Диагностические критерии

1. гематомный тип кровоточивости

2. нарушение внутреннего механизма коагуляционного гемостаза удлинение времени свертывания крови (Н - 5-10 мин), АПТВ (Н - 40-55 с) при сохраненном тромбоцитарном гемостазе - манжеточная проба отрицательная, длительность кровотечения по Дюку или Айви (не более 4 и 8 мин), количество тромбоцитов в Н

3. для дифференциации типов Г используют антикоагуляционный тест и тест генерации тромбопластинас последующей их коррекцией с помощью бариевой (ГА) или обычной (ГВ) плазмы

4. количественное определение VIII и IX факторов (содержание < 30%)

   • 5,1 – 30% - легкая форма Г

   • 1 – 5% - средней тяжести

   • менее 1% - тяжелая Г

Дифференциальная диагностика гемофилии и болезни Виллебранда

Показатели	Гемофилии	Болезнь Виллибранда
Тип наследования заболевания	Рециссивный, сцепленный с полом	Аутосомно-доминантный
Клинические: Тип кровоточивости Манжеточная проба	Гематомный Отрицательная	Капиллярный, Капиллярно-гематом Положительная
Лабораторные Количество тромбоцитов Длительность кровотечения Адгезивность тромбоцитов Время свертывания крови АПТВ ПТИ	Нормальное Нормальная Нормальная Выше нормы Нормальный	Нормальное Выше нормы Ниже нормы Выше нормы Нормальный
Концентрация факторов в крови VIII Виллебранда	Ниже нормы (ГА) Ниже нормы (ГВ) Нормальная	Ниже нормы Нормальная Ниже нормы

Важнейшая задача реабилитационных мероприятий – поддержание работоспособности и возможности получения больными образования и профессии.

Лечение гемофилии

1. гемостатическая терапия (свежезамороженная плазма, криопреципитат, высокоочищенные или рекомбинантные концентраты VIII и IX факторов)

2. обработка кровоточащих поверхностей тромбином, тромбопластином, раствором аминокапроновой кислоты

3. при острых кровоизлияниях в суставы – иммобилизация конечностей (на 3 – 5 дней), аспирации крови, ЛФК, физиотерапия, бальнеологическое лечение

Лечение болезни Виллебранда

Гемостатическая терапия (свежезамороженная плазма, содержащая ФВ, криопреципитат).

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) – представляет собой процесс повсеместного диссеминированного микротромбирования, дезорганизующий сосудисто-кровяной и органно-тканевой гомеостаз, приводящий при спонтанном течении к необратимому повреждению и последующей гибели органов и тканей в результате либо дистрофии и локальных некрозов паренхиматозных или иных тканей за счет микротромбирования и блокады микроциркуляции, либо диффузной кровоточивости.