.Особенности клинической картины опухолей челюстно-лицевой области у детей. Особенности диагностики и принципы лечения. Особенности опухолей челюстных костей у детей

К особенностям, определяющим рост костных опухолей у детей, относятся специфика внутриклеточного обмена, незрелость эндокринной системы и иммунологическая активность, что приводит к выраженному росту новообразований.

Диагностика новообразований челюстных костей у детей представляет значительные сложности. Это связано с разнообразием заболеваний и пороков развития костей лицевого скелета, отсутствием патогномоничных признаков на ранних стадиях заболевания, с анатомо-топографическими особенностями челюстных костей (прорезывание и смена зубов, продолжающийся рост челюстных костей).

Правильная и своевременная клиническая и рентгенологическая диагностика затруднены в связи с необычайным сходством отдельных опухолей и опухолеподобных процессов.

Вариабельность проявления различных патологических процессов в лицевых костях в детском возрасте вызывает необходимость опираться на комплекс данных, полученных при клиническом, рентгенологическом и гистологическом исследовании.

Опухоли челюстных костей подразделяются на следующие группы и отдельные виды новообразований:

I. Новообразования, возникшие из структур одонтогенного аппарата.

А. Доброкачественные. 1. Амелобластома. 2. Обызвествленная эпителиальная одонтоген-ная опухоль. 3. Амелобластическая фиброма. 4. Аденоамелобластома. 5. Кальцифицирующая одонтогенная киста. 6. Дентинома. 7. Амело-

бластическая фиброодонтома. 8. Одонтоамело-бластома. 9. Одонтома. 10. Фиброма (одонтогенная фиброма). 11. Миксома. 12. Цементома. 13. Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев (меланоамелобластома).

Б. Злокачественные. 1. Одонтогенный рак: а) злокачественная амелобластома; б) первичный внутрикостный рак; в) другие виды рака, возникшие из одонтогенного эпителия и кист. 2. Одонтогенная саркома: а) амелобластическая фибросаркома; б) амелобластическая одонто-саркома.

II. Новообразования и опухолеподобные процессы, возникшие из кости.

А. Остеогенные опухоли: 1. Оссифицирую-щая фиброма (фиброостеома), остеома, остео-бластома.

Б. Неопухолевые костные поражения: 1. Фиброзная дисплазия. 2. Херувизм. 3. Гигантокле-точная гранулема. 4. Кисты.

28 -29

.Опухоли костей лица у детей. Клиника отдельных нозологических форм доброкачественных новообразований.

Опухолеподобные поражения костей лица: фиброзная дисплазия, херувизм. Клиника. Диагностика. Лечение. Фиброзная дисплазия - порок развития, по биологической сущности близкий к истинным опухолям. Патологические очаги характеризуются автономностью роста, возможностью рецидива при неполном удалении. При морфологическом исследовании патологических очагов у детей выявляются полиморфизм клеточных элементов и повышенная митотическая активность. Часто продолжительное время заболевание протекает бессимптомно. По характеру изменений в кости различают очаговую и диффузную форму. Очаговая форма встречается как в виде одиночного поражения одной из челюстей, так и многоочаговых поражений на одной или разных челюстях.

Херувизм - своеобразная форма фиброзной дисплазии, отличающаяся семейно-наследственным характером поражения. Болезнь передается от одного из родителей не всем детям, в потомстве могут быть здоровые

дети. Поражение встречается в одном или многих поколениях. Половой избирательности в наследовании не отмечается. Один из характерных признаков болезни - симметричное поражение челюстных костей. В отдельные периоды болезни может преобладать более бурное развитие одной из сторон, наступает асимметрия лица. Период наиболее интенсивного роста патологических очагов - 57 лет. С наступлением половой зрелости процесс стабилизируется и отмечается тенденция к интенсивному костеобразованию, заканчивающемуся построением нормальной кости. В клинической картине помимо асимметрии наблюдаются последствия нарушения зубо-образования: адентия, ретенция зубов, дистопия и раннее выпадение зубов.

Морфологически отмечаются разрастания фиброзной ткани (часто с явлениями миксо-матоза) и выраженной остеокластической реакцией.

Лечение. К оперативному вмешательству прибегают при нарушении функции, вызванной ростом патологического очага; социальной дезадаптации ребенка.

Синдром Олбрайта рассматривается большинством исследователей как одна из форм фиброзной дисплазии, заключающейся в сочетании раннего полового созревания с интенсивной пигментацией некоторых участков кожи и рассеянными очагами в костях скелета. Костные поражения являются эмбриональным пороком превращения мезенхимы в костную ткань.

30

Злокачественные опухоли челюстных костей у детей. Клиника. Диагностика. Лечение. Злокачественные опухоли ЧЛО в детском возрасте относятся чаще всего к группе неэпителиальных и могут развиваться из собственно костной ткани, соединительной ткани костного мозга, тканей, окружающих челюстные кости.

С позиции онкологической настороженности детский стоматолог обязан при подозрении на проявление злокачественной опухоли у ребенка, правильно оформив документацию, безотлагательно направить его в специализированное онкологическое лечебное учреждение для уточнения или установления диагноза и проведения лечения.

Из практики должен быть полностью исключен этап "наблюдения" больного ребенка. Слабое знание основных клинических признаков проявления злокачественных опухолей у детей приводит к неоправданным действиям, задерживающим своевременную диагностику. Объективными причинами сложности диагностики этих видов новообразований являются относительно малое число больных и бессимптомность начального этапа заболевания.

Лечение злокачественных опухолей комплексное, проводят его в специализированных онкологических лечебных учреждениях.

В этом разделе рассмотрены диагностические симптомы отдельных злокачественных опухолей челюстных костей, встречающихся у детей.

Остеогенная саркома - одна из чрезвычайно злокачественных опухолей, исходящая из собственно костной ткани. Она развивается из соединительной ткани, способной к образованию опухолевого остеоида и кости. В ней преобладают остеоциты, подвергшиеся озлокачествлению.

Клиническая картина. Начальные симптомы болезни обычно не улавливаются, так как появляются незаметно. Нередко заболевание обнаруживается в связи с травмой.

В одних случаях первым проявлением заболевания может быть боль в одном из интактных зубов, в других - неприятный зуд в области десневого края, расшатывание зубов. Иногда до появления болей отмечается нарушение чувствительности (парестезия) в области разветвления подглазничного или подбородочного нерва, причем парестезии могут быть непостоянными и скоропреходящими.

Болевой симптом при остеогенных саркомах верхней челюсти в отличие от таковых нижней челюсти является довольно поздним признаком болезни. Наличие воздухоносной верхнечелюстной пазухи дает возможность длительного беспрепятственного и незаметного роста опухоли. В связи с этим ос-теогенные саркомы и другие злокачественные новообразования верхней челюсти диагностируются в более поздние сроки, чем нижней. Несмотря на значительный размер опухоли, в ряде случаев боли могут отсутствовать.

Другим клиническим признаком остеогенных сарком служит появление на месте их развития припухлости различной величины и плотности, умеренно болезненной при пальпации.

При больших опухолях отмечается "отечность" мягких тканей, расширяются подкожные и подслизистые вены, кожа

над опухолью истончается. Если остеогенная саркома развивается вблизи ВНЧС, открывание рта резко ограничивается.

Общее состояние больных с остеогенной саркомой в первые месяцы не ухудшается, но впоследствии, когда опухоль достигает значительного размера, температура тела повышается до 39-40 "С, увеличивается СОЭ, что свидетельствует о распаде опухоли. У детей болезнь развивается стремительно, имеет короткое и бурное течение.

При быстротекущих формах длительность заболевания не превышает 6 мес. За этот срок опухоль достигает значительного размера. Стойкое излечение достигается лишь у немногих. Метастазы в легких возникают раньше, чем в других органах.

Рентгенологически эти опухоли в основном характеризуются преобладанием в них то разрушительных, то созидательных процессов. В соответствии с этим остеогенные саркомы принято подразделять на остеолитические, остеопластические и смешанные формы.

Остеолитической остеогенной саркоме свойственно значительное разрушение кости. На рентгенограмме челюсти определяется участок деструкции кости в виде бесструктурного дефекта с неровными, зазубренными, как бы изъеденными контурами. Наружная граница дефекта отсутствует и сливается с тенью окружающих мягких тканей.

При остеопластической остеогенной саркоме преобладают явления патологического костеобразования. Рентгенологически опухоль в начальных стадиях представляет собой небольшой, нечетко очерченный очаг уплотнения кости с выраженным изменением надкостницы в виде симптома козырька, а затем в виде игольчатого периостита. Этот тип опухолей чаще встречается у детей и подростков, а остеолитический - у взрослых с ослабленной  по сравнению с молодыми людьми регенеративной способностью кости.

Кроме рентгенологического метода     исследования,     применяют МРТ и КТ, что позволяет точно определить область распространения опухоли, особенно за пределами кости. Метастазирование остеогенной саркомы происходит в первую очередь в легкие, затем в кости. Метастазы в лимфатические узлы не типичны. Предполагается, что метастазирование начинается через 4-6 мес от начала заболевания.

Дифференциальный диагноз остеогенной саркомы челюсти в типичных, особенно в далеко зашедших случаях, не представляет затруднений. Однако распознавание опухоли значительно труднее в начальных стадиях заболевания, когда установить диагноз без данных биопсии невозможно.

Подозрение на остеогенную саркому могут вызвать литическая форма гигантоклеточной опухоли, фиброзная дисплазия, саркома Юинга, десмопластическая фиброма.

Лечение комплексное - противоопухолевая химиотерапия и оперативное вмешательство. Объем хирургического лечения и возможность радикального удаления опухоли зависят от ее локализации и размера. Хирургическое лечение, когда это возможно, необходимо сочетать с восстановительными операциями.

Фибросаркома может наблюдаться у детей как младшего, так и старшего возраста. Фибросаркома кости челюсти может быть центральной и периферической. Периферические, или периостальные, фибросаркомы возникают из надкостницы, расположены вне кости и растут преимущественно в сторону мягких тканей, окружающих челюсть, или в полость рта; центральные развиваются в толще кости из соединительнотканной стромы костного мозга.

Клиническая картина. При периостальных фибросаркомах больные в первую очередь жалуются на постепенно увеличивающуюся припухлость.   По  мере  роста  опухоли могут появиться боли. В начальных стадиях выявляются незначительное покраснение слизистой оболочки, неприятные ощущения или нерезкая болезненность при пальпации. Позднее возникает припухлость, обусловленная утолщением надкостницы.

Припухлость медленно увеличивается, достигая иногда довольно большого размера. При поражении верхней челюсти возможны сужение глазной щели, деформация крыла носа, сглаженность носогубной борозды и ограниченное открывание рта. Последнее свидетельствует о распространении опухоли в крыловидно-челюстное пространство.

Периостальные фибросаркомы верхней челюсти в отличие от таковых нижней челюсти более злокачественны, а рентгенологически многообразны и нетипичны. Периостальная фибросаркома нижней челюсти рентгенологически выявляется в виде довольно четко очерченного однородного образования неправильной круглой или овальной формы, расположенного на кости. Поверхность кости в месте прилежания опухоли приобретает дефект дугообразной формы с ровными гладкими контурами в истонченном кортикальном слое челюсти. Иногда наблюдаются шиловидные периостальные наслоения. Периостальную фибросаркому дифференцируют в первую очередь от десмо-пластической фибромы.

У больных с центральной фибро-саркомой ко времени обращения к врачу в толще кости пораженной челюсти обычно определяются значительные деструктивные изменения. Они имеют вид пятнисто-очаговой перестройки кости или однородного, нечетко очерченного остеолитического очага. Лечение комплексное. Саркома Юинга относится к костным опухолям, но она развивается из неостеогенной ткани. Эта опухоль   встречается   преимущественно у детей в возрасте 9-13 лет, но может наблюдаться в младшей возрастной группе (до 5 лет).

Клиническая картина. Заболевание может начинаться лихорадкой, с приступа ноющих, тупых болей в пораженной области, к которым вскоре присоединяются подвижность зубов, припухлость мягких тканей, окружающих челюсть, и повышение температуры тела до 39-40 "С. Наряду с общим недомоганием и нарастающей слабостью временами отмечается лихорадочное состояние. В крови обнаруживаются лейкоцитоз, повышение СОЭ, а иногда вторичная анемия. Характерна цикличность заболевания.

Наряду с общими явлениями у многих больных кожа и слизистая оболочка,   покрывающая   опухоль, умеренно гиперемированы, горячие на  ощупь,   напряжены.   Возможна псевдофлюктуация.   По   истечении некоторого времени боли стихают и даже исчезают, припухлость становится   менее   выраженной,   а   подвижность зубов несколько уменьшается, но затем болезнь обостряется с новой силой. Опухоль то увеличивается, то уменьшается. Таким образом, в начале заболевания клиническая картина практически не отличается    от    картины    острого одонтогенного остеомиелита.  Волнообразное течение болезни характерно для саркомы Юинга, и это симулирует остеомиелит. Ошибочный диагноз остеомиелита типичен для опухоли Юинга. Для саркомы Юинга характерна способность метастазировать в регионарные и более отдаленные лимфатические узлы, а также в другие кости.

Множественные метастазы могут появиться уже в первые месяцы после начала заболевания и симулировать первично-множественную локализацию злокачественной опухоли. Этим опухоль Юинга отличается от остеогенной саркомы, которая, как правило, остается солитарной и только в исключительных случаях дает метастазы в другие отделы скелета. Характерным и диагностически важным признаком является нахождение метастазов в регионарных лимфатических узлах, что не наблюдается при остеогенной саркоме.

Рентгенологически саркома Юинга в челюстных костях проявляется в виде деструктивных изменений. Последние характерны не только для этой опухоли. Они могут наблюдаться и при других новообразованиях: ретикулярной саркоме, эозинофильной гранулеме, остеогенной саркоме и метастазах симпатобластомы. Вопрос об истинной природе опухоли не может быть решен без ее гистологического исследования.

В отличие от поражения трубчатых костей при поражении челюсти опухолью Юинга периостальное костеобразование отсутствует.

Лечение. Саркома Юинга в отличие от других злокачественных опухолей челюстных костей высокочувствительна к лучевому воздействию и противоопухолевым препаратам. Путем сочетания лучевой и полихимиотерапии можно добиться стойкого излечения не только первичной опухоли, но и ее метастазов. Консервативная химиолучевая терапия позволяет достигнуть стойких результатов при своевременном лечении.

Ретикулярная саркома чаще наблюдается у детей младшего возраста. Заболевание протекает медленно и на первых стадиях доброкачественно. Опухоль длительное время остается одиночной и не выходит за пределы разрушаемой кости. Временами, как и при саркоме Юинга, могут наблюдаться сопутствующие местные воспалительные явления с повышением температуры тела и СОЭ, умеренным лейкоцитозом. Общее состояние детей, даже при обширных опухолях, длительное  время  остается  хорошим.

Характерно несоответствие между состоянием больного и значительными изменениями, определяемыми в кости на месте ее поражения. Нередко больные впервые обращаются к врачу через 6 мес после появления первых клинических признаков опухоли. У детей младшего возраста течение процесса бурное.

Заболевание осложняется развитием метастазов в легких, а также в лимфатических узлах и костном аппарате.

Рентгенологическая картина ретикулярной саркомы челюстей многообразна. Нередко деструкция кости челюсти на рентгенограмме имеет пятнистый характер за счет большого количества округлых или овальных очагов без четких границ. Ретикулярную саркому дифференцируют от литической, остеогенной саркомы, эозинофильной гранулемы, остеомиелита и периостита.

Лечение. Радиочувствительность ретикулосарком обусловливает широкое применение лучевой терапии в качестве самостоятельного метода лечения. Мегавольтную лучевую терапию осуществляют на дистанционных гамма-установках, линейных ускорителях, бетатронах. Лечение комплексное и может привести к стойкой ремиссии.

Реабилитация больных после удаления опухолей. Дефекты костей лица, образовавшиеся после удаления новообразований, вызывают психоэмоциональные анатомические и функциональные нарушения, которые с возрастом усугубляются. Развиваются вторичные деформации костей лица.

Возмещение дефектов костей лица одномоментно с удалением опухоли необходимо и оправдано в любой период детского возраста

31

Саркома Юинга. Клиника. Диагностика. Лечение рассматривать саркому Юинга в качестве одного из представителей большой группы близкородственных злокачественных новообразований, характеризующихся высокоагрессивным течением и одинаковой способностью поражать как кости, так и мягкие ткани 2. Патоморфология, патогенез

При гистологическом исследовании саркома Юинга и все опухоли семейства PNET представляются в виде бесструктурных агрегатов мелких опухолевых клеток, разделенных фиброзными прослойками. Клетки имеютправильную форму, содержат округлые или овальныеядра. Заключенная в клеточных ядрах дисперсия хроматина имеет характерный «зеркальный» вид. В некоторых ядрах видны фигуры митоза.