- •Классификация
- •Диагностика
- •Критерии диагностики инициального поражения цнс
- •II стадия.
- •Формулировка диагноза
- •Лечение
- •Условия содержания и уход
- •Стандарты противоопухолевой полихимиотерапии (пхт)
- •Стандарты интенсивной терапии
- •Требования к наличию специалистов смежных специальностей
- •Стандарты сопроводительной терапии
- •Из клеток-предшественников (лбл)
- •Лечение лбл
- •Критерии достижения ремиссии при лечении лбл из т- и в-предшественников
- •Нхл из дифференцированных (зрелых) в–клеток
- •Клинические проявления
- •Диагностика зрелоклеточных в - нхл
- •Терапия зрелоклеточных в-нхл/в-ол
- •Препарат доза дни (1-5)
- •Тактика при неполном ответе на терапию при в-нхл / в-ол
- •Динамическое наблюдение и снятие с лечения
- •Периферические т-клеточные лимфомы ( пткл).
- •Прогноз нхл у детей и подростков
- •Диспансерное наблюдение
Диагностика
После оценки показателей, необходимых для определения тактики ургентных мероприятий - необходимость хирургического вмешательства, купирование неотложных состояний, определение адекватной сопроводительной тактики проводятся диагностические мероприятия с целью выявления и уточнения характера лимфопролиферативного заболевания, включая
получение и полноценное исследование субстрата опухоли для верификации варианта и определение стадии НХЛ.
При подозрении на НХЛ диагностический процесс должен проводиться в срочном режиме до начала противоопухолевой терапии.
Необходимо безотлагательно решить организационные и технические вопросы, связанные с проведением хирургического вмешательства (биопсия, радикальная операция), купировать и мониторировать жизненно угрожающие синдромы.
Диагностика включает:
Первичный осмотр больного с оценкой жалоб, клинического статуса и анамнеза -
характер, время появления и развитие симптомов; инфекционный и семейный анамнез - острые и хронические инфекции, первичные иммунодефицитные состояния, опухоли и генетические заболевания.
Физикальные данные: лихорадка, болевой синдром и симптомы интоксикации, геморрагический синдром; размеры и характеристика всех групп лимфоузлов, костные боли и суставной синдром, нарушения дыхания, гепатоспленомегалия, состояние яичек, неврологический статус, при выявлении пальпируемой опухоли – её локализация и характеристики.
Лабораторные методики
Общий клинический анализ крови с подсчетом формулы (ручным) и количества тромбоцитов - срочно;
биохимический анализ крови с оценкой функции печени, почек, определением мочевой кислоты, электролитов (К, Na, Ca), лактат дегидрогеназы (ЛДГ)
коагулограмма (АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриноген, XIIa-зависимый фибринолиз),
измерение диуреза, анализ мочи;
определение маркеров вирусных инфекций: ЭБВ (серологически и количественно (ПЦР), гепатитов, антитела к ВИЧ;
группа крови и резус-фактор,
сывороточные иммуноглобулины
Инвазивные процедуры
проводятся в условиях обезболивания
исследование костного мозга: пункции из 2 - 4-х анатомически различных точек (передние и задние ости подвздошных костей) с подсчетом миелограммы (из каждой точки делать 8-10 мазков); стернальная пункция не рекомендуется.
морфологически определить относительное содержание (%) опухолевых клеток и их характер;
- цитохимическое исследование не несет дополнительной к морфологии информации за исключением редких случаев нелимфобластных гематосарком;
иммунофенотипирование клеток костного мозга при его поражении и в случаях В-ОЛ;
трепанобиопсия костного мозга не является обязательной при НХЛ у детей и подростков, не входит в критерии определения стадии и терапевтической группы риска (при лечении по принятым в педиатрической практике Российских клиник протоколам);
возможно использование в целях дифференциальной диагностики, атипичном течении заболевания
исследование ликвора: первая люмбальная пункция должна быть атравматичной, проводится опытным врачом под общим наркозом;
анализ ликвора включает оценку клеточного состава (количественную и качественную
на цитопрепарате), определение содержания белка и глюкозы;
