Миотонии

Этот вид нарушений характеризуется поражением сократительной функции мускулатуры, выражающимся в особом состоянии, при котором сократившаяся мышца с трудом возвращается в состояние расслабления. Явление это чаще наблюдается в поперечнополосатой мускулатуре, но может иметь место и в гладкой мускулатуре. Примером может служить симптом тонического зрачка (СТЗ), входящий в синдром Эди, обусловленный селективной дегенерацией ганглиев задних корешков спинного мозга и ресничного ганглия. Заболевание проявляется в возрасте 20–30 лет вялой реакцией зрачка на свет и темноту, снижением или полным отсутствием сухожильных рефлексов. Симптом тонического зрачка характеризуется тем, что его расширение или сужение после перемены освещения держится необычайно длительно.

Миотония произвольной мускулатуры в чистом виде наблюдается при особом заболевании, носящем название врожденной миотонии, или болезни Томсена. Заболевание является разновидностью наследственной миопатии с аутосомным типом наследования. При этом заболевании морфологических изменений в центральной и периферической нервной системе не находят. В патогенезе этого вида миотонии имеют значение нарушение проницаемости клеточных мембран, изменение ионного и медиаторного обмена в звене «кальций – тропонин – актомиозин», а также повышенная чувствительность тканей к ацетилхолину и калию. Заболевание обычно начинается в школьном возрасте, иногда первые признаки болезни проявляются сразу же после рождения, а к 4–5 месяцам возникает гипертрофия мышц. Течение медленное, прогрессирующее в первые годы с последующей стабилизацией. Нередко впервые диагностируется во время прохождения военно‑врачебной комиссии при поступлении на военную службу.

Основным симптомом феномена миотонии является нарушение движений, заключающееся в том, что после сильного сокращения мышц последующее их расслабление затруднено, но при неоднократном повторении данного движения оно становится все более свободным и, наконец, нормальным. После непродолжительного покоя феномен миотонии повторяется с прежней выраженностью. Миотонические явления могут распространяться на мышцы лица, на котором в этом случае сохраняется неадекватно долго какое‑либо выражение, на жевательные и глотательные мышцы и внутренние мышцы гортани; при этом возникают затруднения при жевании, глотании и фонации. Жевательные движения становятся медленными, глотание осуществляется с трудом, а внезапный резкий крик приводит к пролонгированному закрытию голосовой щели, которая медленно раскрывается лишь через несколько секунд. Проявления заболевания усиливаются при охлаждении тела или его отдельных частей, при физической нагрузке и психическом напряжении. Объективно определяют гипертрофию мышц, больные имеют атлетическое телосложение (симптом Геркулеса), однако сила мышц относительно их объема снижена.

Функциональные параличи гортани

Они возникают при нервно‑психических расстройствах, истерии, неврастении, травматическом неврозе. Основным признаком является «мнимая афония», при которой голос при смехе, кашле, плаче остается звучным, а разговорная речь становится возможной только шепотом. Функциональный паралич гортани чаще наблюдается у женщин и возникает как проявление истерического припадка или сильного эмоционального стресса. Нередко афония, возникающая при остром ларингите у невротика, продолжается функциональной афонией длительное время и после исчезновения всех проявлений воспаления, что следует учитывать практическим врачам. В этих случаях больного необходимо направить к психотерапевту. Функциональная афония, внезапно возникнув, так же внезапно может исчезнуть. Обычно это происходит после крепкого продолжительного сна, бурного переживания какого‑либо радостного события, внезапного испуга. Чувствительность слизистой оболочки глотки и гортани при функциональной афонии как правило, снижена, равно как и у большинства лиц с истероидным складом психики.

Лечение описанных заболеваний определяется их природой; каждое из них требует тщательной диагностики, порой на уровне генетических методов исследования, комплексных биохимических методов, исследований метаболических процессов и т. д. Лишь после точного распознавания болезни, основанного на установлении ее этиологии и патогенеза, пациент адресуется к соответствующему специалисту или к ряду специалистов. Что касается нарушений функций гортани, то лечение при них носит симптоматический характер.