- •Классификация
- •Диагностика
- •Критерии диагностики инициального поражения цнс
- •II стадия.
- •Формулировка диагноза
- •Лечение
- •Условия содержания и уход
- •Стандарты противоопухолевой полихимиотерапии (пхт)
- •Стандарты интенсивной терапии
- •Требования к наличию специалистов смежных специальностей
- •Стандарты сопроводительной терапии
- •Из клеток-предшественников (лбл)
- •Лечение лбл
- •Критерии достижения ремиссии при лечении лбл из т- и в-предшественников
- •Нхл из дифференцированных (зрелых) в–клеток
- •Клинические проявления
- •Диагностика зрелоклеточных в - нхл
- •Терапия зрелоклеточных в-нхл/в-ол
- •Препарат доза дни (1-5)
- •Тактика при неполном ответе на терапию при в-нхл / в-ол
- •Динамическое наблюдение и снятие с лечения
- •Периферические т-клеточные лимфомы ( пткл).
- •Прогноз нхл у детей и подростков
- •Диспансерное наблюдение
II стадия.
- одна экстранодальная опухоль с поражением региональных лимфоузлов;
- две и более групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы;
- две одиночные экстранодальные опухоли с/без поражения региональных лимфоузлов по одну сторону диафрагмы
- первичная опухоль желудочно-кишечного тракта, локализованная в илеоцекальной области с/без поражения мезентериальных лимфоузлов,
-исключаются медиастинальные и эпидуральные опухоли;
(Несколько лимфоузлов или экстранодальных опухолей по одну сторону диафрагмы с/без локального распространения).
При макроскопически полном удалении опухоли определяется как резецированная (II Р), при невозможности полного удаления как нерезецированная (IIНР); исключаются медиастинальная и эпидуральная локализации.
III стадия. Опухолевые образования по обе стороны диафрагмы, внутригрудная, параспинальная и эпидуральная локализации опухоли, обширная нерезектабельная внутрибрюшная опухоль.
IV стадия. Любая локализация первичной опухоли с наличием поражения ЦНС, костного мозга и/или мультифокального поражения скелета.
Поражением костного мозга при НХЛ большинство онкогематологов считают наличие в клеточном составе >5 (при варианте L3 или неклассифицируемых по ФАБ - единичных клеток) и < 25% опухолевых клеток. При выявлении более 25% бластных клеток в костном мозге диагностируют острый лейкоз.
Оценка характеристик лейкемических клеток и варианта лейкоза – по аналогии с используемыми для диагностики острых лейкозов.
Формулировка диагноза
Диагноз формулируется в соответствии с классификацией ВОЗ 2008 года, включает
определение нозологической формы, варианта НХЛ, распространенности опухоли – стадию (по S.Murphy) с указанием областей поражения и осложнений, обусловленных основным заболеванием. Группа риска определяется в соответствии с используемым протоколом.
Лечение
Лечение НХЛ у детей и подростков относится к разряду высоких медицинских технологий, требует кроме соответственных условий стационарного подразделения наличия качественной лабораторной и трансфузиологической службы, возможностей проведения интенсивной и реанимационной терапии, участия в лечебном процессе специалистов различного профиля.
Условия содержания и уход
Больной, получающий лечение по поводу неходжкинской лимфомы, должен быть помещен в индивидуальную палату . Необходимо обеспечить соблюдение санитарно-гигиенического режима, включая ежедневная дезинфекция места пребывания больного дезрастворами, использовать бактерицидные лампы, при агранулоцитозе – ежедневную смену постельного и нательного белья; ежедневное мытье под душем или обтирание, обработка мацераций и повреждений;
соблюдение личной гигиены родителями и посетителями, обработка рук персонала при входе в палату (бокс);
Стандарты противоопухолевой полихимиотерапии (пхт)
Общие положения
Введение высокодозированных препаратов осуществляется через центральный венозный катетер (ЦВК) из полихлорвинила или полиуретана - для безопасного долговременного стояния.
ЦВК имплантируют одновременно с диагностическими процедурами под общей анестезией.
Внимание: при синдроме верхней полой вены общий наркоз противопоказан. При вынужденном использовании периферических вен предпочтительно введение химиопрепаратов в вены тыла кисти, для введения винкристина это условие обязательно.
Дозы пероральных и внутривенных средств химиотерапии рассчитывать на площадь поверхности тела по номограммам. Пациенты в возрасте до 6 месяцев должны получать 2/3 полной дозы, 7-12 месяцев - 3/4 полной дозы, рассчитанной на площадь поверхности тела; при лечении детей со значительным дефицитом массы тела дозы химиопрепаратов редуцировать соответственно определениям терапевтического протокола; при дефиците массы тела >25% химиотерапия не проводится до восстановления.
Измерять площадь поверхности тела в процессе выполнения программной терапии перед каждым курсом ПХТ.
Дозы, сроки и длительность введения химиопрепаратов должны соответствовать условиям используемого терапевтического протокола; замена препаратов, пропуски введения, изменение дозы, длительности или очередности введения препаратов допускаются в исключительных случаях только при наличии серьезных причин.
