3. Клиническая картина

Местом возникновения саркомы Юинга и PNET может являться практически любая кость, а также мягкие ткани конечностей, головы и туловища. Напомним, что мягкие ткани включают подкожную жировую клетчатку, фасции, сухожильные растяжения, рыхлую жировую межмышечную клетчатку, внутримышечные и периневральные соединительнотканные прослойки, синовиальную ткань, сосуды, а также поперечнополосатые мышцы и оболочки периферических нервов. Более характерным для PNET является ретроперитонеальная или интраабдоминальная локализация (20-24% наблюдений), реже - поражение висцеральных органов (в 18-20% случаев).

При развитии первичной саркомы Юинга в костной ткани вначале происходит замещение ею интрамедуллярного пространства, затем опухоль разрушает кортикальный слой и формирует мягкотканный компонент.

В возрасте до 20 лет саркомой Юинга чаще поражаются длинные (бедренная, мало и большеберцовые, плечевая) кости, в более старшем возрасте - плоские кости таза и черепа, ребра, лопатки, позвонки.

Не менее 70% всех сарком Юинга локализуются на нижних конечностях (45-50%) и в области тазового пояса (18-20%). Наиболее частой, составляющей от 20 до 27% всех наблюдений, первичной локализацией опухоли является бедренная кость, несколько реже (15-17%) - берцовые кости. Поражение костей таза с одинаковой частотой может затрагивать подвздошную, лонную или седалищную кости, а также крестец. Первичное вовлечение в опухолевый процесс костей верхних конечностей, в первую очередь плечевой кости, составляет от 12 до 16%. Более редкими, не превышающими по частоте 10-13%, локализациями саркомы Юинга являются позвонки, ребра, ключицы, лопатки, кости черепа, мелкие кости кисти и стопы.

В длинных трубчатых костях, как правило, наблюдается первичное поражение метафиза с дальнейшим распространением на диафиз. Локализация саркомы Юинга в эпифизах длинных костей конечностей крайне редка. У 5-10% больных, обычно при метафизарной локализации, заболевание осложняется развитием патологических переломов.

Одним из наиболее типичных ранних симптомов саркомы Юинга длинных трубчатых костей конечностей является локальная боль. Как правило, от момента появления первых болевых ощущений до установления диагноза проходит от 6 до 12 мес. Первоначально болевой синдром характеризуется слабой и умеренной интенсивностью, может самопроизвольно ослабевать и даже полностью купироваться (так называемые «светлые промежутки»). В дальнейшем болевые ощущения утрачивают интермиттирующий характер, становятся интенсивными, постоянными, нарушающими повседневную активность и сон больного, вызывающими ограничение движений в близлежащем суставе. Типичным проявлением заболевания, особенно при поражении костей конечностей, является наличие быстро увеличивающейся в размерах и болезненной при пальпации опухоли. Кожа в этой области гиперемирована,пастозна, с выраженной сосудистой сетью. Локальное повышение температуры наблюдается в 1/3 случаев.

Симптоматика саркомы Юинга и PNET значительно варьирует в зависимости от локализации первичной опухоли. Так, поражение костей нижних конечностей приводит

к развитию хромоты. Вовлечение в опухолевый процесс позвонков может манифестироваться радикулопатией, компрессионноишемической миелопатией с явлениями

параплегии, нарушением функции тазовых органов. Поражение костей и мягких тканей грудной стенки составляет около 6,5% от всех первичных опухолей семейства PNET. Как правило, оно имеет вид крупных опухолевых образований, которые распространяются в грудную полость и вовлекают в патологический процесс легкие, плевру и органы средостения. Характерно наличие плеврального выпота, симптомов дыхательной недостаточности, кровохарканья. Приблизительно 25% больных при первичном обращении имеют общие симптомы интоксикации в виде субфебрильной и фебрильной лихорадки, слабости, потери массы тела вплоть до кахексии.

Изменения в клиникобиохимических показателях неспецифичны. Как правило, у больных саркомой Юинга определяются лейкоцитоз, анемия, увеличение СОЭ, повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Наличие симптомов интоксикации в сочетании с отклонениями лабораторных показателей относится к неблагоприятным прогностическим факторам, поскольку косвенно свидетельствует о большом объеме опухолевых масс в организме.

Характерной особенностью патогенеза сарком Юинга и всех опухолей семейства PNET является ранняя непосредственная инвазия в окружающие мягкие ткани.

Поэтому даже локализованная форма этих злокачественных новообразований подразумевает наличие мягкотканного компонента, т. е. IIB или III стадию заболевания. Регионарные лимфатические узлы поражаются в 5-15% случаев, как правило, при непосредственном подрастании к ним первичной опухоли.

Высокоагрессивный характер саркомы Юинга обусловливает наличие отдаленных метастазов у 25-28% больных во время установления первичного диагноза. Весьма часто пациенты впервые обращаются за медицинской помощью с жалобами, вызванными метастатическим поражением тех или иных органов.

Все опухоли семейства PNET обладают выраженной способностью к образованию гематогенных метастазов с преимущественной локализацией в легких. Несколько

реже определяются метастазы в костном мозге и других костях, как правило, литического характера. Кроме этого, отдаленные метастазы могут обнаруживаться в лимфатических узлах средостения и забрюшинного пространства, в центральной нервной системе в виде поражения менингеальных оболочек, головного испинного мозга.