Центральные параличи гортани

Они обусловлены бульбарными ядерными и надъядерными проводниковыми поражениями и могут возникать при разнообразных заболеваниях и поражениях головного мозга.

Бульварные параличи гортани возникают при прогрессирующей мышечной атрофии, множественном склерозе сосудов головного мозга, сирингомиелии, спинной сухотке, прогрессивном бульбарном параличе, кровоизлияниях, опухолях и гуммах продолговатого мозга и других заболеваниях, связанных с поражением ядерных образований ствола головного мозга, а также корковых центров пирамидной системы¹ и соматотопически организованных корково‑бульбарных проводящих путей. В последнем случае органические корковые параличи блуждающего нерва являются двусторонними из‑за неполного перекреста, совершаемого этими нервными трактами до вступления их в ядра соответствующих двигательных нервов. Указанные корковые параличи вызываются кровоизлияниями, инфарктными размягчениями, опухолями, возникающими в кортико‑бульбарных проводящих путях и соответствующих моторных зонах коры головного мозга, обеспечивающих произвольные движения внутренних мышц гортани.

Синдромальные параличи гортани

Эти параличи обычно возникают при различных миопатических синдромах, при врожденной гипоплазии нервно‑мышечных синапсов, синдроме Макардла, спастических параличах, при некоторых формах миотонии.

Миастенические синдромы по своим признакам напоминают классическую форму миастении. Они обусловлены патологическим состоянием нервно‑мышечного синапса, т. е. нарушением передачи возбуждения с нервного волокна на холинергические структуры мышцы. От этого состояния следует отличать миастеноподобные состояния, не связанные с нарушением синаптической передачи нервного возбуждения и обусловленные органическим поражением головного мозга, желез внутренней секреции, а также патологией углеводного и минерального обмена. Несмотря на то, что в последних случаях иногда наблюдают положительный эффект от введения антихолинэстеразных препаратов (прозерин, галантамин, физостигмин и др.), этот факт не свидетельствует об истинной миастении, при которой введение этих препаратов дает значительный, хотя и временный, положительный эффект.

Миастенический синдром Ламберта – Итона возникает при бронхогенной карциноме, поражении щитовидной железы и характеризуется значительным нарушением выхода ацетилхолина из везикул в пресинаптическом отделе двигательного нервного волокна, хотя количество этого медиатора в многочисленных везикулах даже избыточно. Синдром чаще встречается у мужчин после 40 лет и может предшествовать развитию основного заболевания. Синдром проявляется мышечной слабостью и атрофией мышц, снижением или выпадением глубоких рефлексов, патологической утомляемостью ног, реже – рук. Группы мышц, иннервируемые черепными нервами, страдают реже, однако при их вовлечении в патологический процесс могут наблюдаться парезы и параличи, в том числе экстраокулярных и интраларингеальных мышц. В последнем случае речь становится тихой и невнятной из‑за слабости артикуляционного аппарата. Попутно следует заметить, что многие «необъяснимые» случаи гиперакузии возникают именно из‑за миастенического поражения мышц барабанной полости.

Врожденная аплазия нервно‑мышечного синапса, проявляющаяся миастеническим синдромом, подтверждается электронно‑микроскопическим исследованием: синапсы в таких случаях напоминают синапсы эмбриональных мышц. Клинически отмечается выраженная гипотония мышц, нередко снижены или выпадают сухожильные рефлексы. Заболевание чаще наблюдается у женщин. Применение прозерина или галантамина дает положительный эффект. Голос у таких больных обычно ослаблен, громкая речь или крик не удаются или возможны на непродолжительное время.

Синдром Макардла возникает при наследственном гликогенозе (болезни Гирке) – заболевании, вызванном своеобразным расстройством углеводного обмена, ведущим к нарушению процессов гликогенолиза и гликогенеза с одновременным нарушением белкового и липидного обмена. Заболевание врожденное, крайне редкое. Клинические проявления начинаются уже в детстве и выражаются в том, что после незначительной физической нагрузки возникают боль в мышцах, их быстрое утомление и слабость, миоглобинурия, поздняя мышечная дистрофия, сердечная недостаточность, нередко – слабость гладкой мускулатуры. Синдром обусловлен дефицитом фосфорилазы в мышечной ткани, вследствие чего задерживается расщепление гликогена, который в избыточном количестве накапливается в мышцах.