10 Есеп

Ер бала, 16 жаста лимфоаденопатиямен, айқын әлсіздікпен түсті, ЖҚА: эр.-2,5 млн, Нв-79 г/л, ТК-0,8, лейк. -6,0 мың, бласттар – 80%, тром.-100 мың. Цитологиялық зерттеуде пероксидазаға реакциясы теріс.

1. Диагнозды қойыңыз

2. Диагнозды нақтылау үшін қажетті зерттеуді атаңыз

3. Емдеу және алдын алу тактиканы анықтаңыз

4. Емдеу нәтиженің критерийлерін атап шығыңыз

АҚПАРАТТЫҚ БЛОК

Жалпы тәжірибедегі дәрігердің жұмысындағы анемиялық синдром

Анемия – бұл ағзадағы абсолютті кішіреюіне байланысты гемоглобиннің құрамы және/немесе эритроциттердің санның қан көлімінің бірлігінде азаюымен сипатталатын патологиялық жағдай.

Нағыз анемиядан плазма көлемінің жоғарлауы кезінде гематокриттік санның төмендеуінен дамитын анемиядан ажырату қажет. Ол кейде спленомегалиясы бар науқастарда, жүрек жеткіліксіздігі кезінде, сұйықтықпен шамадан тыс болғанда байқалады. Анемия көптеген патологиялық жағдайлардың белгісі болып табылады, көп жағдайда екіншілік болады.

Анемиялар және анемиялық синдром – әр түрлі маманды дәрігерлер тәжірибесінде ең жиі кездесетін қан жүйенің патологиясы.

БДҰ мәліметтері бойынша бүкіл дүние жүзінде анемиямен 2 млрд адамдар ауырады. Анемиялардың жиілігі және олардың таралуы планетаның түрлі региондарда бірдей емес. Осылайша, темірдің жалған тапшылығы және теміртапшылықты анемиялар барлық анемиялардан 90% құрайды.

Теміртапшылықты анемия – бұл қан сарысуында, сүйек кемігінде және қорларда темір тапшылықпен көрінетін синдром. Соның әсерінен гемоглобиннің және эритроциттердің түзілуі бұзылады, мүшелерде және тіндерде трофикалық өзгерістер дамиды.

Теміртапшылықты анемия (ТТА) әлемде кең тараған, әсіресе әйелдер арасында. Әртүрлі мемлекеттердің статистикасы бойынша ТТА бала туатын жастағы әйелдер арасында 11%-нда, тіндегі темірдің жалған тапшылығы - 20-25 %-нда, осы уақытта ересек ер адамдар арасында теміртапшылықты анемиясы барлар 2 %-ға жуығын құрайды.

Этиологиясы және патогенезі

Адам ағзасында 4 грамм темір бар: 70% - гемоглобинде, 4%-миоглобинде, 25% - сақтау пулда (ферритин, гемосидерин) және лабилді пулда (қан плазмасы), қалғаны түрлі жасушалардың темір бар ферменттерде болады.

Темірдің асқазан-ішек жолдарында сіңірілуі – қиын және толығымен зерттелмеген үрдіс. Темір ішек эпителийдің жасушалармен (көп жағдайда 12 елі ішектің жасушалармен) тек қана иондалған түрде емес, сонымен бірге гем түрінде де ұсталып, әрі қарай ол ксантиоксидазаның әсерінен ыдырап темір жасушаның ішінде босап шығады. Темірдің плазмаға өтуі, бұл жерде ол трасферритинмен қосылады, арнайы белок-тасушы арқылы болады. Осы белоктың саны жасушада шектелген. Қалып қойған темір ферритинге қосылып, эпителийдің түлеуі кезінде нәжіспен шығады. Эпителий жасушаның темірді ұстап алу жылдамдығы темірдің қанға тасымалдау жылдамдығынан жоғары болады. Тасымалдау жылдамдығы көп дәріжеде ағзаның темірге мұқтаждығына: темірдің көлемі, темір қорлары, эритропоэздің белсенділігіне байланысты. Темір тапшылықты жағдайларда плазмалық темірдің клиренсі жоғарлайды, бұл темір сіңірілуі 2,1-3,5 ретке жоғарлайды.

Ішекте сіңірілген темір (еківалентті темір сіңірілетіндігін ескерту қажет, ағзаға темір екі және үш валентті түрінде түседі, валенттіліктің өтуі қабырғалық асқорыту кезінде болады. Тұз қышқылы темір қосылыстардың ерігіштігіне және комплектүзілуіне ықпал етеді ) қан плазманың белокпен-трансферритинмен байланысады. Трансферритиннің әрбір молекуласы темірдің 2 молекуласын қосады. Трансферритинмен бірге темір макрофагтарға және сүйек кеміктің дамитын эритробласттарға сақталу үшін тасымалданады. Темір мен трансферрин кешендері эритробласттардың бетіндегі арнайы рецепторлармен байланысады, пиноцитозды жолмен жұтылады, жасуша ішінде темір босатылады, апотрансферринмен рецептор эритробласттың бетіне қайтады, апотрансферин үзіледі. Темір митохондрийге түсіп, протопорфиринге қосылып гем түзіледі, ол цитоплазмада глобинге қосылып гемоглобинге айналады. Бос гемнің деңгейі нормобласттармен және ретикулоциттермен темірді қорытуды реттеуші болып табылады. Эритропоэзге темірдің жұмсалуы тәулігіне 25 мг құрайды. Бұл ішектегі темірдің сіңірілу мүмкіндігінен жоғары. Сондықтан да жаңа эритроциттерді түзу үшін өмір сүре алмайтын эритроциттер бұзылғанда босатылатын темір реутилизацияланады.

Темір ферритин және гемосидерин түрінде сақталады. Ферритин күрделі қосылыс, апоферритин белоктың суббірліктен жағдайы, орталық ядроны қорғайтын үшвалентті темір фосфорлы қышқыл қалдықпен қосылыстан тұратын сақина болып табылады. Ферритиннің 1 молекуласы 4000 мыңға жуық темірден құралуы мүмкін. Айналмалы ферритиннің деңгейі ағзадағы темірдің қорын көрсетеді. Гемосидерин – ферритиннің ерімейтін, бір шама дегидрацияланған туындысы. Гемосидериннің құрамындағы темір ферритиннің құрамындағы темірге қарағанда эритропоэзде қолданылуы азырақ. Темір паренхиматозды жасушаларда және бауыр, көкбауыр, сүйек кемігіндегі тіркелген тіндік макрофагтарда болады. Макрофагтар ферритиннің және гемосидериннің темірін трансферринге беріп, әрі қарай трансферрин эритробласттарға тасымалдайды.

Теміртапшылықты анемияның дамуының ең жиі себебі – созылмалы қанкетулер. Қанкетулер физиологиялық және патологиялық болу мүмкін.

Патологиялық қанкетулер:

• көзге көрінбейтін, аздаған қанкетулер (қызыл иектерден қан кету, оларға көбісі көңіл бөлмейді)

• хиаталды грыжалар, олар өңештің төменгі үштен бір бөлігінде эрозияға алып келеді

• асқазан аурулары:

• үндемейтін ойық-жаралар, полиптер, ісіктер

• гиперацидті жағдайлар, олар дәрілік заттармен шақырылып, эрозивті гастриттер дамуы мүмкін

• тоқ ішектің аурулары:

• оң флангтың борпылдақ ісігі. Ол нәжістің жылжыуына кдергі жасамайды, кеш метастаздар береді

• дивертикулит, ойық-жаралы колит

• тік ішектен қан кетулер: қатерлі ісік, полипоз, геморрой

• басқақанкетулер: несеппен (тостағанша-табақша қанкетулер, полипоз, қуықтың қатерлі ісігі, созылмалы гемодиализ, өйткені әрбір 56 күн 400мл қан жоғалады)

Қанкетулерден басқа теміртапшылықты анемияның себептері бола алады:

• темір утилизациясының жоғарлауы (жай түседі және қалыпты жоғалту). Ондай жағдай дене тез өскенде: бірініші жыл, 3 жаста, 11-12 жаста, 15-16 жаста.

• физиологиялық жоғалтулар, түсу мүмкіндігінен жоғары:

• Ментруациялар (темірді жоғалту 30-40 мг – норманың жоғарғы шегі)

• Жүктілік – жүкті болғанда және лактация кезінде ұрықтың дамуына 400мг темір қажет, 150мг – плацентаға, 100мг (қанның 200 мл) босанғанда жоғалады, күніне 0,5 мг темір ана сүтіне түседі.

• Ағзаға темірдің түсуі азаю:

• Әлеуметтік себептер

• Мальабсорбция нәтижесінде, Бильрот 2 бойынша асқазан резекциясы, ішектің бастапқы бөліктің алып тастау операциялардың нәтижесінде темір сіңірілуінің бұзылуы

Темірдің қалыпты тәуліктік жоғалуы 1 мг құрайды. Ол өтпен, асқазан-ішек жолының түлейтін эпителиймен, несеппен, түлейтін эпидермиспен шығарылады.

Ағзаға темірдің адекватты мөлшері келуі қажет: 1 мг тамақпен. Тағаммен түсетін темір мыналар түрінде түседі:

• Минералды тұздармен және қышқылдануымен, бірақ бұл қосылыстар нашар сіңіріледі (1% ғана)

• Өсімдік тағамдарда болатын темір жақсырақ сіңіріледі (5-7%)

• Жануар белоктарында кездесетін темір ең жақсы сіңіріледі (19-20%)