2) Витамин рр, кофермент надф, транскетолазы вит в1

3) Пентозофосфатный путь особенно активно функционирует в органах, где синтезируется большие количества липидов – в печени, жировой ткани, молочной железе, коре надпочечников. Это связано с тем, что при синтезе липидов происходит много реакций гидрирования, в которых донором водорода служит НАДФН. За счет окислительного пути синтеза пентозобеспечивается примерно половина всей потребности клеток в НАДФН.

48) Экспериментальные животные получали с пищей только глюкозу, содержащую радиоактивные атомы углерода. Через несколько часов исследовали жиры, содержащиеся в адипоцитах, и обнаружили радиоактивный углерод и в составе глицерола и радикалов жирных кислот.

1. Напишите схему катаболизма глюкозы до ацетилКоА

Пируват→ ацетилКоА

2. Напишите схему липонеогенеза от фосфотриоз до глицерола

3. Покажите схематично путь синтеза жирных кислот

49) Жиры являются наиболее энергоемкими молекулами. Объясните это, исходя из структуры жиров, и рассчитайте количество молекул АТФ, образующихся при окислении одной молекулы трипальмитина.

1. Напишите реакцию гидролиза этого соединения

2. Рассчитайте число молекул АТФ, образующихся при окислении одной молекулы пальмитиновой кислоты

С₁₅Н₃₁СООН→8АУК+7НАДФН₂+7ФПН₂=130АТФ(-1 активация)

↓ ↓ ↓

ЦТК БО БО

↓ ↓ ↓

БО ОФ ОФ

↓ ↓ ↓

ОФ 21 АТФ 14 АТФ

↓

96 АТФ

3. Напишите схему окисления глицерина и укажите количество АТФ, образуемое при этом процессе. Рассчитайет суммарный выход АТФ при окислении одной молекулы трипальмитина.

Глицерин→(цитоплазма)→ПВК+2АТФ+2НАДН₂=23АТФ ИЛИ 21АТФ

(митохондрии)↓ ↓ ↓

НАДН₂+АУК+СО₂ 3малатный или 2глицерофосфатный

↓ ↓ ↓ ↓

БО ЦТК 6АТФ 4АТФ

↓ ↓

ОФ БО

↓ ↓

3АТФ ОФ

↓

12 АТФ

Суммарный выход АТФ при окислении 1 молекулы трипальмитина = 410 АТФ или 412 АТФ

50) При одном из наследственных заболеваний в скелетных мышцах больных снижена концентрация карнитина в результате дефекта ферментов, участвующих в его синтезе. Почему у таких больных снижена способность выполнять физическую работу?

1. Напишите схему, показывающую роль карнитина в метаболизме жирных кислот

2. Укажите, скорость какого метаболического пути снижена у таких больных

3. Объясните, почему в клетках мышц больных содержатся большие вакуоли жира, видимые под микроскопом

1) ПЕРЕНОСЧИКОМ АКТИВИРОВАННЫХ ЖИРНЫХ КИСЛОТ С ДЛИННОЙ ЦЕПЬЮ ЧЕРЕЗ ВНУТРЕННЮЮ МИТОХОНДРИАЛЬНУЮ МЕМБРАНУ СЛУЖИТ КАРНИТИН.

Все ферменты Б-окисления жирных кислот находятся в митохондриях . Внутренняя мембрана непроницаема для жирных кислот. Перенос их происходит при помощи картнитина.

(СН₃)₃N⁺-CH₂-CH₂-CHOH-CH₂-COOH

При деиствии карнитин-ацилтрансферазы 1 к спиртовой группе карнитина присоединяется жирная кислота.

Ацил-SКоА + Карнитин = Ацилкарнитин + НSКоА

2) При отутствии ферментов, участвующих в синтезе карнитина будет снижено Б-окисление СЖК. Так как далее все процессы происходят в митохондриях при отсутствии карнитина активированная жирная кислота не проникнет во внутреннюю мембрану митохондрии. В клетках накапливается большое количество СЖК, которые не подверглись окислению. Больные не могут выполнять физическую работу так как не выделяется АТФ ,которая могла бы образовываться при Б-окислении СЖК.

3) Длинноцепочечные ацил-CoA-производные (или СЖК ) не могут проникать в митохондрии и окисляться, если предварительно не образуют ацилкарнитин-производных. А вследствие недостатка карнитина этот процесс переноса СЖК в митохондрии тормозится и СЖК скапливается в виде вакуолей жира в цитоплазме.

51)Экспериментальные животные в течение 1 недели получали с пищей избыток глюкозы, содержащей радиоактивный углерод. Затем животные голодали в течение 2 дней. В крови обнаружены кетоновые тела, содержащие радиоактивный углерод. Объясните результаты экспериментов.

1. Напишите схему катаболизма глюкозы до ацетилКоА

2. Покажите схему использования ацетилКоА в синтезе кетоновых тел

3. Назовите ключевые ферменты катаболизма глюкозы и синтеза кетоновых тел

1)