Етіологія

1. Захворювання дихальної системи, асоційовані з легеневою гіпертензією (за винятком первинної легеневої гіпертензії, тромбоемболічного захворю­вання легень і захворювань легеневого русла):

обструктивні захворювання легень —ХОЗЛ , бронхіальна астма (за наявності незворотної бронхіальної об­струкції), муковісцидоз, бронхоектазії, облітеруючий бронхіоліт;

Рестриктивні захворювання легень —нервово-м'язові захворювання (аміотрофічний латеральний склероз, міопатія, білатеральний параліч діафрагми та інші), торакопластика, наслідки ' туберкульозу легень, саркоїдоз, пневмоконіоз, кіфосколіоз.

2. Захворювання, пов'язані з прийомом препаратів

3. Алергічний альвеоліт пов'язаний із зовнішніми факторами

4. Захворювання сполучної тканини

5. Ідіопатичний інтерстиціальний фіброз, інтерстиціальний легеневий фіброз невідомого походження;

6. легенева недостатність «центрального» походження —центральна альвеолярна гіповентиляція, синдром Піквіка, синдром апное під час сну.

Патогенез

Основними причинами декомпенсації кровообігу у хворих на ХЛС є:

• бронхіальна обструкція, яка обумовлює підвищення внутрішньосерцевого тиску і викликає екстраторакальне депонування крові з розвитком периферичних набряків (рефлекс Савіцького-Ейлера-Лільєстранда – вазоконстрикція дрібних гілок легеневої артерії та пре капілярів під впливом бронхіальної обструкції);

• підвищення гематокриту внаслідок компенсаторного еритроцитозу, гіперагрегація тромбоцитів, що в сукупності обумовлює порушення рео­логічних властивостей крові, мікротромбоутворення в судинах легень, під­вищення легенево-артеріального опору;

• недостатня активність вазоділатуючих факторів (NO, простацикліну)

• порушення скоротливої функції серця внаслідок інфекційно-токсично­го (в період загострення захворювання) та гіпоксичного ураження міокарду.

• Збільшення ХОК внаслідок подразнення хеморецепторів зниженим вмістом кисло роду, що веде до легеневої гіпертензії.

• Анатомічна редукція судинного русла.

Класифікація

І. На підставі наявності або відсутності ознак застою у великому колі кров обігу розрізняють компенсоване і декомпенсоване ХЛС.

ІІ. За ступенем вираженості тиску у легеневій артерії розрізняють 4 стадії легеневої гіпертензії:

I — до 50 мм рт. ст.;

II — 50—75 мм рт. ст.;

III — 75-100 ммрт.ст.;

IV — вище 100 мм рт. ст.

ІІІ.За генезом: васкулярний, бронхолегеневий, торакодіафрагмальний

Діагностика

Клініка ХЛС включає прояви основного захворювання органів дихання, ознаки гіпертензії у малому колі кровообігу і гіпертрофії правого шлуночка, симптоми дихальної та серцевої недостатності.

1. Клінічні ознаки ХЛС неспецифічні: задишка, кашель, біль у ділянці серця, синкопальні стани, серцебиття. Наявність інших симптомів обумовлених основним захворюванням.

2. Клінічні ознаки гіпертрофії правого шлуночка (зсув правої межі відносної серцевої тупості вправо, пульсація та краща аускультація тонів серця а епігастральній ділянці, поява систолічного шуму в ділянці мечоподібного паростку, що підсилюється на вдиху (симптом Ріверо-Корвалло) – ознака відносної недостатності тристулкового клапану

3. Ознаки дихальної недостатності – задишка у спокої при відсутності ортопноє, яка зменшується при застосуванні бронхолітиків та О₂, загальна слабкість, тенденція до гіпотонії, тахікардія, тенденція до гіпотонії, тахікардія, біль в ділянці серця (внаслідок гіпоксії, пульмокоронарного рефлексу), теплий дифузний сірий ціаноз.

4. Синдром легеневої гіпертензії – збільшення розмірів судинного пучка у ІІ міжребір’ї, акцент ІІ тону та його розщеплення на легеневій артерії, поява венозної сіточки на грудині, діастолічний шум на легеневій артерії (симптом Грехема-Стіла) внаслідок розширення її.

5. Рентгенографія органів грудної клітини показує розширення діаметру легеневого стовбура понад 15 мм у прямій проекції, гіпертрофію правого шлуночка, ослаблення периферійного легеневого малюнка.

6. ЕКГ: відхилення електричної вісі серця праворуч (кут α > 120°), «Р-pulmonale» у відведеннях II, III, aVR, ознаки гіпертрофії правого шлуночка (висота зубця R_V1 ≥7мм, R_V1 +S_V6 ≥10мм), блокади правої ніжки пучка Гіса.

7. Ехокардіографія з застосуванням доплерографії з визначенням градієнту тиску на трикуспідальному клапані, гіпертрофію міокарду правого шлуночку

Метод двомірної ехокардіографії використовується для вимірювання розмірів і товщини стінки правого шлуночка.

8.Найкращим методом для ви­мірювання правого шлуночка є візуалізація серця за допомогою магнітного резонансу (МР).

9.Виміряти фракцію викиду правого шлуночка (ФВПШ) можна методом радіонуклідної вентрикулографії. Показник ФВПШ менше 40—45% роз­глядають як знижений. Але ФВПШ не є добрим індексом функції правого шлуночка. Цей показник дозволяє лише оцінити систолічну функцію і за­лежить від навантаження: він зменшується у разі зростання тиску у легеневій артерії та опору в легеневих судинах.

10. Реографічне дослідження: ознаки легеневої гіпертензії на реограмі проявляється пощербленістю анакроти, сплощенням верхівки систолічної хвилі, високим розташуванням кривої в діастолі.

11. Лабораторні дані: еритроцитоз, високий вміст гемоглобіну, збільшення ШОЕ, схильність до гіперкоагуляції

Гостре легеневе серце розвивається при захворюванях легенів упродовж кількох годин-діб. У клініці домінують виражена задишка або ядуха, різкий загрудинний біль та біль у ділянці серця, дифузний ціаноз, артеріальна гіпотонія, симптоми гострої правошлуночкової недостатності (збільшення та болючість печінки, набухання шийних вен), тахікардія, ритм галопу, поява систолічного шуму над легеневою артерією. Типовими змінамі на ЕКГ є ознака Мак-Джина-Уайта — відхилення вісі серця праворуч, перевантаження правого шлуночка та правого передсердя серця -«Р-pulmonale» та блокада правої ніжки пучка Гіса. Рентгенологічно виявляється картина основного захворювання — послаблення легеневого ма люнка та розширення легеневого стовбура при тромбоемболії легеневої артерії, клапанному пневмотораксі, емфіземі легень при астматичному стані.

Підгостре легеневе серце розвивається впродовж 2—3 тижнів. Для нього характерні різка задишка і ціаноз шкіри, слизових оболонок, зростання симптомів недостатності правого шлуночка серця — набухання шийних вен, збільшення та болючість печінки, набряки, ознаки перевантаження правих відділів серця на ЕКГ та ехокардіоскопії. З боку легень домінують клінічні ознаки інфаркт-пневмонії та супутнього плевриту.

Ознаки декомпенсованого ХЛС:

1. Ортопноє

2. Холодний акроціаноз

3. Набухання шійних вен, що не зменшується на вдосі

4. Збільшення печінки

5. Симптом Плеша (набухання шійних вен при натисненні на печінку)

6. Розвиток набряків, асциту, гідротораксу при тяжкій серцевій недостатності.