Нхл из дифференцированных (зрелых) в–клеток

составляют более 60% случаев лимфом в возрастной группе от 3 до18 лет, среди них до 44-55%

случаев приходится на лимфому /лейкоз Беркитта (ЛБ/В-ОЛ), особенно у детей младшего школьного возраста, а 10-12% случаев, в основном, у подростков,составляют диффузные В-крупноклеточные лимфомы (ДВККЛ)

Лимфома Бёркитта (ЛБ) - высоко агрессивная опухоль с преимущественной локализацией в брюшной полости, лимфоидных образованиях вальдейерова кольца, нередко презентирует экстранодально, с поражением костного мозга или ЦНС.

Опухолевые образования имеют зрелоклеточный СД20+ В-иммунофенотип, обязательным элементом которого является наличие поверхностного IgM (или легких цепей κ или λ), высокий пролиферативный показатель (Ki 67 составляет почти 100%), реаранжировка С–myc протоонкогена на 8 хромосоме с образованием специфических хромосомных транслокаций t(8;14), (8;22) или (2;8).

ЛБ одна из самых быстро растущих злокачественных опухолей, чувствительная к ПХТ.

Поражение костного мозга бывает часто, являясь одним из критериев определения стадии IV В-НХЛ; при выявлении в миелограмме более 25% опухолевых клеток с морфологией L3 и идентичным описанному для лимфомы Беркитта иммунофенотипом диагностируется острый В-клеточный лейкоз (ВIV-ОЛ). У больных В-ОЛ выражены цитопенический и гиперпластический синдромы, часто имеются В-симптомы.

Диффузные В - крупноклеточные лимфомы (ДВККЛ) включают несколько отличных по молекулярно-генетическим характеристикам вариантов:

– из В-клеток, подобных клеткам герминальных центров (germinal center B-cell-like, GCB)

- из активированных постгерминальных В-клеток (АВС)

- первичная медиастинальная В-клеточная лимфома (ПМВКЛ).

Опухолевые клетки имеют иммунофенотип зрелых В-клеток: позитивны CD19, CD 20, CD 22, CD79a, м.б. экспрессия цитоплазматических и иногда - поверхностных иммуноглобулинов. Большинство ДВККЛ детского возраста относятся к варианту GCB, как правило, CD10+, BCL6+, ПМВКЛ с наибольшей частотой встречается у девочек подросткового возраста.

Клинические проявления

Типична презентация с поражения органов и лимфоузлов брюшной полости, зачастую как хирургическая патология (кишечная непроходимость, острый аппендицит). При выявлении интраабдоминальной опухоли у детей 6-8 лет необходимо прежде всего предполагать НХЛ и проводить соответствующий диагностический поиск!

Другие симптомы обусловлены сдавлением желчевыводящих путей, мочеточников, органов ЖКТ. Нередко развивается асцит, в асцитической жидкости (лапароцентез) находят опухолевые клетки, исследование которых позволяет верифицировать диагноз. Часто опухоль располагается в илеоцекальной области - имеются симптомы аппендицита с поражением региональных мезентериальных лимфоузлов. Специфическая инфильтрация почек быстро приводит к почечной недостаточности. Локализация в лимфатических образованиях вальдейерова кольца приводит к последующему распространению опухоли в носоглотку и полость черепа.

Вовлечение средостения нетипично для ЛБ, бывает при ДВККЛ и является патогномоничным симптомом ПМВКЛ с развитием синдрома ВПВ, плеврита; легкие в процесс вовлечены редко (кроме случаев ПМВКЛ). Поражение ЦНС и костного мозга при ЛБ происходит часто (IV стадия). Другие возможные локализации – менингеальные оболочки, яичники, молочные железы, кожа, матка, желчный пузырь, кости, мозг (чаще у больных с ВИЧ-инфекцией), печень. При ДВККЛ нередки нодальные локализации опухоли.