2. Эписпадия: этиология, патогенез, клиника и лечение

2. Эписпадия — порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся отсутствием на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Часто сочетается с другими пороками развития: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, гипоплазией яичка и предстательной железы, аномалиями верхних мочевых путей.

Частота — 1/50 000 новорождённых.

Этиология

• Неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и мочеполовой мембраны

• В результате смещения уретральной пластинки мочеполовая мембрана оказывается над половым бугорком

• Половые складки не срастаются.

Клиническая картина зависит от формы эписпадии.

1) Эписпадия головки полового члена

•• Расщепление губчатого тела головки полового члена по верхней поверхности

•• Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на венечной борозде

•• Мочеиспускание не нарушено

•• При эрекции незначительное искривление полового члена кверху — половой акт возможен.

2) Эписпадия тела полового члена

•• Половой член уплощён, укорочен, искривлён кверху

•• Крайняя плоть расщеплена и на верхней поверхности головки полового члена отсутствует

•• Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на теле полового члена

•• Значительное разбрызгивание мочи при мочеиспускании. Возможно недержание мочи при напряжении мышц брюшного пресса

•• Выраженные деформация и искривление полового члена при эрекции — затруднение или невозможность полового акта.

3) Тотальная эписпадия — отсутствие передней стенки на всём протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря

•• Половой член недоразвит, изогнут кверху, подтянут к животу

•• Наружное отверстие в виде широкой воронки у основания полового члена

•• Ложное недержание мочи — мацерация кожи промежности и бёдер

•• Расхождение костей лобкового сочленения — утиная походка, распластанный живот

•• Половой акт невозможен.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения

• При эписпадии головки, как правило, в коррекции нет необходимости. В остальных случаях показано оперативное лечение, направленное на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, коррекцию деформации полового члена

• Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4–5 лет

• Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи.

Хирургическое лечение. При эписпадии полового члена — выпрямление полового члена и пластика мочеспускательного канала. При тотальной эписпадии — выпрямление полового члена с последующей пластикой шейки мочевого пузыря и уретры, пластика симфиза и дефекта передней брюшной стенки.

<!-- БИЛЕТ №7 -->

1.Инвагинация кишечника: клиника, диагностика, лечение

1. Инвагинация - внедрение одного отдела кишечника в просвет другого - наиболее частый вид приобретенной кишечной непроходимости. встречается преимущественно у детей грудного возраста, особенно с 4 до 9 месКлиника. приступообразная боль в животе, двигательное беспокойство, одно- или двукратная рвота, задержка стула, кровянистые выделения из прямой кишки, пальпируемая "опухоль" в животеТемпература чаще всего остается нормальной. Лишь при запущенных формах инвагинации отмечается повышение температуры, диагностика Обследование -между приступами боли. 1. пальпация- можно обнаружить опухолевидное образование мягкоэластической консистенции, малоболезненное при пальпации. При поздней диагностике- живот напряжен, резко болезненным при пальпации во всех отделах. 2, пальцевое ректоабдоминальное исследование- эт помогает бимануально обнаружить инвагинат.3рентгенологическое исследование- В прямую кишку под рентгенологическим контролем с помощью баллона Ричардсона осторожно нагнетают воздух и следят за постепенным его распространением по толстой кишке до выявления головки инвагината.Лечение в перв 12 ч от начала заб-консервативно- нагнетание воздуха, с целью расправл инвагината. Более 12 ч от нач заб- хирургич- состоит в лапаротомии и ручной дезинвагинации, которую производят не вытягиванием внедренной кишки, а методом осторожного "выдавливания" инвагината, захваченного всей рукой или двумя пальцами. Если не удалось осуществить дезинвагинацию или обнаружен некроз участка кишки, производят резекцию в пределах здоровых тканей с наложением анастомоза.