема и абдоминальный синдром. Появление этих симптомов характерно для самого острого периода болезни.

Поражение нервной системы при ревматизме у детей чаще всего проявля­ется в виде малой хореи. Заболевание может возникнуть остро, но чаще отме­чают постепенное развитие патологического процесса. Дети становятся не­собранными, раздражительными, изменяется их поведение, появляются непроизвольные движения (гиперкинезы) разной степени выраженности.

Гиперкинетический синдром часто больше выражен с одной стороны, неред­ко только в одной правой или левой половине тела (гемихорея). Одновре­менно у большинства больных появляется гипотония мышц. У 20-30% боль­ных хореей имеется поражение сердца.

Клиническая картина рецидива ревматизма у детей обусловливается как симптомами активности патологического процесса, так и изменениями, кото­рые имеются у ребенка в результате перенесенных до этого атак ревматизма, прежде всего, со стороны сердца. У большинства больных атака начинается остро и по клиническим проявлениям мало отличается от первой атаки. Име­ется определенная закономерность в том, что каждая последующая атака, как по своим клиническим проявлениям, так и по своей активности, нередко по­вторяет предыдущую. При рецидивировании ведущей является патология со стороны сердца. При второй атаке поражение сердца наблюдается не менее, чем у 95% детей, при последующих атаках отсутствие патологии со стороны сердца вызывает сомнение в правильности диагноза. При перенесении ребен­ком нескольких атак у него могут наблюдаться практически все из встречаю­щихся приобретенных пороков сердца.

Недостаточность митрального клапана. Этот порок характеризуется наличием дующего систолического шума на верхушке. Иногда при выраженной недостаточности шум может приобретать жесткий тембр. Длительность и звучность систолического шума различны, от относи­тельно короткого — до пансистолического; от выслушиваемого только при тща­тельном исследовании — до очень громкого. Шум обычно хорошо слышен и в положении лежа, и в вертикальном положении, часто усиливается после на­грузки, хорошо проводится (за пределы сердца, иногда даже на спину. Обычно отмечается уменьшение звучности I тона на верхушке, II тон на легочной арте­рии, напротив, акцентуирован. Верхушечный толчок часто усилен и смещен книзу, можно отметить расширение левой границы сердца, хотя у детей это не­обязательно. Артериальное давление, как правило, не изменяется.

Признаками, свидетельствующими о возвратном эндокардите митрального клапана на фоне уже сформированной недостаточности, является увеличение продолжительности и звучности шума, распространенности его, появление так называемого «хордального писка», нередко короткого мезодиастолического шума на верхушке.

На ЭКГ при недостаточности митрального клапана появляются признаки гипертрофии левого желудочка, иногда — и левого предсердия.

При ФКГ-исследовании записывается систолический шум с максимумом на верхушке. Шум хорошо фиксируется в средне- и высокочастотном диапа­зоне, занимает большую часть систолы, реже — пансистолический, но обычно убывающий, реже — лентовидный. Шум тесно связан с I, часто сниженным тоном.

Рентгенологически при выраженной недостаточности митрального клапа­на сердце приобретает митральную конфигурацию — увеличение сердца вле­во и сглаженность талии. Необходимо отметить, что характерная рентгеноло­гическая картина у детей встречается не часто, даже при клинически несом­ненной недостаточности митрального клапана.

При ультразвуковом исследовании в типичных случаях обнаруживают дилатацию левых отделов сердца, избыточную экскурсию межжелудочковой перегородки, разнонаправленное диастолическое движение утолщенных мит­ральных створок и отсутствие их систолического смыкания.

Митральный стеноз. Изолированный митральный сте­ноз у детей встречается редко и, как правило, при вялом или латентном тече­нии ревматического процесса. Изолированный митральный стеноз имеет до­вольно типичную звуковую симптоматику: хлопающий I тон, рокочущий пресистолический шум, митральный щелчок. Нередко при пальпации опре­деляют пресистолическое дрожание («кошачье мурлыкание»). Рано появля­ются жалобы на одышку, сердцебиение, признаки застоя в малом круге кро­вообращения. Для таких больных характерным можно считать цианотический румянец, цианоз слизистых оболочек.

Значительно чаще стенозирование митрального клапана у детей происхо­дит на фоне уже сформированной недостаточности митрального клапана. В этих случаях начальные признаки стенозирования можно предполагать по нарастанию звучности I тона, появлению интервального диастолического шума На верхушке (эти звуковые феномены лучше всего выслушивать в положении ребенка на левом боку). Иногда одним из первых признаков стенозирования является появление щелчка открытия митрального клапана, вначале лучше всего выслушиваемого вдоль левого края грудины. В случаях большой недо­статочности митрального клапана и дилатации левых отделов сердца, описан­ная выше звуковая симптоматика может наблюдаться при относительном сте­нозе, без истинного сужения атриовентрикулярного отверстия.

На ЭКГ при стенозе митрального клапана одним из типичных признаков считают гипертрофию левого предсердия, позднее — правых отделов сердца. На ФКГ фиксируют увеличение амплитуды I тона, увеличение интервала Q-I тон больше 0,06 с. Обычно записывается щелчок открытия митрального клапана (по расстоянию II тон — щелчок открытия митрального клапана ори­ентировочно можно судить о степени стеноза). Регистрируют диастоличес-кий Шум, часто усиливающийся в пресистоле.

Рентгенологически выявляют увеличение левого предсердия, позднее пра­вых отделов сердца и признаки застоя в малом круге кровообращения.

Ультразвуковое исследование позволяет обнаружить дилатацию и увели­чение экскурсии стенок желудочка, изменение формы движения митрально­го клапана, мелкоамплитудное диастолическое трепетание митральных ство­рок, расширение просвета и увеличение пульсации стенок корня аорты, отсутствие смыкания аортальных клапанов в диастоле.

Недостаточность аортального клапана. Недостаточность клапанов аорты диагностируют по наличию льющегося диастолического шума, следующего сразу за II тоном и лучше всего выслушива­емого моль грудины слева. Границы сердца расширяются влево, верхушечный толчок усилен и смещен вниз. Периферические симптомы: бледность, «пляска каротид», снижение диастолического давления и увеличе­ние пульсового давления у детей встречаются относительно поздно. Признаки возвратного эндокардита аортального клапана проявляются в усилении слы­шимости шума, появлении периферических симптомов, которых до этого не было.

На ЭКГ недостаточность клапанов аорты сопровождается признаками ги­пертрофии левого желудочка. На ФКГ — диастолический, лентовидный шум, следующий сразу за II тоном. Рентгенологически тень сердца приобретает форму «сапожка» с" явными признаками гипертрофии левого желудочка.

При ультразвуковом исследовании находят однонаправленное диастоли­ческое движение створок митрального клапана, снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана, снижение общей экскурсии движения митрального клапана, уменьшение диастоличес­кого расхождения митральных створок, увеличение размеров полости левого предсердия.

Стеноз устья аорты. Как изолированный порок на­блюдают, главным образом, при врожденной патологии. Как приобретенный порок, чаще всего, присоединяется к недостаточности клапанов аорты. Во вто­ром межреберье справа появляется довольно грубый систолический шум с максимумом в середине систолы, шум обычно хорошо проводится на сосуды шеи, иногда там слышен даже лучше, чем над артериальными клапанами.

Дифференциальный диагноз

При различных формах ревматизма круг заболеваний, с которыми прихо­дится проводить дифференциальную диагностику, неодинаков.

При ревматической атаке, протекающей с полиартритом без клинических признаков поражения сердца, дифференциальный диагноз приходится про­водить, прежде всего, с реактивным и ювенильным хроническим артритом (ЮХА).

Наиболее сложно разграничить реактивный артрит и ревматический по­лиартрит. И тот, и другой по механизмам происхождения и клинической кар­тине являются близкими. По современным представлениям реактивные артриты правильнее рассматривать как синдром при многих инфекционных процессах, поэтому необходима их этиологическая расшифровка. При стреп­тококковой этиологии реактивного артрита (чаще в школьном возрасте) пра­вомочно относить их к ревматической атаке, протекающей без клинических признаков поражения сердца. При другой этиологии (иерсиниоз, сальмонеллез и др.) диагноз реактивного артрита является сопутствующим основному заболеванию. При перенесении ребенком нескольких обострений суставного синдрома и отсутствии поражения сердца диагноз ревматического артрита можно считать мало достоверным.

Суставной синдром при ЮХА носит упорный характер, сопровождается стойкими нарушениями функций и деформацией суставов, не имеет летучего характера. Рано появляется утренняя скованность. Измененные лаборатор­ные показатели плохо поддаются терапии.

Другие виды поражения суставов (травматические, инфекционные, при геморрагическом васкулите и т. д.) больших затруднений для диагностики не представляют.

При ревматической атаке, протекающей с поражением миокарда, основ­ные трудности возникают при дифференциальной диагностике с инфекционно-аллергическими миокардитами и состояниями, которые могут быть обозна­чены как тонзиллогенные миокардиодистрофии. Здесь часто приходится ориентироваться на выраженность симптоматики и количественные характе­ристики. При ревматизме полиартритический синдром проявляется более ярко (случаи изолированного ревматического миокардита без полиартрита встречаются исключительно редко), артралгии как при инфекционно-аллер-гическом миокардите, так и при тонзиллогенных миокардиодистрофиях обыч­но непостоянны, не сопровождаются выраженным болевым синдромом, прак­тически никогда не дают нарушения функции суставов, не всегда удается обнаружить и четкую временную связь между полиартралгиями и симптома­ми поражения сердца.

Сам характер поражения миокарда имеет некоторые отличия: объектив­ные данные обычно скудные — небольшое приглушение тонов, снижение ам­плитуды I тона, умеренная тахиаритмия, лабильность артериального давле­ния, нередко экстрасистолйя. В то же время такие больные, особенно с тонзиллогенными миокардиодистрофиями, предъявляют большое количе­ство жалоб: ухудшение самочувствия, утомляемость, неприятные ощущения в области сердца и др. Расширение же границ сердца, удлинение атриовент-рикулярной проводимости — симптомы, довольно характерные для ревмати­ческого поражения миокарда — при тонзиллогенной миокардиодистрофии вообще не наблюдают, а при инфекционно-аллергическом миокардите (по крайней мере, в тех случаях, которые приходится дифференцировать от рев­матизма) встречаются очень редко.

При поражении эндокарда, особенно при вовлечении в патологический процесс митрального клапана, диагноз не труден, так как практически все приобретенные клапанные пороки сердца у детей ревматического происхож­дения. Клапанные поражения при септическом эндокардите редко вызывают дифференциально-диагностические трудности с ревматизмом (см. выше).

Несколько иного характера затруднения возникают при определении ак­тивности ревматического процесса. Здесь приходится проводить дифферен­циальный диагноз между вялым течением и латентными формами ревматиз­ма и решать вопрос о наличии или отсутствии повторного обострения у ребенка, уже перенесшего до этого атаку или несколько атак ревматизма.

О латентном ревматизме можно говорить лишь в том случае, если при са­мом тщательно собранном анамнезе не удается обнаружить заболевание, ко­торое можно было бы расценить как пропущенную атаку ревматизма, кроме того, не удается современными методами лабораторной диагностики обнару­жить даже минимальную активность патологического процесса, и тем не ме­нее у ребенка констатируют клинически приобретенный порок сердца, чаще всего, недостаточность митрального клапана. С клинической точки зрения такую форму ревматизма можно считать неактивной.

При вялом течении лабораторные тесты показывают обычно лишь мини­мальную активность, в этих случаях достоверный диагноз может быть постав­лен только на основании динамики изменений со стороны сердца.

В типичных случаях диагноз рецидива ревматизма не труден, тем более, что в отношении этих больных существует определенная настороженность. Важно выяснить исход предыдущей атаки, чтобы правильно оценить степень и характер поражения сердца при данном обострении. Во время рецидивов значительно чаще, чем при первой атаке, патологический процесс протекает с небольшими изменениями лабораторных показателей, что, безусловно, за­трудняет диагностику. В этих случаях решающим для диагноза является на­растание и появление новых изменений со стороны сердца.

Клиническая картина Обострение БА возникает в результате воздействия триггеров: аллергенов, вирусной респираторной инфекции, физической и психоэмоциональной на­грузки, изменения метеоситуации, экологических воздействий, непереноси­мых продуктов, лекарств, вакцин.

Типичному приступу предшествует период предвестников, продолжаю­щийся от нескольких часов до 2-3 сут и более, четко выявляемый при по­вторных приступах. Период предвестников более свойственен детям раннего возраста. Он характеризуется появлением беспокойства, раздражительности, нарушения сна, возбуждение, иногда слабости, сонливости, угнетения. Не­которые дети испуганы, говорят шепотом, втягивают голову в плечи. Другие — эйфоричны, громко смеются, поют. Типичны вегетативные расстройства: бледность или покраснение лица, потливость, блеск глаз, расширение зрач­ков, тахикардия с дыхательной аритмией, головная боль, нередко тошнота или рвота, боли в животе. У многих детей наблюдаются слезотечение, ринит, зуд в носу и другие признаки поллиноза. На фоне расстройств деятельности ЦНС и вегетативного ее отдела появляются признаки дыхательного дискомфорта (ощущение сдавления, щекотания, першения в горле, тяжесть и заложенность груди при незатрудненном вдохе и выдохе), а также заложенность носа, чиха­ние. Затем появляется мучительный приступообразный кашель, свистящие хрипы, которые постепенно становятся слышными на расстоянии и, наконец, одышка с затрудненным выдохом.

Приступ астмы чаще начинается ночью или в 4-6 ч утра, что связано с циркадным ритмом гиперреактивности бронхов. Больные в момент приступе беспокойны, мечутся, многие жалуются на головную боль, локализующуюся в лобных отделах. Наблюдается блеск склер, повышение артериального дав ления, тахикардия. Дыхание больного шумное. При дыхании напрягаются мышцы брюшного пресса (одна из причин болей в животе), лестничные, грудиноключично-сосцевидные, грудные. Втягиваются над- и подключичньк пространства, межреберные промежутки. Больной испытывает чувство страха, как правило, стремится фиксировать плечевой пояс, сидит, опираясь рука ми на колени (ортопное), плечи приподняты и сдвинуты вперед, голова втя нута в плечи, грудная клетка приподнята и расширена, в основном за счет переднезаднего размера, выражен кифоз. У большинства детей имеется перио­ральный цианоз, акроцианоз, частый мучительный, сухой кашель, с которым может выделяться различное количество пенистой мокроты. Обычно отхождением мокроты начинается момент разрешения приступа.

При обследовании в момент приступа обнаруживают перерастяжение и ригидность грудной клетки, коробочный оттенок перкуторного легочного тона, низкое стояние границ легких, сужение границ относительной сердеч­ной тупости, обилие рассеянных сухих «музыкальных» (разной высоты) хри­пов на выдохе и гораздо меньше хрипов на вдохе. У некоторых больных при аускультации преобладают не «музыкальные» сухие хрипы, а влажные, выс­лушивающиеся как на вдохе, так и на выдохе. В этих случаях говорят о «влаж­ной» астме (asthma humidum).

Температура тела в момент приступа обычно нормальная, но у детей ран­него возраста при приступе астмы кратковременная лихорадка может быть и при отсутствии инфекционного процесса в легких.

Продолжительность приступа колеблется от 30-40 мин до нескольких ча­сов или даже дней (status asthmaticus). Постепенно наступает облегчение, больные начинают откашливать прозрачную, пенистую, а затем густую мок­роту, уменьшается затруднение дыхания, лицо приобретает обычный цвет, но отечность его может некоторое время сохраняться.

При микроскопии в мокроте находят эпителиальные клетки, эозинофилы, макрофаги, реже кристаллы Шарко—Лейдена и спирали Кушманна.

Особенностями современного течения БА у детей являются: более раннее начало («омоложение» астмы) и увеличение распространенности болезни, увеличение частоты астматических состояний и, значит, более глубокая бло­када В₂-адренорецепторов, а отсюда и меньшая курабельность, несмотря на расширение лекарственного арсенала. В частности, увеличилось число детей кортикостероидозависимой формой астмы, которая может проявиться в мо­мент приступа признаками глюкокортикоидной недостаточности.

Варианты обострения БА. Астматический статус обусловлен глубокой блокадой 8₂-адренергических рецепторов вследствие:

длительного лечения болезни с частыми обострениями, требовавшими широкого применения симпатомиметиков;

инфекционных процессов в бронхолегочной аппарате;

резкого снижения дозы глюкокортикоидов у гормонозависимых боль­ных. Симпатомиметики, разрушаясь в организме, превращаются в про­межуточные продукты, обладающими свойствами не стимуляторов, а блокаторов Р₂-адренергических рецепторов.

При частом и массивном использовании адреналина и адреналиноподоб-ных веществ количество подобных метаболитов может быть настолько вели­ко, что их блокирующий эффект доминирует над стимулирующим Р₂-адрено­рецепторы влиянием вводимых препаратов. У больных с астматическим ста­тусом II и III стадии всегда имеется недостаточность надпочечников, а уро­вень биогенных аминов в крови, МРС-А, брадикинина даже ниже, чем у здо­ровых.

Критерием астматического статуса является некупирующийся при­ступ БА длительностью 6 ч и более или отсутствие положительной динамики после 3 инъекций адреналина с интервалом в 20-30 мин.

Выделяют 3 стадии астматического статуса.

I стадия — стадия относительной компенсации, характеризуется сформи­ровавшейся резистентностью к симпатомиметикам и частично другим бронхо-литикам. Чаще возникает не приступообразно, а постепенно и продолжается несколько дней или даже недель, месяцев и характеризуется бледностью кож­ных покровов, акроцианозом, экспираторной одышкой, вздутием грудной клет­ки, упорным кашлем, необильными свистящими сухими хрипами на выдохе на фоне ослабленного дыхания и минимального количества инспираторных хри­пов. Обращает на себя внимание несоответствие между интенсивностью дыха­тельных шумов, выслушиваемых дистанционно и при непосредственной аус-культации легких. Находясь рядом с больным, врач по шумному его дыханию предполагает выслушать обилие хрипов в легких, что не подтверждается при аускультации. Обычны устойчивая к сердечным гликозидам тахикардия, по­вышение артериального давления, сужение границ относительного сердечно­го притупления из-за вздутия легких, а при длительном течении — невроти­ческие расстройства. Иногда дети приспосабливаются к нарушению дыхания и не предъявляют жалоб.

II стадия астматического статуса характеризуется нарастающей дыхатель- ной недостаточностью по обструктивному типу: крайней тяжестью состояния больного, бледным цианозом, периоральным и акроцианозом, резко выражен- ной тахикардией, одышкой, увеличением печени, отеками. При этом парадок- сальным кажется практически полное отсутствие хрипов при аускультации («немое легкое») или крайне небольшое количество сухих хрипов на ограни- ченном участке. Нижние границы легких предельно опущены, а экскурсия легочных полей крайне незначительна. Исчезает кашель, пульс частый, сла- бого наполнения, а артериальное давление снижено. Для этой стадии астма- тического статуса характерно формирование синдрома тотальной легочной обструкции мелких бронхов и бронхиол вязким секретом, что при запаздыва- нии лечебных мероприятий может привести к гипоксической коме. Общее возбуждение, чувство страха, удушья сменяются прострацией.

III стадия астматического статуса (гипоксемическая кома, асфиктический синдром) развивается вследствие декомпенсированного дыхательного и ме- таболического ацидоза, выраженной гиперкапнии. А.. Г. Чучалин выделяет два вида гипоксемической комы — быстро и медленно наступающую. Для быстро протекающей гипоксемической комы характерны прострация, ранняя потеря сознания, утрата рефлексов на фоне прогрессирующего генерализованного Цианоза, нарастающих тахикардии и одышки, утрачивающей экспираторный компонент, падения артериального давления, набухания шейных вен, увели­чения печени. Над легкими перестают выслушиваться хрипы, и возникает так называемое «мертвое легкое». Медленно протекающей гипоксемической коме свойственна та же симптоматика, но появление ее растянуто во времени.

Астматический бронхит — вариант течения БА, преимущественно у де­тей раннего возраста, так как у них вазомоторные (отек стенки бронха) и сек­реторные (выделение в просвет бронха вязкого секрета) механизмы преобла­дают в патогенезе нарушения бронхиальной проходимости в момент приступа астмы. У большинства детей находят проявления экссудативно-катаральной или лимфатико-гипопластической аномалии конституции, а у 10% — и уве­личение вилочковой железы. Клинически астматический бронхит выражается экспираторной одышкой («пыхтейие», слышимое на расстоянии), обилием катаральных изменений в легких (разновысотные сухие и влажные хрипы на вдохе и выдохе); влажным приступообразным кашлем с обилием неоткаш-ливаемой мокроты, увеличением внутригрудных лимфатических узлов. Астма­тический бронхит, возникая на фоне респираторной инфекции, течет длительно, имеет склонность к осложнению пневмонией, повторному рецидивированию.

У детей, больных БА, могут быть ухудшения состояния, которые следует рассматривать как эквиваленты приступа:

упорный спазматический кашель;

кратковременное затруднение дыхания без нарушения общего состоя­ния;

приступ острого вздутия легких.

НП «БАД» (1997) рекомендует руководствоваться критериями оценки тяжести приступа, представленными в табл. 68.

Постприступный период сопровождается слабостью, оглушенностью, сонливостью и заторможенностью; отмечается тенденция к брадикардии и некоторому снижению артериального давления. Аускультативные изменения в легких исчезают постепенно, в течение нескольких дней. Если при медлен­ном форсированном выдохе слышны сухие хрипы, то проходимость бронхов полностью не восстановлена. Для решения вопроса о полном исчезновении приступа проводят спирографию и пробу с форсированным выдохом (проба Тиффно), пневмотахометрию, пикфлоуметрию, проводят фармакологичес­кую пробу с бронхоспазмолитическими препаратами.

Ремиссия БА может быть спонтанная (при прекращении контакта с триг­гером, обусловившим возникновение приступа) и фармакологическая (на фоне базисной терапии). По клинико-функциональным показателям ремис­сия может быть полной и неполной.

У больных легкой БА объективный осмотр в периоде ремиссии может не выявить легочной симптоматики. Отсутствие клинических проявлений обструкции на момент осмотра и обструктивного типа нарушения ФВД при подозрении на БА служат показанием для проведения фармакологической пробы с адреномиметиком. Уменьшение OOB_t или ПСВ более чем на 20% указывает на наличие «скрытой» обструкции (положительная проба).

При среднетяжелом и тяжелом течении БА в периоде ремиссии определя­ются коробочный оттенок перкуторного звука, ослабленное поверхностное дыхание, удлинение выдоха и свистящие хрипы, особенно при форсирован­ном дыхании, ригидность грудной клетки и ее бочкообразную деформацию.

Диагноз

Диагностика бронхиальной астмы прежде всего основана на данных анам­неза, клинических проявлениях, результатах исследования функции внешне­го дыхания в момент обострения и в периоде ремиссии заболевания. Наслед­ственное предрасположение, признаки атопического диатеза, повторяемость типичных приступов обструкции со спонтанной обратимостью или обрати­мостью при применении бронхоспазмолитиков, анамнестические признакитриггерной роли определенных групп экзогенных аллергенов, провоцирую­щая роль неспецифических триггеров, анализ условий жизни ребенка (эколо­гия жилища и внешние экологические факторы) — позволяют анамнестичес­ки предположить наличие БА.

При объективном обследовании больного, помимо клинических проявле­ний заболевания, подробно изложенных в предыдущем разделе, обязатель­ным является исследование функции внешнего дыхания (ФВД), которое по­зволяет оценить степень обструкции бронхов (спирографическое измерение объема форсированного выдоха за 1 сек — FEV,) и ее динамику под влиянием бронхолитических препаратов. Это позволяет точнее оценить как степень тя­жести приступа, так и степень тяжести Б А. Для диагностики степени тяжести Б А необходимо исследование ФВД и в периоде ремиссии заболевания. В нас­тоящее время для мониторирования состояния больных БА используют пик-флоуметрию, позволяющую измерять пиковый экспираторный поток (PEF) 2-3 раза в день в домашних условиях.

Необходимо оценивать суточную лабильность бронхов (СЛБ) по показа­телям пикфлоуметрии. Повышение этого показателя более чем на 20% ука­зывает на некомпенсированное состояние ребенка.

СЛБ= ПСВ вечером - ПСВ утром _хШ% 0,5(ПСВ вечером + ПСВ утром)

Специфическую диагностику причинно-значимых аллергенов проводят при помощи кожных скарификационных или уколочных проб (Prick-тесты, прик-тест) с «подозреваемыми» аллергенами. Теоретическая предпосылка кожных тестов заключается в том, что специфические IgE фиксируются на клетках не только шокового органа, но и кожи. При контакте фиксированных антител с антигеном возникает в миниатюре иммунный конфликт, обуслов­ливающий на коже реакцию в виде волдыря.

Кожные пробы можно проводить в любом возрасте. У детей раннего воз­раста пробы проводят на спине, а у более старших больных — на передней поверхности предплечий.

Противопоказанием к проведению кожного тестирования является обо­стрение основного заболевания, распространенный дерматит, эозинофилия. В этих случаях проводят аллергологическое обследование in vitro (определе­ние специфических IgE, РТМЛ с аллергенами, тест прямой дегрануляции ба­зофилов). Метод высокоэффективной жидкостной хроматографии позволя­ет определить значимость лейкотриенов и ФАТ в патогенезе БА.

Трактовка результатов аллергологического и иммунологического обследова­ния должна быть ориентирована на клиническое состояние больного и анам­нез заболевания.

Обязательным является общеклиническое обследование ребенка для оцен­ки состояния нервной системы, выявления заболеваний ЖКТ и других орга­нов и систем.

Диагностика «аспириновой» гиперчувствительности проводится у детей исключительно с помощью тестов in vitro (определение способности лейко­цитов больного высвобождать лейкотриены в присутствии индометацина).

Выявление неспецифической гиперреативности бронхов — один из узловых моментов диагностики БА на ранних стадиях болезни и оценки эффективнос­ти лечения заболевания. Бронхиальная гиперреактивность является универ­сальной характеристикой бронхиальной астмы, степень ее коррелирует с тяже­стью заболевания. Оценку состояния реактивности бронхов всегда проводят только в периоде стойкой ремиссии заболевания. Одним из самых доступных тестов для выявления гиперреактивности бронхов является тест с физической нагрузкой. Спирометрически оценивают объем форсированного выдоха за пер­вую секунду (FEV1) до проведения нагрузки. Затем проводят 6-8-минутную физическую нагрузку (бег на тредмиле или велоэргометрия с постоянной на­грузкой из расчета 1,5 вт на 1 кг массы). Контроль ФВД проводят непосред­ственно после нагрузки и через 5-10 мин. Если через 5-10 мин после физичес­кой нагрузки FEV1 (или PEF при использовании в методике пикфлоуметра) снижается более, чем на 15% — тест считают положительным. Показано, что этот простой тест положителен практически у всех детей с сочетанной Б А, тог­да как на этапе чисто атопической астмы бронхоспазм, вызванный физической нагрузкой (при функциональной оценке), выявляют лишь у 40% больных. С це­лью диагностики гиперреактивности бронхов используют также ингаляцион­ные провокационные пробы с неспецифическими агентами (гистамин, метахо-лин и др.), холодным воздухом, ультразвуковым аэрозолем дистиллированной воды. Все провокационные тесты выполняют строго по показанием в специа­лизированных отделениях, поскольку как специфическая, так и неспецифичес­кая провокация может вызвать тяжелый приступ удушья.

Одним из современных неинвазивных методов диагностики аллергичес­кого воспаления при БА является определение концентрации окиси азота в выдыхаемом воздухе. Очень короткоживущие (в течение нескольких секунд)

молекулы этого газа синтезируются эндотелием сосудов, макрофагами, нейт-рофилами, тучными клетками, тромбоцитами, фибробластами, эпителиаль­ными клетками слизистой оболочки бронхов. Их концентрация достоверно повышается при БА и снижается на фоне лечения ингаляционными кортико-стероидами. При хронической обструктивной болезни взрослых, муковисци-дозе концентрация N0 в выдыхаемом воздухе снижена.

Дифференциальный диагноз

БА прежде всего дифференцируют с острым и рецидивирующим обструк-тивным бронхитом, бронхиолитом. Поскольку этиологическими факторами перечисленных заболеваний чаще всего являются инфекционные агенты, в клинической картине обструктивных бронхитов на первый план выступают признаки интоксикации, катаральных явлений со стороны верхних дыхатель­ных путей. Отсутствие признаков атопического диатеза и эффекта от брон-хоспазмолитической терапии подтверждают диагноз инфекционного обструк­тивного бронхита.

При инородных телах в дыхательных путях обычно отмечают точное вре­мя начала ухудшения состояния ребенка (нередко с точностью до минуты), проявляющееся в виде острого удушья с цианозом или без него, с последую­щим кашлем. При мелких инородных телах может быть мучительный, неред­ко приступообразный кашель. Очень важно расспросить родителей о ситуа­ции в момент начала кашля, о возможности попадания в рот ребенка мелких предметов. Дети с подозрением на аспирацию инородного тела подлежат рентгенологическому и, по показанием, бронхоскопическому обследованию.

При крупе расстройство дыхания обычно появляется вечером или ночью на фоне признаков ОРЗ, лихорадки, нередко интоксикации, хриплого или v осиплого голоса. Типичен лающий кашель, инспираторная одышка.

В отличие от бронхиальной, сердечная астма проявляется у больных с врожденными или приобретенными пороками сердца. Для этих больных типичны расширение границ относительного сердечного притупления, при­глушение тонов сердца и различные кардиальные шумы при аускультации, периферический цианоз, холодные конечности, периферические отеки, увели­чение печени, клокочущее дыхание и влажные хрипы в легких, преимуще­ственно инспираторная одышка, рентгенологические признаки венозного за­стоя.

Приступы экспираторного удушья могут быть дебютом коллагеновых за­болеваний, аллергических васкулитов. Однако у таких больных полиморфизм клинической картины (различные поражения кожи и суставов, лихорадки, мочевой синдром), лабораторные признаки гиперреактивного поражения со­единительной ткани, резистентность к обычной терапии БА позволяют по­ставить правильный диагноз.

Муковисцидоз часто протекает с клиническими проявлениями обструкции бронхов. Отставание в физическом развитии, анализ генетического анамнеза, смешанные нарушения ФВД, своеобразные рентгенологические изменения, рецидивирующие пневмонии, диареи с обнаружением большого количества нейтрального жира в копрограмме позволяют заподозрить этот диагноз и под­твердить его исследованием хлоридов пота.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез характеризуется колонизацией в бронхах грибов рода Aspergillus fumigatus, что является причиной хронической антигенной стимуляции. Для этого заболевания типичны анорексия, головная боль, небольшая лихорадка, слабость, обструктивные эпизоды вплоть до типич­ных приступов бронхиальной астмы. В анализах периферической крови выяв­ляют выраженную эозинофилию, визуально в мокроте можно обнаружить коричневые слепки с бронхов, микроскопически — мицелии гриба. Кроме того, существует еще три формы легочного аспергиллеза:

«грибковый шар», развивающийся в ранее существовавшей полости, например, туберкулезной каверне, бронхоэктазе;

очаговое поражение глаз, придаточных полостей в сочетании с некро-тизирующей пневмонией, при которой типично выделение мокроты шоколадного цвета;

разного рода поражения легких на фоне системного аспергиллеза у лиц с иммунодефицитами (наследственные дисфункции нейтрофилов) или после иммунодепрессивной терапии.

Диагностика основана на типичных клинических проявлениях, результа­тах рентгенологического исследования, получении высокого уровня общего IgE, наличии аллергоспецифических IgE, IgG Aspergillus, получении поло­жительных аллергологических кожных проб с антигеном Aspergillus fumi­gatus.

Экзогенный аллергический альвеолит (аллергический пневмонит, гиперчув­ствительный пневмонит, диффузная интерстициальная пневмония) — заболе­вание, вызванное вдыханием органической пыли с различными антигенами и характеризующееся диффузным поражением альвеолярной и интерстициаль­ной ткани легкого. У детей экзогенный аллергический альвеолит может раз­виваться в объеме течения тяжелой БА при длительной, массивной экспози­ции антигенов (чаще эпидермальных). Подробности патогенеза, клиники и лечения описаны в разделе «Болезни легких». Типично нарушение общего состояния и возникновение дыхательной недостаточности с экспираторной одышкой. В отличие от Б А при экзогенном аллергическом альвеолите наслед­ственность реже отягощена по аллергическим заболеваниям, симптомы по­являются спустя 5-8 ч после контакта с аллергеном, аускультативно выслу­шивают мелкопузырчатые влажные хрипы. Рентгенологически выявляют симптом «матового стекла». При исследовании ФВД определяются наруше­ния по рестриктивному типу.

«Шумное» дыхание у детей, требующее исключение БА, может быть свя­зано со следующими состояниями и заболеваниями: трахеобронхиалъная дис-кинезия (трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия или синдром Мунье—

Куна, бронхомаляция, бронхиолэктатическая эмфизема), цилиарная дискине-зия, компрессия трахеи и бронхов извне (увеличение лимфатических узлов, локализующихся в срединных отделах средостения), доброкачественные и злокачественные опухоли, пороки развития крупных сосудов, воспалитель­ные процессы в прилежащих тканях, последствия бронхопульмональной дис-плазии.

К сравнительно редким проявлениям респираторного аллергоза относят синдром Хайнера и синдром Леффлера.

Синдром Хайнера («болезнь молочных преципитинов») — типичная аллер­гическая пневмония.

Синдром Леффлера (эозинофильная пневмония, эозинофильный легочный инфильтрат) часто протекает бессимптомно и является рентгенологической находкой. На рентгенограмме легких находят выраженные инфильтративные изменения, иногда напоминающие милиарный туберкулез. При повторной рентгенограмме через несколько дней тени могут уже отсутствовать или по­являться в других участках легких. У некоторых детей отмечают кратковре­менное (2-3 дня) недомогание, головную боль, беспокойный сон, кашель, боли в груди, умеренную гепатоспленомегалию, субфебрилитет. Описана эозинофильная пневмония с высокой лихорадкой и быстро прогрессирующей гипоксемией. Подтверждающим диагноз лабораторным признаком является выраженная (до 70%) эозинофилия в крови. Синдром Леффлера нередко бы­вает проявлением миграционной фазы нематозов (токсокароза, аскаридоза, стронгилоидоза и др.), лекарственной аллергии (аспирин, пенициллин, суль­фаниламиды, имипрамин и др.) В случае тяжелого состояния больного про­водят лечение глюкокортикоидами. Во всех остальных случаях глюкокорти­коиды не применяют.

Лечение Общие принципы терапии больного с приступом

В₂-адреномиметики (Р₂-адреноагонисты) обладают следующими эффек­тами: расслабляют гладкую мускулатуру бронхов на всем протяжении брон­хиального дерева; активируют мукоцилиарный клиренс; снижают секретор­ную активность тучных клеток; уменьшают сосудистую проницаемость и отек слизистой оболочки бронхов; повышают сократимость утомленной диафраг­мы; предупреждают бронхоспазм, вызываемый аллергенами, холодным воз­духом и физической нагрузкой.

Стимуляция Р₂-адренорецепторов приводит к накоплению в цитоплазме клетки цАМФ, активации протеинкиназ, гиперполяризации мембран и свя­зыванию кальция, уменьшению его цитоплазматической концентрации. Наи­более предпочтительными являются препараты сальбутамола, ибо они более избирательно стимулируют Р₂-рецепторы (86%) и в меньшей степени действу­ют на Pj-рецепторы сердца (14%). Селективность препаратов характеризует­ся отношением стимуляции Р₂-адренорецепторов к Р,-адренорецепторам.

Небулайзерную терапию осуществляют с помощью специального прибора небулайзера, состоящего из самого небулайзера и компрессора, создающего поток воздуха или кислородо-воздушной смеси не менее 4 л/мин. Небулайзе-ром называют ингаляционное устройство для распыления аэрозоля с особо мелкодисперсными частицами. Небулайзерная терапия не требует координа­ции ингаляции с дыханием (что особенно важно для маленьких детей) и по­зволяет создать высокие концентрации лекарственного вещества в легких. Маленькие дети дышат через маску, а школьники — через мундштук, и они уже могут пользоваться небулайзером с прерывателем, то есть синхронно на вдохе препарат ингалируется, во время выдоха нажатием на кнопку распыле­ние прекращается. Объем распыляемой жидкости в небулайзере должен быть не менее 3 мл, и если объем лекарства невелик, до указанного объема его раз­бавляют изотоническим растворам натрия хлорида. Длительность процеду­ры — 5-10 мин, до полного распыления препарата.

Беротек (1 мл раствора содержит 1 мг фенотерола гидробромида) детям до 6 лет (вес до 22 кг) назначают в дозе 50 мкг/кг веса на ингаляцию до 3 раз в день под наблюдением врача.

Беродуал (1 мл раствора, то есть 20 капель, содержит 500 мкг фенотерола и 250 мкг'ипратропиума бромида) детям до 6 лет назначают по 10 капель на ингаляцию, детям более старшего возраста по 0,5-1,0 мл на ингаляцию 3-4 раза в сутки.

Вентолин-небулы (пластиковые ампулы по 2,5 мл содержат 2,5 мг сальбу­тамола сульфата) назначают при легком приступе по 0,1 мг/кг , среднетяже-лом и тяжелом 0,15 мг/кг каждые 20 мин 2-3 дозы (максимальная суточная доза 5 мг/кг.

Атровент (1 мл раствора для ингаляций одержит 250 мкг ипратропиума бромида) детям первого года по 10 капель (125 мкг), старше 1 года 20 капель (250 мкг) на ингаляцию.

Интал (кромоглициевая кислота) назначают по 1 ампуле (в ампуле 2 мл, 1 мл раствора для ингаляций содержит 10 мг кромргликата натрия) до 4 раз в сутки (у детей с тяжелым течение до 6 раз в сутки).

Пульмикорт (будесонид) выпускают в пластиковом контейнере, содержа­щем 2 мл суспензии — 1 мг будесонида. Детям назначают по 0,25-0,5 мг (10-20 капель) 2 раза в сутки. После каждой ингаляции рот необходимо пропо­лоснуть водой, после ингаляции через маску вымыть лицо ребенка. Открытый контейнер может быть использован в течение 12 ч.

Использование спейсера (рис. 32) с маской позволяет применять дозиро­ванные ингаляторы у детей раннего возраста, неспособных сделать коорди­нированный вдох, у больных всех возрастов уменьшает системный эффект, способствует более глубокому проникновению препаратов в бронхи.

Метилксантины короткого действия (эуфиллин, аминофиллин) изоли­рованно для купирования легкого приступа применяют per os (разовая доза насыщения до 5 лет — 6 мг/кг, старше 5 лет — 4-5 мг/кг). Далее препарат дают каждые 6 ч в половинной дозе так, чтобы суточная доза составила 12-15 мг/кг. При приеме внутрь максимальной концентрации препарата в крови достигают примерно через час, период полувыведения эуфиллина из крови 4-5 ч (у недоношенных в 1-ю неделю жизни 20-24 ч). Считают, что терапев­тический бронходилатирующий уровень эуфиллина в сыворотке крови 10-20 мг/л, хотя у некоторых детей он может быть и меньшим. Бронходилатиру­ющий эффект метилксантинов связан с угнетением фосфодизстеразы и снижением концентрации свободного кальция в клетке, блокадой аденозино-вых рецепторов.

Антихолинергические препараты — ипротропиум бромид (атровент) и оксипропиум бромид применяют ингаляционно. Эти препараты блокируют мускариновые рецепторы для ацетилхолина, участвующего в развитии цГМФ-опосредованного спазма гладкой мускулатурьг бронхов. Бронходилатирующий эффект у чувствительных лиц развивается через 30 мин после ин­галяции. Изолированно в детской практике применяют редко: атровент по 1-2 дозирующего аэрозоля (1 доза 20 мкг ипратропиума бромида) 3-4 раза в день. Обычно используют бронхолитические ингаляционные препараты, со­держащие холинолитик (ипротропиум бромид) и Р₂-симпатомиметик (фено-терол) — беродуал (1 доза дозирующего аэрозоля содержит 50 мкг фенотеро-ла и 20 мкг ипратропиума бромида; детям старше 3 лет по 1-2 дозы 3 раза в сутки — до 8 раз в сутки), дуавент, которые оказывают более быстрый бронхо-расширяющий эффект. Наиболее эффективны ингаляционные антихолино-литические препараты в случаях обструкции бронхов на фоне вирусной ин­фекции и при воздействии ирритантов.

Кортикостероианые гормоны. При тяжелом приступе БА назначают кор-тикостероиды системно, то есть либо внутрь, либо парентерально, основыва­ясь на их эффекте подавлять воспаление в стенке бронхов, восстанавливать чувствительность адренергических рецепторов к катехоламинам. Основным показанием для назначения системных кортикостероидов является резистен­тность к терапии Р₂-агонистами и другими бронхоспазмолитиками, развитие у больных выраженной дыхательной недостаточности. Системные кортико-стероиды можно вводить каждые 4-6 ч парентерально (внутримышечно или внутривенно) до выведения больного из приступа или астматического состо­яния. По окончанию недлительного (1-2 дня) приступа Б А системные глю-кокортикостероиды отменяют сразу, ибо кратковременное их введение не влияет на функцию надпочечников. Альтернативный вариант лечения состо­ит в проведении 5-7 дневного курса пероральной терапии системными кор-тикостероидами (стартовая суточная доза 1 мг/кг). Препаратом выбора для купирования тяжелых астматических кризов является преднизолон (метил-преднизолон), так как он обладает минимальной минералокортикоидной ак­тивностью, сравнительно быстрым началом действия и простотой дозировки.

Основная цель базисной терапии — облегчить течение астмы, улучшить качество жизни пациента. Базисная терапия не ограничивается только на­значением лекарственных средств. Логический, комплексный подход к лече­нию астмы позволяет уменьшить фармакологическую нагрузку на развиваю­щийся организм ребенка.

Ступенчатый подход к базисному лечению бронхиальной астмы у детей

1 ступень: не требует ежедневный прием п/вовоспалительных препаратов, используются В2-агонисты по потребности. Профилактика при сезонных обострениях.

2 ст: ПВП ежедневно до стойкой ремиссии (кромогликат натрий, недокромил натрий).

3 ст: иГКС (беклометазона дипропионат, флукиказона пропионат, будесонид). Пролонгированные В2-агонисты (сальметерол, формотерол).

4 ст: комбинация иГКС в средних и высоких дозах с пролонгированием В2-агонистами. Антилейкотриеновые препататы.

Клиника

Впервые клинические симптомы СРК описал Manning с соавт. в 1978 г., он предложил 6 клинических критериев этой патологии:

боли в животе, облегчающиеся после дефекации,

послабление стула, совпадающее с началом болей,

более частые сокращения кишки в начале болей,

распирание в животе,

слизь в стуле,

чувство неполного освобождения после дефекации.

Боли могут иметь разную интенсивность, от слабых до сильных. Очень сильные боли могут стать причиной направления ребенка в стационар с подо­зрением на «острый живот», откуда его выписывают после стихания болей с каким-нибудь неопределенным диагнозом (обычно «кишечная колика»). Ло­кализация болей также очень вариабельна — это даже не обязательно живот, боли могут быть где угодно от груди до бедер, причем как спереди, так и сзади. Отличает эти боли при всей неопределенности — связь с дефекацией. В ти­ пичных случаях боли проходят после дефекации или очистительной клизмы, но иногда усиливаются после этого. Начало болей чаще совпадает с учащени­ем и послаблением стула, но иногда — с задержкой и уплотнением.

Боли при СРК обычно отличаются от болей при органической патологии: при СРК они зачастую очень кратковременные, изменчивы по интенсивнос­ти, характеру и локализации, при органической патологии характеризуются стереотипностью и более четко локализованы. Боли при СРК могут надолго (на месяцы и годы) исчезать, а потом появляться вновь, улучшение нередко наблюдается во время отдыха (например, кайикул).

Метеоризм является вторым частым симптомом СРК. Пациенты обычно жалуются на чувство распирания в животе, урчание и переливание. Метео­ризм может сопровождаться флатуленцией (усиленным отхождением газов). Живот, действительно, немного увеличивается к вечеру за счет газов, это мож­но ощущать по ремешку на поясе или пуговицам, которые приходится рассте­гивать. Но вздутие живота никогда не бывает длительным и, тем более, посто­янным. Оно возникает периодически, как правило, после погрешностей в диете (грубая клетчатка, обильная пища), и бесследно проходит. К утру ме­теоризма никогда уже не наблюдается. Если живот увеличен с утра или по­стоянно — это не СРК!

Кишечные дисфункции являются важнейшими симптомами СРК, но дети и, особенно, подростки не любят говорить об этом, а их родители зачастую не обращают на это внимания. Поэтому врач должен подробно спрашивать о форме, характере, количестве стула, наличии слизи, взаимосвязи изменений с другими симптомами. Существует визуальная Бристольская шкала, где изображены 7 форм стула, глядя на которую пациент выбирает тот стул, кото­рый похож на его собственный: 1-й и 2-й варианты свидетельствуют о замед­ленном транзите, 6-й и 7-й — об ускоренном, нормальным является 3-й и 4-й варианты. Если стул учащен или урежен, но имеет нормальную консистен­цию, то это не понос и не запор.

Для СРК характерны не постоянные кишечные дисфункции, у одних боль­ных наблюдается склонность к запорам, у других — к поносам, но чаще поно­сы и запоры чередуются. Хронические упорные и, тем более, прогрессирую­щие запоры, хроническая диарея не свойственны СРК — это проявления других заболеваний.

Симптомы раздраженной прямой кишки иногда беспокоят больных боль­ше, чем боли и вздутие живота. Это ощущение неполного опорожнения киш­ки после дефекации (что-то осталось внутри), императивные позывы (когда ничего, кроме газов, не отходит) и резкие позывы на дефекацию (когда ребе­нок должен бежать в туалет). Иногда резкие позывы бывают по утрам, иногда во время или сразу после завтрака. Они могут сочетаться с учащением стула и иногда — с эпизодами его недержания, что очень смущает детей и их родите­лей. Однако все эти симптомы при СРК являются периодическими, непосто­янными. Постоянные резкие позывы, а тем более, тенезмы — это симптомы колита, постоянное недержание кала — это также симптом органической па­тологии, требующей уточнения.

Внекишечные симптомы очень часто беспокоят больных СРК, причем они могут быть многочисленными и разнообразными, и кишечные проявления в них могут «утонуть». Довольно часто пациенты жалуются на симптомы со стороны верхних отделов ЖКТ: изжогу, чувство тяжести и переполнения пос­ле еды, тошноту. Это симптомы моторных нарушений гастроэзофагеальной зоны, которые могут быть проявлениями ГЭРБ или ФД (см. выше), они обыч­но развиваются вторично на фоне СРК. Реже могут возникать дисфагия, ощу­щение комка за грудиной, одинофагия — симптомы раздраженного пищево­да, которые тоже бывают периодическими. То есть, у некоторых больных раздражена не только кишка, но и весь ЖКТ. Многие дети, особенно девочки пубертатного периода, предъявляют жалобы на головные боли, быструю утом­ляемость, сердцебиение, могут наблюдаться учащенное мочеиспускание ма­лыми порциями (симптом нейрогенного мочевого пузыря), тянущие боли в мышцах. У большинства больных обнаруживают невротические расстройства: ипохондрию, легкие эпизоды депрессии, проявляющиеся плохим настроени­ем, потерей интереса к окружающему, уходу в свои ощущения. При этом боль­ные могут быть капризны, навязчивы, требовательны к окружающим.

В зависимости от ведущего клинического симптома выделяют 3 варианта СРК:

с преобладанием болей и метеоризма,

с преобладанием запоров,

с преобладанием диареи.

В большинстве случаев, СРК — диагноз, который требует детального изу­чения анамнеза и клинической симптоматики. Но, учитывая сходство симп­томов СРК с другими заболеваниями ЖКТ, его обычно ставят лишь после исключения органической патологии. В этом случае исследование включает: клинический и биохимический анализы крови, анализ кала на скрытую кровь, копрограмму, ирригографию, сигмоскопию или колоноскопию, посев кала на возбудителей кишечных инфекций, анализ кала на яйца гельминтов, колоно-динамическое и электромиографическое исследование толстой кишки.

Дополнительные исследования мало что добавляют в диагностике СРК, поскольку большинство их результатов укладываются в пределы нормы. Од­нако при ирригографии у больных СРК можно видеть участки спазмирован-ной кишки, обычно в дистальных отделах. Эндоскопически слизистая обо­лочка толстой кишки (чаще прямой и сигмовидной) может быть слегка гиперемирована и инъецирована. При колонодинамическом исследовании ха­рактерно повышение объемно-пороговой чувствительности (гиперрефлек­сия) в сочетании с нормальным ректоанальным рефлексом.

Дифференциальный диагноз следует проводить с кишечными инфекция­ми, паразитозами, целиакией, пищевой аллергией, хроническими запорами, нарушениями фиксации толстой кишки (синдром Пайра), дисахаридазной недостаточностью.

лечение

Режим дня ребенка должен быть стабильным и предусматривать достаточ­ное время для отдыха, занятий спортом, прогулок. Посещение туалета жела­тельно в определенное время, в удобной и спокойной обстановке.

В диете рекомендуют уменьшить количество углеводов (каша, сладкое), исключить молоко, грубую клетчатку, маринады, копчености, газированные напитки, жевательную резинку. При запорах можно частично заменить сахар ксилитом, сорбитом, добавлять в суп или кашу отруби (до 2 столовых ложек в день), употреблять чернослив, курагу, инжир, мед. При поносах пищу следует принимать в теплом виде, рекомендуют рис, печеные яблоки, сухарики, не­крепкий бульон. Сырые овощи на время обострения необходимо исключить. Важно учитывать индивидуальные непереносимости, поэтому лучшие резуль­таты дает ведение пищевого дневника и формирование диеты на основании его анализа.

Медикаментозная терапия требуется лишь тем пациентам, у которых вышеуказанные меры не принесли достаточного результата. Лечение прово­дят в зависимости от ведущего синдрома СРК.

При СРК с преобладанием болей рекомендуют:

— стимуляторы энкефалиновых рецепторов, которые способны гармони­зировать моторную функцию толстой кишки, уменьшить спазм и боли — тримебутин (Дебридат), детям до 5 лет назначают по 20-25 мг (1 чай ная ложка.), от 5 до 10 лет — 40-50 мг, старше 10 лет - 100 мг 2-3 раза в день;

блокаторы кальциевых каналов — Дицетел, Спазмомен по 1 таблетке 2-3 раза в день;

спазмолитики гладкой мускулатуры — Спазмомен, Но-шпа, Папаверин, по 1 таблетке 2-3 раза в день;

холинолитики — Платифиллин, Бускопан, препараты белладонны.

При метеоризме назначают симетикон (Эспумизан, Саб-симплекс) в дра­же или в каплях 2-3 раза в день. Препарат способен разрушать пузырьки газа в кишечнике.

При СРК с преобладанием запоров показаны:

семена Plantago ovata (Мукофальк, Псиллиум),

осмотические слабительные (Форлакс, лактулоза),

прокинетики (Цизаприд).

При СРК с преобладанием поносов назначают:

адсорбенты (активированный уголь, Смекта, холестирамин),

вяжущие (танин, кора дуба, корень лапчатки, плоды черники и черему­хи),

антидиарейные (лоперамид, Имодиум).

клинические варианты течения и диагностические критерии. Лаб. И инструментальные методы исследования Сд. лечебная тактика. Осложнения. Прогноз при сд.

Клиника

Клиника явного СД I типа характеризуется триадой так называемых «больших» симптомов: жаждой, полиурией, снижением массы тела. Аппетит может быть повышенным, но иногда снижен, что обусловлено быстро разви­вающимся кетоацидозом. Большинство детей жалуются на повышенную утомляемость, нарастающую слабость, снижение физической и умственной работоспособности. У детей младшего возраста появляются дневной и ноч­ной энурез, моча бесцветная, оставляет на белье «крахмальные» пятна. Сни­жение иммунитета и нарастающая дегидратация вызывают сухость кожи и слизистых оболочек, присоединение грибковых и гнойничковых поражений. Для детей младшего возраста типичны опрелости в области промежности, внутренней поверхности бедер, ягодиц. У девочек всегда обнаруживают бо­лее или менее выраженные симптомы вульвита. Подкожный жировой слой истончается, наступают атрофические изменения в скелетных мышцах, часто увеличена и умеренно болезненна печень. Иногда могут появляться ксанто-мы в области ладоней и стоп. Клинические проявления постепенно нараста­ют, и в среднем через 2-4 нед (от нескольких часов до 1,5-2 мес) развиваются угрожающие жизни состояния — диабетический кетоацидоз, гиперосмоляр-ная, лактатацидотическая или смешанная кома.

Клинически в течении манифестного сахарного диабета можно выделить ряд стадий:

Острое начало.

Регресс симптомов сахарного диабета вплоть до полной или частичной клинико-лабораторной ремиссии, обусловленный временным восста­новлением секреции эндогенного инсулина под влиянием адекватной терапии. В этой стадии возможна отмена инсулинотерапии или приме­нение малых доз инсулина при сохранении нормогликемии, поэтому иногда ее называют «медовый месяц сахарного диабета». Продолжи­тельность от нескольких недель до 1-2 лет, чаще 1-3 мес.

Период стабильного течения. Продолжается 1-1,5 года, обусловлен ос­таточной секрецией инсулина В-клетками. Как и предыдущая стадия, бывает не у всех детей.

Период лабильного течения, особенно тяжелый в пубертатном возрасте. Характеризуется отсутствием эндогенной секреции инсулина, нараста­нием инсулинорезистентности, частыми гипогликемическими состоя­ниями, эпизодами кетоацидоза, нестабильностью гликемии даже при строгом соблюдении диеты и режима инсулинотерапии.

Сахарный диабет у подростков и взрослых, заболевших в детстве. Кли­ника и тяжесть состояния определяются не только лабильным течени­ем диабета, но и тяжестью и характером осложнений.

СД II типа выявляют обычно у лиц старше 40 лет, но в последние годы все чаще его обнаруживают у подростков. Заболевание развивается медленно, классические симптомы — полиурия, полидипсия, снижение массы тела — выражены слабо или отсутствуют, но часто обнаруживают полифагию, зуд. фурункулез, грибковую инфекцию, снижение остроты зрения. У 80-85% боль­ных имеется ожирение. В детском возрасте заболевание чаще выявляют слу­чайно при обследовании по поводу ожирения и отягощенной по СД наслед­ственности. Поскольку функция В-клеток полностью или частично сохранена, у больных нет склонности к кетоацидозу, пациенты часто не нуждаются в инсулинотерапии.

Диагноз

СД при наличии явных клинических симптомов диагностируют при выяв­лении гипергликемии выше 11,1 ммоль/л в любой пробе крови независимо от приема пищи и при глюкозурии более 1%. При подозрении на СД и отсутствии клинических симптомов заболевания определяют концентрацию глю­козы в плазме натощак или через 2 ч после стандартной нагрузки глюкозой минимум в двух пробах крови, взятых в разные дни (табл. 175). Если резуль­таты обследования сомнительные (ниже диагностически значимых, но выше нормальных), проводят стандартную пробу на толерантность к глюкозе (СПТГ). В течение 3-5 дней до пробы больной получает обычное питание без ограничеия углеводов. После 10-16-часового ночного голодания в покое оп­ределяют уровень глюкозы в капиллярной крови натощак, затем через 30, 90 и 120 мин после приема внутрь глюкозы в дозе 1,75 г/кг массы тела, не более 75 г. Критерии оценки СПТГ приведены в табл. 176.

В отличие от явного сахарного диабета нарушенная толерантность к угле­водам чаще носит транзиторный характер и только в единичных случаях яв­ляется латентной стадией СД I типа.

О среднем уровне гликемии за предшествующие 120 дней свидетельствует повышение гликозилированного гемоглобина (гемоглобин А_1с), содержание которого в крови у здоровых составляет 4-5,2% от общего гемоглобина. Од­нако, так же как исследование уровня инсулина в крови, определение А, не является методом диагностики диабета, но целесообразно для контроля ком­пенсации диабета.

Осложнения

Диабетический кетоацидоз (ДКА) в 90% случаев (гораздо реже гиперос-молярная или лактатацидотическая комы) является финалом обменных на­рушений при СД I типа. Не менее чем у '/₃ больных ИЗСД диагностируют в состоянии ДКА, но любой вариант комы может развиться в последующем при нарушении режима инсулинотерапии и диеты.

Клиника I стадии ДКА (кетоз) проявляется симптомами токсического глос­сита, гастрита, энтерита. На фоне усиливающегося эксикоза, полиурии, жажды появляются схваткообразные боли в животе, локализующиеся вокруг пупка, реже в правом подреберье, тошнота, рвота 1-2 раза в день, снижается аппетит, Может быть жидкий стул. Слизистая оболочка рта становится яркой, язык су­хим, с участками белого налета, в углах рта трещины. В выдыхаемом воздухе появляется запах прелых фруктов. На щеках в области скуловых дуг — румя­нец (диабетический рубеоз). Больные жалуются на слабость, головокруже­ние, головную боль, нарушение зрения.

Переход ДКА во II стадию — прекому — связан с истощением щелочного резерва крови, декомпенсацией метаболического ацидоза, нарастанием дегидра­тации. Появляется шумное токсическое дыхание (дыхание Куссмауля) вслед­ствие раздражения дыхательного центра избытком ионов водорода. Нарастает абдоминальный синдром (псевдоперитонит) с неукротимой рвотой «кофей­ной гущей», постоянными, интенсивными болями в животе, напряжением мышц передней брюшной стенки. При осмотре отмечают запавший живот, положительные симптомы раздражения брюшины, кислый запах и примесь крови в рвотных массах. Стула нет. Кожа сухая, дряблая, бледная, с серова­тым оттенком, акроцианоз, периоральный цианоз. Слизистая оболочка рта, губы, язык сухие, покрыты коричневым налетом, с трещинами. Тахикардия, тоны сердца приглушены, АД снижено. В межлопаточных областях можно выслушать сухие хрипы. Сознание сопорозное.

III стадию ДКА — диабетическую кетоацидотическую кому — характеризуют утрата сознания с постепенным угнетением рефлексов, снижение диуреза вплоть до анурии, прекращение рвоты, нарастание гемодинамических расстройств.

У 10% больных ведущими нарушениями, сопровождающимися развитием комы, могут быть гиперосмолярность или лактатацидоз. Гиперосмолярная кома бывает у детей, имеющих дополнительные потери жидкости (кроме по­лиурии): при кишечной инфекции, ожоге; у детей, не получающих достаточно­го количества жидкости либо получающих гиперосмолярные растворы при ис­кусственном вскармливании или много сладких напитков, вследствие чего гипергликемия может быть выше 50 ммоль/л., повышена осмоляльность плаз­мы. Гиперосмолярная кома развивается медленнее, чем ДКА, характеризуется выраженным эксикозом при отсутствии ацидоза и ранним появлением невро­логической симптоматики (афазия, галлюцинации, судороги, гипертермия).

Лактатацидоз чаще развивается у детей с сахарным диабетом и гипоксе-мией при врожденных пороках сердца, тяжелой анемии, пневмонии, у полу­чавших бигуаниды. Характеризуется быстрым развитием ацидоза вследствие накопления лактата с симптомами псевдоперитонита, дыханием Куссмауля при минимальной дегидратации (табл. 177).

Минимальные диагностические признаки ДКА — гипергликемия, глюко­зурия, кетонурия. Для назначения адекватной терапии необходимо исследо­вать гематокрит, уровень гемоглобина, показатели КОС, калий и натрий сы­воротки (табл. 178).

Лечение

Лечение доклинических стадий СД1типа не разработано. Чаще прибегают к назначению диеты с максимальным ограничением углеводов (до 50%) при нормальном или умеренно повышенном содержании белка и физиологичес­ком — жира. Такая диета целесообразна при наличии ожирения, и ее рекомен­дуют до нормализации массы тела. У детей с низкой или нормальной массой тела возможно применение малых (1-4 ЕД/сут) доз инсулина на фоне диеты с ограничением легкоусвояемых углеводов, но физиологической калорийно­стью. В настоящее время проводят клинические испытания никотинамида, как средства, способствующего у части больных с аутоиммунным инсулитом обратному развитию иммунопатологического процесса. Предпринимают по­пытки иммунокорригирующей терапии.

В лечении манифестной стадии СД I типа используют введение препара­тов инсулина с заместительной целью в сочетании с диетой и дозированной физической нагрузкой. Цель лечения больных СД — максимальная компен­сация нарушений обмена веществ. Критериями компенсации является стой­кая нормогликемия, аглюкозурия, уровень гликозилированного гемоглобина 7-9%, нормальное содержание холестерина, липидов в крови, отсутствие ос­ложнений, физиологическое физическое и половое развитие, нормальная физическая и умственная работоспособность.

Препараты инсулина различают по длительности гипогликемического эф­фекта на препараты короткого, полупродленного и продленного действия (табл. 179).

Инсулин вводят подкожно, а препараты короткого действия при необхо­димости внутривенно. В последнем случае начало действия обнаруживают через 20-30 мин, максимум — через 1 ч, а продолжительность 2-3 ч. Инсулин короткого действия Хумалог, не способный к кристаллизации, оказывает эф­фект уже через несколько минут после подкожного или внутримышечного введения и его применяют непосредственно перед или после еды.

Лечение явного сахарного диабета без ДКА начинают с инсулина коротко­го действия в суточной дозе 0,5-0,7 ЕД/кг, разделенной на 4-5 инъекций, за 30 мин до еды: перед завтраком — 50% дозы; перед обедом 15-20%; перед ужи­ном — 20-25%; перед сном — 5-10%. Можно использовать инсулины полу­продленного действия (50% суточной дозы за 1 ч до завтрака, 30-35% перед обедом, 15-20% на ночь), возможно однократное введение пролонгированно­го инсулина в 7-8 ч утра с «подколами» малых доз (2-4 ЕД) инсулина корот­кого действия перед едой. Далее при фиксированной диете производят под­бор дозы и режима инсулинотерапии для постоянного лечения. Используют любые препараты или их комбинации при 2-3-кратном введении. Корректи­ровку уровня глюкозы в крови осуществляют из расчета, что 1 ЕД инсулина снижает гликемию на 2,2 ммоль/л. Менее надежна регуляция дозы инсулина по наличию глюкозы в моче, определяемой перед каждой инъекцией инсули­на. При аглюкозурии дозу снижают на 2-4 ЕД, при глюкозурии до 0,5% — не меняют, при глюкозурии 1% и более — повышают на 2-4 ЕД.

Пока ребенок находится в лечебном учреждении, дозу вводимого инсули­на корригирует врач в зависимости от показателей гликемии и глюкозурии. Одновременно проводят обучение детей старше 12 лет, родителей или лиц, которые будут ухаживать за больным дома. Программа обучения включает приобретение навыков контроля глюкозурии и гликемии с помощью специ­альных тест-наборов, регуляции дозы инсулина в зависимости от показате­лей и самостоятельного введения инсулина. Самоконтроль сахарного диабе­та позволяет уменьшить влияние стрессов, физической нагрузки и других непрогнозируемых факторов на уровень гликемии, добиться компенсации у большинства больных.

Для постоянного лечения выбирают один из режимов введения инсулина, наиболее подходящий для условий жизни и потребности конкретного боль­ного:

препараты короткого и промежуточного действия перед завтраком и ужином;

препараты короткого и промежуточного действия перед завтраком и ужином и короткого — перед обедом;

инсулины короткого и промежуточного действия перед завтраком, ко­роткого действия перед обедом и ужином и инсулин промежуточного действия на ночь;

инсулин короткого действия перед завтраком, обедом и ужином и про­межуточного — на ночь.

При необходимости режим инсулинотерапии можно подобрать индивиду­ально.

Общий метод регуляции вводимых доз инсулина основан на особенностях физиологической секреции инсулина (рис. 110). Базальный (продленный или полупродленный) инсулин обеспечивает базальную (без еды) гликемию. Его средняя суточная доза составляет около 0,35 ЕД/кг массы тела и контролиру­ется по уровню глюкозы крови натощак (оптимально 3,5-5,5 ммоль/л). Пре­параты короткого действия используют для коррекции посталиментарной гликемии. За 30 мин до каждого приема пищи вводят инсулин короткого дей­ствия из расчета 1,3 ЕД на 12 г съеденных углеводов. Корректировка глике­мии в зависимости от чувствительности к инсулину, остаточной секреции инсулина направлена на нормализацию уровня глюкозы в крови после еды (через 1 ч — до 8,9; через 2 ч — до 7,8; через 3 ч — до 6,7 ммоль/л).

Современная инсулинотерапия требует постоянного самоконтроля в до­машних условиях, хорошей информированности родителей больного ребен­ка. В противном случае используют традиционную инсулинотерапию, когда врач назначает препарат в минимальной, необходимой для сохранения жизни больного дозе, но таким образом возникают условия для быстрого развития осложнений.

При рациональной терапии у части детей через 2-3 нед потребность в эк­зогенном инсулине снижается, иногда до 2-4 ЕД в сутки. Таким больным либо сохраняют минимальные дозы инсулина при расширенной диете, либо отме­няют инсулин на фоне диеты с резким ограничением углеводов и при посто­янном ежедневном контроле гликемии и глюкозурии.

Диета при сахарном диабете должна быть физиологической по калорий­ности, содержанию белков, жира, углеводов, витаминов, минеральных ве­ществ. Особенностью диеты является исключение легкоусвояемых углеводов (сахар, мед, конфеты, пшеничная мука, манная, рисовая крупы, крахмал, ви­ноград, бананы, хурма) и замена их на углеводы, содержащие большое коли­чество клетчатки, замедляющей всасывание глюкозы (ржаная мука, пшенич­ная мука с добавлением отрубей, гречневая, пшенная, перловая, овсяная крупы, картофель, овощи, фрукты, ягоды).

Необходимым условием диетотерапии является фиксированное по време­ни и количеству распределение углеводов в течение суток в зависимости от получаемого инсулина. По возможности учитывают индивидуальные привыч­ки и особенности питания в семье. Так, при 1-2-кратном введении инсулина пролонгированного действия больной получает углеводы в определенных ко­личествах через 1 ч после инъекции, каждые 2-3 ч в течение 12 ч (периода мак­симального действия инсулина). Использование инсулина короткого действия (кроме препаратов типа Хумалог) предполагает назначение углеводов через 20-30 мин после введения инсулина. Обычно 1 ЕД инсулина вводят на 12 г съеден­ных углеводов (этот показатель условно назвали 1 хлебная единица). 12 г угле­водов повышают уровень глюкозы в крови на 2,8 ммоль/л. Для упрощения расчетов можно пользоваться таблицей замены углеводов (табл. 180).

При отсутствии осложнений больной получает диету с физиологическим содержанием белка и жиров.

Обученные подростки и взрослые, осуществляющие контроль гликемии и расчет дозы инсулина самостоятельно, могут изменять режим введения инсу­лина и питание в зависимости от обстоятельств и вести обычный образ жизни.

Физическая нагрузка при условии достаточной дозы базального инсулина способствует снижению гликемии после еды, поэтому занятия физкультурой (ЛФК, индивидуальные тренировки) включают в лечебные мероприятия при сахарном диабете и проводят в период максимального повышения глюкозы в крови (через 1-1,5 ч после еды). Не планируемые физические нагрузки допу­стимы после приема дополнительных углеводов.

Прогноз

В настоящее время излечение больного СД невозможно, но следует стре­миться к стойкой компенсации, которая достижима при постоянном контроле сахарного диабета, коррекции инсулинотерапии и диеты в домашних условиях. При длительной стойкой компенсации прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный; он значительно ухудшается при наличии сосудистых ослож­нений.

Разработка новых направлений в лечении сахарного диабета, во-первых, связана с совершенствованием методов введения инсулина (шприц-ручка, биостатор, микродозаторы инсулина), во-вторых, с трансплантацией подже­лудочной железы или островковых клеток, в-третьих, с попытками иммуно-корригирующей терапии, дающей обнадеживающие результаты у взрослых больных.

клинические проявления, степени тяжести, критерии диагностики. Принципы диетотерапии. Медикаментозное лечение разных видов БЭН. Профилактика БЭН у детей.

При выраженном дефиците поступления нутриентов первоначально наблюдается длительная фаза компенсации, когда эндокринно-метаболические механизмы обеспечивают защиту висцерального пула белка и мобилизуют для энергетических нужд жиры и белки соматического пула (жировой ткани и скелетных мышц).

В условиях преимущественно энергетического дефицита развивается маразм.

Если опережающими темпами развивается белковая недостаточность (на фоне обеспечения энергетической ценности неполноценного питания с помощью углеводов), то компенсация может с самого начала оказаться недостаточной в отношении сохранения висцерального белка. В этих случаях развивается квашиоркор. При этом декомпенсация наступает раньше, показатели выживаемости больных снижаются.

Основные клинические признаки недостаточности питания

Синдром прогрессирующей потери массы тела.

Астеновегетативный синдром.

Стойкое снижение профессиональной работоспособности.

Морфофункциональные изменения органов пищеварения (атрофия слизистой оболочки желудка и тонкой кишки, супрессия желудочного и кишечного сокоотделения, нарушения переваривания и всасывания, дисбактериоз).

Циркуляторная лабильность.

Иммунодефициты.

Полигиповитаминозы.

Синдром полигландулярной эндокринной недостаточности.

У детей с БЭН, кроме снижения массо-ростовых показателей, отмечается повышенная возбудимость, дефицит внимания, тревожность, нарушение социальных контактов. У взрослых пациентов с БЭН наблюдается уменьшение массы тела, которое могут маскировать отеки. Они становятся апатичными, быстро устают, у них повышена чувствительность к холоду, наблюдается длительное заживление ран.

 Клинические симптомы маразма

Прогрессирующее похудание.

Истощение и атрофия подкожного жирового слоя и мышц.

Задержка роста, втянутый живот.

Апатия и раздражительность.

Сухая, бледная, холодная кожа с коричневыми пятнами пигментации.

Сухие, тусклые, тонкие волосы.

Могут возникать переломы костей.

Ахлоргидрия и понос.

Потеря либидо у мужчин, аменорея у женщин.

 Клинические симптомы квашиоркора

Распространенные отеки (анасарка), асцит.

У больных лунообразное лицо, вздутый живот.

Апатия и раздражительность.

Отсутствие аппетита.

Пятнистые участки депигментации кожи («эмалевый или чешуйчатый дерматоз»), эритема.

Истончение и обесцвечивание волос. На волосах и ногтях обнаруживаются полоски обесцвечивания (симптом флага). Волосы светлеют и приобретают рыжеватый оттенок, становятся ломкими, легко выпадают.

Гепатомегалия.

Потеря либидо у мужчин, аменорея у женщин.

Диагностика

БЭН можно заподозрить, если у пациента снижен вес, имеется задержка роста, наблюдаются расстройства поведения: раздражительность, социальная дезадаптация, тревожность, дефицит внимания.

Цели диагностики

Установить форму БЭН (маразм, квашиоркор).

Установить причины, которые привели к развитию БЭН (первичной или вторичной).

Выявить осложнения.

 Методы диагностики

Сбора анамнеза

При сборе анамнеза необходимо выяснить состав пищевого рациона пациентов и стереотипы питания, а также выявить наличие хронических заболеваний (при подозрении на вторичную БЭН).

 Физикальное исследование

Оценка антропометрических параметров. Подробнее: Оценка состояния питания.

Самым простым и доступным методом диагностики нутриционного статуса являются взвешивание больных и данные анамнеза о потере массы тела. Уменьшение антропометрических параметров характерно преимущественно для БЭН по типу маразма.

Оценка дефицита массы тела.

Оценка дефицита массы тела производится по следующим критериям: отклонение в пределах от 10 до 20% - легкая степень, от 20 до 30% - средняя, 30% и более - тяжелая степень недостаточности питания.

Потеря массы тела считается выраженной, если величина отклонения фактической массы тела от обычной составляет за неделю более 2%, за месяц - более 5%, за три месяца - более 7,5%, за шесть месяцев - более 10%. К факторам риска развития недостаточности питания относится потеря массы тела на 10% от исходной в течение 2-3 мес.

Оценка индекса массы тела. Подробнее: Индекс массы тела .

В норме ИМТ составляет 19–24.

При маразме ИМТ снижен, при квашиоркоре может находиться в пределах нормы или повышаться.

Измерение толщины кожно-жировой кладки над трицепсом (КЖСТ).

Измерение производят трижды (на нерабочей руке) и оценивают среднюю величину из трех измерений. Среднюю величину сравнивают со стандартом: величина менее 90% стандарта указывает на снижение содержания жира в организме.

Это исследование позволяет получить представление об объеме жировой ткани в организме. Для маразма характерны низкие значения КЖСТ, при квашиоркоре КЖСТ может соответствовать норме или превышать нормальные значения.

Определение окружности мышц плеча (ОМП).Подробнее: Антропометрические параметры .

ОМП на нерабочей руке рассчитывают по формуле:

ОМП = ОП (в см) - 0,314 х КЖСТ (в мм), где ОП – окружность плеча на уровне средней трети.

С помощью ОМП можно оценить состояние скелетных мышц, истощение массы которых может наблюдаться при белково-энергетической недостаточности.

У детей до 3 лет необходимо производить измерение массы тела, роста, окружности головы.

У детей до 2 лет увеличение роста менее чем 5 см/год может свидетельствовать о недостаточности питания.

Лабораторные и инструментальные исследования

Лабораторные методы оценки нутриционного статуса характеризуют висцеральный пул белка, состояние кроветворения и иммунитета. Инструментальные исследования проводятся для выяснения причин вторичной БЭН: рентгенография грудной клетки, эндоскопические исследования ЖКТ, взятие биопсии и морфологическое изучение биоптатов.

Общий анализ крови.

При дефиците фолиевой кислоты развивается гиперхромная мегалобластная анемия, витамина В ₁₂ – мегалобластная анемия, железа - железодефицитная анемия.

Биохимический анализ крови.

При квашиоркоре выявляются: гипокалиемия, гипофосфатемия, гипомагниемия, гипоальбуминемия, снижение уровней трансферрина, ретинолсвязывающего протеина, ЛПОНП и ЛПНП. При маразме обнаруживаются: повышение ЛПОНП, в финальной стадии – гиперкалиемия.

Оценка висцерального пула белков.

Производится путем определения уровня альбумина и трансферрина сыворотки крови. Уровень альбумина менее 3,5 г/дл и трансферрина менее 200 мг/дл свидетельствует о белковой недостаточности и служит диагностическим критерием квашиоркора.

Иммунологические исследования.

Необходимо определять абсолютное число лимфоцитов, так как при белково-энергетической недостаточности наблюдаются нарушения иммунитета. При квашиоркоре отмечается снижение показателей Т- и В-лимфоцитов; при маразме – Т-лимфоцитов.

Фактором, подтверждающим иммуносупрессию, служит кожная проба с микробными антигенами, отражающая реакцию гиперчувствительности замедленного типа.

Диагностическим критериями БЭН являются: снижение абсолютного числа лимфоцитов менее 2000 в 1 мкл и размеры папулы (оцениваемые через 48 часов) менее 10 мм.

Эндокринологические исследования.

При квашиоркоре отмечаются высокие уровни альдостерона, кортизола и соматотостатина в плазме крови, низкие показатели инсулина.

При маразме увеличиваются уровни глюкокортикоидов, глюкагона и соматостатина, снижаются значения тиреотропина и трийодтиронина.

Анализы мочи - клинический и биохимический, проба Реберга.

При БЭН отмечается повышение экскреции креатинина, которое при маразме выражено в большей степени.

Стандартная экскреция креатинина с суточной мочой составляет 23 мг/кг у мужчин и 18 мг/кг у женщин. Существует тесная корреляционная связь между суточной экскрецией креатинина с мочой и «тощей» (кости и мышцы) массой тела (ТМТ), для вычисления которой предложена формула: ТМТ (кг) = 0,029 + креатинин (мг/сут) + 7,39.

Анализы кала.

Если у пациентов диарея, которая не устраняется на фоне лечения, то необходимо исследовать кал на наличие паразитов.

Биопсия кожи.

Впервые исследование биоптатов кожи у 20 детей с БЭН было выполнено в 1989 году. Обнаруживалась гипотрофия рогового слоя эпидермиса разной степени выраженности и атрофия зернистого и шиповатого слоев. В базальном слое выявлялся меланин, количество коллагена и эластичных волокон было снижено.

При квашиоркоре уменьшалась доля растущих волосяных фолликулов, в которых обнаруживались признаки атрофии. У больных маразмом большая часть волосяных фолликулов находилась в стадии покоя.

Лечение

Цели лечения белково-энергетической недостаточности

Восполнение потерь белка, энергии и микроэлементов.

Коррекция нарушений водно-электролитного баланса.

Борьба с инфекцией.

Предотвращение рецидивов и осложнений белково-энергетической недостаточности.

Этапы лечения белково-энергетической недостаточности

Лечение БЭН проводится в несколько этапов.

На первом этапе лечения корригируются нарушения водно-электролитного баланса: восполняются потери калия, магния, кальция, нормализуется КОС. Проводится терапия инфекций.

На втором этапе производится медленное восполнение запасов белка, энергии и микроэлементов.

 Методы лечения белково-энергетической недостаточности

Лечение белково-энергетической недостаточности заключается в коррекции водно-электролитного дефицита, назначении искусственного (энтерального или парентерального) питания .

Для лечения БЭН применяются мономерные электролитные смеси, элементные и полуэлементные смеси, полимерные сбалансированные смеси и модульные смеси.

Мономерные электролитные смеси используются при приготовлении солевых растворов для энтерального введения. Они предназначены для восстановления гомеостазирующей функции тонкой кишки и поддержания водно-электролитного баланса организма. Эти смеси применяются на самом начальном этапе зондового питания при выраженных расстройствах функций пищеварения и всасывания (мальдигестии и мальабсорбции).

Элементные и полуэлементные смеси применяются при резко выраженных расстройствах переваривающей и всасывающей функций пищеварительной системы.

Полимерные сбалансированные смеси содержат все основные нутриенты, представленные полимерами, в оптимальных (сбалансированных) соотношениях, соответствующих (в суточном объеме смеси) потребностям организма во всех макро- и микронутриентах.

Модульные смеси для энтерального питания содержат преимущественно один из нутриентов (белок, липиды, углеводы).

Лечение БЭН легкой и средней степени тяжести

При БЭН легкой и средней степени тяжести следует устранить возможные причины этого состояния.

Суточный приход белков и энергии увеличивают (в соответствии с идеальным весом) для ликвидации их дефицита.

Взрослым пациентам назначается 1 г белка в составе 30 ккал на 1 кг массы тела. Всем больным назначают поливитамины.

Проводят также лечение и профилактику дефицита минеральных веществ (в том числе микроэлементов) для предупреждения угрожающих жизни гипокалиемии, гипомагниемии, гипофосфатемии.

Если больной способен принимать пищу и глотать, достаточно самостоятельного питания. При снижении аппетита или в отсутствие зубов дополнительно назначают жидкие питательные смеси для самостоятельного или зондового питания.

 Лечение БЭН тяжелой степени

При тяжелой белково-энергетической недостаточности лечение таких больных затруднено по нескольким причинам:

Заболевания, вызывающие БЭН, протекают тяжело, их труднее лечить.

БЭН сама по себе может препятствовать излечению от вызвавшего ее тяжелого заболевания.

Поступление пищи через ЖКТ приводит к диарее из-за атрофии слизистой и дефицита ферментов кишечника и поджелудочной железы.

Необходимо устранять сопутствующий дефицит других компонентов пищи (витаминов, незаменимых минеральных веществ, микроэлементов).

При тяжелой БЭН питательные смеси назначаются уже на этапе коррекции нарушений водно-электролитного баланса. При необходимости больные получают питание через зонд или парентерально.

Лечение БЭН у детей

У детей выздоровление наступает в течение 3-4 мес.

Если у ребенка диарея, то необходимо сделать перерыв в кормлении на 24-48 часов. После этого проводится регидратация.

Показано питание лечебными смесями. Число приемов пищи должно быть 6-12 в день, небольшими порциями, до 100 мл.

В течение первой недели энергетическая ценность пищи должна составлять 120-150 ккал/кг/сут, количество белка – 4 г/кг/сут.

Через 4 недели ребенка можно начинать кормить твердой пищей (яйцами, фруктами, мясом), в рацион добавлять цельное молоко. В диете продукты, содержащие белок, должны составлять 16%, жир – 50%, углеводы – 34%.

лаб.диагностика анемии. Диф.диагноз. принципы лечения жда. профилактика анемических состоянии.

определение уровня эритроцитов, Нв, гематокрита, ретикулоцито, индексов красной крови, среднего объема и диаметра эритроцитов, мазок периферической крови.

Степени: легкая Нв-110-90, э-3,5-3, средней тяжести Нв-90-70, э-3-2,5, тяжелая Нв<70, э<2,5.

Гематокрит – соотношение между объемом плазмы и объемом форменных элементов. Новорожденные 0,45-0,56г/л, 1 год 0,35-0,39.

Ретикулоциты: регенераторные а. ретикулоцитоз 1,5-5%; гиперрегенераторные, гипо и арегенераторные.

ЦП=3*Нвг/л/три первые цифры числа эр-в в млн

Насыщение эр-та Нв=Нвг/л/гематокрит в л*10

Лечение: немедикаментозное: пищ продукты: печень свиная, говяжья, толокно, желток, крупы, баранина, черная смородина; специализированные смеси с повышенным содержанием железа.

Медикаментозное: органические: ферракаль, ферроплекс, конферон, лактат железа; неорганические: железа закисного сульфат, хлорид железа, карбонат.

Другие: антиферритин, гемофер, мальтофер.

Лечебная доза железа 3 мг/кг/сут. Сут дозу делят на 3 приема. Курс лечения 1,5-2 мес, затем 1,5-3 мес продолжать препараты в половинной дозе для пополнения депо железа.

лейкозы. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические «маски» начальных проявлении острого лейкоза.

Лейкозы — общее название злокачественных опухолей, возникаю­щих из кроветворных клеток, на долю которых приходится приблизительно У₃ всей онкологической заболеваемости у детей. Согласно данным НИИ дет­ской гематологии МЗ РФ, онкологическая заболеваемость (лейкозы, лимфо-мы и солидные опухоли) в России составляет около 15 случаев в год на 100 тысяч детей и подростков, что в абсолютных цифрах составляет более 15 тыс. первично заболевших детей в год [Румянцев А.Г. и соавт., 1997]. Острый лей­коз — неконтролируемая пролиферация клеток белой крови на ранних стади­ях созревания, диагностируемая при наличии, как правило, более 30% бласт-ных клеток в мазке костного мозга.

Заболеваемость лейкозами в разных регионах колеблется от 4 до 5 на 100 000 детей до 15 лет с пиком в возрасте 3,5-4 года. При этом 75% боль­ных — дети с острым лимфобластным (ОЛЛ), 15-20% — с острым нелимфо-бластным лейкозом (ОнЛЛ) — острым миелоидным лейкозом (ОМЛ), осталь­ные — с неидентифицируемыми вариантами острого лейкоза (ОЛ), а 1-3% больных — с хроническим миелоидным лейкозом (ХМЛ).

Этиология

Не установлена. Считают, что онкогены — клеточные гены, гомологичные ретровирусам, вызывающим лейкоз у экспериментальных животных и Т-кле­точную лимфому (чаще у взрослых). Передаются вертикально антенатально и у человека, приводя к первому событию злокачественного роста — образо­ванию мутантных трансформированных клеток, которые либо уничтожают­ся, либо их рост сдерживается защитными системами организма. Второе со­бытие: вторая мутация в трансформированном клоне клеток либо ослабление защитных систем (может произойти и перинатально, и постнатально). Пола­гают, что наиболее вероятным фактором, вызывающим второе событие, явля­ются вирусные инфекции.

Известны некоторые факторы риска, повышающие вероятность заболева­ния лейкозом (табл.158): наследственные как первичные, так и вторичные иммунодефициты, апластические анемии и миелодисплазии, проникающая радиация, некоторые химические вещества (например, бензол), цитостатичес-кая и рентгенотерапия при солидных опухолях.

Патогенез

Согласно общепринятой клоновой теории лейкемогенеза, все лейкемичес-киё клетки являются потомками одной родоначальной клетки, прекратившей свою дифференцировку на одном из ранних уровней созревания. Лейкеми-ческая опухоль — самоподдерживающаяся, угнетает нормальное кроветворе­ние, метастазирует, растет и вне органов кроветворения. Часть лейкемичес-кого клона клеток — активно пролиферирующая, ростовая фракция (около 30% клеток при ОЛЛ и 50% при ОнЛЛ), другая — дремлющая фракция, со­стоящая из клеток, находящихся в фазе покоя (С_о-фаза митотического цик­ла) или постмитотической фазе (Gj-фаза). Дремлющие бласты периодически пополняют популяцию пролиферирующих бластов, часть которых после оче­редного митоза (прохождение клеткой S-фазы, когда синтезируются новые ДНК, РНК, белки; С₂-фазы — короткого премитотического периода, продол­жающегося около 3 ч и, наконец, М-фазы — митотической, длящейся около 1 ч) пополняют популяцию дремлющих бластов. Подчеркивают, что обычно чис­ленность лейкозного клона в момент клинического выявления лейкоза состав­ляет около 10¹² клеток. Минимальное время, необходимое для образования та­кого количества клеток, 1 год, а максимальное — 10 лет, в среднем 3,5 года. Отсюда вытекает, что на ребенка, заболевшего ОЛ, пусковой механизм лейке­могенеза скорее всего действовал в перинатальном периоде.

Характернейшей чертой опухолевой прогрессии в костном мозге при ост­ром лейкозе является подавление нормального кроветворения, что и опреде­ляет наиболее типичные изменения, выявляемые в периферической крови больных острым лейкозом: анемия плюс нейтропения плюс тромбоцитопе-ния. Полагают, что это происходит вследствие того, что большинство бластов при лейкозе обладают свойствами нормальных коммитированных, ограничен­но полипотентных или унипотентных клеток-предшественников кроветворе­ния, что может подавлять созревание нормальных стволовых клеток, ибо пос­ледние вступают в дифференцировку только после снижения числа коммитированных (зависимых, подчиненных) клеток до определенного уров­ня.

В лейкемических бластах обнаружены цитогенетические изменения: у 40% детей с ОЛЛ — анэушюидный набор хромосом (у 30% гипергоюидный — бла­гоприятный прогностический признак), у 10-20% — псевдодиплоидный (нор­мальное количество хромосом, но различные варианты транслокации). Ги-поплоидный и гаплоидный наборы хромосом в бластных клетках считают неблагоприятными прогностическими факторами ответа на терапию при ОЛЛ. Неблагоприятными факторами для хорошего ответа на терапию счита­ют и обнаружение хромосомных транслокаций (с 9 на 22; с 4 на 11; с 8 на 14; с 2 на 8; с 1 на 19; с 8 на 22), а также отсутствие CALLA антигена (CD10) на поверхности бластных клеток. Ph (филадельфийская)-хромосома при 22-й паре, типичная для ХМЛ (транслокация с 9-й пары), может быть обнаружена у детей с ОЛЛ в 2-5% случаев. Нередки при ОЛЛ и ОнЛЛ поломки хромо­сом, где и обнаруживают чаще онкогены (их описано около 30).

Следует подчеркнуть, что, по современным представлениям, в момент дос­тижения первой клинической ремиссии у ребенка с ОЛЛ (отсутствие физи-кальных симптомов ОЛ, нормальная картина периферической крови, содержа­ние в миелограмме бластных элементов не более 5% и лимфоцитов не более 20%) у него остается не менее 10⁶— 10⁹ лейкемических клеток, то есть химиоте­рапия в ремиссии обязательно должна быть продолжена (не менее 3 лет). По­мимо костного мозга, лейкемические клетки особенно часто (до 75% больных) присутствуют в мозге и его оболочках, а у мальчиков очень часто в яичках. Это диктует необходимость направленной терапии именно на эти органы (локаль­ная рентгенотерапия, эндолюмбальное введение химиопрепаратов и др.).

Феномен присутствия циркулирующих опухолевых клеток в крови, кост­ном мозге или лимфатических узлах пациентов в состоянии полной клини­ческой и гематологической ремиссии после проведенного лечения получил название «минимальная резидуальная болезнь» (МРБ). Разрабатываются диагностические молекулярно-генетические критерии выявления МРБ и так­тика терапии.

Классификация

В соответствии с FAB-классификацией выделяют 3 типа ОЛЛ:

L, — миелопероксидаза (МРО)-негативные бласты, преимуществен­но небольших размеров, с высоким ядерно-цитоплазматическим от­ношением и незаметными нуклеолами; в большинстве случаев поло­жительна реакция на терминальную дезоксинуклеотидилтрансферазу (TdT);

L₂ — МРО-негативные бласты различных размеров с низким ядерно-ци­топлазматическим отношением; реакция на TdT обычно положительна;

L₃ (тип Беркитта) — крупные МРО-негативные бласты с базофильной, часто вакуолизированной цитоплазмой и одной или более отчетливы­ми нуклеолами; реакция на TdT отрицательная.

Комитет экспертов ВОЗ в 2000 г. пришел к заключению о нецелесообраз­ности выделения указанных форм, так как их корреляция с иммунофеноти-пом и генетическими маркерами не очевидна.

Большее значение имеет классификация ОЛЛ, основанная на определе­нии иммунофенотипа бластных клеток. В настоящее время выделяют [Новик А. А., Богданов А. Н., 2001]:

Т-ОЛЛ;

В-ОЛЛ;

Пре-В-ОЛЛ;

Пре-пре-В-ОЛЛ

«общий» ОЛЛ (на поверхности бластов одновременно выявляют мар­керы В- и Т-клеток).

Клиника

В типичных случаях для ОЛ характерно сочетание анемического и инток­сикационного симптомокомплекса (бледность слизистых оболочек и кожи с серожелтушным оттенком, вялость, слабость, субфебрилитет и др.), проли­феративного (увеличение периферических, медиастинальных или брюшных лимфатических узлов, гепатоспленомегалия, опухолевые образования глазни­цы, плоских костей черепа и др.) и геморрагического синдромов (кожные гемор­рагии, носовые кровотечения и др.). Кроме того, нередко уже при первом кли­ническом проявлении ОЛ могут быть и клинические, и рентгенологические признаки поражения костной системы, головного мозга и его оболочек (голов­ные боли, тошнота, рвота, нарушения сознания, поражения черепно-мозговых нервов — чаще VI пары, парапарезы, параличи, судороги и др.), яичек, лейке-мические инфильтраты на коже и др. У многих детей один или два характер­ных для ОЛ синдрома появляются за 4-6 нед и более до развития клиники, позволившей поставить правильный диагноз.

Д. Р. Миллер (1990) приводит такую характеристику 4455 детей с ОЛЛ: детей до 1 года — 3%, 1-10 лет — 77%, старше 10 лет — 20%; мальчиков — 57%, девочек — 43%. Лихорадка отмечена у 61% больных; геморрагии — у 48%; боль в костях — у 23%; лимфоаденопатия — у 63% (выраженная, то есть с лимфа­тическими узлами более 3 см — у 17%); спленомегалия — у 57% (у 17% селе­зенка пальпировалась ниже пупка), гепатомегалия — у 61% (у 17% нижний край печени был ниже пупка), увеличение медиастинальных лимфатических узлов — у 7%, поражение ЦНС — у 3%; анемия — у 80% (у 20% гемоглобин равен или более 100 г/л), тромбоцитопения с числом тромбоцитов 20-100 тыс. в мкл — у 47%, ниже 20 000 в мкл — у 28% и количество тромбоцитов равно или более 100 тыс. в мкл — у 25%; количество лейкоцитов менее 10 000 в мкл — у 51%, 10-50 тыс. в мкл — у 30% и более 50 000 в мкл — у 19% больных. Мор­фология лимфобластов: Ll-85%; L2-14%, L3-10%, нормальные уровни им­муноглобулинов в сыворотке крови у 82%, сниженные — у 14% больных.

При ОнЛЛ реже, чем при ОЛЛ, встречается пролиферативный, но более часты интоксикационный, анемический и геморрагический синдромы, пора­жения ЦНС, костей, гипертрофия десен, гиперлейкоцитозы. Для острого про-миелоцитарного лейкоза характерен ДВС-синдром с резкой кровоточивостью.

Хлорома (необычная опухоль с зеленым цветом кожи над нею) — встреча­ется лишь при ОМЛ и ХМЛ.

Синдром лейкостаза развивается у больных ОЛ с высоким уровнем лей­коцитов в периферической крови (более 100 000 в мкл) и является результа­том агрегации бластов в капиллярах. Наиболее часто он начинается с кардио-респираторных расстройств с развитием ОДН и отека легких (РД С взрослого Типа) или с картины пневмонии, но может и с явлений нарушений ЦНС с резкой головной болью или инсультоподобным состоянием.

Синдром лизиса опухоли возникает в начале комплексной цитостатичес-кой терапии у больных ОЛ с гиперлейкоцитозом, гиперурикемией, дегидра­тацией, сепсисом и характеризуется развитием ДВС-синдрома, олиго- и ану­рии, то есть ОПН, резким нарастанием явлений интоксикации с нарушением функции ЦНС и лабораторно характеризуется гиперурикемией, азотемией, повышением в сыворотке крови активности ЛДГ.

Инфекции — закономерное осложнение течения ОЛ как следствие разви­тия первичного и вторичного иммунодефицитного синдрома (последствие цитостатической терапии, гранулоцитопении). Особенно опасна нейтропения с количеством нейтрофилов менее 500 в мкл. Считают, что при такой выра­женности нейтропении на третьей неделе процент наслоения инфекционных осложнений приближается к 100%. Поэтому любые лихорадки у детей со столь выраженной нейтропенией — показание для активной противоинфекционной терапии (цефалоспорины III и IV поколения, меронем, имипинем, тазоцин, амикацин, нитромицин и др.). На фоне комплексной цитостатической тера­пии переливания цельной крови опасны в плане заражения не только вируса­ми гепатита С, В, но и вирусами группы герпес-цитомегалии и др., грибами Candida и др.

В стадии полной клинической ремиссии нет никаких клинических проявле­ний ОЛ, то есть отклонений от нормы при осмотре ребенка: процент бластных клеток в миелограмме не превышает 5%, а количество лимфоцитов в миело-грамме менее 20%; в периферической крови бластных клеток не должно быть, но возможны умеренная тромбоцитопения и лейкопения из-за цитостатичес-кого эффекта терапии; в спинномозговой жидкости отклонений от нормы нет.

Рецидив ОЛ бывает костномозговым (выявление в миелограмме более 5% бластных клеток) и внекостномозговым (экстрамедуллярным) с различной локализацией лейкемической инфильтрации (нейролейкоз, лейкозная ин­фильтрация яичек или яичников, печени и селезенки, лимфатических узлов, почек, гайморовых пазух и др.). Нейролейкоз может протекать клинически в виде разнообразных форм: менингоэнцефалитическая, менингеальная, диэн-цефальный синдром, энцефалитическая, миелитическая, по типу полиради-кулоневрита, эпидурита.

лечение и профилактика гнойно-септических заболеваний. Особенности фармакотерапии у новорожденных.

ЛОКАЛЬНЫЕ ГНОЙНО-СЕПТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

ВЕЗИКУЛОПУСТУЛЕЗ

элементы везикулопустулеза удаляют, эрозивную поверхность обрабатывают 1% раствором анилиновых красителей (бриллиантовая зелень, метилвиолет) или 2% раствором марганцовокислого калия. Антибактериальная терапия, как правило, не проводится.

ПУЗЫРЧАТКА НОВОРОЖДЕННЫХ

местное - пузыри вскрываются, эрозивная поверхность обрабатывается анилиновыми красителями (как при везикулопустулезе); общее - антибактериальная терапия с учетом чувствительности микроорганизмов в обычных терапевтических дозах, обычно одним курсом 7-10 дн.

ЭКСФОЛИАТИВНЫЙ ДЕРМАТИТ РИТТЕРА

местное - обработка антисептическими препаратами, антибактериальные суспензии, мази. Общее - активная антибактериальная комбинированная терапия (лучшее сочетание - цефалоспорины 3-4 поколения + аминогликозиды); дозы септические ( в 2 раза выше терапевтических); повторные курсы до достижения эффекта. Инфузионная терапия с целью дезинтоксикации и коррекции гиповолемии (с эрозивной поверхности теряется большое количество жидкости) - плазма, плазмозаменители, клисталлоиды.

ФЛЕГМОНА НОВОРОЖДЕННЫХ

местное - участок поражения вскрывается (делаются разрезы в шахматном порядке 1.5-2 см в пределах здоровых тканей, дренажи); затем накладывается повязка с гипертоническим раствором (25% раствор сернокислой магнезии, меняют каждые 8-12 часов). Общая - комбинированная антибактериальная терапия с учетом чувствительности микроорганизмов, если такой возможности нет - стартовая терапия цефалоспоринами 3-4 поколения + аминогликозиды (дозы септические, в 2 раза выше терапевтических с максимально возможной частотой введения, лучше внутривенно). Инфузионная терапия с целью дезинтоксикации и коррекции метаболических расстройств. Это заболевания очень часто приводит к развитию генерализованного процесса (сепсиса) с кожными входными воротами.

ПСЕВДОФУРУНКУЛЕЗ

местное - волосы сбривают, голову хорошо моют с мылом и обрабатывают антисептическими анилиновыми красителями, абсцессы вскрывают и накладывают повязки с гипертоническим раствором. Общее - антибактериальную парентеральную терапию проводят при обширном поражении и всегда при наличии симптомов инфекционного токсикоза. Курс 7-10 дн. Дозы обычные.

ГНОЙНЫЙ МАСТИТ НОВОРОЖДЕННЫХ

местное - вскрытие с помощью разрезов в шахматном порядке с захватом мягких тканей, затем повязка с гипертоническим раствором, дренажи. Общее - антибактериальная терапия антибиотиком с учетом чувствительности, 7-10 дн, обычными дозами.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПУПОЧНОЙ РАНКИ

ГНОЙНЫЙ ОМФАЛИТ. правильная обработка пупочной ранки; хорошо расширить пупочное кольцо и обработать раствором перекиси водорода, затем ватным жгутиком, обильно смоченным в растворе антисептических жидкостей (применяют 1% раствор брилиантиновой зелени, или 3-5% раствор перманганата калия), обрабатывают стенки и дно пупочной ранки). При гнойном омфалите, после обработки перекисью водорода, накладывают повязку с 25% сернокислой магнезии, а через 2-3 часа - повязку с эмульсией антибиотиков. На область пупка применяют физиотерапию: УВЧ, УФО. Если инфильтрация значительна и захватывает околопупочную область, определяется флюктуация, делают разрезы в шахматном порядке, затем гипертонический раствор, дренажи. Общая терапия - антибиотики с учетом чувствительности 7-10 дн. в обычной дозе, однако, учитывая то, что пупочная ранка чаще всего является входными воротами для сепсиса, необходимо очень точно определить эффективность проводимой терапии, возможно с заменой препарата при малой продуктивности лечения.

ГНОЙНЫЙ КОНЪЮНКТИВИТ

при отсутствии дакриоцистита - закапывание на конъюнктиву или 20% раствор сульфацила натрия, а лучше 0.25% раствор левомицетина. При врожденном дакриоцистите - зондирование носо-слезного канала для восстановления проходимости с последующим закапыванием вышеперечисленных растворов.

ФЛЕГМОНА СЛЕЗНОГО МЕШКА

местное: как при дакриоцистите, иногда дополнительно в область инфильтрации вводится антибиотик (лучше ампициллин). Носо-слезный канал зондируется. Общее: проводится парентеральное введение антибиотиков с учетом чувствительности 7-10 дн., под контролем состояния, так как при неэффективности лечения заболевание быстро переходит в:

ФЛЕГМОНА ОРБИТЫ

тоже, но антибиотики вводятся в область ретробульбарной клетчатки, а парентерально начинает проводится комбинированная терапия наиболее оптимальными антибактериальными препаратами. При выраженной интоксикации также проводится инфузионная терапия с целью дезинтоксикации.

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЙ ФОРМЫ

СЕПСИС

После установления диагноза сепсиса разрабатывается программа лечения. Прежде всего, это касается питания ребенка, учитывая наличие у него диспепсических расстройств.

1. Вскармливание грудное, если молоко матери стерильное. Во всех других случаях вскармливание адаптированными, лучше кисломолочными, смесями.     а) количество кормлений 8-10 раз в сутки (по 50 мл), каждые 2-2.5 часа. Водная нагрузка - до 150-200 мл дробно между кормлениями кипяченой водой.     б) после купирования диспепсического синдрома быстрый переход на физиологический ритм питания.

2. Борьба с инфекцией: антибиотики широкого спектра действия с учетом чувствительности, если она определена или комбинированная терапия 2 антибиотиками ( полусинтетические пенициллины + аминогликозиды или цефалоспорины 3-4 поколения + амигликозиды); дозы в 2 раза выше терапевтических (септические); частота введения максимальная с учетом фармакокинетики для данного препарата (на уровне полураспада концентрация антибиотика должна быть бактерицидной); путь введения внутривенный (большие дозы антибиотиков не всасываются из мышц и не создается бактерицидная концентрация). Длительность по необходимости (2-3 курса).

3. Патогенетическая терапия: а) инфузионная терапия с целью дезинтоксикации (борьба с инфекционно-токсическим шоком), коррекции метаболических расстройств (борьба с метаболическим тканевым ацидозом, электролитными нарушениями), улучшение гемодинамических показателей (ликвидирование симптомов централизации кровообращения), купирование ДВС-синдрома:

свежезамороженная плазма,

плазмозаменители,

поляризующая смесь,

кристаллоиды,

ККБ, витамины, препараты, стабилизирующие сосудистую и мембранную проницаемость.

4. Пассивная иммунизация:

гипериммунные плазмы внутривенно капельно каждые 3-4 дня.

анатоксины,

антитоксические сыворотки.

иммуноглобулины внутривенно, капельно.

Следует отметить, что иммунизировать вакцинами в этом состоянии нельзя, так как ребенок не может в этой ситуации синтезировать антитела.

5. Санация очагов инфекции (об этом сказано ранее).

ПРОФИЛАКТИКА ГНОЙНО-СЕПТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

До наступления беременности - санация очагов инфекции.

Постоянное наблюдение беременной с коррекцией выявленных нарушений (токсикозы, вирусные и бактериальные заболевания и др.).

Профилактика инфекции в роддоме.

Отказ от бесконтрольного назначения антибиотиков.

Тщательный уход за ребенком в неонатальном периоде. Лечение больного ревматизмом или даже при подозрении на ревматизм следует осуществлять в стационарных условиях. В острую фазу заболевания обязательно назначают постельный режим. Длительность постельного режима зависит от активности патологического процесса и степени поражения сердца. В случаях быстрого снижения актив­ности и отсутствии или незначительном поражении сердца (критерием в дан­ном случае может служить наличие или отсутствие кардиомегалии) постель­ный режим продолжается около месяца. При выраженных изменениях со стороны сердца и всегда при поражении клапанного аппарата или недоста­точности кровообращения П-Ш степени постельный режим продолжается шесть, а иногда и более недель. Расширение режима проводят постепенно, под контролем функциональных проб. Уже со 2-3-й недели больным назначают лечебную физкультуру. Для детей особое значение следует придавать пра­вильной и интересной организации досуга (книги, настольные игры и т. д.).

При обычных формах ревматизма больные не нуждаются в специальной диете. В случаях назначения гормональной терапии в пищу включают продукты, содержащие большое количество калия (картофель, капуста, фрукты, овсяная и гречневая каши, творог и др.).

При наличии недостаточности кровообращения рекомендуют специаль­ную диету (ограничение жидкости и соли, разгрузочные дни и др.).

Медикаментозная терапия больного направлена на два основных звена патогенеза — инфекционный агент и аллергическую (иммунопатологичес­кую) реакцию.

Стрептококк сохраняет высокую чувствительность ко многим антибиоти­кам, однако предпочтение должно быть отдано пенициллину. При поступле­нии назначают 7-10-дневный курс парентерального введения пенициллина в дозах 20 000-50 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки. После окончания курса вводят бициллин-5 или бициллин-1 каждые три недели в дозах для дошколь­ников (первый раз — 750 000 ЕД, второй — 600 000 ЕД), для Школьников в два раза больше. В случае непереносимости пенициллина (аллергические ре­акции) назначают эритромицин.

При высокой активности и значимом поражении сердца (кардиомегалия, клапанные поражения) для воздействия на аллергическую (иммунопатоло­гическую) реакцию при ревматизме наиболее часто используют совместное применение глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных пре­паратов. При данном заболевании наилучшим сочетанием является исполь­зование преднизолона и ацетилсалициловой кислоты. Доза преднизолона за­висит от активности процесса: при умеренной активности достаточны дозы 0,5 мг на 1 кг массы тела, в случаях высокой активности дозы увеличивают до 1 или даже 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Снижение дозы при хорошем эф­фекте ( уменьшении клинической и лабораторной активности) проводят в среднем через каждые 10 дней по 5 мг. Другие глюкокортикоидные препара­ты (дексаметазон, триамсинолон и др.) по сравнению с преднизолоном пре­имуществ не имеют.

Негормональные противовоспалительные препараты назначают обычно параллельно гормональным — ацетилсалициловая кислота в дозе 50-70 мг на 1 кг массы тела в сутки, но не более 2 г. Использование при ревматизме таких противовоспалительных препаратов, как бутадион, реопирин, бруфен и другие, особых преимуществ не имеет. В последние годы в ревматологии стали применять такие высокоэффективные противовоспалительные препа­раты, как метиндол (индометацин) и вольтарен. Они могут быть использова­ны .При лечении ревматизма в дозах 1-3 мг на 1 кг массы тела в сутки как самостоятельно, так и в сочетании с гормональными препаратами.

В случаях незначительного поражения сердца и умеренной активности процесса гормональную терапию можно не назначать и лечение ограничивать противовоспалительными препаратами, доза которых может быть несколько повышена. Противовоспалительные препараты, в том числе и гормональные, обычно имеют небольшую эффективность при вялом течении процесса и ма­лой активности. В таких случаях можно использовать препараты хлорохино- вого ряда (резохин, делагил, плаквинил) из расчета 5-10 мг на 1 кг массы тела в сутки длительно.

Параллельно основной терапии назначаются витамины per os (дозы аскор­биновой кислоты рационально увеличить), при применении высоких доз гор­мональных Препаратов (1 мг на 1 кг массы тела и выше) препараты калия, сердечные средства используют только при наличии недостаточности крово­обращения.

При назначении вышеизложенной терапии побочные явления наблюдают исключительно редко, самым грозным из осложнений следует считать язвен­ное поражение и кровотечение из желудочно-кишечного тракта (контроль— реакция Грегерсена). Некоторое повышение веса больных быстро проходит после снижения доз гормональных препаратов.

В стационаре больной находится приблизительно 1,5-2 мес, после стацио­нара его направляют на 2-3 мес для этапного лечения в местный санаторий.

Прогноз. Несмотря на то, что ревматизм в настоящее время протекает более доброкачественно, чем в предыдущие годы, прогноз при этом заболевании серьезен и определяется, прежде всего, исходом поражения сердца. После первой ата­ки у 10- 15% детей формируется порок сердца, после повторных атак этот про­цент значительно выше. Относительно менее благоприятны крайние вариан­ты активности ревматизма — очень высокая и минимальная активность, также неблагоприятным признаком можно считать появление недостаточности кро­вообращения во время атаки ревматизма. Большое значение для прогноза имеет своевременно назначенная терапия и последующая профилактика. В настоящее время можно считать установленным, что адекватная терапия, назначенная в первые три дня со времени возникновения атаки, практически гарантирует ребенка от значимых сердечных поражений.

Профилактика. Несомненно, что основная роль в постановке диагноза ревматизма и его профилактике принадлежит участковым врачам, поскольку именно они, как правило, первыми сталкиваются с этими больными. Принципиально важным является положение, что правильное ведение стрептококковой инфекции, начатое не позднее третьего дня от ее начала, практически гарантирует ребен­ка от заболевания ревматизмом. Различают первичную и вторичную профи­лактику ревматизма. Под первичной профилактикой понимают комплекс ме­роприятий, уменьшающих возможность стрептококкового инфицирования, а в случаях возникновения стрептококковой инфекции — своевременное ее лечение. Лечение острых стрептококковых заболеваний проводят антибио­тиками в течение 10 дней. Наиболее целесообразным является введение пе-, нициллина внутримышечно в дозе 30 000-50 000 ЕД на 1 кг массы тела в сут­ки с последующим введением бициллина-5 в дозе 750 000-1 500 000 ЕД. При невозможности внутримышечного введения пенициллина для лечения ост-) рых стрептококковых заболеваний может быть использован феноксиметил-пенициллин (в той же дозе, как для внутримышечного введения) или другие препараты пенициллинового ряда. При непереносимости пенициллина мо­гут быть назначены другие антибиотики, причем предпочтение отдают груп­пе макролидов — эритромицин (30 000-50 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки) продолжительностью 10 дней.

Параллельно с антибактериальной терапией рекомендуют назначать про­тивовоспалительные препараты — ацетилсалициловую кислоту или другие препараты этой группы (метиндол, бруфен и др.) в половине терапевтичес­кой дозы сроком 7-10 дней.

Диспансерное наблюдение. После окончания стационарного и санаторного лечения больной ревма­тизмом поступает под наблюдение детского кардиоревматолога. На всех боль­ных заводят контрольную карту диспансерного наблюдения (учетная форма № 30). Необходимо подчеркнуть, что ребенка, перенесшего атаку ревматиз­ма, независимо от характера самой атаки, наблюдают постоянно до достиже­ния им подросткового возраста и перевода во взрослую поликлинику.

Особо важное значение в профилактике повторных атак ревматизма при­дают правильно проводимой вторичной профилактике ревматизма.

Больным, перенесшим первичный ревматизм без признаков клапанного по­ражения сердца или хорею без явных сердечных изменений с острым и подострым течением с тщательно санированными очагами хронической инфекции или при их отсутствии, должны проводить круглогодичную бициллиномедикаментозную профилактику продолжительностью 3 года. Детям, перенесшим первичный ревмокардит с клапанными поражениями, хорею с затяжно-вялым и непрерывно рецидивирующим течением, а также всем больным с возврат­ным ревмокардитом с пороком или без порока сердца и с очагами хроничес­кой инфекции, профилактику проводят в течение 5 лет.

В настоящее время единственно правильным методом вторичной профи­лактики ревматизма можно считать круглогодичную бициллиномедикаментозную профилактику (сезонная профилактика, используемая ранее, приме­няться не должна). Круглогодичную профилактику осуществляют с помощью бициллина-1 или бициллина-5 (оба препарата обладают примерно равной эффективностью). Бициллин-1 вводят внутримышечно детям дошкольного возраста в дозе 600 000 ЕД один раз в две недели, детям школьного возраста—в дозе 1 200 000 ЕД один раз в месяц. Бициллин-5 применяют у до­школьников в дозе 750 000 ЕД, у школьников — 1 500 000 ЕД, кратность вве­дения та же, что и бициллина-1.

В период возникновения ангин, обострений хронического тонзиллита, фарингита, синусита, повторных острых респираторных заболеваний всем больным ревматизмом, несмотря на получаемую профилактику, назначают 10-дневное лечение антибиотиками в сочетании с противовоспалительными средствами — так Называемая текущая профилактика ревматизма по методи­ке, описанной в разделе «первичная профилактика».

Индивидуальная непереносимость препаратов пенициллина является аб­солютным противопоказанием к назначению инъекций бициллина и, по сути дела, единственным противопоказанием для проведения вторичной профи­лактики ревматизма. Таким больным профилактику ограничивают текущей профилактикой с использованием вместо пенициллина другой антибактери­альной терапии.

В плане профилактических мероприятий важным является санация очагов хронической инфекции, причем у больных, перенесшим ревматизм, предпочти­тельнее применять радикальные методы санации. Кроме того, для профилак­тики используют санаторные, климатические факторы, занятия физкультурой (при отсутствии противопоказаний), рациональное питание. Профилактичес­кие меры резко снижают заболеваемость и рецидивирование ревматизма.

Диагноз

Наиболее важны для диагностики результаты осмотра — обнаружение бо­лезненности при пальпации в области желчного пузыря (место пересечения правого края* прямой мышцы живота с реберной дугой), что особенно четко выявляют при глубокой пальпации в момент вдоха. При нечетких результа­тах необходим осмотр в динамике. Очень важно тщательно оценить состоя­ние ЦНС и вегетативного ее отдела. Обязательно также обследовать болевые точки, характерные для солярита, искать очаги хронической инфекции, яйца глистов и цисты лямблий в стуле (не менее 5 дней подряд).

При дуоденальном зондировании (нормативы см. табл. 110) у больных с гиперкинетической и гипертонической формой дискинезии пузырный реф­лекс лабилен и иногда возникает до введения сульфата магния, а иногда — через 2-3 ч или совсем не проявляется. Количество желчи порции В чаще увеличено, течет она медленно, концентрированная (спастический холестаз). У больных с гипокинетической формой пузырный рефлекс непостоянен, час­то ослаблен и наблюдается лишь при применении сильного раздражителя. При ослаблении тонуса сфинктера печеночно-поджелудочной ампулы желчь вытекает сразу после введения зонда, дифференцировка порций А, В, С за­труднена. Порция В выделяется в повышенном количестве (более 60 мл) и длительно (время выделения желчи В свыше 25 мин) из-за атонического хо-лестаза, но время закрытого сфинктера Одди мало (менее 3 мин). Дифферен-цировке видов дискинезии помогают результаты УЗИ с холецистокинином.

Лечение

гипотонически-гипокинетическая - Стол № 5 по Певзнеру. Рекомен­дуют продукты желчегонного дей­ствия, содержащие растительную клетчатку. Нейротропные средства- Преимущественно стимулирующе­го действия: кофеин, элеутерококк, пантокрин, женьшень, экстракт алоэ, церукал (реглан). Спазмолитические препараты - Применение не показано. Тепловые процедуры - Применяют только в период обост­рения. Лечебная физкультура - Назначение широко показано, тонизирующего типа. Физиотерапевтические проце­дуры- Тонизирующего типа: фарадиза­ция, гальванация, диадинамотера-пия, фязелечение. Дуоденальные-Проведение широко показано (не реже 2-3 раз в неделю). Минеральные воды - Высокой и средней минерализации, комнатной температуры, преимуще­ственно сульфатнонатриевые и сульфатномагниевые 3 раза в день, не более 300-400 мл в день.

гипертонически-гиперкинетическая – Диета - Диеты № 5, 5а. Ограничение механиче­ских и химических пищевых раздражите­лей, жиров. Нейротропные средства - Преимущественно седативного действия: малые транквилизаторы, новокаин, в том числе интрадуоденально. Спазмолитические препараты -Показаны-, папаверин, но-шпа, гангпио-блокаторы. Тепловые процедуры - Широко рекомендуют. Лечебная физкультура - Щадящая методика. Физиотерапевтические проце­дурры- Седативного типа: электрофорез ново­каина, папаверина, сульфата магния, воротник по Щербаку. Дуоденальные- Назначают с осторожностью. Минеральные воды - Гидрокарбонатно-хлоридно-натриевые, относительно низкой минерализации, с низким содержанием газа, в теплом виде, до 5-6 раз в день небольшими порциями

СРК — комплекс функциональных расстройств кишечника продолжитель­ностью свыше 3 мес, основными клиническими симптомами которого являют­ся боли в животе (обычно уменьшающиеся после дефекации), сопровождаю­щиеся метеоризмом, а также нарушениями его функции: запорами, поносами или их чередованием

Этиология:

Нарушения кишечной моторики. Действительно, большинство больных имеют нарушения кишечного транзита, чаще толстая кишка имеет ри­гидный ритм, спастична, но эти изменения не постоянны и могут варь­ировать у одного больного во времени.

Нарушения диеты. При анализе рациона больных СРК выявляют де­фицит пищевых волокон, но подобные нарушения наблюдают и у боль­шинства других людей, не страдающих этой патологией. Более значи­мый признак СРК — интолерантность к различным видам пищи. Это может быть реакция на обильную пищу, жареное, грубую клетчатку (ти­пична, например, «колика зеленых яблок»), что объясняют повышен­ной чувствительностью рецепторного аппарата толстой кишки при СРК.

Нейрогенные нарушения, которые связаны не столько с нарушениями внешней, сколько внутренней нервной регуляции кишки. Энтеральную нервную систему иногда называют «кишечным мозгом», поскольку она содержит столько же нейронов, сколько спинной мозг, и связана с ЦНС, имеет общие нейротрансмиттеры. При одновременной записи ЭЭГ и электроэнтерограммы оказалось, что ночные ритмы кишки и мозга по­хожи и у больных СРК изменены аналогично.

Нарушения чувствительности. При колодинамическом исследовании у больных СРК обычно регистрируют повышенную объемно-порого­вую чувствительность (гиперрефлексию), что может быть результатом воспаления, перерастяжения мышц, нарушением иннервации. Но боль­ные не могут дифференцировать величину объема, ощущая все раздра­жители одинаково — как боль.

Нарушение связи «кишка-мозг». Это наиболее новая и наиболее перс­пективная теория, которая основана не только на доказанной высокой частоте психологических расстройств у данной группы пациентов, но и на уникальном методе изучения функциональной активности мозга — позитронно^эмиссионной томографии, которая показала, что растяже­ние кишки у больных СРК вызывает повышение активности в отлич­ной от здоровых зоне — левой префронтальной части коры.

Патогенез

Является ли причиной СРК эмоциональный дистресс, остается не совсем ясным. Без сомнения, сильные эмоции могут нарушать функции кишечника. Боли в животе, внезапно возникающие утром, перед тем, как идти в школу, внезапная диарея перед экзаменом, кишечные колики в ожидании наказания за провинность — все это реальные примеры остро возникших кишечных дис­функций в ответ на стресс. Могут быть и более банальные ситуации: путеше­ствия и переезды, особенно в зоны других часовых поясов, изменения при­вычного уклада и условий жизни, неудобные туалеты, еда на ходу, редуцированные диеты, менструальный период — все это также может быть причиной кратковременных кишечных расстройств. Но в каком случае эти симптомы становятся персистирующими, несмотря на устранение первона­чальной причины? Человек может реагировать на возникшие симптомы по-разному. Один может не обратить серьезного внимания и забыть, а другой думать об этом, волноваться и представлять возникшие симптомы как при­знаки тяжелой болезни. Это особенно свойственно детям, окруженным гипе­ропекой матери, бабушек и других родственников, и более типично для дево­чек, чем для мальчиков. Если человек очень расстроен, то расстраивается и его кишка. Волнение активирует симпатическую нервную систему и усилива­ет чувствительность рецепторов толстой кишки. Таким образом замыкается порочный круг, и результатом беспокойства может стать закрепление, усиле­ние и персистирование симптомов (рис. 48). Пусковым фактором СРК может стать любое из звеньев этого порочного круга.

Критерии:

В 1999 г. в Риме были приняты следующие Международные диагностичес­кие критерии СРК (Римские критерии II):

12 нед или более на протяжении 12 мес абдоминального дискомфорта или боли, которые имеют 2 из 3 признаков:

облегчение после дефекации,

связь с изменением частоты стула,

связь с изменением характера стула.

В зависимости от ведущего клинического симптома выделяют 3 варианта СРК:

с преобладанием болей и метеоризма,

с преобладанием запоров,

с преобладанием диареи.

ХГ (ХГД) — хроническое рецидивирующее, склонное к прогресси-рованию, воспалительно-дистрофическое поражение слизистой оболочки желудка (и двенадцатиперстной кишки).

ХГД — заболевание полиэтиологическое, объединение многообразных форм этой патологии в одну нозологическую единицу связано с общностью патогистологических изменений.

Различают 2 группы причин ХГД:

Экзогенные.

Эндогенные.

экзогенные:

-алиментарные

- психоэмоциональные

-экологические

- нпвс

-паразитарные инфекции

- пищевая аллергия

-гормональные дисфункции

-злоупотребление острой и жирной пищи

- нарушение ритма питании

эндогенные:

- нр инфекции

- рефлюксы желчи в желудок

- эндокринные расстройства

- снижение иммунитета, хр.инфекции

Факторы защиты: слиз. барьер слизистой оболочки желудка и 12-п к-ки, щелочной компонент жел.компонента, активная регенерация эпит. клеток, адекватное кровоснобжение.

Факторы агрессии: соляная кислота, пепсин, панкреатические ферменты, желчные кислоты, моторно-эвакуаторные нарушения, расстройства микроциркуляции в органах гастродуоденальной зоны.

ЯБ — хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся фор­мированием язвенного дефекта в желудке или двенадцатиперстной кишке, обусловленное нарушением равновесия между местными факторами защиты и агрессии.

Этиология

ЯБ относят к полиэтиологическим заболеваниям. Среди факторов, пред­располагающих к развитию ЯБ, важнейшее место занимает наследственная отягощенность, которую выявляют у больных с ЯБДК в 30-40%.

В настоящее время выделен ряд конкретных генетических факторов, обус­лавливающих наследственное предрасположение к ЯБ. В первую очередь, это генетически обусловленная повышенная агрессивность желудочного сока, которая проявляется в следующих показателях:

высокий уровень максимальной секреции соляной кислоты;

повышенное содержание пепсиногена I в сыворотке крови, моче;

избыточное высвобождение гастрина в ответ на стимуляцию.

Особую ценность имеет выявление повышенного содержания в кро­ви и моче пепсиногена I. Этот фактор наследуется аутосомно-доминан-тно и обнаруживается у 50% больных дуоденальной язвой. Наличие его повышает риск язвообразования в 8 раз;

4) принадлежность к 0 (I) группе крови. Обладающие ею лица заболевают язвенной болезнью в 1,5 раза чаще других, причем заболевание у них отличается большей тяжестью течения;

отсутствие способности выделять с желудочным соком антигены сис­темы АВН, ответственные за выработку гликопротеинов слизистой обо­лочкой. Эти пациенты (несекреторы) заболевают дуоденальной язвой в 1,5 раза чаще, чем секреторы. Если несекреторный статус сочетается с групповой принадлежностью крови О (I), то вероятность ЯБДК возрас­тает в 2,5 раза;

более часто выявляют у больных HLA-антигены В5, В15, В35.

Среди внешних этиологических фаторов ведущая роль принадлежит Helicobacter pylori (Hp), так как его обнаруживают при ЯБ в 99,9% случаев, а после его эрадикации рецидивы дуоденальных язв наблюдают лишь в 5% слу­чаев. Однако ЯБ нельзя считать прямым следствием Hp-инфекции, так как Я Б не имеет эпидемиологических характеристик инфекции, а в эксперименте с заражением Hp воспроизводят хронический гастрит, но не язву; язва лока­лизуется чаще в двенадцатиперстной кишке, а не в желудке, где обсеменен-ность Hp более выражена. Вероятно, вызванный Hp активный антральный гастрит способствует развитию ЯБ у лиц, генетически предрасположенных к данному заболеванию.

Другие экзогенные факторы: алиментарные, нервно-психические, вредные привычки и т. д. могут иметь в возникновении Я Б лишь дополнительное зна­чение, тем не менее, они способны провоцировать обострение и утяжелять течение уже имеющегося заболевания.

Патогенез:

начальное звено нарушение гипотоламо-гипофизарной системы под влияние стресса в коре гол.мозга возникает дезинтеграция м/у процуссами возбуждения и торможения. Для промежуточного этапа хар-ся нарушения регуляции выроботки гормонов и нейрооегуляторных пептидов. Конечное звено-протеолитическое воздействие ферментов на слизистую оболочку желудка и 12-п кишки.

Классификация

Классификация язвенной болезни

I. Общая характеристика болезни (номенклатура ВОЗ)

1. Язвенная болезнь желудка (531)

2. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки (532)

3. Язвенная болезнь неуточненной локализации (533)

4. Пептическая гастроеюнальная язва после резекции желудка (534)

II. Клиническая форма

1. Острая или впервые выявленная

2. Хроническая

III. Течение

1. Латентное

2. Легкое или редко рецидивирующее

3. Средней тяжести или рецидивирующее (1—2 рецидива в течение года)

4. Тяжелое (3 рецидива и более в течение года) или непрерывно рецидивирующее; развитие осложнений

IV. Фаза

1. Обострение (рецидив)

2. Затухающее обострение (неполная ремиссия)

3. Ремиссия

V. Характеристика морфологического субстрата болезни

1. Виды язвы

а) острая язва

б) хроническая язва

2. Размеры язвы

а) небольшая (менее 0,5 см)

б) средняя (0,5—1 см)

в) крупная (1,1—3 см)

г) гигантская (более 3 см)

3. Стадии развития язвы

а) активная

б) рубцующаяся

в) стадия «красного» рубца

г) стадия «белого» рубца

д) длительно не рубцующаяся

4. Локализация язвы

а) желудок — А: 1) кардия, 2) субкардиальный отдел, 3) тело желудка, 4) антральный отдел, 5) пилорический канал; Б: 1) передняя стенка, 2) задняя стенка, 3) малая кривизна, 4) большая кривизна

б) двенадцатиперстная кишка — А: 1) луковица, 2) постбульбарная часть; Б: 1) передняя стенка, 2) задняя стенка, 3) малая кривизна, 4) большая кривизна

VI. Характеристика функций гастродуоденальной системы (указываются только выраженные нарушения секреторной, моторной и эвакуаторной функции)

VII. Осложнения

1. Кровотечение: а) легкое, б) средней степени, в) тяжелое, г) крайне тяжелое

2. Перфорация

3. Пенетрация

4. Стеноз: а) компенсированный, б) субкомпенсированный, в) декомпенсированный

5. Малигнизация

Клиника

Признаком, определяющим и верифицирующим язвенную болезнь, слу­жит наличие язвенного дефекта слизистой оболочки желудка или двенадца­типерстной кишки. И хотя в отдельных случаях приходится допускать вне­запное возникновение язвы, большей частью ее формирование является итогом постепенно прогрессирующего процесса, который обычно лишь рет­роспективно расценивают как предъязвенное состояние. Это понятие впервые предложено В. М. Успенским и А. В. Новиком. Начало предъязвенного со­стояния обозначается первым появлением желудочных жалоб, завершение — констатацией язвенного дефекта. Продолжительность этого периода в сред­нем составляет около 5 лет. Диагностировать предъязвенное состояние при отсутствии язвенного дефекта весьма сложно, но тем не менее можно выде­лить некоторые критерии, при совокупности которых формирование ЯБ весь­ма вероятно:

отягощенная наследственность по ЯБ, особенно случаи среди родствен­ников I степени родства;

повышение кислотообразующей функции желудка, особенно базальной;

повышение уровня пепсиногена 1 в крови и моче;

отсутствие секреции бикарбонатов в желудочном соке.

Имеют значение также принадлежность к I группе крови, астеническая конституция и признаки ваготонии.

Поскольку реализация наследственной предрасположенности в ЯБ про­исходит через Hp-ассоциированный гастродуоденит, то последний также сле­дует считать важным критерием предъязвенного состояния. Как правило, кли­ническая симптоматика уже на этом этапе проявляется типичным для Я Б болевым синдромом. Таким образом, для предъязвенного состояния характер­но сочетание основных генетических и экзогенных факторов с реализацией в язвенноподобную клинику, нет лишь одного — язвенного дефекта. Ретроспек­тивный анализ вариантов течения ЯБ у детей показал, что у большинства (56%) развитие ЯБ произошло после предшествующего хронического гастродуоде-нита. Выделение больных с предъязвенным состоянием как группы высокого риска по развитию Я Б имеет большое практическое значение, так как требует абсолютно тождественных ЯБ терапевтических подходов.

Классическая клиническая картина ЯБ характеризуется прежде всего ти­пичным болевым синдромом, который был описан впервые в начале века Мойниганом. Характерен прежде всего ритмом болей: боли возникают нато­щак или спустя 1,5-2 ч после приема пищи, беспокоят иногда по ночам, но главной их особенностью является исчезновение или уменьшение после при­ема пищи, что связывают с буферным действием последней. Боли могут ку­пироваться также приемом антацидов или спазмолитиков (последнее объяс­няют уменьшением сопутствующего язве спазма больного органа). Боли могут иметь разную интенсивность, от слабых до сильных, но нестерпимые боли не типичны для неосложненной язвы. Локализуется боль обычно в эпигастрии, может быть более выражена в правой его половине, иногда может отмечаться иррадиация за грудину и в область сердца (при сопутствующем гастроэзофа-геальном рефлюксе), в правую поясничную область или локально в нижне­грудной или поясничный отдел позвоночника.

Из диспепсических расстройств самым частым является изжога, что связа­но с частым сочетанием ЯБ с рефлюкс-эзофагитом. Иногда может быть отрыж­ка и рвота кислым содержимым, обычно однократная, приносящая облегчение. Повторяющиеся эпизоды рвоты должны настораживать в отношении пилоро-дуоденального стеноза. Тошнота не типична для ЯБ, аппетит обычно хороший.

При пальпации живота отмечают болезненность в эпигастрии, иногда мож­но обнаружить более локальную болезненность, чаще в пилоробульбарной зоне. Симптом Менделя не является патогномичным при ЯБ у детей.

Нередко, особенно у подростков, обнаруживают сопутствующие симпто­мы ваготонии: холодные влажные ладони, Гипергидроз, акроцианоз, тенден­цию к снижению артериального давления, лабильность пульса, могут быть соответствующие изменения при кардиоинтервалографии.

Для классического течения ЯБ типичны сезонные (осенне-весенние) обо­стрения, что связывают с дестабилизацией нейрогуморальных регуляторных механизмов и реактивности макроорганизма в периоды метеорологической нестабильности. Однако такая сезонность встречается не всегда, довольно часты зимние обострения, а вот в летнее время, действительно, обострения Я Б бывают редко.

Описанное классическое течение Я Б наблюдается на практике менее, чем у 50% детей, большая часть пациентов не может четко описать болевой синд­ром и его локализацию, отсутствует мойнигановский ритм, нет повторяемос­ти и стереотипности болей. У 15% детей при ЯБ вообще отсутствуют какие-либо жалобы (спящая или немая язва), у 3% больных заболевание впервые проявляется осложнениями (кровотечение, перфорация). Чем младше воз­раст ребенка, тем менее типично проявляется ЯБ, то есть для детского возра­ста, как ни парадоксально, более типичным является атипичное течение бо­лезни.

Тяжесть течения ЯБ определяется сроками заживления язв, наличием или отсутствием осложнений, длительностью ремиссии и частотой рецидивов. О легком течении свидетельствует заживление язвы в срок до 1 мес, ремис­сия более 1 года. Средняя тяжесть характеризуется более длительным сроком заживления (более 1 мес) и короткой ремиссией (менее 1 года), тяжелое тече­ние характеризуется наличием осложнений, частыми рецедивами (более 2 обострений в год), сочетанными и множественными язвами, длительным • сроком заживления.

Диагноз

Диагноз ЯБ устанавливают на основании эндоскопического обнаружения язвенного дефекта в желудке или двенадцатиперстной кишке. Чаще язвы ло­кализуются в луковице двенадцатиперстной кишки (у 81%) — по передней или задней стенке, в зоне бульбодуоденального перехода, реже — в желудке (у 13%) — в пилороантральном отделе, реже по малой кривизне, передней или задней стенке желудка. Сочетанные язвы желудка и двенадцатиперстной кишки встречаются у 6% детей с ЯБ. По размеру различают малые — диамет­ром до 0,5 см; средние — от 0,5 до 1 см; крупные — от 1 до 2 см и гигантские — свыше 2 см; обычно размеры соответствуют 0,4-1,2 см.

Эндоскопически свежая язва (I стадия) выглядит как округлый или оваль­ный (иногда неправильной формы) довольно глубокий дефект слизистой оболочки, обычно покрытый беловатым налетом фибрина, окруженный вос­палительным валом. Слизистая оболочка других отделов желудка и двенад­цатиперстной кишки также имеет признаки активного воспаления.

На фоне эпителизации (II стадия) уменьшается гиперемия слизистой обо­лочки, сглаживается отек вокруг язвы, края ее уплощаются и надвигаются к центру, уменьшая размеры и глубину. Дно дефекта начинает очищаться от фибрина, язва может иметь красно-белый вид как соль с перцем или колбаса салями.

При заживлении язвы на месте дефекта определяют сначала красный рубец (III стадия), линейный или звездчатый, с деформацией стенки или без таковой. Несмотря на заживление дефекта, сохраняются признаки активного сопутству­ющего воспалительного процесса, регрессия которого наступает через 2-3 мес, рубец на месте язвы становится белым. Срок заживления язв желудка у детей в среднем составляет 23 дня, двенадцатиперстной кишки — 28 дней.

Рентгенологическое исследование с барием не является обязательным для диагностики неосложненной ЯБ, но если его проводят, то типичным рентге­нологическим симптомом язвы является обнаружение ниши — затек контра­ста вглубь стенки органа.

Секреторная функция желудка, как правило, характеризуется повышени­ем показателей как базальной, так и стимулированной фракции, отмечается снижение нейтрализующей способности антрального отдела, у 70% больных — признаки закисления пищевода.

Исследование желудочной секреции не является методом диагностики ЯБ, но оно позволяет выявить те функциональные нарушения, которые необхо­димо учитывать при проведении терапии.

Исследование на Hp (см. выше) также входит в обязательную схему обсле­дования больного с ЯБ, Hp обнаруживают у абсолютного большинства паци­ентов.

Алгоритм диагностических методов при подозрении на язвенное кровоте­чение такой: сбор анамнеза и осмотр больного, определение группы крови и резус-принадлежности, эндоскопия и при необходимости рентгеноскопия желудка и двенадцатиперстной кишки и УЗИ брюшной полости.

организация режима и ухода на 1 году жизни ребенка. Принципы вскармливания детей на 1 году жизни по ИВБДВ.

Организация гигиенического ухода за ребенком. Короткие воздушные ванны при пеленании. Ежедневные купания: непосредственно перед сном (19-21 ч.), не раньше, чем через час после кормления или после любимого дневного сна непосредственно перед кормлением. До 6 мес. купания ежедневные, после 6 мес. до 1 года - через день.

1 комплекс массажа и гимнастики с 1,5 мес. выполняют 1-2 раза в день через 30-40 мин после кормления на столе, покрытом одеялом и пеленкой. Продолжительность процедуры 5-6 мин.

Проводят закаливание: воздушные ванны до 12 мин во время переодевания, сухие обтирания фланелевой рукавичкой до слабого покраснения кожи (7-10 дней), а затем пе реходят к влажным обтираниям водой температуры 35'С, постепенно снижают температуру до 30°С

Естественное или грудное вскармливание - кормление ребенка материнским молоком.

Смешанное вскармливание - сочетание кормления грудным молоком (не менее 150-200 мл) с его искусственными заменителями.

Искусственное вскармливание - вскармливание детей заменителями женского молока.

Рекомендуется грудное вскармливание до 3 лет. Материнское молоко - идеальный продукт. Содержит все необходимые вещества. Поисковый и сосательный рефлексы в это время наивысшие, в первые часы - кожный контакт на животе матери(кенгуру). Ребенок получает молозиво, богатого IgA, которое попадает в кишечник и формирует нормальную микрофлору кишечника. Предотвращает развитие диатеза на 95%. После первого прикладывания ребенок должен кормиться по первым признакам голода: вращает головкой, издает необычные звуки, сосательный рефлекс, кричит. Норма прикладываний – 8-20 раз в сутки.

Положение при кормлении:

Голова и тело ребенка выпрямлены и находятся в одной плоскости.

Его лицо и тело обращены к груди матери, нос на уровне соска.

Тело ребенка вплотную к телу матери, живот к животу. Мать поддерживает руками все тело ребенка, а не только шею и плечи.

Тактика правильного прикладывания:

Подбородок касается груди

Рот широко раскрыт

Нижняя губа вывернута наружу

Большая часть ареолы видна сверху, а не снизу рта

Ребенок делает медленные глубокие сосательные движения, слышен звук проглатывания.

Противопоказания к грудному вскармливанию:

Тяженые реанимационные состояния ребенка

Тяжелые поражения ЦНС, внутричерепные кровоизлияния

Отсутствие сосательных движений

Тяжелые реанимационные состояния матери

Противопоказания к кормлению молоком матери:

Болезни обмена веществ с непереносимостью молока-фенилкетонурия, галактоземия.

Прием матерью цитостатиков, радиоактивных препаратов

До 6 месяцев ребенок получает только грудное молоко, но в жару можно дать структурированную воду чайной ложкой 100-150 мл/сут. С 6 месяцев необходимо вводить прикорм.

основные клинические синдромы. Гематологические признаки острого лейкоза. Общие представления о современных программах химиотерапии острого лейкоза. прогноз при современных методах лечения гемабластозов.

Миелодиспластические синдромы (МДС) — гетерогенная группа кло-нальных расстройств (табл. 162, 163), характеризующаяся аномальным рос­том миелоидных компонентов костного мозга. МДС характеризуются нару­шением нормального созревания кроветворных клеток и признаками неэффективного гемопоэза. При МДС в костном мозге происходит клональ-ная пролиферация на уровне стволовых клеток, в большинстве случаев нару­шается продукция гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, что приводит к развитию панцитопении. Еще одной особенностью МДС является его не­редкая эволюция в острый лейкоз, развитию которого предшествует длитель­ный цитопенический синдром. МДС относят к рефрактерным анемиям. Бо­лее поздние и тяжелые стадии болезни отражают трансформацию в миелоидный лейкоз.

Клинические проявления являются следствием панцитопении и включа­ют признаки анемии, кровоточивости из-за тромбоцитопении и инфекции вследствие нейтропении. Клеточность костного мозга, как правило, повыше­на, но бывает нормальной или сниженной. Общий риск трансформации в миелоидную лейкемию 10-20%, больные РАс имеют наименьший риск лей­кемических трансформаций (5%), больные РАПБ-Т — наибольший (50%).

Новые методы лечения больных ОЛ, прежде всего, касаются различных аспектов трансплантации костного мозга, что особенно важно для больных ОнЛЛ, у которых часто в процессе лечения возникает аплазия костного моз­ га. Трансплантируют аллогенный костный мозг с удаленными Т-лимфоцита-ми или очищенный аутологичный костный мозг. Аллогенный костный мозг, совместимый по основным HLA-антигенам, пересаживают сразу по достиже­нии первой ремиссии. Аутогенный костный мозг больного забирают сразу по достижении ремиссии, обрабатывают его моноклональными антителами с иммуноцитотоксинами (например, с рицином) и фармакологическими пре­паратами (например, гидропероксициклофосфамидом) и вводят больному.

Разрабатывают методы сочетания химиотерапии и трансплантаций костно­го мозга или стволовых кроветворных клеток с предварительным введением колониестимулирующих факторов — гранулоцитарного (Г-КСФ) или грану-ломакрофагального (ГМ-КСФ). ГМ-КСФ, введенный за два дня до начала хи­миотерапии и далее вводимый в момент ее проведения, способствует увеличе­нию числа и длительности ремиссий при ОЛЛ. Г-КСФ и ГМ-КСФ эффективны И при цитостатической болезни, агранулоцитозе. Самой сложной задачей при трансплантации костного мозга (ТКМ) остается поиск HLA-совместимого до­нора (наиболее рационален донор-сибс, то есть брат-сестра больного). В конце Прошлого (XX) века было доказана целесообразность трансплантации вместо костного мозга стволовых кроветворных клеток (СКК). В среднем в костном мозге содержится 1 СКК на 10⁵ клеток. Из одной СКК образуется около 1000 клеток-предшественниц и 10⁶ зрелых клеток [Новик А. А. и Богданов А. Н., 2001]. Разработаны методы получения СКК из костного мозга и периферичес­кой крови. Наибольшее количество стволовых клеток в костном мозге нахо­дится у плода, а в периферической крови человека имеется при рождении. Ко­личество СКК, полученное из плацентарной крови при рождении — достаточно для трансплантации ребенку до 40 кг. Поэтому в настоящее время нередки слу­чаи запланированной беременности для помощи в источнике СКК для старше­го ребенка в семье, которому необходима ТКМ.

Согласно А. А. Новику и А. Н. Богданову (2001), ТКМ и ТСКК существен­но улучшает прогноз при лечении лейкозов, особенно ОМЛ и ХМЛ (табл.164). Согласно данным этих же авторов, в мире ежегодно производят около 50 000 ТКМ и ТСКК.

Разрабатываются и иммунологические методы лечения: введение а-интер-ферона (эффективно лишь при волосато-клеточном ОЛ), интерлейкина-2, вакцинация BCG (по схеме!).

особенности питания при пневмонии у детей раннего возраста. Затяжные пневмонии. Особенности пневмоний, вызванных разными возбудителями. Осложнения, лечение.

Правильное питание детей, больных пневмонией, имеет большое значение для исхода заболевания. В последние годы установлено, что патологический процесс сопровождается усиленным распадом тканевого белка, повышенным выделением минеральных солей, а также разрушением витаминов. Это отрицательно сказывается на иммунобиологической реактивности детского организма.   Несмотря на снижение секреторной и моторной функции органов пищеварения, больные пневмонией дети, независимо от возраста, должны получать полноценное питание.   Необходимо следить, чтобы в рацион ребенка входили все пищевые ингредиенты, витамины, минеральные вещества, вода — в рекомендуемых количествах и правильном соотношении. Только в первые дни заболевания, при тяжелом состоянии ребенка количество пищи может быть уменьшено до 2/3 суточного объема.   Назначение голодной диеты должно быть строго обосновано (частая рвота, присоединение кишечного токсикоза) и на короткий срок. Не следует допускать повторных назначений голодания.   При грудном вскармливании необходимо сохранить обычное количество кормлений. При учете индивидуальных особенностей количество кормлений временно может быть увеличено на 1.—2, а промежутки между ними сокращены до 2—2,5 часов. В процессе лечения путем контрольного взвешивания устанавливают строгий учет высасываемого ребенком за одно кормление грудного молока и недостающее количество докармливают из чайной ложки. Если в качестве докорма используется женское донорское молоко, то при условии строгого асептического сбора и недлительного хранения на льду его лучше употреблять не кипяченым.   При тяжелом течении пневмонии ребенка необходимо кормить из чайной ложки сцеженным грудным молоком, так как при сосании усиливается дыхательная недостаточность. Это особенно относится к больным пневмонией новорожденным, травмированным при родах, и недоношенным детям, которых в тяжелом состоянии рекомендуется кормить через зонд. Кормления пипеткой через нос лучше избегать, так как возможна аспирация молока. Если ребенок не удерживает молоко, введенное при помощи зонда, его можно вводить капельно через тонкий пластиковый зонд, который остается в желудке ребенка в течение 2—4 дней.   Важно учитывать, что в остром периоде пневмонии при тяжелом ее течении длительность кормления не должна быть более 3—5 мин. Перед каждым кормлением надо отсасывать слизь из носа и рта вакуумным аппаратом.   У новорожденных, больных пневмонией, активное сосание груди восстанавливается постепенно, иногда через 3—5 недель. Поэтому таких детей необходимо докармливать сцеженным грудным молоком. Для детей на искусственном или смешанном вскармливании частота кормлений та же, что и для детей на грудном вскармливании. Количество смесей или грудного молока на одно кормление в первые 2—3 дня заболевания может быть несколько снижено (на 15—20 мл), а в дальнейшем необходимо принимать все меры к тому, чтобы ребенок съедал такое же количество пищи, как и до заболевания. Это положение относится к больным детям всех возрастов. Нельзя допускать, чтобы больные пневмонией дети теряли в весе. При должном внимании к организации рационального питания детей, больных пневмонией, большинство из них прибавляет в весе.   Питание больных пневмонией детей должно проводиться с учетом правильного соотношения пищевых ингредиентов. Избыточное употребление углеводов вызывает усиленное брожение в кишечнике и метеоризм, еще больше снижающий экскурсию легких. Для питания детей, не получающих грудного молока или получающих его недостаточно, наиболее целесообразно назначать молочнокислые смеси (ацидофильно-дрожжевое молоко и его паста, кефир, молочнокислая смесь казеин, колибактериновое молоко, лактобациллиновая простокваша и др.).   Молочнокислые смеси стимулируют секрецию пищеварительных соков и, главное, препятствуют развитию дисбактериоза. Некоторые из них (ацидофильно-дрожжевое молоко, его паста и смесь казеин) содержат витамины — тиамин, пиридоксин, цианокобаламин, что особенно важно в комплексе лечебных мероприятий при пневмонии. Установлено, что в ацидофильно-дрожжевом молоке вследствие влияния кислой среды и содержащихся в нем антибиотических веществ выживаемость патогенного стафилококка значительно ниже. Поэтому назначение его детям, больным пневмонией, особенно стафилококковой этиологии, имеет преимущество перед другими смесями. Целесообразно также включать в диету детей, больных пневмонией, молочнокислую смесь казеин.   Если ребенок грудного возраста, особенно первых месяцев жизни, до заболевания пневмонией не получал молочнокислых смесей, начинать вводить их надо с 1—2 чайных ложек, постепенно увеличивая на такое же количество при каждом кормлении за счет снижения ранее применяемой смеси. В течение 4—5 дней ребенок полностью переводится на вскармливание молочнокислыми смесями. При естественном вскармливании на фоне антибиотикотерапии в целях предупреждения дисбактериоза также рекомендуется давать ацидофильно-дрожжевое молоко по 1—3 чайных ложки после каждого кормления (до 50—75 мл в сутки).   Необходимое количество белков, жиров и углеводов определяется характером вскармливания и возрастом. При белковой недостаточности снижаются компенсаторные механизмы, нарушается функция центральной нервной системы, эндокринных и ферментных систем, снижаются окислительные процессы в тканях, возникает витаминная недостаточность и понижается общая сопротивляемость организма к различным инфекциям. Особенно отрицательно влияет недостаток белка на течение пневмонии у детей грудного возраста.   Питание детей, больных пневмонией, должно быть строго индивидуализированным с учетом возраста, характера вскармливания, состояния питания, толерантности к отдельным смесям и другим видам пищи. В диету больного ребенка старшего возраста, кроме молочнокислых смесей, необходимо включать мясо, рыбу, масло, сыр, яйца, овощные блюда, сырые фрукты, овощи, соки и др.   Неправильное питание детей, больных пневмонией, является одной из причин затяжного, рецидивирующего течения заболевания, а также формирования хронических форм пневмонии. Затяжная пневмония - это заболевание, при котором клинические и рентгенологические изменения в легких сохраняются до 6 нед и более, могут продолжаться до 6 -8 мес и заканчиваются выздоровлением.

В настоящее время затяжную пневмонию рассматривают как самостоятельное заболевание, занимающее промежуточное положение между острой и хронической пневмониями. Затяжная пневмония может быть причиной формирования хронического воспаления легких.

Проблема затяжных пневмоний приобретает особую важность для детей раннего возраста, так как регистрируется среди них в 6,5 раз чаще, чем в других возрастных группах.

Этиология и патогенез. Причины затяжной пневмонии многочисленны и недостаточно изучены. Определенное значение имеет особо вирулентная микрофлора - так называемые бронхопатогенные возбудители, обладающие тропностью к легочной ткани и развитию гнойного воспаления (палочка инфлюэнцы, стафилококки). При этом отдельные штаммы микробов в ассоциации с другими возбудителями могут менять свои свойства, становятся нечувствительными к антибиотикам, приобретают способность к усиленному росту. Особенно тяжелые повреждения бронхолегочной системы вызывают вирусы в сочетании с грамотрицательной и кокковой флорой. Склонность к затяжному течению приобретают пневмонии, вызванные пневмоцистами, микоплазмами. Кроме того, создаются условия для усиленного роста грибковой флоры, которая может длительно поддерживать воспалительные изменения в легких. Наконец, под влиянием антибактериальных препаратов возможно появление L-форм бактерий, которые частично или полностью теряют оболочку вместе с антигенной детерминантой, приспосабливаясь к длительному персистированию в организме. В определенных условиях они ревертируют в прежнее состояние с восстановлением вирулентности. Этим можно объяснить рецидивы заболевания даже при отсутствии явного реинфицирования.

Причиной затяжной пневмонии может быть тяжелое и осложненное течение острой пневмонии, особенно с локализацией процесса в средней доле, где дренаж и вентиляция затруднены вследствие анатомических особенностей.

Существенную роль играют преморбидный фон и сопутствующие заболевания, рахит, гипотрофия, экссудативный диатез, внутричерепная родовая травма, недоношенность. Ацидоз при "цветущем" рахите способствует снижению тонуса сосудов легких, их полнокровию и застойным явлениям, что приводит к набуханию интерстиция легких, утолщению межальвеолярных перегородок, уменьшению воздушности легких. Все это усугубляется общей мышечной гипотонией, особенно дыхательной мускулатуры и диафрагмы. Уменьшение экскурсии грудной клетки, неравномерность вентиляции легких, возникновение микро- и макроателектазов приводят к затяжному течению пневмонии.

При экссудативном диатезе имеют значение повышенная проницаемость сосудов и клеточных мембран; склонность к быстрому образованию отека и гиперсекреции; нарушения иммунного ответа и сниженная сопротивляемость по отношению к инфекционным агентам. Своевременному разрешению пневмонии у таких детей препятствует наличие очагов инфекции в носоглотке, которые служат стойким источником микробного обсеменения бронхолегочной системы и очагом сенсибилизации ребенка.

У недоношенных детей в основе затяжной пневмонии лежит морфологическая незрелость и функциональная слабость дыхательного центра и органов дыхания (у детей с внутричерепной родовой травмой и повреждением центральной нервной системы). Поверхностное, аритмичное дыхание, периодически возникающие длительные апноэ, приступы асфиксии, а также недостаточное количество сурфактанта приводят к неравномерной вентиляции легких, появлению гипопневматозов, первичных и вторичных ателектазов. Кроме того, воспалительный процесс в легких осложняется множественными кровоизлияниями, свидетельствующими о нарушении сосудистой проницаемости, связанной, по-видимому, с гипоксией.

К затяжному течению пневмонии приводят также наследственные заболевания, такие как муковисцидоз, дефицит oti-антитрипсина, иммунодефицитные состояния и врожденные пороки развития дыхательной системы (кисты, гипоплазия, секвестрация легкого, стенозы, деформация и атрезия трахеи и бронхов и др.), а также нарушение дренажной функции и застой инфицированного секрета.

Важное место в патогенезе затяжных пневмоний принадлежит изменению адаптационных возможностей и иммунобиологических реакций организма ребенка в результате влияния вирулентной инфекции, гипоксемии, токсемии, а также вследствие проводимой антибактериальной терапии. Эти изменения подтверждаются снижением титра комплемента, показателей фагоцитарной активности лейкоцитов, снижением уровня пропердина, лизоцима и др., дисбалансом Т- и В-лимфоцитов. На этом фоне большое значение приобретают развивающиеся в результате длительной микробной сенсибилизации и воспаления процессы микробной аллергии и аутоаллергии.

Все легочные воспалительные заболевания, как правило, сопровождаются выработкой противомикробных антител и неспецифических противолегочных аутоантител, связывающихся с легочным антигеном. Титр противолегочных антител повышается более существенно при затяжном течении пневмонии по сравнению с острым. Эти аутоантитела могут вызывать неспецифические повреждения тканей (иммунное воспаление). Сенсибилизированный организм способен отвечать на воздействие даже неспецифического раздражителя па-раллергической реакцией, проявляющейся в клинике рецидивом заболевания.

Клиническая картина. По распространенности воспалительного процесса затяжные пневмонии могут быть как очаговыми, так и сегментарными, локализоваться в одной или нескольких долях легких, с одной или двух сторон.

В большинстве случаев характерно незначительное нарушение общего состояния. У ряда больных может отмечаться бледность, повышенная утомляемость при нормальной или субфебрильной температуре тела. Высокая температура наблюдается редко. Одним из наиболее постоянных симптомов является кашель. Он может быть как сухим, так и влажным, частым или редким.

В связи со слабостью кашлевого рефлекса и дыхательной мускулатуры маленькие дети плохо откашливают мокроту и часто заглатывают ее. Нередко из-за недостаточной эффективности кашля появляются хриплое, клокочущее дыхание, одышка смешанного характера. Последняя бывает незначительной или умеренной и более выражена у детей грудного возраста. Изменения в легких сопровождаются преимущественно коробочным оттенком перкуторного звука за счет эмфиземы, иногда с отдельными участками его укорочения, аускультативно-жестким дыханием и рассеянными сухими или влажными разнокалиберными хрипами, как правило, на вдохе и выдохе. Реже над областью пораженного легкого выслушивается ослабленное дыхание, там же могут быть мелкопузырчатые хрипы и даже крепитация как остаточные явления длительно сохраняющихся локальных изменений при общей положительной динамике процесса.

К экстрапульмональным признакам заболевания относят лабильность пульса со склонностью к тахикардии при небольшой физической нагрузке и даже в состоянии покоя. У ряда детей наблюдаются дыхательная аритмия и появление систолического шума функционального характера, умеренно увеличивается в размерах печень. Характерна общая мышечная гипотония. Может развиться дистрофия. Указанные изменения чаще всего связаны с метаболическими нарушениями в органах и с гипоксией различной степени и по мере выздоровления ребенка постепенно исчезают.

Изменения показателей периферической крови обычно нестойки, выявляются не у всех больных и представлены чаще всего умеренным лейкоцитозом с нерезким нейтрофильным сдвигом, иногда преходящей эозинофилией; СОЭ, как правило, не более 15 - 20 мм/ч. У некоторых больных появляется тенденция к развитию гипохромной анемии.

При рентгенологическом исследовании выявляются участки усиления бронхососудистого рисунка со стороны пораженного легкого, нередко с явлениями перибронхиальной и периваскулярной инфильтрации легочной ткани. Инфильтративные тени бывают неоднородными и носят очаговый или сегментарный характер. Нередко отмечается реакция корня легкого. Наиболее часто воспалительный процесс затяжного характера локализуется в средней и нижней долях правого легкого, в нижней доле и язычковых сегментах левого легкого. У 10 - 25% больных с затяжными пневмониями при рентгенологическом исследовании диагностируются ателектазы легочной ткани.

Эндоскопическое исследование бронхиального дерева у детей с затяжной пневмонией выявляет воспалительные изменения слизистой оболочки бронхов в зоне пораженных сегментов легкого, которые нередко носят распространенный характер.

Для детей раннего возраста наиболее характерны набухание и гиперемия слизистой оболочки бронхов и гиперпродукция секрета. Такие изменения приводят к значительному сужению бронхиальных просветов, обтурации их секретом и возникновению ателектазов и участков гипопневматоза. При этом выделяемый секрет бывает слизисто-серозным, гнойным или слизисто-гнойным. Гной в бронхиальном секрете косвенно свидетельствует о наличии в нем бронхопатогенной флоры и о более активном воспалении.

Длительно текущий патологический процесс может привести к деформации бронхов воспалительного и дистонического характера, исчезающей по мере выздоровления ребенка.

Течение. Течение затяжной пневмонии бывает торпидным с очень медленной положительной динамикой или волнообразным с кратковременными периодами уменьшения легочных изменений и последующим усилением клини-ко-рентгенологических проявлений заболевания.

Диагноз и дифференциальная диагностика. Большое значение имеют данные о сроках начала заболевания, его характере и длительности, а также об эффективности проводимой терапии. Из клинических симптомов важно установить наличие стойко сохраняющегося кашля и физикальных изменений в легких в виде локальных или рассеянных хрипов, что свидетельствует о текущем процессе. Дополнительным (но не всегда выявляемым) признаком является укорочение перкуторного звука в области воспалительного очага. Наиболее ценные сведения для диагноза дают результаты многоосевого рентгенологического исследования, которые позволяют выявить наличие легочной и перибронхиальной инфильтрации, установить наиболее достоверно локализацию и распространенность процесса, а также наличие ателектазов, гипо-пневматизацию определенных участков легкого, увеличение лимфатических узлов и т. д. Об активности воспалительного процесса могут косвенно свидетельствовать изменения показателей периферической крови, а также визуальный осмотр бронхиального дерева с помощью трахеобронхоскопии. Этот метод может быть также использован для установления характера эндо-бронхита (катаральный, гнойный) и определения доминантного возбудителя и его чувствительности к антибактериальным препаратам. При локализации очага воспаления в средней доле иногда приходится прибегать к бронхографии.

При установлении диагноза необходимо указывать локализацию и распространенность процесса. Достоверный диагноз может быть поставлен лишь после длительного, в течение 6 - 8 мес, наблюдения за динамикой патологического процесса, отражающей уменьшение или ликвидацию изменений в легких, а также после исключения ряда заболеваний, нередко маскирующихся затяжной пневмонией.

Дифференциальный диагноз следует проводить с хронической пневмонией, пневмопатиями, обусловленными поражением носоглотки и бронхов, а также с первичными диффузными пневмофиброзами и муковисцидозом.

Лечение. Прежде всего необходимо ликвидировать факторы, определяющие затяжное течение пневмонии. Следует учитывать, что длительно текущий воспалительный процесс и предшествующее лечение нередко меняют свойства возбудителя и реактивность макроорганизма. В связи с этим для проведения антибактериальной терапии должны быть определенные показания: субфебрильная температура или подъемы ее до фебрильной, мокрота гнойного характера, изменения в периферической крови (лейкоцитоз, нейтро-филез, повышение СОЭ), т. е. клинические признаки активности воспалительного процесса. Предпочтение отдается антибиотикам широкого спектра действия, преимущественно с бактерицидным эффектом. Длительность их применения зависит от динамики воспалительного процесса в легких, которая оценивается по результатам клинико-рентгенологического исследования и подтверждается лабораторными данными.

Кроме антибиотиков, должны непрерывно использоваться муколити-ческие средства (мукалтин внутрь, ацетилцистеин, мукосольвин, трипсин, химопсин в электроаэрозолях по 10-12 процедур на курс) и отхаркивающие, а также методы, способствующие удалению разжиженного секрета из дыхательных путей (лечебный массаж, вибромассаж, дыхательная гимнастика, постуральный или позиционный дренаж). С этой же целью применяют паровые и тепловлажные ингаляции. Повышенная вязкость мокроты требует назначения обильного питья. При наличии симптомов бронхиальной обструкции необходимо назначить бронхоспазмолитические препараты (эуфиллин, эфедрин и др.) в виде электроаэрозолей или для приема их внутрь.

Быстрого и стойкого рассасывающего и противовоспалительного эффекта добиваются с помощью физиотерапевтического лечения, направленного на улучшение лимфо- и кровообращения, повышение тканевого обмена, восстановление механизмов регуляции функции бронхов и легких: УВЧ на грудную клетку -8 -10 сеансов по 5 - 7 мин, микроволновая терапия - 5 - 8 процедур, индуктотермия электродами вихревых токов (ЭВТ) - 7-10 процедур по 5 - 7-12 мин, электрофорез с кальцием, магнием, медью, дионином, аскорбиновой кислотой - 10 процедур на курс, фракционное ультрафиолетовое облучение на спину, тепловые процедуры (аппликации парафина, озокерита)- 10-12 сеансов на курс.

Для восстановления изменений реактивности организма широко используют гипосенсибилизирующую терапию антигистаминными препаратами, для нормализации метаболических процессов, уменьшения сосудистой проницаемости и стимуляции процессов регенерации - витаминотерапию (витамины С, В, А и Е). Наряду с этим необходимы биогенные стимуляторы (экстракт алоэ, апилак) и препараты, воздействующие на неспецифические защитные механизмы (пентоксил, метилурацил и др.).

При недостаточной эффективности в течение 2 - 3 мес комплексной терапии показано обследование и лечение ребенка в специализированном пульмонологическом стационаре, где наряду с указанными выше применяются такие методы воздействия, как бронхоскопический лаваж дыхательных путей, т.е. промывание бронхов с последующей аспирацией бронхиального секрета и введением антибиотиков и антисептиков непосредственно в очаг воспаления. Эндобронхиальный способ введения антибиотиков является высокоэффективным методом лечения длительно текущего бронхита. Показанием для его использования являются стойкие гнойные или катараль-но-гнойные изменения в бронхах. Лечебная бронхоскопия проводится курсом в 3 - 4 процедуры с интервалом между ними в 4 -5 дней. Антибиотик во время бронхоскопии вводится однократно после предварительного туалета бронхов в максимально допустимой суточной дозировке.

Важным условием успешного лечения затяжной пневмонии является соблюдение принципа преемственности между лечебными учреждениями (стационар - санаторий - поликлиника).

В санатории показано проведение реабилитационных мероприятий. Среди них большое значение имеет организация лечебно-охранительного режима и рационального питания. Обязательными являются занятия лечебной физкультурой, а также использование закаливающих водолечебных процедур. Профилактика. Первичная профилактика заключается в ранней диагностике и рациональном лечении острой пневмонии, тщательном клинико-рентгенологическом контроле за ее течением и исходом, а также активном диспансерном наблюдении за детьми, перенесшими тяжелую или осложненную деструктивную острую пневмонию в течение 3 - 6 мес, с своевременной коррекцией остаточных явлений заболевания. К мерам, предупреждающим формирование хронической пневмонии, следует отнести комплексное лечение затяжной пневмонии, направленное на ликвидацию воспалительных изменений в легких с полным восстановлением вентиляционной способности и нормализацией иммунной реактивности больного, а также организацию диспансерного наблюдения в поликлинике за реконвалесцентами. Оно должно длиться не менее l - U/2 лет с профилактическими осмотрами каждые 3 - 4 мес. Отсутствие клинико-рентгенологических признаков заболевания в период наблюдения позволяет говорить о выздоровлении ребенка и снятии его с диспансерного учета.