34 Билет

• 1. Самай бөлік симптомдары Есту агнозиясы ,Жүйелі бас айналу ұстамасы ,Контралатеральды астазия-абазия,Жоғарыквадратты гемианопсия – самай бөлік тереңінде ,Сенсорлы афазия,Амнестикалық афазии. Самай бөлік – тітіркену симптомдары Галлюцинациялар және үлкен генерализденген ұстамалар әр түрлі аурамен бірге: Иіс сезу (Гешле иірімі),Дәм сезу (аралша бөлігі),есту (жоғарғы самай иірімі),вестибулярлы (самай, шүйде және төбе бөліктерінің түйіскен жері ,висцеральды (медиобазальды бөлім),Түс көрген тәрізді жағдай– ешқашан көрмеген, ешқашан естімеген ,Самай автоматизмі – ориентировканың бұзылуы – өз үйін танымайды, мақсатсыз қимылдар жасайды ,Кейде кіші ұстамалар қимыл қозғалыс бұзылуынсыз болуы мүмк.

2. Шұғыл шашыранды энцефаломиелит

Шұғыл шашыранды энцефаломиелитті шашыранды склероз тәрізді әлдебір инфекциялық агенттердің қайталап өсер етуінен туындайтын нейроаллергиялық аурулар қатарына жатқызуға болады. Біріншілік энцефаломиелйттің нейротроптық вирустар, оның ішінде көбінесе шұғыл энцефаломиелит вирусы әсерінен пайда болу мүмкіндігі өте жоғары. Екіншілік энцефаломиелиттер әр түрлі жалпы инфекциялар (шешек, скарлатина, сүзек) асқынуынан болады.Патологиялық анатомиясы. Орталық нерв жүйесінде, әсіресе оның ақ затында көптеген қан тамырлы қабыну ошақтары, нерв талшықтарының миелинсізденуі байқалады. Шашыранды склерозға тән түйіндақтар болмайды.Клиникасы. Ауру орташа деңгейде жалпы инфекциялық және ми зақымдануының көптеген немесе жекелеген симптомдары байқалуымен шұғыл немесе созылыңқы түрде дамиды. Кез келген жаста кездесе береді. Патологиялық үрдістің орналасуына қарай шұғыл шашыранды энцефалиттің негізгі төрт түрі кездеседі.1. Меңдеген энцефаломиелит. Ми мен жұлынның сұр және ақ заттарының арагідік зақымдануымен сипатталады. Асимметриялық парездер немесе босаң және сіреспелік сипаттар араласқан салдар пайда болады.2. Оптикомиелит немесе оптикоэнцефалит - көру нервтері мен жұлын, ал кейде мидың немесе мишықтың қабаттаса зақымдануы. Көру қабілеті көптеген жағдайларда битемпоралдық гемианопсия (көру нервтері хиазмасының синдромы) мен скотома түрінде төмендеп тіпті соқырлыққа әкеліп соғады.Жамбас қуысы ағзаларының бұзылуы мен сезімділік өткізгіштерінің бүліністері аурудың осы түрінің клиникасын толықтыратын симптомдар қатарына жатады.3. Полиоэнцефаломиелит — сопақша мидың төменгі бөлігіндегі бас сүйек-ми нервтері ядролары мен жұлынның алдыңғы мүйіздерінің біріге зақымдануы. Булбарлық көріністер (дизартрия, дисфагия, дисфония, тыныстық бұзылымдар) мен дегенерацияланған (бүлінген) бұлшық еттер семуі шашыранды энцефаломиелиттің осы түріндегі жетекші симптомдар қатарына жатады.4. Менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит — ми мен жұлынның меңдеп зақымдануымен қатар, патологиялық үрдіске шеткі нерв жүйесінің де қатысуы. Шеткі нерв жүйесінің зақымдануы айқын түрдегі ауырсыну синдромы мен сезімділік бұзылулары арқылы білінеді. Ласег, Керниг симптомдары, қарақүс бұлшық етерінің сіресуі және нерв бағандары ауырсынуы болуы да мүмкін,

Шұғыл шашыранды энцефаломиелиттің шашыранды склероздан айыфмашылығы — клиникалық диссоциация (ыдырау) синдромының үздіксіз білінбеуі мен шашыранды склерозда тұрақты ремиссияның байқалмауы,

Емдік шаралардың шашыранды склерозды емдеу принциптерінен айырмашылығы жоқ. Сондықтан гормонотерапия антибиотиктермен, уротропинмен, витаминдермен, алоэмен, т.б. қоса жүргізіледі. Қалыпқа ккелу кезеңінде массаж, емдік гимнастика қолданылады.Бірнеше күннен кейін науқастардың көпшілігі сауығып кетеді, ал кейбіреулерінде аурудың соңғы құбылыстары сақталып қалады. Жекелеген жағдайларда сырқаттың екі кезінің бірдей көру қабілеті өмендеуі немесе мүлде соқыр болып қалуы мүмкін.

35-билет

1.Төбе бөлік симптомдары Анестезия,Астереогноз ,Апраксия (доминантты жартышарда) – идеаторлы немесе конструктивті ,Аутотопагнозия – науқас өзінің дене бөліктерін танымау немесе бұрмалап қабылдау, сол мен оңды айыра алмау ,Төменгіквадратты гемианопсия – төбе бөлігінің тереңінде ,Псевдополимелия ,Анозогнозия . Төбе бөлік – тітіркену симптомдары Соматосенсорлы джексон ұстамасы - это приступы судорог в какой-либо группе мышц соответственно расположению эпилептического очага...

Боле́знь Альцге́ймера (также сенильная деменцияальцгеймеровского типа) — наиболее распространённая форма деменции, нейродегенеративное заболевание, впервые описанное в 1906 году немецким психиатромАлоисом Альцгеймером. Как правило, она обнаруживается у людей старше 65 лет^[1], но существует и ранняя болезнь Альцгеймера — редкая форма заболевания. Общемировая заболеваемость на 2006 год оценивалась в 26,6 млн человек, а к 2050 году число больных может вырасти вчетверо^[2].

36- билет

1.Шүйде бөлік симптомдары Жоғарыквадратты гомонимді контрлатеральды гемианопсия (тіл иірімі, ішкі бөлігі),Төменгіквадратты гомонимді контролатеральды гемианопсия (клин)Көру агнозия (сыртқы бөлімі),Алексия (жазуды түсінбеу) шүйде және төбе бөлік шекарасында ,Акалькулия (санаудың бұзылу),Контралатеральды атаксия,Метаморфоксия (көрген заттарды бұрмалап қабылдау– микропсия, макропсия). Шүйде бөлік тітіркену синдромы Фотомдар – шүйде бөліктің ішкі беткейінің тітіркену,Кинофильмдер, мультиктер, кадрлар – шүйде бөліктің сыртқы беткейінің тітіркенуі кезінде

2./ паркинсонизм при наследственных заболеваниях (болезнь Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия, семейная кальцификация базальных ганглиев, болезнь телец Леви и др.), вторичный паркинсонизм (лекарственный, сосудистый, постэнцефалитический, после отравления цианидами, марганцем, угарным газом и др.). Паркинсонизм синдромы кезінде бет терісі майланып, сілекейі ағуы (гиперсаливация) және тершең болып кетуі (гипергидроз) т.б. вегетативтік ауытқулар кездеседі. белгілермен қоса баяу ойлау, әрекетсіздік, енжарлык құбылыстары (брадипсихия), соңдай-ақ бір айтқан тілегін немесе ренішін әлденеше рет қайталау, айтқанынан қайтпау (акай-рия) байқалады.Паркинсонизм синдромының пайда болуына қарай затта шығатын дофаминнің ми қыртысы асты түбіндегі мөлшерінің азаюы үлкен әсер етеді. Сол себепті прематор қыртысының жұлын мото-нейрондарына жеңілдік жасайтын ықпалы күшейеді де тонустық рефлекстер жоғарылайды. Дірілдің басталып одан әрі дамуына белдеулі дене мен көру тәмпешігі арқылы іске қосылатын парацен-траль қыртысы мен қара зат арасындағы тұйық нейрон шеңберінің үзілуі себеп болады. Бұлшық еттердің сіресіп қатаюы соңғы кезде қалыптаса бастаған жорамалдарға сүйенсек, і - белсенділігінің әлсіреуі мен а - белсенділігінің жеңілдеуіне байланысты. а- бел-сенділігінің күшеюі дірілдің пайда болуына ықпалын тигізеді. Сол себепті стереотаксикалық операция жасау арқылы көру төмпешігінің алдыңғы сыртқы ядроларын талқандап тастаған жағдайда у - баланс қалпына келеді де діріл жоғалады.

37-билет

1. Ішкі капсула (capsula interna) бір жағынан бұршақ тәрізді ядро және құйрықты ядро басымен, екінші жағынан таламуспен шектесетін ақ зат жолағы болып табылады. Оның алдыңғы және артқы аяғы мен тізесін ажыратады. Мұнда келесі өткізгіш жолдарын қарастыруға болады:1 Tractus cortico-bulbaris —2. Tractus cortico-spinatis —3. Tractus thalamo-corticalis —4. көру жолдары. 5.) есту өткізгіш жолдары . 6. көпірдің маңдай жолы 7. көпірдің шүйде-самай жолы. Ішкі капсула аймағының зақымдалуы дененің қарама-қарсы жағындағы қозғалыс және сезімталдық бұзылыстарын шақырады. Ішкі капсуланың толық зақымдалуы кезінде « үш геми синдромы» байқалады: қарама-қарсы дене жағындағы гемиплегия мен гемианестезия және қарма-қарсы көру алаңындағы гемианопсия. Артқы аяғының артқы бөлімі зақымдалған кезінде, көбінесе сезімталдық бұзылыстары, сонымен қатар « үш геми синдромының» басқаша түрі: гемианестезя, гемианопсия мен гемиатаксия ( буын-бұлшықет сезімінің болмауы) байқалуы мүмкін. Дегенмен әдетте осы кезде де жеңіл пирамидті бұзылыстар болады

2. 2.Вильсон-Коновалов ауруы - орталық жүйке жүйесі және ішкі мүшелер ауруларына әкеліп соғатын мыс алмасуының туа біткен ақауы. Мидың жасымық тәрізді ядросы жұмсарып кетеді. Мидың басқа түзілістері де зақымданады: құйрықты ядро, қыртыстың терең қабаттары, мишық, әсіресе тісті ядролар. Атрофиялық цирроз нәтижесінде бауыр мөлшері кішірейіп, оның сырты бұдырланады.Бауырдың зақымдануы гепатомегалиямен, гемолитилкалық анемиямен, тромбоцитопениямен, лейкопениямен сипатталатын созылмалы гепатит немесе цирроз ретінде өтеді. Сонымен қатар жүйке жүйесінің зақымдануы байқалады (дизартрия, сілкекей ағуы, гиперкинез, бұлшықет тонусының артуы немесе паралич, атетоз, эпилепсиялық ұстау ). Зәр шығару жүйесі жағынан глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, уратурия, протеинуриябайқалады.Кайзер-Флейшер сақинасы немесе оның сынықтары.-Қанда мыс мөлшерінің 100 мл-де 80 мкг-нан төмен түсуі.-Церулоплазмин концентрациясының 100 мл-де 20 мг-нан төмен түсуі.Мыстың несеппен бірге тәулігіне 100 мкг-нан астам мөлшерде бөлініп шығуы.Емі:№5 диета.*пеницилламин, Д-пеницилламин немесе унитиол.*УнитиолВит В6

Патогенетикалық ем мыстың ағзадан бөлініп шығуын арттыруға бағытталған. Ол үшін комплексондар қолданылады. Олардың ішінде пенициламин еі тиімдісі болып шықты. Оны күн сайын 1,5-2 г мөлшерінде үнемі қабылдап отыру керек. Пенициламинмне емдеу барысында науқастардың жағдайы жақсарып, кей кезде дерттің белгілері толығымен кетеді. Унитиолды пайдалану барысында қанағаттанарлық нәтижелер алынған.

38-билет

1. Патологиялық жүрістер Хореялық жүріс, аяқ- қолдың және дененің әдеттегі қозғалыстары кенеттен ерікке бағынышсыз болады, жүріс ойдан шығарылған немесе демонстративті көрінуі мүмкін.Жиі Хантингтон ауруының салдарынан болады. Дистаниялық жүріс деп аяқ- қолдың және дененің өзгеруі бұлшықет- антоганистерінің жиырылу нәтижесінде үзіледі.Жекеленген бұлшықет топтарының жиырылуына байланысты, аяқ- қолдар, дене және мойын оғаш қалыпта қатып қалады. Мұндай диастония фокальды немесе генарилизденген болуы мүмкін. Ол аяқ астынан қандай да бір іс-әрекет жасағанда пайда болады.(мысалы, қолды сермегенде сол қалыпта қатып қалуы.) Истериялық жүріс- индивидуалды вариацияға қарай ойдан шығарылған жүріс түрі. Науқстар жиі енкейіп, теңселіп жүреді.Мысалы, науқастың ойын басқаға аударып, аяғының ұшымен немесе табанымен жүруін сұрағанда, жүрісі қалыптыға жақын болады және патологиялық жүріске тән симтомдар теріске шығарылады Спастикалық жүріс бұлшықеттің спастикасы мен тонусының әлсіреуімен қоса, аяқ- қолдардың сезімталдығының төмендеуімен жүреді.Пирамидалық , цервикальды немесе супраспинальды зақымдалуға байланысты,қолдары бүгілген немесе салбырап тұрады. Мишықтық жүріс- мишық пен ми бағанының, вентролатералбды таламустың бөліктерінің зақымдалуына байланысты болатын жүріс.Сонымен қоса жүрісі сүйеніп тұру, шайқалу, бір орнында түзу тұра алмау байқалады. Тенселу көзді жұмып тұрғанда, ашық болғанда да болады.Бір жақты жарты шардың зақымдалуы сепсилатеральды атаксия мен зақымдалған жаққа құлаудың көрініс Гемипаретикалық жүріс бұлшықеттің спастикасы мен тонусының әлсіреуінің көріністерімен айқындалады. Бүгілген немесе салбырап тұрған қолдың қимыл- қозғалысының шектелуі, жазылған және созылған аяқтардың қалпында көрініс береді.Науқас жүрген кезде аяғын сермеп жүреді де, парез болған жаққа қарама- қарсы енкейіп, аяғын ішке және алдыға әкетеді. Қозғалыстың бастапқы тежелуі - акинезия ( гипокинезия) формасы. Науқастың отырғанда немесе жатқанда шеткі мүшелердің қозғалысы қалыпты, бірақ жүруге әрекет жасағанда: аяқтары "еденге жабысып қалғандай" болады.Мұндай науқастардың жүрісі әдетте " аяқталмаған орнында жүру" жүрісімен сипатталады.( орнында теңселу) Анталгиялық жүріс ауырсыну кезінде болады.Дененің қалпының өзгеруі мен жүрісінің бағытыауырсыну сезіміне байланысты.Жиі ақсандау байқалады.

2. Гентингтон хореясы 1872 жылы суреттелген. Мутанттық гені жоғары пенетрантталған аутосомды-домиканттық түрде тұқым қуалайды.

Патоморфологиялық көрінісі құйрықты ядро, қауыз (скорлупа), клеткаларында, аз деңгейде үлкен жарты шардың қыртысты клеткаларында дегенеративтік өзгерістер түрінде білінеді.

Аурудьщ патогенезі тотықтырушы метаболизмнің өрескел өзгеруіне байланысты.

Клиникасы. Ауру 25 жастан асқанда басталып, үдемелі түрде күшейе түсетін бытыраңқы хорея тәрізді және атетоидты жыбырлаулар мен психикасының төмендеуі түрінде білінеді. Бет те, тіл де, аяқ та, қол да жыбырлайды. Сырқаттар ақырын билеңкіреп жүреді, басын бір жағына қисайтады, оқтын-оқтын саусақтарын тарбитады. Бұлшық ет тонусы жиі төмендейді. Аурудың дамуымен қатар психикалық бұзылымдар (сыни көзқарастың төмендеуі, масаттану, зейінділік бұзылуы) үдей түседі.

Емдік шаралар негізінен гиперкинездерді азайтуға бағытталады. Ол үшін транквилизаторлар (оксимидин, элениум, триоксазин), нейролептиктер (аминазин, трифтазин), барбитураттар қолданылады. Соңғы жылдары қыртыс асты түйіндеріне стереотаксистік операция-лар жасауға әрекет жасалуда.

39-билет

1.Ликвор Қалыпты жағдайда МЖС өңсіз және мөлдір болады. Оның менішікті салмағы мен тұтқырлығы (жабысқақтығы) судағы көрсеткіштеріне таяу. Сондыктан ликвор қысымы су бағанындағы мм мөлшерімен өлшенеді. Қалыпты жағдайда ликвор қысымы көлденеңінен жатқан адамда су бағанымен 100-180 мм, отырғанда су бағанымен 300-400 мм, ондағы белоктың мөлшері 0,16-0,33%, клет-калар (тек қана кіші лимфоциттар) саны 5-тен аспайды, қант 40-60 мг% (2,5-3,5 м моль/л), хлоридтар 680-720 мг% (200-225 м моль/л) және басқа да ингредиештер (микроэлементтер, витаминдер, антителалар т.б.) бар.

2.ШТРЮМПЕЛЬ АУРУЫ Тұқым қуалайтын созылмалы ауру.Нерв жүйесіндегі дегенеративті ауру болып табылады. Ауру сирек кездеседі. Ұлдар, қыздарға қарағанда, жиірек ауырады. Бұл ауру жұлындағы пирамида жолдары мен мишықты басым зақымдайтын ауру. Аутосомды-доминантты және аутосомды-рецессивті, тұқым қуалайтын. Ауру жұлынның бүйір және алдыңғы бағанынмен өтетін пирамида жолдарының бүлнуімен пайда болады. Клиникасы- Ол аяқта үдемелі дамитын сіреспелі салданумен сипатталады. Ауру балаларда әлсіздік пен жүруді қиындататын аяқ шырмалуы түрінде білінеді. Неврологиялық тексерістер нәтижесінде: тізе және өкше рефлекстерінің жоғарлауы, аяқ ұшы мен тобықтың клонусы, аяқ ұшында Бабински патологиялық рефлекстер білінеді. Диагностикасы: Жан ұялық өмір анамнезі.Типтік клиникалық суреттемесі.Қосымаша зерттеу тәсілдер аспаптық және лабараторялық Емдік Симтоматикалық емі:Бұлшық еттің тонусын төмендететін препараттар:мидокалм, баклофен, изопротан (скутомия), транквилизатор, сибазон(седуксен),нозепам (тазепом), хлозепид(элениум), тропацин. Физиотерапиялық ем:Диадинамикалық ток және порафиндік аппликациямен шеткі жұмсақ бұлшық еттеріне әсер етеді.Қосымша емі:Метаболитикалық препараттар: пирацетам, пиридитол,аминолон, церебролизин, АТФ.В тобындағы витаминдер.Емдік физкультура бояу қозғалысы және бұлшық еттерінің босату үшін жаттығулар жасау керек

40-билет

1.Ми-жұлын сұйығының патологиялық өзгерістеріМи қабығы қабынуы кезінде ми-жұлын сұйығында клеткалар саны көбейеді (плеоцитоз). Ірінді қабынуға байланысты ми-жұлын сұйығында сегментті ядролар бар нейтрофилдер көбейеді, олардың саны 1 мм³ де бірнеше мыңға жетеді, сұйық күңгірттенеді, сары-жасылданады, іріңді болып кетеді. Сероздық қабыну кезінде ми-жұлын сұйығында көбіне немесе тек қана лимфоциттер саны бірнеше жүзге дейін көбейіп кетеді, бірақ сұйықтың түсі өзгермейді де мөлдір күйінде сақталады.

Ми қабының серозды вирустық қабынуына байланысты ми-жұлын сұйғындағы қант қалыпты мөлшерде болуы немесе көбеюі мүмкін. Туберкулезді менингит кезінде ондағы қанттың мөлшері азаяды.

Ми-жұлын сұйығында қанның қоспасы тор қабық асты кеністігіне қан құйылған кезде анықталады. Сұйық күңгірттеніп, қызғылттанып немесе қып-қызыл болып кетеді. МЖС Фукс-розенталь камерасында тексергенде, онда жаңадан пайда болған және сілтісізденген эритроциттер саны көбейеді. Сондай-ақ, сұйықты центрифугта айналдырғанда эритроциттер тұнады да, тұнбадан жоғарғы сұйықтар түссіз мөлдір күйінде сақталады. Тор қабық ас-ты кеңістігіне қан құйылғаннан 7-10 күн өткенде эритроциттердің гемолизденуі мен гемоглобинның билирубинге айналуы нәтижесінде сұйық мөлдір және ксантохромды (сарғыш хром түсті) болады. Ми немесе жұлын ісігі кезінде ми-жұлын сұйығындағы белоктың мөлшері 1,0-6,% және одан да жоғары көбейеді де клеткалар саны өзгермейді (белоктық-клеткалық диссоциация). Белокгың мөлшері аса көп болса сұйық сарғыштанады.

2.Миопатия (myopathіa; грек. мио... және pathos – ауру) – бұлшық ет ауруының бір түрі. Миопатия тұқым қуалайтын аурулардың қатарына жатады. Дюшен м- адамның Х-хромосомды тізбегінде тұқым қуалаудың рецессивті түрі ретінде байқалады. Миопатияның бұл ауыр формасымен тек ер балалар ауырады. Ауру белгісі ерте (алғашқы 18ай мен 5 жыл ішінде) басталады да, тез қарқынмен дамиды. Дюшен синдромы кезінде алғашқы 18 айдан кейін ғана белгілі болады. Баланың жүрем деген барлық талпыныстары сәтсіз аяқталады. Алғашқы белгілерін баланың жасына сай жүре алмауы. Бала дұрыс ырғаңдап жүре алмай, құлай береді. Сонымен қатар отырған бала тұрмақшы болып әрекет, талпыныс жасайды бірақ оған екі қолын жерге қойып ұстап тұрады. Сыртқы қалпын қараса, баланың балтыры мен жамбас бұлшық еттері мықты сияқты көрінеді, ал шыныменде бұл бұлшық еттер өте әлсіз және олар өз функциясын атқара алмайды. Арқа және құрсақ бұлшық еттері де әлсіз. Кейін есейгеннен жүгіргенде немесе көп жүргенде аяқ бұлшық еттерінде шаршағандық байқалады, кейде бұлшық еттердің еріксіз жыбырлағаны, дірілдегені білінеді.Уақыт өте келе мүлде жүруді тоқтатады. Дюшен бұлшық еттер семуі негізінен аяқ-қолдың жоғары бөлігінде орнығады. Емделушінің сүйекаралық бұлшық еттері және саусақ-бармақтары семиді. Қолы «маймыл қолы-білегінің» пішініндей болады. Дюшен синдромы тұқым қуалайтын ауру, жыныс Х-хромосомасындағы модифицирленген геннің жоқтығымен ерекшеленеді. Диагностика: ЖҚА: сай бұлшық ет тінінде креатинфосфокиназа ферменті болады. Ал бұлшық ет дистрофиясы кезінде бұл энзим дейңгейі ерекше жоғары болады. Бұлшық ет тесті: электромиографии көмегімен бұлшық еттегі нерв импульстеріні өту жылдамдығын тексереді. бұлшық ет дистрофиясы бар науқастардың көрсеткіштері айқын көрініп тұрады.Бұлшық ет биопсиясы: бұлшық ет тінінің үлгісін микроскоптан көреді. Әдетте жасуша өзгерістері мен май тіндерінің жиналуын көреді.

• 41-билет

1. Бас сүйек қуысы қысымының көтерілуі әдетте ми-жұлын сұйығы қысымы су бағанасымен 250 мл-ден жоғары болғанда пайда болады. Алайда оның клиникалық белгілері бірден пайда болмауы мүмкін. Олар мидағы көлемдік өзгерістердің ұлғаю қарқындылы-ғына байланысты. Миға қан құйылғанда, ми жұлын сұйығы өтетін жолдарға немесе ірі веналық коллекторларға жақын орналасқан ісік жылдам үлкейгеңде бас сүйек іші қысымы көтерілуі тездетіледі. Мұндай жағдайларда қысым көтерілуді реттейтін жүйенің шамасы келмей қалады да гипертензиялық синдром жедел дамиды.

Бас сүйек іші (қуысы) гипертензиясының нақты себептері:

1) ми қан айналымымен (әсіресе веналық) тығыз байланысты ми-жұлын сұйығының өндірілуі мен сіңу процестерінің бұзылуы;2) тор асты кеңістігінің бітелуі;3) іріңді менингоэнцефалиттер, тор-асты кеңістігі мен ми парен-химасына қан құйылу;4) ми-жұлын сұйығы өзектерінің бітелуі.

Бас сүйек қуысы (іші) гипертензиясының жиі кездесетін клиникалық белгілері: бас ауру, лоқсу, құсу, көз нерві түбінің іркілуі, қан тамыры соғуының сиреуі (брадикардия), вегетативтік бұзылымдар, дене қызуының төмендеуі (гипотермия), ішкі бездер қызметінің бұзылуы, психикалық өзгерістер.Бас сүйегі қуысы гипертензиясының бастапқы кезеңінде сырқаттың басы ұстамалы түрде ауыратын болса, кейін үнемі ауыратын болады. Сырқаттың басы үнемі ішінен кернеп ауырған кезде көбіне түн ортасында немесе таң ата, ұйқыдан оянысымен, ашқарында гипертензиялық ұстамалар (криздар) болуы мүмкін. Мұндай жағдай науқасты жанына батарлықтай, кейде тіпті төзуге болмайтындай күйге келтіреді. Бас ауыруы шарықтау шегіне жеткеңде қатты (фонтанша) құсу да жиі кездеседі.Ми-жұлын сұйығын беломыртқалар аралығынан тесу арқылы алған бетте онын қысымы көтерілгендігі байқалады. Бас сүйек рентгенограммаларында бармақтың батқан ізі тәрізді көріністің айқындалуы, бастың күмбез сүйектерінің жұқаруы, бас сүйек тігісінің (балаларда) анықталғандығы, түрік ершігі кіреберісінің кеңеюі, бастың алдыңғы сүйектерінің қалыңдауы белгілері көрініс береді. Клиникалық белгілермен салыстырылған компьютерлік томография, пневмоэнцефоллография және эхоэнцефоллография әдістері көмегімен алынған деректердің бас сүйек қуысы гипертензиясын анықтау кезінде атқаратын орны ерекше

• 2Аяқ –бел Эрб миодистрофиясы аурудың басталуы 14-16 жас аралығында байқалады, бірақ ең бірінші симптомдары 10 жасқа дейін, кейде 30 жастан кейін көрінуі мүмкін. ( кеш басталған миопатиялар) Эрб дистрофиясы - аутосомды-рецессивті түрде тұқым қуалайтын ауру.Кл: бұлшық ет әлсіздігі, жамбас пен аяқтардың жоғарғы жағындағы бұлшықеттердің семуі болады. Көбінесе арқа мен құрсақ бұлшықеттері әлсізденіп науқас " үйрекше" жүреді, бел аймағында айқын лордоз және іштің алдыға қарай шығуы болады. Науқастардың интеллеті бұзылмайды. бет бұлшық еттері зардап шекпейді ,Ферменттердің деңгейі қанда жоғарлаған, бірақ Дюшен формасына қарағанда аз.30 жас шамасына қарай жақындағанда. қозғалыстың толық жойылады

42-билет

1. Менингеальдық синдром

Ми қабықтары қабынуы, улану және оның тор қабығы асты кеңістігіне қан қүйылуы кезінде ми қабықтары тітіркенуіне байла-нысты менингеальдық (ми қабықтары) синдром пайда болады.

Менингеальдық синдромның клиникалық белгілері:1) бастың қалпы өзгеруіне, жарық сәулеге және қатты дыбыстарға байланысты бас ауруының күшейе түсуі;2) көк желке, омыртқаның артқы бойы ауруы;3) тағам қабылдауға қатыссыз, кенеттен көп мөлшерде құсу және осыдан кейін бас ауруы деңгейінің бәсеңдеуі;Ми қабықтары тітіркенуінен пайда болатын бұлшық еттер тонусы өзгеруі арқылы көрініс беретін белгілер көмегімен менингеальдық синдромды объективті түрде дәлелдеуге болады.

1. Тазы иттің кейпі. Сырқат басын шалқайтып, аяғын бауырына алып, ішін тартып шалқасынан жатады.2. Желке бұлшық еттерінің сіресуі — желкенің тартылып тырысып қалуы. Дәрігер алақанын сырқаттың желкесіне апарып, басын имек болса, желке бұлшық еттерінің ерекше ширығуына байланысты басты еңкейте алмайды 3. Керниг симптомы. Дәрігер сырқаттың бүгілген аяғын көтеріп созбақ болса, жіліншік: бұлшық еттерінің қатты ширығуына байланысты оның аяғы тізе буынынан жазылмайды 4. Брудзинский симптомы Сырқаттын басын имек болсақ, аяқтары да иіледі — жоғарғы белгі (а); кіндіктен төмен басқанда да аяқ иіледі — ортаңғы белгі (б); Керниг симптомын тексерген кезде екінші жақтағы аяғы иіледі — төменгі белгі (в).5. Мендель симптомы. Құлақтың сыртқы тесігінің алдыңғы жағын саусақпен (қаттырақ) батыра басса, сырқат бетін тыжыртып ауырсынғанын білдіреді.6. Бехтеревтің бет сүйек рефлексі. Бет сүйегін балғамен тықылдатып көргенде, беттің жақ жартысы ауырсынып тыжырынады, басы ауырады 7. Лесаждық қолтықтан көтеру белгісі. Егер ауру баланы екі қолтығынан ұстап көтерсеңіз, ол аяқтарын бауырына жиып алып, қозғалмай қалады Менингальдық симптомдар емшектегі сәбиде оның еңбегі ширығыш айқындала түсуімен көрініс береді.

• 2.Вердник-Гоффман ауруы -Ауру 1891 жылы Вердингпен және Гоффман ашқан. Аутосомды-рециссивті тип бойынша тұқым қуалауға бейім. негізгі патоморфологиялық көрінісі- жұлынның алдыңғы түбіршектерінің демиеленизациясы және жұлынның алдыңғы мүйізінің толық жетілмеуімен сипатталады.. Қаңқа бұлшықеттердегі нейрогенді өзгерістер “шоғырлы атрофия” сиптына ие, сау және зақымданған бұлшықет шоғырлары кезектесіп орналасады. Клиникасында сырқаттың 3 түрін ажыратады: Туа біткен.Ерте балалық жастағы .Кеш балалық жастағы (алғашқы клиникалық белгілер мен миодистрофикалық симптомдар көрініс бере бастаған кезден бастап ажыратылады). Туа біткен турінде: Генерализденген бұлшықет гипотониясы немесе терең рефлекстердің төмендеуі, кейде мүлдем болмауы;Бульбарлы бұзылыстардың ерте көрініс беруі (емуі әлсіз, айқайы тыныш, жұтыну рефлексі төмен, тілдің фасцикуляцияларымен көрінеді). Диафрагма парезі анықталады;Науқаста жиі суйек-буын деформациялары көрініс береді (сколиоз, құскеуде, буын контрактуралары).Статико-локомоторлы функцялары өте нашар жетіледі. Ерте балалық кезде ауру көріністері біржарым жасынан бастап білінеді. Алғашқы айларында моторлы даму уақытылы жүзеге асады. Наресте басын өз бетімен ұстайды, бұлшық еттерінің дамуы уақытылы жүзеге асады. Ауру көріністері жедел инфекциядан немесе тағамдық интоксикациядан кейін басталады. Бұлшықет тонусы мен терең рефлекстер жоғалады. Дифузды бұлшықет атрофиялары тіл фасцикуляциясымен, саусақтардың ұсақ треморымен Кеш түрінде ауру белгілері 1,5-2 жас шағында білінеді. Бұл кезге дейін локомоторлы және статикалық қызметтер толық жетіліп үлгереді. Балалар өз бетімен жүгіріп, жүріп жүреді. Ауру білінбей басталады. Барлық сиптомдар және кеуде, сүйек-буын деформациясы айқын білінеді. Вердник-Гоффман ауыруының нәтижесі сәтсіз. Науқас қатты қиналады, өмірге қажетті функциялардың барлығы тежеледі. Сырқаттың орташа ағымында науқас 20-30 жас өмір сүреді. Жиі омыртқа жотасының деформациясы салдарынан өлімге әкелетін себеп- тыныс жетіспеушілігі. Спинальді атрофияның емінде ЛФК, массаж, нерв тінінің трофикасын жақсартатын препараттар: церебролизин, кортексин, аминалон, ноотропил, луцетам тағайындалады.

43-билет

• 1. Бас – ми қан айналысы екі артериялық жүйе; ішкі ұйқы (aa. Carotis internes) және омыртқа артериясымен (a.vertebralis)қамтамасыз етіледі . Ішкі ұйқы артерияның тікелей жалғасы орталық ми артериясы мидың төбе, маңдай, самай бөліктің арасында сильвиев қыртысы бойымен жүреді.Ары қарай ми астында алға қарай тік бұрыш жасап алдыңғы ми артериясына ұласады.Алдыңғы ми артериясы алдыңғы біріктірүші артерия арқылы анастомоз жасайды.. Екі артериялық жүйенің (каротидтік пен вертебралдық) байланысы виллизиев артериялық шеңбері арқылы іске асады.Виллизиев шеңбері: негізгі артерия, артқы ми артериясы, артқы біріктіруші, ішкі ұйқы, алдыңғы ми, алдыңғы біріктіруші артериядан пайда болады. Виллизиев шеңберлерінің тармақтары ми ішіне кірмей, оның сыртына жайылады да, тік бұрыш жасап шығатын көптеген жіңішке бұтақшаларға біртіндеп бөлінеді. Олар үлкен жарты шарлар сыртында қан ағымның біркелкі таралуын қамтамасыз етіп, ми қыртысын қан тамырлармен қамтуға қолайлы жағдай жасайды. ОМЫРТҚА АРТЕРИЯСЫ. Бұғана асты артериясынан басталып,мойын омыртқасы көлденең өсіндінің каналына кіреді де , бірінші омыртқа деңгейінде, одан шығады. Соңынан үлкен шүйде тесігі арқылы бас сүйек қуысына кіріп, сопақша ми астына орналасады.Сопақша ми мен варолиев көпірі аралығында негізгі артерияның жалпы бағанасымен қосылады. Әрбір омыртқа артериясынан екі тармақ шығып, төмен қарай жұлынға бағытталады.Олар бірігіп алдыңғы жұлын артериясын құрайды. Сонымен сопқша ми астында “Захарченконың артериялық шеңберінің ромбысы” қалыптасады; оның жоғарғы бұрышы негізгі артерияның, ал төменгісі алдыңғы жұлын артериясының басталған тұсы.

2.Шарко-Мари-Тут жиі кездесетін ауру.Ерлер әйелдерге қарағанда жиі ауырады.Ауру көбінесе аутосомды доминанттық,жекелеген жағдайларда Х-байланысты рецессивтік түрде тұқым қуалайды.Ауру 5-10 жас аралығында жиі кездеседі. Әдетте мектеп жасындағы балаларда аяқтарының шаршағыштығы,парестезиялар,ұстамалы бұлшық еттер ауруы(крампи) баяу үдейтін түрде білінеді. Аурудың негізгі көрінісі аяқтың дистальды бөлігінің симметриялы семуі ,мұнда алдымен жазғыш бұлшық еттер мен аяқ ұшындағы ұсақ бұлшық еттер зардап шегеді,аяқ ұшының вальгустық деформациясы қалыптасада ол жүрістің өзгеруіне әкеледі.Кезінде қол бұлшық еттері де зақымданады,қол ұшы мұндайда<маймылдық> түріне ауысады.Зақымдану әдетте симметриялы. Алғашқы кезеңдерде Бабинский симптомы дамиды.Бұлшық еттер азаюымен қатар,үдемелі бұлшық ет дистрофиясының басқа түрінде болмайтын,полиневриттік сипатта білінетін сезімталдық бұзылуы анықталады ,<қолғап>, <шұлық> симптомы дИАГНОСТИКА 1. Электронейромиография – шеткі нервтарда козудың бірдей жылдамдықта өтуін анықтайды.2. ДНК-диагностика (хорион биопсиясы, амниоцентез, кордиоцентез)3. Жанұялық анамнез4.Аурудың клиникалық коріністері емі Витамин В1,в12,Е,А, Физиотерапия-төрткамералы ванна,Электрогимнастика,Массаж,Емдік физкультура,Нерв-бұлшық ет жұмысын жақсартатын препараттар қолданылады(прозерин,галантомин,нивамин) ,Бұлшық еттің трофикасынжақсартатын:церебролизин,рибоксин,метнонин,фосфаден,Ортопедиялық аяқ киім .

44-билет

2.Миастения – нерв импульстерінің бұлшық етке жеткізу қызметі бұзылған нерв- бұлшықет синапстарының аутоиммундық ауруы. Бұл үдемелі ағыммен сипатталатын өте ауыр ауру, аурудың негізінде салдануға әкелетін бұлшықеттердің әлсіздігі мен қажығыштығы жатады Миастениялық процесстің ағымы бойынша:1. Өткінші миастения 2. Персистерленген миастения 3. миастенияның үдемелі түрі 4.Қатерлі ағымыАуырлығы бойынша: жеңіл, орташа,ауыр түрлері. Миастенияның негізгі көрінісі бұлшық еттің патологиялық қажу мен әр түрлі дәрежелі әлсіреуі.бұлшық еттің патологиялық қажу ернекшелігі Миастения кезінде бұлшық ет әлсіреуінің төмендеуі бірнеше сағаттар арасында байқалады.осы аурумен ауратын науқастардың жағдайы кешке қарай нашарлайды,Ал түнгі уйқыдан кейін және демалған кезде жаңдайы жақсарады.Күшінің әлсіреуі физикалық жүктемеден кейін байқаладыДиагностикасы Диагностикалық мақсатта прозериндік сынақ жасалады, аурудың бұлшық етіне 0,05 % -дық 0,1 мл. прозерин жіберіледі. Нағыз миастения болса бұлшықеттің күші қысқа мерзімге артады. Прозериндік сынақ кезінде 0,01 мг/кг атропинді бұлшық етке жіберу керек, ол прозериннің парасимпатикалық әсерін тыяды.( брадикардия, сілекей ағу, т.б.) Емі Нерв- бұлшық ет импульстерін жақсарту үшін (АХЭП: прозерин, калимин, оксазил.); тимусқа әсер ету (тимэктомия, тимусты сәулелеу);Аутоиммунды өзгерістерге байланысты (плазмоферез, гормондармен иммуносупрессивті терапия, азатиоприн, метотрексат, гаммаглобулиндерді енгізу – «Октагам»)Нәтиже болмаған кезде айыршық безді алып тастайды.

45-билет

1.Вертебро-базилярлы жүйе артқы бассүйек шұңқырының құрылымдарын және үлкен ми жартышарларының артқы бөлімдерін қанмен қамтамасыз етеді. Вертебро-базилярлы жетіспеушілік – омыртқа және негізгі артериямен қоректенетін мидың бөліктерінің қанмен қамтамасыз етілу жеткіліксіздігі нәтижесінде дамитын жағдай. Ол тұрақты және уақытша симптомдардың пайда болуына әкеледі. ХАЖ-10-да вертебро-базилярлы жетіспеушілік «Вертебро-базилярлы артериалды жүйе синдромы» ретінде жіктеледі. Синонимдері «бұғанаасты артериясының симпатикалық өрімінің ирритация синдромы», «артқы мойын симпатикалық синдромы», «Барре-Льеу синдромы». Вертебро-базилярлы жетіспеушілік кезінде симптомдар қанмен қамтамасыз етілуі зақымданған ми бөлімінің қызметінің бұзылыстарына байланысты. 1. Бірнеше күн созылатын, жүрек айнумен, құсумен жүретін жиі бас айналу ұстамалары. Бас айналу жүйелік («заттың айналуы», «төңкерілген бөлме») және жүйелік емес (тербеліс сезімі) сипатта болады, олардың дамуы вестибулярлы аппараттың, вестибулярлы ядролардың және олардың байланыстарының ишемиясының дамуымен байланысты. Вестибулярлы ядролар ишемияға және гипоксияға өте сезімтал. 2. Мойынға, кейде төбе-самай бөлімдеріне, көз шұңқырына берілетін шүйделік бас ауруы. 3. Мишық құрылымдарының ишемиясын дәлелдейтін жүрген және тұрған кезде тұрақсыздық (статикалық атаксия), сирек динамикалық атаксия. 4. Көру бұзылыстары: «көрудің бұлыңғырлану» ұстамалы, көру алаңында «дақтар» және «зигзагтар», сирек жағдайда мидың шүйде бөліктерінің ишемиясын көрсететін гемианопсия. 5. Болып жатқан оқиғаларға ес бұзылыстары, кейде бірнеше сағатқа оперативті есте сақтау бұзылыстары, яғни транзиторлы глобальды амнезия ұстамалары.. 6. Қоршаған ортада дезориентация ұстамалары: өзіне таныс жерде қажетті үйді, дүкенді таба алмайды. Бұл бұзылыс мидың төбе-шүйде бөліктерінің ишемиясымен байланысты. 7. Әлсіздік, шаршағыштық, ұйқышылдық, ұйқы бұзылыстары ретикулярлы формация құрылымдарының ишемиясымен байланысты.8. Сананың сақталуымен жүретін аяқ астынан құлау (дроп-шабуыл). 9. Синкопальды жағдай. 10. Көз қозғалту бұзылыстары: диплопия. 11. Вегетативті бұзылыстар (профузды терлеу, бет терісінің бозаруы).

2. 45/ нерв ЖҮЙЕСІНІҢ ПЕРИНАТАЛДЫҚ ЗАҚЫМДАНУЛАРЫ

Ұрықтану алдында ата-ана жыныс клеткаларына, жүктіліктің, эмбрио- және фетогенездің етуіне аса көп зиянды факторлар әсер етеді. Олар осы күнгі қолданылып жүрген жіктеме бойынша бірнеше топқа бөлінеді.