Билет №18

1.Хроническая надпочечниковая недостаточность. Клиника. Диагностика. Лечение.

Хроническая надпочечниковая недостаточность — заболевание, которое возникает при снижении выработки гормонов корой надпочечников.

Выделяют:

первичную надпочечниковую недостаточность (болезнь Аддисона). Болезнь вызвана поражением коркового слоя надпочечников, которые не производят достаточного количества гормонов;

вторичную недостаточность коры надпочечников, когда выработка гормонов снижается из-за уменьшения количества АКТГ — гормона, образующегося в гипофизе и регулирующего деятельность коры надпочечников.

Причины

Причина первичной недостаточности коры надпочечников (болезни Аддисона) часто остается неизвестной (в 50-60% случаев).

Болезнь может также возникать вследствие поражения надпочечников при:

туберкулезе;

аутоиммунных заболеваниях (иммунная система начинает повреждать здоровые клетки собственного организма); гемохроматозе, склеродермии; бластомикозе; сифилисе, бруцеллезе; метастазировании злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов); адреналэктомии (удалении надпочечников) вследствие опухолей, болезни Иценко-Кушинга; лечении цитостатиками; длительной глюкокортикоидной терапии. При этом возникает угнетение функции коры надпочечников по типу синдрома отмены; СПИДе. Может возникнуть некроз надпочечников.

Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при заболеваниях гипофиза (чаще всего, при гипопитуитаризме).

Что происходит?

В результате уменьшения количества гормонов коры надпочечников нарушается обмен веществ и баланс воды и солей в организме.

Для заболевания характерны:

прогрессирующая общая и мышечная слабость, нарастающая усталость;

снижение массы тела;

потемнение кожных покровов, напоминающее сильный загар. В первую очередь потемнение кожи появляется на открытых участках кожи (лицо, шея, руки), в местах трения кожи и кожных складок (локти, ладонные линии, живот и др.), местах естественной пигментации (сосках молочных желез, мошонки, заднепроходного отверстия), в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления резинки от трусов, ремня, пояса), в области послеоперационных рубцов. Иногда на фоне потемнения кожи имеются белые пятна — витилиго. Коричневые пятна могут также появляться на слизистой оболочке щек, губ, десен, языке.

снижение или потеря аппетита;

снижение артериального давления;

головокружения, обмороки;

нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, чередование поносов и запоров;

боли в животе;

тяга к соленой пище;

апатия, раздражительность, ухудшение концентрации, внимания, памяти.

При вторичной недостаточность коры надпочечников цвет кожи больных не меняется.

Диагностика и лечение

Для выявления хронической надпочечниковой недостаточности назначают:

клинический анализ крови: выявляется анемия, повышение количества эозинофилов в крови;

биохимический анализ крови: увеличение уровня калия и креатинина, снижение натрия, гипогликемия (снижение сахара в крови);

исследование уровня гормонов надпочечников в крови и в моче: выявляется снижение количества кортикостероидов (кортизола, альдостерона и др.);

специальные пробы — проба с водной нагрузкой, проба Торна, гликемическая кривая и т.д.;

компьютерная томография позволяет оценить размеры надпочечников; диагностировать тубкркулезный процесс, кальцинаты, опухоли надпочечников;

УЗИ надпочечников и почек;

различные методы определения надпочечниковых аутоантител — для диагностики аутоиммунной болезни Аддисона.

Лечение направлено, с одной стороны, на ликвидацию процесса, вызвавшего поражение надпочечников и, с другой — на замещение недостатка гормонов.

Рекомендации:

Диета при хронической надпочечниковой недостаточности должна содержать увеличенное количество калорий, белков, витаминов, поваренной соли (3-10 г/сут).

Необходимо избегать серьезных физических и психических нагрузок, не употреблять алкоголь и снотворные препараты.

При подозрении на туберкулез назначаются курсы противотуберкулезных препаратов под наблюдением фтизиатра.

Обязательно назначается заместительная терапия — постоянный пожизненный прием синтетических гормонов коры надпочечников (например, кортизола). При развитии острых инфекционных заболеваний, хирургической операции необходимо проконсультироваться с эндокринологом, чтобы скорректировать дозу принимаемых гормонов.

Самостоятельное снижение дозы гормонов или их отмена недопустимы, поскольку приводят к развитию тяжелого осложнения болезни — острой недостаточности коры надпочечников.

Течение заболевания при ранней диагностике и правильном лечении благоприятное. У женщин, страдающих хронической недостаточностью коры надпочечников, возможны беременность и нормальные роды.