2. Врожденная клоака: этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение

2. Врожденная клоака (персистирующая клоака, англ. anogenital cleft) — самый сложный порок развития аноректальной области, характеризуется слиянием уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал, открывающийся в зоне половой щели на месте наружного отверстия уретры или влагалища. Бывает только у девочек.

<!-- Билет№6 -->

1. Пилоростеноз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

1. Врожденный пилоростеноз – это порок развития (утолщение) привратника желудка в сочетании со спазмом пилорического отдела. Вследствие этого нарушена эвакуация желудочного содержимого.

Врожденный пилоростеноз наблюдается в основном у доношенных мальчиков - первенцев .

Клинические признаки порока проявляются в первые дни после рождения, но чаще на 2-4 неделе жизни. У ребенка появляется рвота в начале после каждого кормления, затем несколько реже, рвота обильная, сильной струей («фонтаном»). Количество рвотных масс превосходит количество принятой перед тем пищи, что свидетельствует о гиперсекреции желудка и задержки в нем содержимого. В рвотных массах не бывает, как правило, примеси желчи. Масса тела стабильна или снижается. Нередко родители отмечают задержку стула (голодный запор). Число мочеиспусканий уменьшено. При внимательном осмотре живота можно наблюдать усиленную перистальтику желудка, принимающего вид песочных часов. Перистальтика усиливается после еды и при легком поколачивании в подложечной области. Нередко удается пальпировать гипертрофированный привратник в форме плотного подвижного образования.

Различают острую и затяжную формы врожденного пилоростеноза. Обычно наблюдается постепенное нарастание симптоматики. Кожные покровы становятся сухими, черты лица заостряются, является «голодное выражение лица», ребенок выглядит старше своего возраста. В поздние сроки развиваются обезвоживание и нарушение вводно-солевого обмена.

Лабораторные исследования

• Сгущение крови

• Гипокалиемия, гипохлоремия

• Метаболический алкалоз

Диагностика

• Пальпация плотного подвижного безболезненного оливоподобного образования в правом подреберье или эпигастральной области в сочетании с соответствующей клиникой

• Может быть видна усиленная перистальтика желудка в виде песочных часов

• Если пилорический отдел желудка не пальпируется, проводят УЗИ, эндоскопию или рентгенографию (пассаж с барием)

• Рентгенологиче¬ские признаки пилоростеноза:

-увеличение желудка, в котором натощак имеется содержимое;

-замедленное его опорожнение;

-наличие удлиненного суженного пилорического канала с симптомом плечиков;

-глубокая сегментирующая перистальтика желудка.

После рентгенологического обследования из желудка удаляется несь ба¬рий с целью предотвращения возможной аспирации.

Может применяться для диагностики пилоростеноза и фиброгастроско-пия, при которой не выявляется просвет пилорического канала, привратник не раскрывается при введении воздуха. Этот метод позволяет диагностировать рефлюкс-эзофагит.

Дифференциальная диагностика

• Пилороспазм

•Гастроэзофагеальный рефлюкс

• Гастрит

• Диафрагма привратника.

Лечение оперативное (операция Фреде–Рамштедта) — миотомия циркулярной мускулатуры привратника (пилоротомия) после предоперационной коррекции водно-электролитных нарушений.

Сопутствующая патология. В редких случаях сочетается с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы или атрезией пищевода.