Класифікація хзн (nkf, k/doqi, 2003)

Стадія	Опис	ШКФ, мл/хв	План дій
0	фактори ризику (цукровий діабет, гіпертензія, сімейний анамнез тощо)	≥90	виявлення, зменшення ризику
I	патологія нирок без ↓ШКФ	≥90	лікування, попередження прогресування
II	м`яке ↓ШКФ (ХНН I)	60-89	контроль швидкості прогресування
III	помірне ↓ШКФ (ХНН II)	30-59	виявлення і лікування ускладнень
IV	значне ↓ШКФ (ХНН IІІ)	15-29	підготовка до замісної терапії
V	ХНН ІV	<15	замісна терапія

Хронічна ниркова недостатність (ХНН).

Це кінцева стадія тяжких захворювань нирок, функціональна недостатність нирок підтримувати гомеостаз. До ХНН приводять:

-       вроджені захворювання нирок;

-       хронічний гломерулонефрит;

-       судинні, системні захворювання із ураженням нирок.

При ХНН клубочки заміщаються сполучною тканиною, канальці атрофуються, кількість функціонуючих нефронів зменшується до 50-30-10% - до 0, розвивається уремія.

Клінічно виділяємо 2 фази:

1.    Поліурія – компенсована.

2.    Термінальна – уремічна.

Виділяємо початкову – дополіурічну стадію, коли порушені парціальні функції, а гомеостатичні функції нирок не порушені. Втома, болі голови, знижений апетит. Характерним є монотонне зниження питомої ваги сечі, ніктурія, Clкр. знижується до 50-60 мл/1хв., непостійно злегка підвищений вміст залишкового азоту, сечовини, креатиніну. Вміст електролітів, ph в межах нормальних величин, число функціонуючих нефронів – 25-50% від норми.

Поліурія.

Виділяємо дві фази:

-       поліуричну;

-       субуремічну (перехідну).

Поліурична фаза.

Наростає втома, знижується апетит, діти відстають у фізичному розвитку, виражене похудання. Шкіра суха, бліда, набряки зникають. Періодично болі голови, порушується зір. АТ знижується, однак періодично підвищується. Анемія. Ніктурія, гіпоізостенурія. В сечовому осаді зміни незначні в результаті розведення. ХНН розвивається при зменшенні числа нефронів < 30% від норми. Об’єм ниркових функцій 25-50% від нормальних величин.

Кров: Clкр. знижується до 20-30% N, наростає гіперазотемія. Ацидоз компенсований, знижується вміст К', Са". Анемія (ер. 2-2,5 х10¹²/л).

Усі клінічні симптоми наростають, періодично блювота, приєднуються диспептичні симптоми, свербіння шкіри, болі в кістках, остеодистрофія, знижується діурез до нормальної кількості, підвищується АТ, різко зростає вміст у сироватці крові азотових шлаків, знижується Clкр. до 8-10 мл/1 хв. Поглиблюються електролітні порушення: гіпокаліємія, гіпокальціємія. Наростає анемія. Об’єм ниркових функцій < 30%, число нефронів < 15%N.

При наростанні порушень функції нирок розвивається уремія. Стан дитини важкий, часто уремічна енцефалопатія (набряки мозку, високий АТ). Виражені зміни очного дна. Прояви геморагічного діатезу. Уремічний піт на чолі, скронях (кристали сечової кислоти). Слизові сухі. М.б. сухі фібринозні бронхіти, плеврити. З рота запах аміаку. Функції нирок - < 5%.

Серце: тони глухі, дистрофія міокарду, фібринозний перикардит. Остеопороз, остеодистрофія, спонтанні переломи кісток.

Олігурія → анурія, розвиваються набряки. Анемія важкого ступеня. Гіперкаліємія, гіпокальціємія, Clкр. 5 мл/1 хв. – 0.

Основні клінічні симптоми при ХНН.

Порушення росту і розвитку, дефіцит маси тіла, затримка статевого розвитку.
Азотемія (уремія) (затримка азотових шлаків, підвищений катаболізм)	анорексія, гастроентероколіт, перикардит, психоневрологічні розлади.
Анемія (дефіцит білка, Fe, еритропоетинів, остеопатія)	блідість, в’ялість дистрофічні зміни в органах, анемічний шум в серці.
Водно-електролітний дисбаланс	клініка залежно від переваги порушення окремих електролітів.
Метаболічний ацидоз (порушення фільтрації, виснаження лужного резерву)	нудоти, блювоти, компенсаторна задишка.
Артеріальна гіпертензія (ренін, простагландини, водно-електролітний дисбаланс)	болі голови, гіпертонічні кризи, ретинопатії.
Остеодистрофія (порушення обміну вітаміну D, функцій паращитовидної залози)	осалгії, Rö зміни.
ДВЗ-синдром(тромбоутворення, порушення реологічних властивостей крові):	геморагічний синдром
ІДС (дефіцит білка, гормональний дисбаланс):	бактеріально-вірусні інфекції.

Фактори прогресування ХНН:

1. Артеріальна гіпертензія	Механізм дії Гломерулярна капілярна гіпертензія
2.    Зменшення маси функціонуючих нефронів<50%.	-“-
3. Утворення фібрину в клубочках.	Розвиток сегментарного склерозу гломерул.
4. Гіперліпемія	Відкладення ліпідів на базальних мембранах, проксимальних канальцях.
5. Персистуючий нефротичний синдром.	-“-

ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

Обсяг лікувальних заходів при ХНН залежить від стадії захворювання і включає

лікування причинного захворювання (при ХЗН),

ренопротекцію,

замісну терапію,

попередження і лікування ускладнень,

діаліз (перитонеальний і гемодіаліз)

Лікування причинного захворювання.

Проводиться згідно відповідних протоколів за умов активності патологічного процесу з відповідною корекцією доз препаратів в залежності від стадії ХНН. Не бажано застосовувати нестероїдні та стероїдні протизапальні препарати, цитостатики (за винятком захворювань сполучної тканини).

Ренопротекція.

Проводиться з метою максимально тривалого збереження залишкової функції нирок на етапі до діалізу.

Дієта без зниження або із помірним зниженням білку при обов’язковому застосуванні кетостерилу із розрахунку 1 капсула на 5 кг маси дитини на добу (за наявності показань – внутрішньовенного аміностерилу).

Замісна терапія.

Включає гормональну терапію (еритропоетином, кальцитріолом тощо) та ниркову (діаліз, трансплантація).

Підготовка до замісної ниркової терапії починається при рівні креатиніну сироватки >0,3 ммоль/л з формування судинного доступу для гемодіалізу. У дітей молодшого віку (як правило, <10 років) перевага надається перитонеальному діалізу в зв`язку з обмеженістю адекватного судинного доступу. Трансплантація нирки проводиться в IІІ-ІV стадії ХНН, при можливості - в максимально ранні строки (в тому числі – до діалізу).

Попередження і лікування ускладнень

Дієтотерапія і водний режим

Основні завдання:

зниження азотистого навантаження,

забезпечення незамінними амінокислотами,

компенсація енергетичних витрат.

В залежності від стадії ХЗН-ХНН можна застосовувати дієти:

Стадія ХЗН	Дієтичний раціон
I	Згідно основного захворювання
IІ	7
IIІ	7-Б
IV	7-А
V	7-Г

Основні принципи дієтотерапії:

Обмеження білка	в залежності від стадії ХНН IІ: 0,9-1,1 г/кг/доб IIІ-ІV: 0,9-1,0 г/кг/доб (у дітей з вагою понад 50 кг – 0,5-0,9 г/кг/доб) при застосуванні кетостерилу діаліз: фізіологічна потреба
	в залежності від віку підлітки - 0,5-1,2 г/кг/доб молодші діти - 2,0-1,2 г/кг/доб немовлята – 4,0-2,0 г/кг/доб
	Але за будь якої стадії і віку не менше 20 г/доб
	збагачення раціону незамінними амінокислотами та їх аналогами (наприклад, малобілковими харчовими сумішами “Сурвімед ренал” (“Fresenius”, ФРН), “Реналайт” (“Croun Laboratories Inc”, США), “Апротен” (“Dieterba”, Італія) або препаратами кетокислот – кетостерил
	збільшення частки рибного і рослинного білка та сої
Обмеження тваринних жирів	збільшення в раціоні поліненасичених жирних кислот (олія, морепродукти)
Збільшення вуглеводів	темні сорти меду, яйця, вівсяна і гречана крупи, боби, шоколад, какао, шипшина, персики, овочі та фрукти (обмежено - чорнослив, ізюм, банани, зелень)
	в III-ІV стадії - розвантажувальні вуглеводні дні щотижня (рисова дієта)
Достатня енергетична цінність	35- 120 ккал/кг/доба
	забезпечується на 75% вуглеводами, 20% - жирами, 5% - білками
Питний режим	включає чай, лужну мінеральну воду, чисту воду, компоти, молочні продукти
	кількість випитого не лімітується, але контролюється
	Прийом рідини обмежується за наявності значних набряків та гіпертензії
	в III-ІV стадії ХНН при зниженні діурезу об`єм рідинного навантаження за добу розраховується за формулою: 300-500 мл + діурез напередодні в мл
Обмеження солі	при гіпертензії та вираженому набряковому синдромі в додіалізному періоді
	на гемодіалізі (2-3 г/доба солі приводить до зростання ваги тіла на 200-300г/доба за рахунок затримки рідини)
Надходження калію	не обмежене в поліуричній стадії
	мінімальне при олігурії
Надходження фосфатів	обмеження в олігурії
	містяться в молочних продуктах, рибі, горіхах, бобових
Дефіцит заліза	телятина, риба, пташине м'ясо, грецькі горіхи
Дефіцит вітаміну В12	м'ясо, яєчний жовток, твердий сир, молоко, кетова ікра
Дефіцит фолієвої кислоти	свіжі овочі, шпинат, спаржа, салат, бобові, гриби, фрукти

Дезінтоксикація та зменшення проявів метаболічного ацидозу.

Виведення уремічних токсинів шляхом

ентеропасажу (наприклад, дуфалак, нормазе),

збільшення навантаження per os цитратними сумішами (цитрат кальцію) та бікарбонатом натрію (содою)

призначення оральних сорбентів (наприклад, поліфепан, ентеросгель, белосорб, активоване вугілля), ліпіну, стімолу

застосування незамінних амінокислот (наприклад, аміностерил, кетостерил),

використання рослинних препаратів (наприклад, хофітолу у розчині і таблетках, канефрону у краплях і таблетках, лєспефлану),

ферменти (при нормальному значенні альфа-амілази): креон

симбіотики (симбітер) або пробіотики

препарати, що знижують здуття кишки (еспумізан)

Гостра затримка сечі - неможливість самостійного акту сечовипускання при переповненому сечовому міхурі. Затримку сечі слід відрізняти від анурії, при якій сечовипускання не відбувається через відсутність сечі в сечовому міхурі. При затримці сечі у хворого є сильні позиви до сечовипускання, при анурії позивів немає.

Від гострої затримки сечі відрізняють хронічну затримку, яка розвивається поступово, протягом багатьох місяців і навіть років.

Якщо при спробі до сечовипускання хворий зовсім не може мочитися, говорять про повної затримки сечі. У тих випадках, коли при сечовипусканні частина сечі виводиться, а деяка кількість її залишається в сечовому міхурі, то говорять про неповну затримці сечі. Сеча, яка залишається в сечовому міхурі після сечовипускання, називається залишковою.

Етіологія. Механізми розвитку гострої затримки сечі різноманітні:

• Порушення іннервації сечового міхура, його сфінктерів і уретри;

• Наслідки механічних перешкод до сечовипускання, обумовлених різними захворюваннями сечового міхура, передміхурової залози та уретри;

• Травматичні пошкодження сечового міхура і уретри;

• Психогенно обумовлена ​​гостра затримка сечі.

Причинами затримки сечі можуть бути захворювання центральної нервової системи (органічного та функціонального характеру) і захворювання сечостатевих органів. До захворювань центральної нервової системи відносяться пухлини головного і спинного мозку, спинна сухотка, травматичні ушкодження зі здавленням або руйнуванням спинного мозку, істерія. Нерідко гостра затримка сечі спостерігається в післяопераційному періоді, у тому числі і в осіб молодого віку.

Клініка гострої затримки сечі досить характерна. Хворі скаржаться на сильні болі в нижній половині живота (надлобковій області), часті болісні, безплідні позиви на сечовипускання, почуття переповнення і розпирання сечового міхура. Сила імперативних позивів на сечовипускання наростає, швидко робиться нестерпною хворими. Поведінка їх неспокійне. Страждаючи від перерозтягнення сечового міхура і безплідних спроб спорожнити його, хворі стогнуть, приймають самі різні положення, щоб помочитися (стають на коліна, сідають навпочіпки), тиснуть на область сечового міхура, стискають статевий член. Болі то стихають, то повторюються знову, і пацієнти з жахом чекають їх рецидиву. Подібних станів ніколи не буває при анурії, при гострій затримці сечі, викликаної порушенням іннервації сечового міхура, а також при захворюванні центральної нервової системи.

При огляді, особливо у хворих зниженого харчування, визначається зміна конфігурації нижнього відділу живота. У надлобковій області чітко виступає припухлість у формі кулястого тіла, яке називають «міхурово кулею». Поверхня його гладка, воно пружне, перкуторно над ним визначається тупий звук. Пальпація, як правило, викликає болісний позив на сечовипускання. Іноді у хворих настає рефлекторне гальмування діяльності кишечника зі здуттям живота.

Діагностика причин гострої затримки сечі грунтується в першу чергу на досить характерних скаргах і клінічній картині. Дуже важливо при зборі анамнезу звертати увагу на характер сечовипускання до розвитку затримки (вільне, утруднене, часте, рідкісне, з напруженням, переривчасте і т. п.). Необхідно уточнити час початку захворювання, його перебіг. У тих випадках, коли такий стан розвивається не вперше, слід уточнити способи застосовувалося лікування та його результати. При опитуванні важливо отримати від хворого відомості про кількість сечі при сечовипусканні до затримки, її вигляді (прозорість, наявність крові, солей, колір і т. п.) і часу останнього сечовипускання. Доцільно також уточнити наявність моментів, що сприяють затримці сечі-вживання великої кількості рідини, пива, алкогольних напоїв, запальних захворювань сечових і статевих органів та ін

Складніше визначити затримку сечі, яка протікає по типу парадоксальною ишурии. Парадоксальна ишурия - це особлива форма гострої неповної затримки сечі, при якій з переповненого сечового міхура сеча мимоволі виділяється краплями. Спорожнити сечовий міхур хворий не може. Не слід плутати парадоксальну ишурию з нетриманням сечі. Це не одне і те ж. При істинному нетриманні сечі вона випливає відразу ж після її надходження в сечовий міхур. У випадках парадоксальною ишурии міхурово стінка максимально розтягнута і сеча з міхура виділяється краплями лише при його переповненні. Якщо у такого хворого сечу випустити катетером, то якийсь час (до переповнення сечового міхура) вона відтікає не буде. У міру наповнення сечового міхура, коли настане його переповнювання, знову відновиться її витікання по краплях. Парадоксальна ишурия частіше розвивається поступово.

Лікування. Невідкладні лікувальні заходи при гострій затримці сечі полягають в терміновому спорожнюванні сечового міхура. Затримка сечі неприємна для хворих не тільки тим, що викликає болісні болі, хворобливі позиви, неприємні відчуття, але і тим, що може призвести до тяжких ускладнень - запалення сечового міхура, нирок, різкої зміни стану міхурово стінки, її стоншування аж до розриву.

Спорожнення сечового міхура можливе трьома методами:

катетеризацією сечового міхура, надлобковій (капілярної) пункцією і накладенням епіцістостоми. Найбільш частим і практично безпечним методом є катетеризація сечового міхура м'якими гумовими катетерами. Слід мати на увазі, що у значній кількості випадків гостра затримка сечі може бути ліквідована вже однією тільки катетеризацією сечового міхура залишенням на короткий час (3-4 дні) постійного катетера або надлобковой пункції сечового міхура. Катетеризація показана, якщо після останнього сечовипускання пройшло близько півдоби. Однак необхідність в ній може виникнути й раніше. Якщо акт сечовипускання не відновлюється через деякий час (10-12 год), може виникнути необхідність у повторній катетеризації. Як правило, досить буває трьох-чотирьох катетеризації на добу.

Наявність гнійного запалення сечовипускального каналу (уретрит), запалення придатка яєчка (епідидиміт), самого яєчка (орхіт), а також абсцесу передміхурової залози є протипоказанням для катетеризації. Вона не показана і при травмі уретри. Дуже важливо при катетеризації проводити профілактику сечової інфекції. Всі предмети, що стикаються з сечовими шляхами хворого, - інструменти, білизна, перев'язочний матеріал, розчини, які вводяться в сечовий міхур і уретру, повинні бути стерильними. Катетеризація сечового міхура м'якими або еластичними катетерами при гострій затримці сечі в більшості випадків проводиться легко і катетер вільно проводиться в сечовий міхур.

У всіх випадках дзьоб катетера повинен бути звернений догори, і ковзати по передній стінці уретри або його слід обережно повертати в бічних напрямках, щоб обійти бічні усунення простатичної уретри. Насильницьке запровадження катетера неприпустимо, тому що при цьому наноситься травма сечівнику і після такої катетеризації можливі кровотечі з уретри (уретроррагию) або підвищення температури тіла до 39-40 ° С з ознобами (уретральна лихоманка). Для попередження уретральної лихоманки перед катетеризацією і протягом одного-двох днів після неї з профілактичною і лікувальною метою призначають антибіотики і уроантисептиками. Одночасно слід призначати рясне пиття, серцеві засоби, а у важких випадках доповнювати лікування інфузійної терапією.

Металевий катетер для катетеризації сечового міхура може бути застосований лише у крайньому випадку, і з великою обережністю. Процедура ця не проста і вимагає певних навичок і досвіду. Будь-яке грубе і насильницьке введення металевого катетера може призвести до пошкодження уретри, інколи з утворенням помилкових ходів.

Затримка сечі після операцій, які проводилися не на органах сечової системи, частіше за все має рефлекторне походження або обумовлена ​​порушенням координованих взаємовідносин між детрузора і сфінктерами міхура і уретри. При затримці сечі після апендектомії, резекції шлунка, операцій на печінці, жовчних шляхах, грижепластики та інших операцій, що не мають близького контакту з сечовими органами, надання допомоги слід починати з проведення комплексу заходів, що передують катетеризації. У цей комплекс входять надання хворому сидячого положення або спроба до сечовипускання в положенні стоячи (залежить від стану хворого), пуск води з крана, залишення хворого одного в палаті (деякі хворі не можуть помочитися на людях), самонавіювання, що затримка тимчасового характеру і повинна пройти самостійно. При порушенні хворих у таких випадках призначають триоксазин, седуксен у вікових дозах. Можна призначити грілку на область сечового міхура. Якщо сечовипускання не відновлюється, підшкірно вводять прозерин, пілокарпін або внутрішньом'язово Дигідроерготоксину. Лише при невдачі всіх перерахованих заходів вдаються до катетеризації. При затримці сечовипускання після операцій на сечостатевих органах, а також на прямій кишці, жіночій статевій сфері, спинному або головному мозку без катетеризації, як правило, спорожнити сечовий міхур не вдається.

У тих випадках, коли катетеризація сечового міхура не вдається або вона протипоказана (при каменях, травмах уретри), слід вдатися до надлобковой капілярної або троакарной пункції сечового міхура. Перш ніж зробити надлобковую пункцію, потрібно переконатися, що сечовий міхур дійсно переповнений сечею - високо виступає в надлобковій області, перкуторно над ним тупий звук. При необхідності, капілярну пункцію проводять повторно. Зазвичай потреба в цьому виникає через 10-12 год після попередньої пункції. Якщо виникає необхідність у повторному і тривалому дренуванні сечового міхура, слід накласти троакарной епіцістостому. Епіцістостомію (надлобковий сечоміхуровий свищ) при гострій затримці сечі слід накладати лише за суворими показаннями. Абсолютними показаннями є розриви сечового міхура і уретри, а також гостра затримка сечі, що протікає з явищем азотемії і уросепсиса.

Епіцістостомія показана також при неефективності інших методів розвантаження сечового міхура, як перший етап оперативного лікування при аденомі передміхурової залози, якщо неможливо провести радикальне лікування.